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【儿科学总结】循环系统疾病

循环系统疾病 第一节 小儿循环系统生理特点
一、胎儿血循环及出生后的改变（一）胎儿正常血液循环特点胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。（二）生后血液循环的改变卵圆孔生后5～7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。
二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点（一）心脏心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4～5mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6 岁时室壁的厚度达10mm（约新生儿时的2 倍），而此时右心室壁的厚度不及6mm，15 岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。
（二）血管小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1：1，10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春 期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。
（三）心率新生儿每分钟120～140 次，1岁以内每分钟110～130 次，2～3岁每分钟100～120次，4～7 岁每分钟80～100次，8～14 岁每分钟70～90 次。
（四）血压动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄×2） 80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。
静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。 第二节 先天性心脏病概论一、分类（一）左向右分流型（潜在青紫型）常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。
（二）右向左分流型（青紫型）常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。
（三）无分流型常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。
2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。
3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。
4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。
二、特殊检查法1.X线检查
2.心电图
3.超声心动图M 型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。
4.心导管检查临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。
左心导管则由股动脉或肱动脉插入。
5.心血管造影造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。 6.放射性核素心血管造影7.磁共振成像
8.计算机断层扫描电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心 肌病、心包病有较高的诊断价值。
第三节 房间隔缺损一、血流动力学根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主 动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时， 血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。
二、临床表现和并发症房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环 血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。
体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。
原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。
三、诊断1.根据病史、体检。
2.X线检查心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。
3.心电图检查典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有 电轴左偏及左室肥大。
4.超声心动图右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心 切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
5.心导管检查右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原则1.内科治疗主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治疗宜在学龄前作选择性手术修补。
3.介入性治疗经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。
第四节 室间隔缺损
一、血流动力学先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能自然闭合。
干下型缺损很少自然闭合。 由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。
根据室间隔缺损的大小，分3 组：（1）小型缺损缺损小于0.5cm，分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的Roger 病。
（2）中型缺损缺损内径在0.5～1.5cm，分流量较大，肺循环血量可达体循环的1.5～3.0倍以上，导致左心房、 左心室增大。
（3）大型缺损缺损大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少；产 生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时， 导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格综合征）。
二、临床表现和并发症小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4 肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音， 肺动脉第二音稍增强。
大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至 心力衰竭。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂 音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相 对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。
并发症支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。
三、诊断1.根据病史、体检资料
2.X线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影 增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，主动脉结影缩小。
3.心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。
4.超声心动图左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形连续扫描可直 接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
5.心导管检查右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。 导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著 增高。
四、治疗原则1.内科治疗主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。2.外科治疗：①缺损小者，不一定需手术治疗。
②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。
③大型缺损缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6 个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺 炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉 压的1/2；2岁以后肺循环量与体循环量之比＞2:1，亦应及时手术修补缺损。 第五节 动脉导管未闭
一、血流动力学肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动 脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床 出现差异性青紫（上半身不紫而下半身紫）。
二、临床表现和并发症轻者临床无症状，仅体检时发现杂音。分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有声音嘶哑扩大肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部 和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者，左心室增大，可产生相对性 二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高 压者，出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发；支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。
三、诊断1.根据病史、体检。2.X线检查心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门 “舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大。 3.心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。
4.超声心动图左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血 流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。
5.心导管检查右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患 者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。
四、治疗原则1.内科治疗主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛 治疗。
2.外科治疗宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。
3.介入性治疗经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。
第六节 法洛四联症一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4 种畸形组成：1.肺动脉狭窄；2.室间隔缺损；3.主动脉骑跨；4.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄， 血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。
二、临床表现和并发症1.青紫其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。
2.蹲踞下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在 肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛， 头昏。
4.杵状指（趾）活动耐力下降。
体检心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定 于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压）。
并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。
三、诊断1.根据病史、体检。
2.X线检查心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。
3.心电图电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
4.超声心动图主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流 出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
5.心导管检查右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动 脉。
6.心血管造影对手术矫治有很大的帮助。
四、治疗原则：1.内科治疗：①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔（心得安）静脉注射。必要时皮下注射 吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防；
②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；治疗感染性心内膜炎等。
2.外科治疗：宜在2～3 岁以上手术。