佝偻病营养不良.ppt

主要特征婴幼儿多见：占95%左右北方多于南方，冬天高于夏天Comparision of Morbidity of Congenital and Infant Rickets in the 7 Locales流行现状流行现状发病率逐年降低，发病率逐年降低，病情趋于轻度。病情趋于轻度。问题问题1 1、是什么机理造成佝偻病的骨骼变、是什么机理造成佝偻病的骨骼变形？形？2 2、佝偻病为什么有这么明显的年龄、佝偻病为什么有这么明显的年龄和地区分布特征？和地区分布特征？定义定义 由于维生素维生素D D不足不足，使机体内钙、磷代谢失常以致骨骼发育障碍骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，称为维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency)；维生素D缺乏加之甲状旁腺反应迟钝，血清钙降低以致神经肌肉兴奋性增强，发生惊厥或手足搐搦等称为手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)。日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源母乳1g/L牛奶0.51g/L婴儿配方奶5-10g/100g（758ml）蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g动物肝脏含 15-50IU/KG*VitD1g=40IU食物食物VitDVitD的含量的含量 VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTH、CTVitD2UVLVitD37-DHCC1 1、25-25-（OHOH）2 2D3D3的生理作用的生理作用v促进钙、磷在肠内的吸收v促进肾小管对钙、磷的重吸收，提高血钙、磷浓度v促进旧骨质脱钙,增加血钙、磷浓度v促进骨细胞形成骨样组织,钙沉积使骨胳不断生长VitD营养的评价正常含量25-OHD11ng/ml60ng/ml1,25-(OH)2D2549pg/ml血清25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况甲状旁腺素和降钙素的作用甲状旁腺素甲状旁腺素：1 1）间接促进肠道对钙磷的吸收）间接促进肠道对钙磷的吸收 2 2）抑制肾近区小管对磷重吸收）抑制肾近区小管对磷重吸收 3 3）使破骨增强，成骨下降）使破骨增强，成骨下降降钙素降钙素：1 1）间接抑制肠道对钙磷的吸收）间接抑制肠道对钙磷的吸收 2 2）抑制肾近区小管对磷重吸收）抑制肾近区小管对磷重吸收 3 3）抑制骨盐溶解，使血钙降低）抑制骨盐溶解，使血钙降低围产期缺乏 日照不足 生长过快其他病因维生素维生素D D的需要量的需要量400-800400-800IUIU骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质发病机理发病机理发病机理n骨的生长：1、软骨细胞分裂增殖、n 肥大成熟 2、成骨细胞和钙盐侵入软 骨细胞形成骨样组织 3、成骨细胞分泌骨基质和 AKP使周围钙磷形成磷 酸钙结晶沉积骨样组织 形成新骨低血磷发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙*临临 床床 表表 现现主要是骨骼的改变、肌肉松弛和神经精神症状。临床可分为初期、活动期、恢复期及后遗症期。非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）活动期（激期）6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,活动期（激期）鸡胸(pigeon breast deformity)赫氏沟(Harrisons groove)O、X腿（bowlegs）萌牙迟（eruption of teeth delayed）骨软化、全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 活动期（激期）肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）血生化改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 活动期（激期）活动期（激期）X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常 诊 断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生化与骨骼X线检查鉴 别 诊断 粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。