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第二十章 常见肿瘤患儿的护理 Caring for Children with Cancer/Tumor目 录1234急性白血病淋巴瘤 霍奇金病霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤肾母细胞瘤神经母细胞瘤l l识记识记识记识记陈述急性白血病的分类和分型描述儿童急性白血病的主要临床表现和治疗原则列举常用的化疗药物及其毒副作用列出霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的病因列出神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的辅助检查学习目标l l理解理解理解理解概括白血病可能的病因、发病机制，解释急性白血病的实验室检查特征 解释急性白血病的临床表现 比较霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的临床表现、辅助检查和治疗要点 阐明神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的临床表现 学习目标l l运用运用运用运用运用护理程序，正确评估患儿，提出急性白血病患儿常见的护理诊断，制定并实施切实有效的护理措施运用所学知识解决淋巴瘤患儿的护理问题 阐明神经母细胞瘤患儿和肾母细胞瘤患儿的护理措施 学习目标核心名词l l白血病白血病l l淋巴瘤淋巴瘤l l霍奇金病霍奇金病 l l非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤l l肾母细胞瘤肾母细胞瘤l l神经母细胞瘤神经母细胞瘤 Leukemia Leukemia Lymphoma Lymphoma Hodgkins disease Hodgkins disease Non-Hodgkins lymphoma Non-Hodgkins lymphoma Nephroblastoma Nephroblastoma Neuroblastoma Neuroblastoma一、急性白血病（leukemia）白血病是造血系统的恶性增生性疾病，是造血组织中某一细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，引起一系列临床表现。是儿童时期最常见的恶性肿瘤。任何年龄均可发病，以学龄前期多见，男性高于女性。儿童以急性白血病多见。概 述尚不完全清楚，与以下因素有关 病毒因素：病毒因素：RNA逆转录病毒的癌基因截断宿主癌基因或使其畸变，激发了其癌变潜力。物理因素：物理因素：如电离辐射、放射、核辐射激活隐藏体内的白血病病毒。化学因素：化学因素：苯及其衍生物、重金属、氯霉素、保泰松和细胞毒药物。遗传或体质因素：遗传或体质因素：家族性多发肿瘤、患其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病。一、急性白血病一、急性白血病 病因及发病机制l l分类：分类：ALL和ANLL或AML两大类l l分型：分型：MICMMICM综合分型综合分型 ALL：L1、L2、L3ANLL或AML：M1M7T细胞系、B细胞系、伴髓系标志的染色体数量和核型的改变特异性基因、融合基因临床分型：高危型、中危型、标危型一、急性白血病一、急性白血病 分类与分型 多起病急，早期症状无特异性，可以发热和骨关节疼痛为首发症状。多起病急，早期症状无特异性，可以发热和骨关节疼痛为首发症状。发热：发热：热型不定，不伴寒战，抗生素治疗无效。贫血：贫血：进行性加重。出血：出血：皮肤、黏膜出血。白血病细胞浸润的症状和体征：白血病细胞浸润的症状和体征：肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛、中枢神经系统白血病、绿色瘤、皮肤、睾丸、心脏等。一、急性白血病一、急性白血病 临床表现l l血常规血常规 RBC、Hb降低，血小板减少，WBC可高可低、以增高者多见，以原始和幼稚细胞为主。l l骨髓象骨髓象 原始和幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。是确立诊断和判断是确立诊断和判断疗效的重要依据。疗效的重要依据。l l其他检查其他检查 -肝肾功能、胸部X线、组织化学染色。