狼疮性肾炎LN描述.pptx
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1、狼疮性肾炎XYY2015-7-13简介狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮最为常见和严重的临床表现。主要由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管-间质所致,病理表现多样。一、流行病学二、发病机制三、病理四、临床表现五、诊断与鉴别诊断六、治疗七、治疗前瞻流行病学流行病学【1】1、多数SLE患者可在疾病早期出现肾炎症状2、绝大多数出现肾炎症状的SLE患者年龄小于55岁。3、儿童较成年人更易发展为严重的肾炎症状。4、SLE患者中,男性、33y、非欧洲裔血统的患者更易出现早期肾脏疾病5、亚裔、非洲加勒比海裔、非裔美国人较其他人种更容易发展为严重肾炎症状。1、RameshSaxena,TinaMahaja
2、n,andChandraMohan,Lupus nephritis:current update,ArthritisResTher.2011;13(5):240.发病机制循环或原位免疫复合物沉积于肾小球、肾小管-间质和小血管免疫复合物型肾小球肾炎。部分患者存在抗磷脂抗体,引起血管内皮细胞和血小板功能障碍,导致血栓性微血管病变,加重肾损害。病理(一)肾小球病变(二)肾小管-间质病变(三)肾内小血管病变肾小球基本病变(1)细胞增殖:主要为系膜细胞及内皮细胞增殖,可有新月体形成。(2)免疫复合物沉积部位:系膜区、基底膜内、上皮下、内皮下免疫复合物:以IgG为主,可伴有IgM、IgA、C3、C4、C1
3、q沉积。“满堂亮”、“白金耳环”、透明血栓(3)毛细血管袢纤维素性坏死:苏木素小体(4)炎性细胞浸润:主要为单核-巨噬细胞分型I型:轻微系模性LN。光镜下肾小球正常,免疫病理或电镜可见系膜区免疫复合物沉积。II型:系膜增生性LN。单纯不同纯度的系膜细胞增生或基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积III型:局灶性LN。50%以下肾小球呈现节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,伴有系膜增生IV型:弥漫性LN。50%以上肾小球呈现节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,包括血管袢坏死和系膜增生,系膜区,内皮下和上皮下免疫复合物沉积。V型:膜性LN。可伴有增生型病变VI型:晚期硬化性LN。90
4、%以上肾小球球性纤维化3.王海燕肾脏病学(第三版)2.WeeningJJ,DAgatiVD,SchwartzMM.Theclassificationofglomerulonephritisinsystemiclupuserythematosisrevisited.JAmSocNephrol.2004;15:241250.doi:10.1097/01.ASN.0000108969.21691.5D.肾小管-间质病变可见于50%以上的LN,尤其是VI型LN。表现为:(1)肾小管和间质的炎性细胞浸润(2)肾小管萎缩和间质纤维化(3)免疫复合物在肾小管基底膜下呈颗粒样沉积肾内小血管病变免疫复合物沉积于
5、血管壁透明样血栓非炎症性坏死和血管炎临床表现与病理分型相关,主要为肾小球病变的表现。具有病程迁延,病情反复的特点。I型:无明显肾损伤的临床表现II型:多表现为镜下血尿和轻、中度蛋白尿。III型:除有血尿外,30%有肾综,20%有肾功能减退,可有高血压IV型:50%有肾综和肾功能减退,血尿明显,高血压多见。V型:主要表现为肾病综合征,肾功能减退少见。III型及IV型LN常有明显的血补体下降和抗ds-DNA抗体升高。肾小管-间质损害多见,偶尔出现在肾小球损害之前或比肾小球病变的表现更为明显。如肾小管酸中毒、多尿、低钾血症或高钾血症。LN晚期常出现慢性肾衰竭,但在病程中肾功能常在短期内急剧恶化,甚至
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