非霍奇金淋巴瘤诊断和治疗-讲课ppt课件.ppt
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1、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 概述概述概述概述l非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)为位于免疫系统的包括淋巴结,骨为位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.l流行病:我国在肿瘤中的排行流行病:我国在肿瘤中的排行 男性男性9 9位,女性位,女性1010位位症状和体征症状和体征症状和体征症状和体征lNHLNHL在全身任何器官都可以发生。在全身任何器官都可以发生。l淋巴结:为最常见的首发临床表现,约占全部病例的淋巴结:为最常见的首发临床表现,约占全部病例的60%60%70%70%,尤以颈
2、淋巴结肿大最为常见,尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%)(49.3%),其次为腋,其次为腋窝、腹股沟淋巴结窝、腹股沟淋巴结(各占各占12.9%12.7%)12.9%12.7%)淋巴结肿块大小不淋巴结肿块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连,易活动的多个淋巴结而侵淋巴结肿大多为分散无粘连,易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融袭性或高度侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润压
3、迫、水肿的表现。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可浸润压迫、水肿的表现。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内表现腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。症状和体征症状和体征症状和体征症状和体征l结外症状:咽环,胃肠道黏膜下淋巴组织,肝脏,骨髓,结外症状:咽环,胃肠道黏膜下淋巴组织,肝脏,骨髓,颅内。颅内。l有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T T细胞淋巴瘤易有皮肤细
4、胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。的浸润结节或肿瘤。l蕈样霉菌病及蕈样霉菌病及S S zaryzary综合征是特殊类型的皮肤综合征是特殊类型的皮肤T T细胞淋巴细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型瘤还有一种类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/TNK/T细胞淋细胞淋巴瘤,曾被称为巴瘤,曾被称为“中线坏死性肉芽肿中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性血管中心性淋巴瘤淋巴瘤”,临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、,临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部浅表及深部)及及各种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又各
5、种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官,故其临床表现可非常复杂而可侵犯各种不同组织器官,故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点l全身症状:发热,盗汗,体重下降全身症状:发热,盗汗,体重下降诊断诊断诊断诊断l实验室检查实验室检查(血常规、生化、血常规、生化、LDHLDH、22微球蛋白、微球蛋白、乙肝乙肝DNADNA)l骨髓穿刺及活检骨髓穿刺及活检lB B超、超、X X线、线、CTCT、MRIMRI、PETPET(假阴性,如边缘(假阴性,如边缘B B,外周,外周T T等)等)、脑脊液、内镜及内镜
6、超声、脑脊液、内镜及内镜超声l病理病理l细针穿刺细针穿刺l淋巴结活检淋巴结活检欧美主要类型欧美主要类型欧美主要类型欧美主要类型NHLNHLNHLNHL分布比例分布比例分布比例分布比例 DLBCL DLBCL(弥漫大(弥漫大B B细胞淋巴瘤)细胞淋巴瘤)30.6%30.6%FL FL (滤泡型淋巴瘤)(滤泡型淋巴瘤)22.1%22.1%MZL MZL(边缘带淋巴瘤)(边缘带淋巴瘤)7.6%7.6%CLL/SLL CLL/SLL(小细胞淋巴瘤)(小细胞淋巴瘤)6.7%6.7%MCL MCL(套细胞淋巴瘤)(套细胞淋巴瘤)6.0%6.0%PTCL PTCL(外周(外周T T细胞淋巴瘤)细胞淋巴瘤)7
