布加综合征CT表现.ppt

Budd-ChiariBudd-Chiari综合征综合征病例病例n n李乃兵，男，李乃兵，男，李乃兵，男，李乃兵，男，44444444岁，因岁，因岁，因岁，因“布加综合征术后九年，布加综合征术后九年，布加综合征术后九年，布加综合征术后九年，双下肢水肿两年双下肢水肿两年双下肢水肿两年双下肢水肿两年”入院。入院。入院。入院。n n候贵芹，女，候贵芹，女，候贵芹，女，候贵芹，女，61616161岁，因岁，因岁，因岁，因“腹壁、下肢静脉曲张腹壁、下肢静脉曲张腹壁、下肢静脉曲张腹壁、下肢静脉曲张30303030年，间断下肢水肿两年年，间断下肢水肿两年年，间断下肢水肿两年年，间断下肢水肿两年”入院。入院。入院。入院。n n孙冬连，女，孙冬连，女，孙冬连，女，孙冬连，女，50505050岁，因岁，因岁，因岁，因“双下肢肿痛八年，加重双下肢肿痛八年，加重双下肢肿痛八年，加重双下肢肿痛八年，加重月月月月”入院。入院。入院。入院。BCS BCS是指是指:凡发生于肝小叶下静脉以上，凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为均称为BCSBCS。发病机理：发病机理：BCS BCS的发病是因肝静脉主干和的发病是因肝静脉主干和/或肝或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。血流受阻而引起的。1.1.血液高凝状态导致血栓形成血液高凝状态导致血栓形成2.2.肝段下腔静脉膜性梗阻肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)(MOVC)3.3.恶性肿瘤浸润恶性肿瘤浸润4.4.血管外压迫血管外压迫5.5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染病因：病因：分型分型常采用梗阻位置的分型，具体如下：型：肝静脉阻塞型型：肝静脉阻塞型，约占10%20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。型：下腔静脉阻塞型型：下腔静脉阻塞型，约占50%70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%30%。是上述、型的综合体。临床表现临床表现门脉高压门脉高压：v腹痛、腹胀、乏力、纳差v肝区疼痛、肝脾大、腹水v重者为黄疸、消瘦、呕血黑便、尿少下腔静脉高压下腔静脉高压：v下肢肿胀、小腿色素沉着、溃疡v胸腹壁及躯干浅静脉曲张CT/CTACT/CTA(1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。(2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;称为中心扇样强化，此为较具特征性表现。(3)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面(4)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。DSA（腔静脉造影）（腔静脉造影）n n金标准n n可明确显示梗阻位置及程度n n可明确侧支循环情况肝小静脉闭塞症肝小静脉闭塞症 n n服用土三七等中药史服用土三七等中药史n n病程较短，腹痛、肝大、腹水、黄疸病程较短，腹痛、肝大、腹水、黄疸n nCTCT平扫：肝大，密度降低；重者有大量腹水平扫：肝大，密度降低；重者有大量腹水n nCTCT增强动脉期：肝脏密度可有不均匀强化。可有增强动脉期：肝脏密度可有不均匀强化。可有中中心扇样强化。心扇样强化。n nCTCT增强静脉期：肝静脉显示不清，下腔静脉变扁，增强静脉期：肝静脉显示不清，下腔静脉变扁，重者可呈线形。重者可呈线形。n n病理和发病机制：终末肝小静脉和肝血窦内皮细胞病理和发病机制：终末肝小静脉和肝血窦内皮细胞以及肝小叶第三带以及肝小叶第三带(区区)肝细胞损伤是肝细胞损伤是VODVOD的病理的病理基础。正常肝窦上皮存在大量孔隙，肝动脉和门静基础。正常肝窦上皮存在大量孔隙，肝动脉和门静脉血液注入肝脏后通过这些孔隙汇入中央静脉。而脉血液注入肝脏后通过这些孔隙汇入中央静脉。而VODVOD时可出现窦下水肿、红细胞外渗、纤维素沉积，时可出现窦下水肿、红细胞外渗、纤维素沉积，随之出现血管壁坏死，大量胶原沉积在血管壁和肝随之出现血管壁坏死，大量胶原沉积在血管壁和肝窦内外壁上导致小静脉完全闭塞肝细胞坏死仅窦内外壁上导致小静脉完全闭塞肝细胞坏死仅存留网状纤维支架。存留网状纤维支架。n n指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症。或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症。病例病例n n王洪美，女，王洪美，女，王洪美，女，王洪美，女，60606060岁，因岁，因岁，因岁，因“腹胀半月，腹痛半天腹胀半月，腹痛半天腹胀半月，腹痛半天腹胀半月，腹痛半天”入院。有进食土三七史。入院。有进食土三七史。入院。有进食土三七史。入院。有进食土三七史。n n陈秀玉，女，陈秀玉，女，陈秀玉，女，陈秀玉，女，53535353岁，因岁，因岁，因岁，因“腹痛十天，加重半天腹痛十天，加重半天腹痛十天，加重半天腹痛十天，加重半天”入院。有进食土三七史。入院。有进食土三七史。入院。有进食土三七史。入院。有进食土三七史。n n病理诊断标准：肝小静脉阻塞；肝小静脉偏心性狭窄；肝小叶第三带(区)细胞损伤坏死；肝窦纤维化。n n超声和CT均有助于判断肝脏大小。由于肝小静脉回流受阻，肝窦、门静脉系压力相继增高，造成肝内门静脉血流灌注不足，肝脏强化峰值降低和延迟，以及肝小叶淤血、坏死和水肿区无或低灌注，肝脏组织形成明显的密度对比，CT平扫和增强可见“地图状”、斑片状密度改变。多普勒超声检测肝动脉阻力被作为考虑本病的早期线索，并可发现本病晚期特征性改变“肝内血流门静脉逆流”。BCSBCS的治疗方式的治疗方式内科治疗内科治疗 保肝治疗保肝治疗 利尿剂利尿剂 抗凝剂抗凝剂 全身溶栓全身溶栓 腹水引流腹水引流 介入治疗介入治疗 球囊成型术球囊成型术支架置入术支架置入术经颈静脉肝内门体经颈静脉肝内门体分流术（分流术（TIPSTIPS）局部溶栓局部溶栓外科治疗外科治疗 门腔分流术（门腔分流术（PCSPCS）肠腔分流术（肠腔分流术（MCSMCS）肠房分流术肠房分流术 （MASMAS）肝移植肝移植