鼻咽部及翼腭窝畸胎瘤1例.pdf

CHINARCHOgust2023,Vol.30,No.8533DOI:10.16066/j.1672-7002.2023.08.014鼻咽部及翼聘窝畸胎瘤1例病例报道朱鑫，夏曦？，赵锐，冯成敏，吴俊志，刘海川北医学院附属医院 耳鼻咽喉科，2 感染科，四川南充637000关键词鼻咽（Nasopharynx）；畸胎瘤（Teratoma)临床资料患儿，男，13岁，因反复双侧鼻塞伴流脓涕4年，于2 0 2 1-0 9-0 1就诊于川北医学院附属医院耳鼻咽喉科。患儿4年前无明显诱因出现双侧鼻塞，呈间歇性，伴流脓沸，量少，稍臭。无鼻腔疼痛、出血、回吸性血痰，无耳鸣、听力下降、头晕头痛。每次发作予以口服抗生素治疗后上述症状稍缓解，但反复发作。电子鼻咽喉镜检查见双侧鼻腔新生物，光滑质韧，肿物左侧为主，予以鼻腔新生物活组织检查，结果提示慢性炎症改变。鼻咽部CT示左侧翼聘窝区可见含脂性、骨性混杂团块影，邻近骨质受压吸收，部分脂肪团块影累及鼻腔、鼻咽腔及口咽腔，致相应腔隙狭窄，多考虑畸胎瘤可能或其他（图1A）。门诊以“鼻腔鼻窦新生物”收治入院，于2 0 2 1-09-04全麻下通过鼻颅底影像导航系统辅助行手术切除瘤体。鼻内镜下予以低温等离子刀剥离切除左侧中鼻甲及左后半部分下鼻甲，开放左侧上颌窦及筛窦，清除窦腔内脓性分泌物。切除剥离上颌窦内侧壁及颚骨垂直板，暴露翼聘窝，可见翼聘窝内、鼻腔后份及鼻咽部巨大不规则新生物，部分瘤体凸向口咽腔及右侧鼻腔。镜下瘤体外观灰白色，质韧，表面可见毛发样物附着。予以低温等离子刀减瘤切除鼻腔、鼻咽内肿物，瘤体内可见牙齿样物（图1B）。等离子刀剥离切除翼聘窝内肿物，向上可见肿物侵及颅底及眶下裂，并可见颅底裸露硬脑膜。完整切除翼聘窝内肿物，术后填塞明胶海绵及纳吸棉，予以抗炎、止血等对症治疗，期间患者无视力及眼球运动异常，无脑脊液鼻漏。术后病理：（鼻颅底）成熟性畸胎瘤（图1C、D）。2讨论畸胎瘤是由多胚层组织结构组成的罕见生殖细胞肿瘤，儿童及婴幼儿常见，多位于骶骨区、性腺及纵隔等，发生于鼻咽部畸胎瘤（nasopharyngealteratoma，NPT）罕见 2 。畸胎瘤按分化程度分为成熟性畸胎瘤（良性肿瘤）和未成熟畸胎瘤（恶性畸胎瘤）。成熟畸胎瘤又以囊性畸胎瘤常见，边界清晰，镜下可见皮肤、毛发、骨、脂肪等组织。恶性畸胎瘤则形态不规则，呈浸润性快速生长，侵犯周围组织，亦可出现转移。研究显示大部分儿童畸胎瘤为良性，恶性畸胎瘤的发生率与患者诊断时的年龄有关，年龄越大，恶性畸胎瘤的发生率越高 3。畸胎瘤发病机制目前尚不明确，有学者认为可能与生殖细胞的异常移行有关，还有学者认为畸胎瘤的发生可能与分化微环境及生殖细胞-体细胞屏障被破坏有关 4。基金项目：川北医学院附属医院院级课题（2 0 19JC030）通信作者：刘海（Email：l i u h a i l 0 0 s i n a.c o m）R图1A术前鼻窦CT，左侧鼻腔、翼聘窝可见骨性、脂性混杂密度肿块，右侧鼻腔可见脂性占位，周围骨质吸收破坏；B切除肿瘤组织；C皮肤组织，皮脂腺增生明显，HE40；D 成熟软骨组织，HE40NPT常发生于婴幼儿，症状常与肿瘤的大小及位置相关。肿瘤较小时往往症状不明显，当肿瘤增大可堵塞鼻咽部，并向鼻腔及口咽腔侵犯，患者出现鼻塞、张口呼吸、打鼾、进食缓慢、耳闷胀感及急慢性中耳炎等症状，有时张口可见肿物自软聘处脱出。肿瘤继续增长可向周围组织侵犯，累及颅底及翼聘窝。本病例由于发现较晚，瘤体已侵犯破坏鼻咽部周围组织，侵袭性生长至翼聘窝及颅底。目前，CT及MRI是诊断NPT的重要影像学检查，可明确肿瘤的大小、范围、邻近组织有无侵犯等，为治疗提供重要参考依据。CT检查可见瘤体内含脂性、骨性混杂密度团块影，这为畸胎瘤常见的影像学表现。在胎儿时期，亦可通过产前超声筛查早期畸胎瘤。部分咽喉部畸胎瘤因胎儿吞咽障碍，可通过产前超声、母体羊水过多给予辅助早期诊断，而畸胎瘤较小者只能在后天发育过程中随瘤体增大出现相应症状时才被发现。畸胎瘤最终确诊依赖于病理检查，NPT还需与鼻咽部其他疾病予以鉴别，如腺样体肥大、鼻咽纤维血管瘤、上颌窦后鼻孔息肉、脑膜脑膨出等。NPT的治疗一般包括手术、放疗和化疗。手术为首选治疗方式，一般能取得较好的治疗效果，甚至治愈，手术联合放化疗一般适用于恶性畸胎瘤患者。