其他病因导致的佝偻病治治 疗疗（一）（一）维生素维生素D D疗法疗法（二）人工紫外线照射法（二）人工紫外线照射法（三）外科手术治疗（三）外科手术治疗维生素维生素D D疗法疗法 1 1普通疗法普通疗法 服浓缩鱼肝油或单纯维生素D制剂和钙剂（1）活动早期：维生素D2000-4000IU日口服，持续1个月改预防量。（2）活动期：维生素D1-2万IU日，口服，l个月后改为预防量。（3）恢复期：一般用预防量维持维生素维生素D D疗法疗法 2 2突击疗法突击疗法 适用于重症、有并发症或不能口服的病儿，一般同时口服钙剂。活动早期：维生素D30万IU肌注，一般注射1次即可 活动期：维生素D 2030万IU肌注，每1-2周1次，连用2-3次，2-3个月后给预防量治治 疗疗注意！注意！v因鱼肝油中含有大量维生素A，每天应用剂量较大者，不宜用鱼肝油，而用单纯维生素D制剂，以免发生维生素A中毒。v 避免负重预预 防防1、普及预防措施 2、药物预防法药物预防药物预防足月儿2周给维生素D400IU/日早产儿第2周始800IU/日3个月后逐渐减量至每天400IU/日每月顿服胆维丁50000IU冬季肌注维生素D30万1U蛋白质蛋白质-能量营养障碍能量营养障碍 温州医学院附属育英温州医学院附属育英 儿童医院儿保科儿童医院儿保科 留佩宁留佩宁营营 养养 不不 良良卫生部妇幼司卫生部妇幼司20042004年年8 8月进行的一项月进行的一项“八八省婴幼儿营养健康状况的调查省婴幼儿营养健康状况的调查”的结果的结果显示显示5 5岁以下婴幼儿低体重、生长迟缓的岁以下婴幼儿低体重、生长迟缓的发病率较发病率较20022002年下降，分别为年下降，分别为7.19%7.19%和和7.78%7.78%；我院体检人群中低体重和生长迟；我院体检人群中低体重和生长迟缓的发病率分别为缓的发病率分别为6.98%6.98%和和5.40%5.40%，其中，其中0606岁组为岁组为8.26%8.26%和和5.79%5.79%。定定 义义（protein-energy malnutrition,PEMprotein-energy malnutrition,PEM）：）：是指由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的是指由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，一种营养缺乏症，3 3岁以下的婴幼儿多见。岁以下的婴幼儿多见。除体重明显减轻、皮下脂肪减少和（或）除体重明显减轻、皮下脂肪减少和（或）皮下水肿外，常伴有各种器官的功能紊乱。皮下水肿外，常伴有各种器官的功能紊乱。消瘦型：以能量供应不足为主消瘦型：以能量供应不足为主浮肿型：以蛋白质供应不足为主浮肿型：以蛋白质供应不足为主消瘦消瘦-浮肿型浮肿型病病 因因饮食和疾病因素饮食和疾病因素长期摄入不足长期摄入不足消化吸收障碍消化吸收障碍需要量增多需要量增多消耗量过大消耗量过大消化吸收障碍消化吸收障碍消化系统解剖结构异常消化系统解剖结构异常肠吸收不良综合症肠吸收不良综合症(intestine malabsorption syndrome)(intestine malabsorption syndrome)指小肠消化吸收功能减退，使肠腔内一种或指小肠消化吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利到达体内，从而从多种营养成分不能被顺利到达体内，从而从粪便中排出，造成患儿营养缺乏如：糖吸收粪便中排出，造成患儿营养缺乏如：糖吸收不良、脂肪泻、蛋白质过敏等不良、脂肪泻、蛋白质过敏等迁延性或慢性腹泻迁延性或慢性腹泻 病史询问n n疾病情况：消消化化系系统统疾疾病病：如如慢慢性性痢痢疾疾、慢慢性性腹腹泻泻、肝肝胆疾病等；先天性畸形如幽门狭窄等胆疾病等；先天性畸形如幽门狭窄等 急慢性传染病：如麻疹、肝炎、结核病等急慢性传染病：如麻疹、肝炎、结核病等 早产、双胎或多胎等先天不足早产、双胎或多胎等先天不足病史询问n n其他：喂喂养养情情况况，饮饮食食及及睡睡眠眠情情况况，活活动动过过度度以以及及精精神因素均可影响食欲神因素均可影响食欲以以上上这这些些原原因因，均均可可引引起起蛋蛋白白质质-热热能能营营养养不不良良（protein-energy malnutritionprotein-energy malnutrition），），较重的较重的病儿，往往是多种因素所致病儿，往往是多种因素所致 PEM病理生理营养物质摄营养物质摄入不足入不足机体消耗自机体消耗自身组织身组织各系统功能及全各系统功能及全身代谢均受影响身代谢均受影响器官功能受损器官功能受损病理生理病理生理-新陈代谢异常新陈代谢异常蛋白质：低蛋白血症蛋白质：低蛋白血症脂肪：脂肪消耗，血清胆固醇等脂类脂肪：脂肪消耗，血清胆固醇等脂类浓度下降，肝脂肪变性浓度下降，肝脂肪变性碳水化合物：低血糖，出现昏迷甚至碳水化合物：低血糖，出现昏迷甚至猝死猝死水、盐代谢失常：脱水、电解质酸硷水、盐代谢失常：脱水、电解质酸硷平衡紊乱平衡紊乱体温调节障碍体温调节障碍病理生理病理生理-各系统功能低下各系统功能低下消化系统：消化功能低下消化系统：消化功能低下循环系统：血压低，脉细弱循环系统：血压低，脉细弱泌尿系统：尿量增多而尿比重下降泌尿系统：尿量增多而尿比重下降神经系统：反应迟钝、记忆力减退等神经系统：反应迟钝、记忆力减退等免疫功能：特异性和非特异性免疫功减退。