第七章-DNA合成障碍性贫血ppt课件.ppt
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1、第七章第七章 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血编辑制作 侯振江 李红岩感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!第一节第一节 概概 述述 DNADNADNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血合成障碍性贫血合成障碍性贫血是由于维生素是由于维生素B B1212和和/或叶酸缺乏或叶酸缺乏或其他原因导致或其他原因导致DNADNA合成障碍,使细胞核发育障碍所合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血。致的一类贫血。概念感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和
2、包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 (一)维生素(一)维生素B B1212维生素维生素B B1212(vitamine B(vitamine B1212)又名钴胺,是一种含钴又名钴胺,是一种含钴的红色化合物。的红色化合物。由钴啉环、钴原子和一个核苷酸组成。由钴啉环、钴原子和一个核苷酸组成。为水溶性为水溶性B B族维生素,耐热而不耐酸碱。族维生素,耐热而不耐酸碱。人类血浆中钴胺的主要形式是甲基钴胺。人类血浆中钴胺的主要形式是甲基钴胺。感谢您下载包
3、图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 1 1.来源来源维生素维生素B B1212仅由某些微生物(如丙酸菌、灰色链霉仅由某些微生物(如丙酸菌、灰色链霉菌和金霉菌等)合成。菌和金霉菌等)合成。人类的维生素人类的维生素B B1212主要来自动物制品:肝、肾、肉主要来自动物制品:肝、肾、肉类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。成人每天维生素成人每天维生素B B1212的需要量为的需要量为2 25 g5 g,体内的体内的贮存量约为贮存量约为4
4、45 5mgmg,可供机体可供机体3 35 5年的需要,故年的需要,故一般情况下不会造成维生素一般情况下不会造成维生素B B1212的缺乏。的缺乏。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!2 2吸收和转运吸收和转运食物中的维生素食物中的维生素B B1212在胃内通过盐酸和胃蛋白酶的在胃内通过盐酸和胃蛋白酶的作用而分离,与来自唾液中的作用而分离,与来自唾液中的R-R-蛋白结合,到十蛋白结合,到十二指肠,在
5、胰蛋白酶作用下,与胃壁细胞分泌的二指肠,在胰蛋白酶作用下,与胃壁细胞分泌的内因子(内因子(IFIF)结合为维生素)结合为维生素B B1212-内因子复合体。该内因子复合体。该复合体在钙、镁离子和适当的复合体在钙、镁离子和适当的pHpH条件下,与肠粘条件下,与肠粘膜中的特殊受体结合而被吸收。膜中的特殊受体结合而被吸收。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢含VitB12食物VitB12+唾液的R-蛋白结合维生素B12-内因子复合体肠粘膜中的特殊受体结合进入血液盐酸、胃蛋白酶12指肠、胰蛋白酶钙、镁,pH胃壁细胞的内因子感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及
6、原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!影响维生素影响维生素B B1212吸吸收和转运的因素收和转运的因素维生素维生素B B1212的肝肠的肝肠循环循环胃酸及胃蛋白酶胃酸及胃蛋白酶内因子内因子内因子抗体内因子抗体胰腺外分泌中的胰腺外分泌中的胰蛋白酶胰蛋白酶影响维生素影响维生素B B1212吸收和转运的吸收和转运的因素因素一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按
7、照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!维生素维生素B B1212每天从尿中排泄约每天从尿中排泄约0 00.25g0.25g,与肌肉,与肌肉注射量成正比。注射量成正比。泪液、唾液及乳汁中排出少量,少量由胆汁排出,泪液、唾液及乳汁中排出少量,少量由胆汁排出,但随胆汁排入肠腔的维生素但随胆汁排入肠腔的维生素B B1212约约90%90%被重吸收。故被重吸收。故除非绝对素食或维生素除非绝对素食或维生素B B1212吸收障碍,一般不易发吸收障碍,一般不易发生缺乏症。生缺乏症。3 3排泄排泄一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创
8、作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 1 1组成组成叶叶 酸酸(folic folic acidacid,FA)FA)又又 称称 喋喋 酰酰 谷谷 氨氨 酸酸(pteroylglutamic(pteroylglutamic acid)acid),是是由由喋喋啶啶、对对氨氨基基苯苯甲酸和谷氨酸组成甲酸和谷氨酸组成。2 2性质性质FAFA属属水水溶溶性性B B族族维维生生素素,性性质质极极不不稳稳定定,易易被被光光和和热热分分解解破破坏坏。FAFA结结合合的的谷谷氨氨酸酸越越多多,越越不不容容易易水水解。解。(二)叶酸(
9、二)叶酸 一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 3 3需要量需要量据据WHOWHO的建议每日叶酸的需要量为:的建议每日叶酸的需要量为:成成人人200200gg,婴婴儿儿6060gg,儿儿童童100100gg,哺哺乳乳期期妇女妇女300300gg,孕妇孕妇400400gg。体体内内FAFA的的贮贮存存量量约约为为5 52020mgmg,仅仅可可供供成成人人4 4个个月月之用。如补充不足,容易导致缺乏。
10、之用。如补充不足,容易导致缺乏。在在溶溶血血性性贫贫血血、白白血血病病、恶恶性性肿肿瘤瘤、妊妊娠娠和和生生长长发发育育期期,每每日日叶叶酸酸的的需需要要量量明明显显增增高高,约约为为正正常常情情况况的的3 36 6倍倍,若若补补充充不不足足,容容易易造造成成叶叶酸酸的的缺缺乏。乏。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 4.4.分布分布FAFA广广泛泛存存在在于于植植物物和和动动物物制制品品中中,绿绿
11、叶叶蔬蔬菜菜含含量量丰丰富富。柠柠檬檬、香香蕉蕉、瓜瓜类类、香香菇菇、酵酵母母及及动动物物内内脏脏(尤尤其其是是肝肝)等等含含大大量量叶叶酸酸。因因叶叶酸酸不不耐耐热热,过过度度烹煮易被破坏。烹煮易被破坏。5.5.合成合成人类不能合成叶酸,必须从食物中获得。人类不能合成叶酸,必须从食物中获得。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 6 6吸收吸收食物中的叶酸聚合为多谷氨酸盐,其溶解度低,需食物中的叶酸