一旦怀疑或确诊为NPT,须尽早手术治疗，手术时间越晚瘤体恶变可能性更大，导致更严读者作者编者王楠编辑534中国耳鼻咽喉头颈外科/2 0 2 3年8 月，第30 卷，第8 期重并发症。根据病变范围及部位，可选择在鼻内镜下经口人路或经鼻入路完整切除瘤体，防止术后复发及预后不良。瘤体较大预测术中出血较多时，可术前行数字化减影血管造影术（DSA）介人栓塞相应血管。低温等离子刀的广泛使用也为此类疾病治疗提供了便利，术中使用低温等离子刀可减少出血，视野清晰，利于完整切除肿瘤，减少复发 5。同时，术中配备影像导航系统对手术的病变定位及了解邻近的解剖关系有重要帮助，更有助于了解病变范围，掌握安全界限，彻底切除病变 6 。NPT治疗效果较好，术后一般预后良好，极少复发。可通过鼻内镜、电子鼻咽喉镜、鼻窦CT、M RI 等检查定期随访，了解有无复发情况。如复发可行第二次手术或放化疗等治疗手段。综上，NPT发病罕见，有较强的侵袭性和破坏性，加上鼻腔解剖结构复杂、血供丰富，手术有一定难度。目前，鼻内镜手术已日趋成熟，在影像导航系统及低温等离子刀辅助下手术也变得不再复杂，能带来良好的治疗效果。参考文献1Peradotto F,Riva G,Sensini M,et al.Purely endoscopictransnasal surgery for nasopharyngeal teratoma in a newborn.Otorinolaringologia,2020,69(4).2Mishra N,Mandelia A,Naranje K,et al.Case of nasopharyngealteratoma:challenges in the management.BMJ Case Rep,2019,12(9):e230105.3Pang X,Kwon HJ,Shi B,et al.A Rare Nasopharyngeal TeratomaArising From the Vomer.J Craniofac Surg,2016,27(2):e165-166.4李凯，高解春.畸胎瘤的病因和发病机理研究进展.中华小儿外科杂志,2 0 0 1,2 2(5):311-312.5Tanyeri HM,Polat S.Temperature-controlled radiofrequencytonsil ablation for the treatment of halitosis.Eur ArchOtorhinolaryngol,2011,268(2):267-272.6Chen M,Xia N,Dong Q,et al.The Application of Three-Dimensional Technology Combined With Image Navigation inNasal Skull Base Surgery.J Craniofac Surg,2020,31(8):2304-2309.(收稿日期：2 0 2 2-0 7-2 1)2023年本刊可以直接用缩略语的常用医学词汇（鼻科）为节约版面，以下临床医师比较熟悉的常用词汇在本卷文章的正文及摘要中首次出现时给出中文全称和缩略语即可，不再要求给出英文全称。要求给出英文全称。变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)慢性鼻窦炎（chronicrhinosinusitis,CRS)慢性鼻窦炎伴鼻息肉（chronic rhinosinusitis with nasal polyp，CRSw NP）慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（chronic rhinosinusitiswithout nasal polyp，CRSsNP)难治性慢性鼻窦炎（refractorychronicrhinosinusitis，RCRS）内翻性乳头状瘤(inverted papilloma,IP)嗜酸粒细胞（esosinophils,Eos)视觉模拟量表（visual analoguescale,VAS）鼻腔鼻窦结局测试（sino-nasaloutcometest，SNO