体表肿物.ppt

两个易忽视的浅表肿物畅朝阳一、定义隆突性隆突性纤维肉瘤纤维肉瘤 (dermatofibrosarcoma(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)protuberans,DFSP)是由成纤维细胞和胶原纤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的维形成的恶性肿瘤恶性肿瘤。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiotoma，MFH)多发生于深层软组织多发生于深层软组织，由由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，基本概述隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤是经典的中间型是经典的中间型(交界性交界性)纤维纤维组织细胞肿瘤的代表。由于组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年年Taglor首次报道此病。首次报道此病。1924年年Darier等将其描述为等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年年Hoffmann将其命将其命名为名为DFSP。在临床上。在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊病理诊断来确诊。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 多发生于深层软组织，多发生于深层软组织，首先由首先由OBriea和和Stoat所报道，原发于骨所报道，原发于骨内者甚为少见。内者甚为少见。1972年年Feldman和和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。样型等。好发年龄和部位DFSP：3055岁间的发病率较高，岁间的发病率较高，女性略高，女性略高，部分部分儿童儿童为为先天性发病者。先天性发病者。肿瘤肿瘤常常发生于发生于大腿大腿和膝部和膝部，其次为躯，其次为躯干，小腿和前臂干，小腿和前臂。肢体的。肢体的远侧部位，是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。远侧部位，是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。MFH：发病年龄较晚，一般从发病年龄较晚，一般从5070岁。仅血管瘤样型者可岁。仅血管瘤样型者可在在20岁以前发病。岁以前发病。好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的皮肤和皮下组织好发于肢体的皮肤和皮下组织。临床表现DFSP：病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，：病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，表现为表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为大小不一，直径约为0.512cm，切面灰白，无包膜，边，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是考虑到可能是DFSP。MFH：为在为在深层逐渐生长的球形肿块深层逐渐生长的球形肿块。有时生长。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能或出血，以致有可能误诊为血肿。误诊为血肿。显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。早期确诊，是比较复杂和困难的。MFH：由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。性者为瘤巨细胞。肿块常呈多叶状，灰肿块常呈多叶状，灰白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。实际上，病变已浸润至其周围的组织。组织分化来源DFSP中可有纤维母细胞、肌纤维母细胞、中可有纤维母细胞、肌纤维母细胞、树突状细胞、神经周雪旺氏鞘细胞、组织树突状细胞、神经周雪旺氏鞘细胞、组织细胞、平滑肌细胞、纤维细胞和原始间叶细胞、平滑肌细胞、纤维细胞和原始间叶细胞等多种成分。在不同病例中，虽然各细胞等多种成分。在不同病例中，虽然各种细胞成分多少不一，但是大多数是幼稚种细胞成分多少不一，但是大多数是幼稚间叶细胞，所以目前一般认为间叶细胞，所以目前一般认为DFSP来源于来源于多潜能分化的原始间叶组织干细胞多潜能分化的原始间叶组织干细胞，可将，可将其视为特殊类型的皮肤交界性梭形细胞型其视为特殊类型的皮肤交界性梭形细胞型纤维组织细胞瘤。纤维组织细胞瘤。MFH：本病的组织发生和发病机理尚有争本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。现前述现象。诊断及鉴别诊断1、恶性纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤：恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显的：恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显的多形性和异型性，核分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，具有杜多形性和异型性，核分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，具有杜顿巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞等，并且常见出血坏死。顿巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞等，并且常见出血坏死。2、真皮纤维瘤、真皮纤维瘤：发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可：发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可有旋涡状、车辐状或束状排列等与有旋涡状、车辐状或束状排列等与DFSP类似的组织结构。类似的组织结构。真皮纤维真皮纤维瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位，常有炎细胞、多核巨细胞，常有炎细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；而和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；而DFSP多为单发，多为单发，多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维瘤中瘤中CD34呈散在或局灶的弱阳性，呈散在或局灶的弱阳性，SMA呈阴性；而呈阴性；而DFSP的的CD34表表达一般较强，达一般较强，SMA的阳性率也比较高的阳性率也比较高15。3、神经纤维瘤：、神经纤维瘤：神经纤维瘤也可发生于神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈胞也为梭形，并且可呈CD34阳性。但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪阳性。但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-100蛋白蛋白表达阳性，并且在表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关手术后经常会发现其与较大的神经束支有关16。4、韧带样纤维瘤、韧带样纤维瘤：韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。而富，并可见多核巨细胞。而DFSP的胶原纤维成分相对较少，并且一的胶原纤维成分相对较少，并且一般不会有多核巨细胞。般不会有多核巨细胞。