Rathke囊肿术后继发可逆性胼胝体压部病变综合征1例.pdf

病例报告319临床神经病学杂志2 0 2 3年第36 卷第4期Rathke囊肿术后继发可逆性肼体压部病变综合征1例范军坤，哈传传，马芳芳，李曼曼【中图分类号】R743【文献标识码】D【文章编号】10 0 4-16 48（2 0 2 3)0 4-0 319-0 2可逆性肼眠体压部病变综合征（RESLES）是一种由各种因素引起肼体改变的神经影像学综合征，临床表现复杂多样。以往关于Rathke囊肿术后继发RESLES的报道罕见，现报道1例以提高临床医师对RESLES的认识。1病例患者,男,2 5岁,因“急起头痛2 d,加重6 h”于2 0 2 2年1月15日人院。患者2 d前无明显诱因下出现头痛，无恶心呕吐，6 h前因头痛加剧遂来院就诊，个人史及家族史无特殊。体格检查：体温36.6,血压16 2/10 4mmHg(1mmHg=0.133kPa），心率8 0 次/min，神志清，双瞳孔等大，双侧直径约3mm,对光反射灵敏，肌张力正常，生理性反射正常，未引出病理征，余无特殊。急诊头颅CT发现鞍区结节状高密度影（1.5c m 1.3c m）,C T 值38 HU,考虑鞍区占位性病变。头颅MRI+增强检查示垂体窝及鞍区见“雪人样”异常信号，呈T，稍低信号，T，加权像上病灶可见分层改变，上层呈稍高信号，下层呈低信号，垂体结构显示不清，视交叉上抬，鞍底略下陷，大小1.4cm1.7cm2.4cm（前后径左右径上下径），动态增强病变未见明显强化，考虑Rathke囊肿（图1）。2022年2 月11日行“内镜下经蝶人路鞍区rathke囊肿切除术+蝶底重建术”,术后病理证实为Rathke囊肿。患者术后复查头颅MRI+增强检查（2 0 2 2-3-17）示肼眠体压部（SCC）见椭圆形T，稍低信号，T高信号，Flair序列呈高信号，增强扫描未见明显强化，考虑RESLES可能（图2）。患者于2 0 2 2 年5月2日再次复查头颅MRI示原SCC异常信号消失（图3）。结合多次MRI检查结果及临床资料最终证实为RESLES。出院1B2B3B图1头颅MRI+增强检查（2 0 2 2-1-17)垂体Rathke囊肿（箭头所示），SCC未见异常信号。图2头颅MRI+增强检查（2 0 2 2-3-17）SCC椭圆形异常信号（箭头所示）。图3头颅MRI+增强检查（2 0 2 2-5-2）原SCC异常信号消失。3个月后随访，患者头痛症状消失，无复发及其他神经后遗症。2讨论RESLES是一种由各种因素引起的SCC可逆性病变,临床表现多样,是一种以非特异性脑病和特异性影像学表现为特征的神经影像学综合征12 。Garcia-Monco 等3 最早提出RESLES,并对该病的典型影像学表现进行详细描述，其MRI影像特征为圆形或椭圆形的孤立信号，T,WI呈等或稍低信号，T,WI、Fl a i r 及DWI序列呈高信号，增强扫描病变不强化。根据MRI表现将RESLES分为两型：（1）I型，仅累及肼体压部。本例患者仅出现SCC异常改变，符合该型。（2)型，累及其他部位脑白质或整个肼抵体。RESLES的病因目前尚未明确。随着对该病研究的深入，发现多种因素与其相关，主要包括感染、代谢紊乱、癫痫发作和抗癫痫药物的使用、高原性脑水肿等4。感染引起的RESLES常以急性或亚急性脑炎或脑病为主要临床表现，常见于儿童和青少年人群，以流感病毒及细菌为主要感染源。低血糖、低钠血症或高钠血症是引起RESLES的主要代谢紊乱因素。癫痫发作和抗癫痫药物的使用是RESLES 的常见病因，尤其是抗癫痫药物的突然戒断更易诱发RESLES。Co r t e s e等5 和Jing等6 发现，卡马西平及奥卡西平在使用过程中产作者单位：2 36 6 0 0 阜阳，皖南医学院附属太和医院（安徽省太和县人民医院）影像科生的RESLES最为常见。高原性脑水肿与其他病因有所不同，由其引起的RESLES病变范围更广，常伴有抵体以外的脑白质改变。多数研究7 9 认为RESLES与细胞毒性水肿有关。肼眠体由嘴部、膝部、体部及压部四部分构成，由密集束状的神经纤维束组成，在双侧大脑半球间起着信号传递与协调的重要作用。肼抵体本身具有包括细胞因子受体、毒素受体及谷氨酸受体等在内的多种受体，尤其是肼眠体压部受体密度更聚集，因此更容易受到细胞毒性的影响。RESLES临床表现复杂多样且无特异性，因此容易误诊。本病常见的临床表现有发热、头痛、癫痫发作、精神异常及呕吐等。近几年随着研究的深入，发现少数以抗甲状腺抗体增高、神经性耳聋、抑郁发作等为唯一或主要表现的个案报道10-2 。RESLES的诊断标准包括：（1）神经系统功能受损；（2 头颅MRI可见SCC病灶,且为可逆性病变；（3）伴或不伴肼眠体以外的病变3。Gao 等13 研究认为,肼眠体病变明显缓解或消失是诊断的必要条件。RESLES常需要与SCC缺血性脑梗死、急性脑脊髓炎、多发性硬化及可逆性后部脑病综合征相鉴别。邢新博等14 研究认为，SCC病变的位置、形态、分布及脑内其他病变的共存情况有助于RESLES与SCC缺血性梗死的鉴别诊断。RESLES的治疗手段无特殊性，一般是对症治疗的基础上积极寻找病因，针对病因进行治疗。多数研究15-7 发现，信息J Clin Neurol,August 2023,Vol.36,No.4320RESLES具有良好的预后，可以无任何明显的神经后遗症目前有关垂体占位或垂体占位术后继发RESLES的报道比较少见。查阅往年文献库，仅在Pubmed发现1例有关垂体瘤引起RESLES的报道。Xu等18 推测RESLES产生原因是垂体瘤导致机体内分泌紊乱，进一步引起神经元代谢异常。本例患者因垂体Rathke囊肿术后出现肼体压部局灶性病变，1个月后复查MRI肼眠体压部病灶消失，期间未接受药物或其他治疗。笔者认为可能原因是Rathke囊肿术后导致垂体短暂性功能低下，部分激素分泌紊乱使机体水电解质平衡一过性失调，肼眠体压部应对水电解质平衡的自身调节能力不足而发生细胞毒性水肿。由于缺乏确切的证据,Rathke囊肿术后对RESLES的影响目前尚未确定，需要进一步研究揭示其潜在机制。综上所述，垂体术后可继发RESLES，临床上如遇Rathke囊肿术后出现肼体压部影像学异常改变，应提高警惕，避免对该病的误诊或过度诊疗，对改善患者预后有重要帮助。参考文献1 Tang Y,Zhang D,Ge J,et al.Clinical and imaging features of revers-ible splenial lesion syndrome with language disorder J.Transl Neu-rosci,2020,11(1):210-214.2 Grosset L,Hosseini H,Bapst B,et al.Mild encephalopathy with re-versible splenial lesion:Description of nine cases and review of theliteratureJ.Seizure,2021,88:83-86.3 Garcia-Monco 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