7、.6%7.6%PTCL-U PTCL-U(非特指型)(非特指型)3.7%3.7%Jaffe ES.2001Jaffe ES.2001B B B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤l前前B B细胞肿瘤细胞肿瘤前前B B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前淋巴瘤(急性前B B淋巴母细胞白血病)淋巴母细胞白血病)l成熟成熟(外周外周)B)B细胞肿瘤细胞肿瘤慢性慢性B B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤前前B B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋浆细胞淋巴瘤淋浆细胞淋巴瘤脾边缘区脾边缘区B B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(绒毛状淋巴细胞)绒毛状淋巴细胞)毛细胞白血病毛细
8、胞白血病浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤浆细胞瘤结外边缘区结外边缘区B B 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤MALTMALT型型淋巴结边缘区淋巴结边缘区B B 细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(单核细胞样单核细胞样B B 细胞)细胞)滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -纵隔大纵隔大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤原发鞘膜积液淋巴瘤BurkittsBurkitts淋巴瘤淋巴瘤/Burkitt/Burkitt细胞白血病细胞白血病T T T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNKNKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤l前前T T细胞肿瘤细胞肿瘤前前
9、T T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前白血病(急性前T T淋巴母细胞性白血病)淋巴母细胞性白血病)l成熟成熟(外周外周)T)T细胞肿瘤细胞肿瘤前前T T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病T T颗粒淋巴细胞白血病颗粒淋巴细胞白血病侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病细胞白血病成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病(HTLV+)(HTLV+)结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤,鼻型细胞淋巴瘤,鼻型肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样霉菌病蕈样霉菌病/Sezary/Sezary综合征综合征间变大细胞
10、淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,T/T/裸细胞,原发皮肤型裸细胞,原发皮肤型外周外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,无其他特征无其他特征血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤间变大细胞性淋巴瘤,间变大细胞性淋巴瘤,T/T/裸细胞,原发全身型裸细胞,原发全身型NHLNHLNHLNHL按照临床特点和治疗策略分类按照临床特点和治疗策略分类按照临床特点和治疗策略分类按照临床特点和治疗策略分类l 高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤前体前体T/BT/B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤BirkittBirkitts s 淋巴瘤淋巴瘤BirkittBirkitts s样淋巴瘤样淋巴瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 滤泡型淋巴瘤
11、滤泡型淋巴瘤 小细胞淋巴瘤小细胞淋巴瘤 淋巴结边缘带淋巴淋巴结边缘带淋巴瘤瘤 结外边缘带淋巴瘤结外边缘带淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤脾边缘带淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 弥漫大弥漫大B B细胞细胞 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 间变大间变大T T细胞细胞 外周外周T T细胞细胞 3 3组的中位生存时间:组的中位生存时间:7 7年、年、2.52.5年、年、1 1年年分期及分级分期及分级分期及分级分期及分级CotswoldCotswold调整后调整后Ann ArborAnn Arbor分期分期 分期分期 病变累及部位病变累及部位 病变仅累及单一的淋巴结区病变仅累及单一的淋巴结区 病变累及横膈同侧两个以上