5、纤维肉瘤、纤维肉瘤：纤维肉瘤常从深层软组织开始发生纤维肉瘤常从深层软组织开始发生，其瘤细胞较肥胖，其瘤细胞较肥胖，细胞核大，核仁明显，可见较多的包括病理性核分裂的核分裂像，并细胞核大，核仁明显，可见较多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。且常有人字形结构和出血坏死。6、良性纤维组织细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤：普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小，不仅细胞类型多样，还含有含铁血黄素等多种成分，并且其好发部位不仅细胞类型多样，还含有含铁血黄素等多种成分，并且其好发部位也与也与DFSP不同。不同。7、黏液型脂肪肉瘤、黏液型脂肪肉瘤：当：当DFSP发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤鉴别。鉴别。DFSP位置相对表浅，瘤体结实，血管增生但不连结成网，缺位置相对表浅，瘤体结实，血管增生但不连结成网，缺乏分化程度不同的脂肪母细胞，这些特点都有助于其与脂肪肉瘤鉴别，乏分化程度不同的脂肪母细胞，这些特点都有助于其与脂肪肉瘤鉴别，并且并且脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织。脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织。8、结节性筋膜炎：、结节性筋膜炎：结节性筋膜炎的肿块常界限不清，体积较小，有结节性筋膜炎的肿块常界限不清，体积较小，有短期内迅速增大史短期内迅速增大史。其纤维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，。其纤维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，基质粘液水肿，并可见炎细胞浸润。而基质粘液水肿，并可见炎细胞浸润。而DFSP以排列紧密的单一形态以排列紧密的单一形态纤维母细胞为主构成，体积相对较大，很少见炎细胞。纤维母细胞为主构成，体积相对较大，很少见炎细胞。9、皮肤平滑肌瘤、皮肤平滑肌瘤：皮肤平滑肌瘤在临床上比较少见，主要表现为：皮肤平滑肌瘤在临床上比较少见，主要表现为疼疼痛性的多发性肿块。痛性的多发性肿块。瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和平滑肌束组成。平滑肌束呈粉红色，细胞核呈梭形棒状、两端圆钝，平滑肌束组成。平滑肌束呈粉红色，细胞核呈梭形棒状、两端圆钝，细胞浆丰富、红染。皮肤平滑肌瘤分为细胞浆丰富、红染。皮肤平滑肌瘤分为3型：型：单发性血管平滑肌瘤。单发性血管平滑肌瘤。此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的80%以上，有包膜，发生于血管壁以上，有包膜，发生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚壁小血管组成，并的平滑肌，由分化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚壁小血管组成，并且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；单发性肉膜性平滑肌瘤，即单发性肉膜性平滑肌瘤，即发生于阴囊、乳头、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；发生于阴囊、乳头、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；多发性多发性皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼见大范围的多发性皮疹，有的融皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼见大范围的多发性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痉挛常导致剧痛。合成片，由于平滑肌痉挛常导致剧痛。SMA免疫组化无助于免疫组化无助于DFSP与与平滑肌瘤的鉴别，因为平滑肌瘤的鉴别，因为SMA在在DPSP也常呈阳性。一部分皮肤平滑肌也常呈阳性。一部分皮肤平滑肌瘤难以判断良恶性，通常称为恶性潜能未定的、中间型或交界性平滑瘤难以判断良恶性，通常称为恶性潜能未定的、中间型或交界性平滑肌瘤。交界性平滑肌瘤与肌瘤。交界性平滑肌瘤与DFSP的预后相似，在二者不易鉴别时不管的预后相似，在二者不易鉴别时不管是诊断前者还是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治是诊断前者还是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治疗方案没有明显的影响。疗方案没有明显的影响。治疗DFSP：手术切除是首选方案，早期第一次手术设计合理，可获根手术切除是首选方案，早期第一次手术设计合理，可获根治。治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围35cm正常正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜12cm。如肿瘤较大者则需。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。和专业的手术技术，故尚难普遍推广。由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在皮肤纤维肉瘤患者在20年内每年内每24年复发年复发1次，均予根治性手术切次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。年无瘤生存。STI-571是一种血小板源性是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸性皮肤纤维肉瘤在对于局部晚期和转移性隆凸性皮肤纤维肉瘤在期临床试验中有期临床试验中有疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。MFH 广泛切除或根治性切除，对局部控广泛切除或根治性切除，对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避免转移免转移。转移一般出现较早，且大部分为。转移一般出现较早，且大部分为肺转移（肺转移（80%），其次为淋巴结（），其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。及肝和骨转移。预后DFSP：隆凸性皮肤纤维肉瘤的：隆凸性皮肤纤维肉瘤的5年生存率为年生存率为91%100%。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的恶性度更高，黏液型的恶性度与其他两型纤维肉瘤变型的恶性度更高，黏液型的恶性度与其他两型的差异尚待观察。的差异尚待观察。由于肿块大多向周围组织不规则浸润，故完全性切除由于肿块大多向周围组织不规则浸润，故完全性切除较难，手术切除后局部复发率为较难，手术切除后局部复发率为20%49%，由于，由于80%的的复发在术后复发在术后3年内，因此术后头年内，因此术后头3年每年每36个月复查个月复查1次，次，以后每年以后每年1次长期随访。次长期随访。虽然也有转移到肺或附近淋巴结者，但不常见，而且虽然也有转移到肺或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。全身性转移仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。全身性转移少见，占隆凸性皮肤纤维肉瘤的少见，占隆凸性皮肤纤维肉瘤的0.3%0.5%，一般为血，一般为血行性转移。行性转移。MFH：此肿瘤为此肿瘤为高度恶性，预后差，高度恶性，预后差，5年生年生存率极低存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，期化疗，5年生存率可提高至年生存率可提高至5767%。放。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者谢谢！谢谢！