T）内镜鼻窦手术（endoscopic sinus surgery,ESs)功能性内镜鼻窦手术（functionalendoscopic sinus surgery，FESS）皮肤点刺试验（skinpricktest，SPT)调节性T细胞(regulatoryT cell,Treg细胞)辅助性T细胞（helperTcell,Th细胞）1型辅助性T细胞(type-1 helperTcell,Th1细胞)2型辅助性T细胞（type-2helperTcell,Th2细胞）滤泡调节性T细胞（follicularregulatoryTcell,Tfr细胞）滤泡辅助性T细胞（follicularhelpTcell,Tfh细胞）2型固有淋巴细胞（type2 innatelymphoidcell,ILC2)免疫球蛋白(immuneglobulin,Ig）干扰素(interferon,IFN-)白细胞介素(interleukin,IL)肿瘤坏死因子（tumournecrosisfactor，T NF）人乳头状瘤病毒（human papillomavirus,HPV)转化生长因子(transforming growthfactors-,TGF-)B淋巴细胞2(B cell lymphoma 2,Bcl-2)血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF)叉头状螺旋转录因子3(forkhead box p3,Foxp3)小千扰RNA(short interferingRNA,siRNA)核因子kB（n u c le a r fa c t o r-k B,NF-k B)四甲基偶氮唑蓝（methyl thiazolyl tetrazolium，M T T)二氨基联苯胺（diaminobenzidine,DAB）乙二胺四乙酸(ethylene diamine tetraacetic acid,EDTA)牛血清白蛋白（bovineserumalbumin，BSA）卵清蛋白（ovalbumin,OVA）放射免疫沉淀法（radioimmunoprecipitation assay，RIPA）十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳（sodiumdodecyl sulfatepolyacrylamide gel electrophoresis,SDS-PAGE)磷酸盐缓冲液（phosphate-buffered saline,PBS)环磷酸腺苷（cyclic adenosine monophosphate,cAMP)3-磷酸甘油醛脱氢酶（glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase,GAPDH)高倍视野（highpowerfield,HPF)聚合酶链反应（polymerase chainreaction，PCR）反转录聚合酶链反应（reverse transcriptase-polymerase chain reaction，RT-PCR)酶联免疫吸附试验（enzyme-linkedimmunosorbentassay，ELISA）蛋白免疫印迹法（Westernblot，WB）免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)世界变态反应组织（World AllergyOrganization，WA O)全球变态反应和哮喘欧洲协作组织（GlobalAllergyandAsthmaEuropeanNetwork,GA?LEN)欧洲变态反应学和临床免疫学研究院（European Academyof AllergyandClinical Immunology,EAACI)欧洲鼻窦炎和鼻息肉意见书（European PositionPaperonRhinosinusitisand Nasal Polyps,EPOS)变应性鼻炎及其对哮喘的影响（AllergicRhinitisand itsImpactonAsthma,ARIA)全球哮喘防治创议（GlobalInitiativeforAsthma，G I NA）