肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件.ppt

病史：女，女，1818岁。自感腹部肿胀数月，食欲减退，体重下降。岁。自感腹部肿胀数月，食欲减退，体重下降。皮肤无黄疸。皮肤无黄疸。肝脏功能基本正常肝脏功能基本正常,血清血清AFP不高。不高。CT平扫平扫动脉期动脉期 门脉期门脉期延迟期延迟期？术后病理：未分化胚胎性肿(肉瘤)肝脏未分化胚胎性肉瘤肝脏未分化胚胎性肉瘤又称恶性间叶瘤，发生于肝原始间叶组织又称恶性间叶瘤，发生于肝原始间叶组织,为罕见为罕见的高度恶性肿瘤的高度恶性肿瘤,此病多见于大龄儿童此病多见于大龄儿童(6-10),偶见于成偶见于成年人，发生率无性别差异年人，发生率无性别差异,预后差。目前发病机制尚预后差。目前发病机制尚未明确，有报道说与家族性腺样息肉病有关。未明确，有报道说与家族性腺样息肉病有关。临床表现为腹部包块、疼痛、发热，常在症状出现临床表现为腹部包块、疼痛、发热，常在症状出现几天到一个月期间被发现；可转移至肺、胸膜及腹膜。几天到一个月期间被发现；可转移至肺、胸膜及腹膜。该病多位于肝右叶，生长迅速该病多位于肝右叶，生长迅速,有假包膜环绕，常有有假包膜环绕，常有出血、坏死、囊变，偶有肿瘤自发性破裂的报道。出血、坏死、囊变，偶有肿瘤自发性破裂的报道。其发生与肝炎无关其发生与肝炎无关,故一般不合并肝硬化故一般不合并肝硬化,肝脏功能肝脏功能多正常多正常,血清血清AFP不高。不高。肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：1、表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一、表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一；囊腔大小不一；2、表现为实性为主的病灶，可见若干小囊。增、表现为实性为主的病灶，可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。同程度增强，囊变区无明显增强。CT表现：缺乏特异性表现平扫门脉期 1.肝母细胞瘤：小儿最常见肝脏原发性恶性肿肝母细胞瘤：小儿最常见肝脏原发性恶性肿瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞，多见于瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞，多见于1-3岁的婴幼儿，以甲胎蛋白（岁的婴幼儿，以甲胎蛋白（AFP）增高为特征，）增高为特征，肿块常伴坏死、出血及钙化。肿块常伴坏死、出血及钙化。CT表现：多为巨大实性包块，可有数个结节聚表现：多为巨大实性包块，可有数个结节聚合成大块状；呈圆形或不规则形，边界较为清楚，合成大块状；呈圆形或不规则形，边界较为清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内瘤体内可见钙化可见钙化,呈弧形、细条状或结节状。呈弧形、细条状或结节状。增强肿块强化不如正常肝实质，呈不均质强化增强肿块强化不如正常肝实质，呈不均质强化,可见条纹状增强分隔，坏死区不强化可见条纹状增强分隔，坏死区不强化,动脉期包膜动脉期包膜可明显强化，肝内血管及邻近器官可受压移位。可明显强化，肝内血管及邻近器官可受压移位。鉴别诊断：鉴别诊断：平扫动脉期门脉期 2.原发性肝癌：见于年龄较大儿童，其肝癌细胞原发性肝癌：见于年龄较大儿童，其肝癌细胞组织结构与成人肝癌相同，以结节状及巨块状多见，组织结构与成人肝癌相同，以结节状及巨块状多见，可伴有肝硬化，甲胎蛋白阳性。肿块可位于肝脏深可伴有肝硬化，甲胎蛋白阳性。肿块可位于肝脏深部或表面，容易淋巴转移。部或表面，容易淋巴转移。CT表现多呈表现多呈“快进快退快进快退”强化方式。强化方式。3.3.肝间叶错构瘤：一种肝先天性发育异常的肿瘤样肝间叶错构瘤：一种肝先天性发育异常的肿瘤样畸形，多见于畸形，多见于2 2岁以内的婴幼儿，岁以内的婴幼儿，AFPAFP一般不升高，无肝炎一般不升高，无肝炎和肝硬化；和肝硬化；CT CT表现多为囊性为主的囊实性肿块，可伴有间隔的表现多为囊性为主的囊实性肿块，可伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑。增强可见实性部分强化，囊性肿块，壁薄光滑。增强可见实性部分强化，平扫动脉期 4.婴儿血管内皮细胞瘤：一种毛细血管性血管瘤，婴儿血管内皮细胞瘤：一种毛细血管性血管瘤，大多数见于大多数见于6个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比1：2，临床上现为无症状腹部肿块，或进行性肝脏肿大，临床上现为无症状腹部肿块，或进行性肝脏肿大，血小板减少，低纤维蛋白（原）血症及溶血性贫血等。血小板减少，低纤维蛋白（原）血症及溶血性贫血等。约约20-45的病例伴发皮肤血管瘤的病例伴发皮肤血管瘤。CT表现：低密度边界清楚肿块，表现：低密度边界清楚肿块，16-40%的病例中心的病例中心可见出血、钙化，强化方式与血管瘤相似，多由边缘可见出血、钙化，强化方式与血管瘤相似，多由边缘向中心填充。向中心填充。平扫动脉期门脉期