免疫功能：特异性和非特异性免疫功减退。临床表现临床表现体重不增体重不增 皮下脂肪减少皮下脂肪减少 身高降低身高降低 皮肤干燥苍白无弹性皮肤干燥苍白无弹性 各个系统功能低下（精神萎靡、反应差、各个系统功能低下（精神萎靡、反应差、体温不升、脉细无力、感染等）体温不升、脉细无力、感染等）并发症和实验室检查并发症和实验室检查并发症并发症 营养性小细胞性贫血营养性小细胞性贫血 各种维生素缺乏各种维生素缺乏 感染感染 自发性低血糖自发性低血糖实验室检查实验室检查v实验室实验室诊诊 断断根据年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少根据年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少及各系统功能紊乱的症状和体征诊断。及各系统功能紊乱的症状和体征诊断。分型分型 低体重低体重(underweight)underweight)生长迟缓生长迟缓(stunting)stunting)消瘦消瘦(wasting)wasting)分度分度 低于平均值减低于平均值减2 2个标准差个标准差度：在平均值减度：在平均值减2 2SD3SDSD3SD之间之间度：低于平均值减度：低于平均值减3 3SDSDPEM的分度标准(老)程度指标程度指标 度营养不良度营养不良 度营养不良度营养不良 度营养不良度营养不良n n体重降低体重降低 15-25%25-40%40%15-25%25-40%40%以上以上n n腹部皮下脂肪腹部皮下脂肪 0.8-0.4 cm 0.4 cm 0.8-0.4 cm 0.4 cm 几乎消失几乎消失 或完全消失或完全消失n n身身 长长 正正 常常 低于正常低于正常 明显低于正常明显低于正常n n消消 瘦瘦 不明显不明显 明明 显显 皮包骨样皮包骨样n n皮皮 肤肤 尚正常尚正常 稍苍白、弹性稍苍白、弹性 苍白明显、干燥、苍白明显、干燥、减退形成皱折减退形成皱折 弹性消失弹性消失n n肌张力肌张力 基本正常基本正常 肌肉松弛肌肉松弛 肌肉萎缩肌肉萎缩n n精精 神神 稍不活泼稍不活泼 情绪不稳定、情绪不稳定、表情淡漠或烦躁表情淡漠或烦躁 睡眠不安、易哭睡眠不安、易哭 治 疗 n n处理各种危急情况n n治疗合并症n n去除病因，调整饮食n n中医疗法n n其他 调整饮食能量供应：n n根据病情的轻重，消化功能的强弱，以及病儿对根据病情的轻重，消化功能的强弱，以及病儿对食物的耐受能力，给予合理的饮食食物的耐受能力，给予合理的饮食n n度度PEMPEM病儿的消化能力尚好，热量从病儿的消化能力尚好，热量从250-250-330KJ/kg/d330KJ/kg/d（60-80kcal/kg/d60-80kcal/kg/d）始渐增始渐增n n、度度PEMPEM病儿病儿,因消化功能低下，热量从因消化功能低下，热量从165-165-230kJ/kg/d230kJ/kg/d（40-60kcal/kg/d40-60kcal/kg/d）渐增渐增 调整饮食能量供应：n n若消化吸收较好可逐渐增加至若消化吸收较好可逐渐增加至500-727kJ/kg/d 500-727kJ/kg/d(120-140kcal/kg/d(120-140kcal/kg/d），待体重接近正常后，再待体重接近正常后，再恢复到正常生理需要的热量恢复到正常生理需要的热量药物疗法n n予消化酶（胃蛋白酶、胰酶、多酶片）助消化予消化酶（胃蛋白酶、胰酶、多酶片）助消化n n维生素，口服或肌注，有增进食欲作用维生素，口服或肌注，有增进食欲作用n n病情严重者，还可以少量多次输血浆或全血病情严重者，还可以少量多次输血浆或全血n n也可酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂等高价营也可酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂等高价营养液养液n n也可口服或静脉滴注水解蛋白也可口服或静脉滴注水解蛋白预预 防防合理喂养合理喂养积极预防和治疗先天性畸形和感染性疾病等积极预防和治疗先天性畸形和感染性疾病等合理安排生活制度合理安排生活制度定期进行体格检查定期进行体格检查