眼眶皮样囊肿.ppt

眼眶皮样囊肿l眼眶皮样囊肿（orbital dermoid cyst）是胚胎发育期间，小片胚胎表皮陷于软组织内或在眶骨的间隙内没有萎缩，在眶周区形成圆形或椭圆形囊肿，内含黄色的脂质内容物，并薄壁。镜下含有皮肤结构，包括皮脂腺和毛囊，还有血管、脂肪和纤维囊内的胶原蛋白。起源及病理l年龄：出生即存在，发现于任何年龄。l部位：常在眶缘周围，常位于前外上象限（儿童）；如位于眶内，常位于肌锥外间隙（成人）；少数位于肌锥内间隙。l症状：眶周肿物，症状出现晚，多为眼球运动障碍、突眼等，少有视力损害；如病变破裂，表现类似蜂窝织炎。l病程：生长非常缓慢，外伤破裂后可突然生长或形态改变。临床表现lCT：多位于蝶骨大、小翼骨缝及颧额缝附近；呈半圆、圆或哑铃形，边界清楚；大多数皮样囊肿内部在CT呈脂肪低密度，少 数呈等密度或液体密度，不强化；囊壁呈稍高密度，可有钙化，呈轻度强化；眶骨受压变薄，可有骨质缺损，周围有硬化 缘，无溶骨性骨质破坏。影像表现影像表现影像表现lMR：大多数在T1WI和T2WI均呈高信号，周围有环 形低信号，脂肪抑制序列上高信号被抑制；少数呈长T1长T2信号，脂肪抑制序列后信号 未见明显改变；偶可见液平面（上方为脂质，下方为毛发、汗 液等）；增强后，中央不强化，囊壁可轻度强化。影像表现影像表现l眶周或肌锥外间隙；l边界清楚的混杂密度（信号）肿块，常含脂肪密度（信号）影；l眶骨骨质改变，非溶骨性破坏。影像诊断要点l表皮样囊肿 囊肿壁由较薄的纤维结缔组织构成，起源于神经管的前 神经孔闭合过程中残留的外胚层组织，不含皮脂腺、汗 腺、毛囊等结构，囊内充满角蛋白；多见于较高年龄组；常位于眼睑皮肤和眶周，眶内罕见；CT呈低密度影，不均质；MR呈长T1长T2信号影，不被 脂肪抑制序列抑制；不强化。鉴别诊断鉴别点鉴别点皮样囊肿皮样囊肿表皮样囊肿表皮样囊肿病理含皮肤附件结构不含皮肤附件结构，含角蛋白，“珍珠瘤”年龄任何年龄较高年龄组部位眶周和肌锥外间隙眼睑和眶周CT含脂肪密度影，可有液平面，骨质改变，可破裂低密度影MR短T1长T2信号，压脂被抑制，可有液平面长T1长T2信号，压脂不被抑制鉴别诊断鉴别诊断l皮脂腺囊肿 由于Zeiss腺导管闭塞所引起的储留囊肿，囊壁由多 层上皮构成，囊内含有一些皮脂及角化物质，较少 见；多见于青少年；类圆形囊性占位，有或无囊壁，增强无强化，邻近 骨质凹陷，有硬化环。鉴别诊断鉴别诊断l脂肪瘤 发生于眼眶者少见；一般边界清楚的低密度区，密度均匀，-100-40Hu，有时可有曲线状及斑片状钙化，不强化。鉴别诊断谢谢！