12、聚合为多谷氨酸盐,其溶解度低,需先在小肠内被先在小肠内被-谷氨酰胺羟基肽酶分解为单谷氨酸谷氨酰胺羟基肽酶分解为单谷氨酸盐后,才能在空肠近端被吸收。人工合成的盐后,才能在空肠近端被吸收。人工合成的FAFA约约80%80%被吸收。被吸收。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 7 7代谢代谢FAFA在在肠肠道道吸吸收收后后转转变变为为N N5 5-甲甲基基四四氢氢叶叶酸酸,经经维维生生素素B B1212的
13、的作作用用,去去甲甲基基后后成成为为四四氢氢叶叶酸酸进进入入细细胞胞内内。单单谷谷氨氨酸酸的的四四氢氢叶叶酸酸通通过过ATPATP合合成成酶酶的的作作用用,再再形形成成多多谷谷氨氨酸酸,在在肝肝还还原原为为甲甲基基四四氢氢叶叶酸酸等等形形式式而储存。而储存。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 8 8.排泄排泄FAFA及及其其代代谢谢产产物物主主要要从从尿尿中中排排泄泄,胆胆汁汁和和粪粪便便中中也也
14、有有少少量量的的FAFA排排泄泄。胆胆汁汁中中的的FAFA浓浓度度为为血血液液中中的的2 21010倍,大部分被空肠重吸收。倍,大部分被空肠重吸收。一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!(三三)维生素维生素B B1212和叶酸在和叶酸在DNADNA合成中的作用合成中的作用 叶酸甲基四氢叶酸四氢叶酸合成VitB12影响一、维生素一、维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢感谢您下载包图网平台上提供的
15、PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代谢检和叶酸代谢检验验(一)血清和红细胞维生素B12 测定 1.血清维生素B12测定p常用微生物法及放射免疫法,后者的敏感度和特异度均高于前者,且测定方便。p参考区间p200900pg/ml,低于100pg/ml诊断为缺乏。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!2尿甲基丙
16、二酸测定p维生素B12缺乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻,使体内甲基丙二酸量增多并从尿中大量排出。p正常人尿中仅排出微量(03.5mg/24h)。二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代谢检验和叶酸代谢检验感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!3维生素B12吸收试验(Schilling试验)p口服57Co标记的维生素B120.5mg,2h后肌内注射未标记的维生素B12 1mg,用于置换体内结合的维生素B12,使标记的维生素B12随尿排除。收集24
17、h尿液,测定放射性同位素活性,正常人排出量为口服量的7%以上(9%36%),低于此值提示维生素B12吸收不良。二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代谢检验和叶酸代谢检验感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!p间隔5天重复上述试验,且同时口服60mg内因子,如排泄转为正常,则证实为内因子缺乏,有助于恶性贫血的诊断,否则为肠道吸收不良。p以广谱抗生素代替内因子进行试验,尿中57Co标记维生素B12排出增多,提示维生素B12缺乏是由肠道细菌过度繁殖与宿主竞争维
18、生素B12所致。二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代谢检验和叶酸代谢检验感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!(二)血清和红细胞叶酸测定 1.血清和红细胞叶酸测定p用微生物法和放射免疫法测定。p参考区间p血清叶酸:620ng/ml,叶酸缺乏者常低于4ng/ml;p红细胞叶酸:150600ng/ml,低于100ng/ml表示缺乏。p红细胞叶酸可反映体内贮存情况,血清叶酸易受叶酸摄入量的影响,因此前者诊断价值较大。二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代
19、谢检验和叶酸代谢检验感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!2.尿亚胺甲酰谷氨酸(FIGlu)p排泄试验:患者口服组氨酸1520g,收集24小时尿测定排出量。p正常成人尿FIGlu排泄量:9mg/24h以下。p叶酸缺乏时,组氨酸的中间代谢产物PIGlu转变为谷氨酸障碍,大量FIGlu在体内堆积随尿排出。二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代谢检验和叶酸代谢检验感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否
20、则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!3.有助于区别叶酸或维生素B12缺乏的其他检查p (1)脱氧尿嘧啶核苷抑制试验p(2)诊断性治疗 二、维生素二、维生素B B1212和叶酸代谢检验和叶酸代谢检验感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 第二节巨幼细胞贫血第二节巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(巨幼细胞贫血(megablastic anemia,MAmegablastic anemia,MA)是是由于维生素由于维生素B B12
21、12和和/或叶酸缺乏或其他原因导致或叶酸缺乏或其他原因导致DNADNA合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血。血。概念感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!一、临床表现一、临床表现临床临床表现表现一般表现一般表现皮肤蜡黄皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白结膜、唇、指甲苍白,头发稀疏、枯头发稀疏、枯黄黄,重者皮下出血重者皮下出血消化系统症状消化系统症状 出现较早出现较早 如纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎如纳差、恶心、呕吐、腹泻、
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