12、淋巴结区病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 横膈两侧横膈两侧2 2个以上的淋巴结区受侵犯个以上的淋巴结区受侵犯 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 大肿块大肿块10cm10cm E E 结外播散或单发结外侵犯结外播散或单发结外侵犯 A/B BA/B B组:体重减少组:体重减少10%10%,发热,盗汗,发热,盗汗惰性惰性B-NHLB-NHL的特点的特点 为一组具有不同特征和临床表现的为一组具有不同特征和临床表现的B B细胞来源的淋巴瘤;细胞来源的淋巴瘤;初诊时患者疾病多为初诊时患者疾病多为IIIIII、IVIV期,骨髓受侵比较常见;期,骨髓受侵比较常见;具有相对较长的
13、中位生存期,滤泡型淋巴瘤中位生存超过具有相对较长的中位生存期,滤泡型淋巴瘤中位生存超过9 9年;年;初治后倾向于复发,所以被认为是不可治愈的;初治后倾向于复发,所以被认为是不可治愈的;往往表达往往表达B B细胞淋巴瘤特有免疫球蛋白,细胞淋巴瘤特有免疫球蛋白,CD20CD20多为阳性。多为阳性。惰性惰性B-NHLB-NHL的治疗的治疗惰性惰性B-NHLB-NHL在临床表现和治疗上有一定的相似性;在临床表现和治疗上有一定的相似性;滤泡型是最常见的惰性滤泡型是最常见的惰性B-NHLB-NHL,约占,约占2525,其治疗原则往往,其治疗原则往往作为惰性作为惰性B-NHLB-NHL的范例。的范例。例外者
14、包括:胃粘膜相关淋巴瘤例外者包括:胃粘膜相关淋巴瘤 抗生素治疗抗生素治疗 局限性粘膜相关淋巴瘤局限性粘膜相关淋巴瘤 手术或放疗手术或放疗 小细胞淋巴瘤小细胞淋巴瘤 福达拉宾为主的联合方案福达拉宾为主的联合方案 优于烷化剂为主的方案。优于烷化剂为主的方案。低度恶性低度恶性低度恶性低度恶性NHLNHLNHLNHL化疗化疗化疗化疗l该型病程缓慢存活长(通常该型病程缓慢存活长(通常8-108-10年)年)l大多数诊断时即为广泛病变大多数诊断时即为广泛病变l化疗可使肿块暂时缩小但不能达到治愈化疗可使肿块暂时缩小但不能达到治愈l加大化疗剂量未见疗效提高加大化疗剂量未见疗效提高l自身骨髓移植也未取得明显成功
15、自身骨髓移植也未取得明显成功l化疗取得一定控制后,可长期使用化疗取得一定控制后,可长期使用干扰素大都可耐受干扰素大都可耐受3 3年,无病存活明显延长年,无病存活明显延长 滤泡(滤泡(滤泡(滤泡(I/III/III/III/II级级级级)NHL)NHL)NHL)NHL治疗指南治疗指南治疗指南治疗指南NCCN 2004NCCN 2004NCCN 2004NCCN 2004lI/III/II期期:放疗放疗化疗或观察化疗或观察 lIIII期伴巨块,期伴巨块,IIIIVIIIIV期期:视治疗指征而定,视治疗指征而定,观察或治疗观察或治疗 治疗指征治疗指征l巨大肿瘤巨大肿瘤 l脏器功能受累伴症状脏器功能受
16、累伴症状l继发性血细胞减少继发性血细胞减少l6 6个月内持续进展个月内持续进展l患者要求患者要求滤泡(滤泡(滤泡(滤泡(I/III/III/III/II级级级级)NHL)NHL)NHL)NHL治疗选择治疗选择治疗选择治疗选择NCCN 2004NCCN 2004NCCN 2004NCCN 2004l 参加临床试验参加临床试验 l 单药或联合化疗单药或联合化疗l 局部姑息放疗局部姑息放疗l 美罗华美罗华化疗化疗l SCT SCT推荐滤泡型淋巴瘤化疗的一线治疗方案推荐滤泡型淋巴瘤化疗的一线治疗方案推荐滤泡型淋巴瘤化疗的一线治疗方案推荐滤泡型淋巴瘤化疗的一线治疗方案l 美罗华美罗华l 苯丁酸氮芥苯丁酸
17、氮芥l CTXCTXl CVP CVP 美罗华美罗华l 福达拉宾福达拉宾 美罗华美罗华l FND FND 美罗华美罗华l CHOP CHOP 美罗华美罗华 美罗华治疗惰性美罗华治疗惰性 NHLNHLl已经明确已经明确 单药治疗复发和难治的低度恶性单药治疗复发和难治的低度恶性NHLNHL 单药治疗初发的低度恶性单药治疗初发的低度恶性NHLNHLl新近的临床研究结论新近的临床研究结论 美罗华联合化疗方案(美罗华联合化疗方案(R-CVPR-CVP、R-CHOP)R-CHOP)维持治疗维持治疗美罗华在美罗华在 B B 细胞恶性肿瘤中单药的疗效细胞恶性肿瘤中单药的疗效B-cell B-cell in C
18、LLin CLLDLBCL/MCLDLBCL/MCLFLFLLPC LPC cell of cell of WMWMPlasma Plasma cell of MMcell of MMORRORR15%-40%30%50%-60%30%-60%5%-15%15%-40%30%50%-60%30%-60%5%-15%CD20CD20美罗华在复发惰性美罗华在复发惰性 NHL NHL中的疗效中的疗效P0.05,multivariate analysis.P 60 60 岁患者岁患者 60 60 岁患者岁患者MALTMALTMALTMALT淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤l19831983年年Isaacson
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