一、急性白血病一、急性白血病 辅助检查以化疗为主的综合治疗早诊断、早治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解 化疗药要坚持联合（35种）、足量、间歇、交替及长期的原则早期预防髓外白血病（中枢神经系统和睾丸）重视支持疗法造血干细胞移植一、急性白血病一、急性白血病 治疗要点l l化疗化疗 按次序、分阶段进行 诱导缓解 巩固治疗 预防髓外白血病 维持和加强治疗总疗程 2.53.5 年一、急性白血病一、急性白血病 治疗要点药物药物药物药物主要作用主要作用主要作用主要作用给药途径给药途径给药途径给药途径剂量和用法剂量和用法剂量和用法剂量和用法*毒性作用毒性作用毒性作用毒性作用泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松(Pred)(Pred)溶解淋巴细胞溶解淋巴细胞溶解淋巴细胞溶解淋巴细胞 口服口服口服口服4060mg/(m4060mg/(m2 2 d)d)，分，分，分，分3 3次次次次高血压，高血压，高血压，高血压，CushingCushing s s综合征，骨综合征，骨综合征，骨综合征，骨质疏松，易感染质疏松，易感染质疏松，易感染质疏松，易感染6-6-巯嘌呤巯嘌呤巯嘌呤巯嘌呤(6-MP)(6-MP)抗嘌呤合成，使抗嘌呤合成，使抗嘌呤合成，使抗嘌呤合成，使DNADNA和和和和RNARNA合成受抑制合成受抑制合成受抑制合成受抑制 口服口服口服口服每次每次每次每次5090mg/m5090mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次次次次骨髓抑制，肝损害骨髓抑制，肝损害骨髓抑制，肝损害骨髓抑制，肝损害6-6-硫鸟嘌呤硫鸟嘌呤硫鸟嘌呤硫鸟嘌呤(6-TG)(6-TG)同同同同6-MP6-MP 口服口服口服口服每次每次每次每次75mg/m75mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次次次次同同同同6-MP6-MP环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺(CTX)(CTX)抑制抑制抑制抑制DNADNA合成，使细胞停止合成，使细胞停止合成，使细胞停止合成，使细胞停止在分裂期，阻止进入在分裂期，阻止进入在分裂期，阻止进入在分裂期，阻止进入S S期期期期 口服口服口服口服 静滴静滴静滴静滴23mg/(kg23mg/(kg d)d)，每日，每日，每日，每日1 1次次次次200400mg/m200400mg/m2 2，每周，每周，每周，每周1 1次次次次骨髓抑制，脱发，出血性膀胱骨髓抑制，脱发，出血性膀胱骨髓抑制，脱发，出血性膀胱骨髓抑制，脱发，出血性膀胱炎，肝损害，口腔溃疡炎，肝损害，口腔溃疡炎，肝损害，口腔溃疡炎，肝损害，口腔溃疡甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤(MTX)(MTX)抗叶酸代谢，阻止四氢叶酸抗叶酸代谢，阻止四氢叶酸抗叶酸代谢，阻止四氢叶酸抗叶酸代谢，阻止四氢叶酸生成，抑制生成，抑制生成，抑制生成，抑制DNADNA合成合成合成合成肌注或静滴肌注或静滴肌注或静滴肌注或静滴 鞘内注射鞘内注射鞘内注射鞘内注射 （鞘注）（鞘注）（鞘注）（鞘注）每次每次每次每次1520mg/m1520mg/m2 2，每周，每周，每周，每周1212次，鞘注次，鞘注次，鞘注次，鞘注剂量依年龄而定剂量依年龄而定剂量依年龄而定剂量依年龄而定骨髓抑制，肝损害，口腔、胃骨髓抑制，肝损害，口腔、胃骨髓抑制，肝损害，口腔、胃骨髓抑制，肝损害，口腔、胃肠道溃疡，恶心、呕吐肠道溃疡，恶心、呕吐肠道溃疡，恶心、呕吐肠道溃疡，恶心、呕吐阿糖胞苷阿糖胞苷阿糖胞苷阿糖胞苷(Ara-c)(Ara-c)抗嘧啶代谢，抑制抗嘧啶代谢，抑制抗嘧啶代谢，抑制抗嘧啶代谢，抑制DNADNA合成合成合成合成 静滴静滴静滴静滴 肌注肌注肌注肌注 鞘注鞘注鞘注鞘注100200mg/(m100200mg/(m2 2 d)d)，分，分，分，分2 2次；次；次；次；每次每次每次每次30mg/m30mg/m2 2，隔日，隔日，隔日，隔日1 1次或每周次或每周次或每周次或每周1 1次次次次骨髓抑制，恶心、呕吐，脱发，骨髓抑制，恶心、呕吐，脱发，骨髓抑制，恶心、呕吐，脱发，骨髓抑制，恶心、呕吐，脱发，口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡 儿童白血病常用化疗药儿童白血病常用化疗药一、急性白血病一、急性白血病 儿童白血病常用化疗药儿童白血病常用化疗药柔红霉素柔红霉素柔红霉素柔红霉素(DNR)(DNR)抑制抑制抑制抑制DNADNA和和和和RNARNA合成合成合成合成 静滴静滴静滴静滴每次每次每次每次3040mg/m3040mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共2424次次次次骨髓抑制，心肌损害，胃肠反应，骨髓抑制，心肌损害，胃肠反应，骨髓抑制，心肌损害，胃肠反应，骨髓抑制，心肌损害，胃肠反应，局部刺激局部刺激局部刺激局部刺激去甲氧柔红霉素去甲氧柔红霉素去甲氧柔红霉素去甲氧柔红霉素(IDA)(IDA)抑制抑制抑制抑制DNADNA合成合成合成合成 静滴静滴静滴静滴每次每次每次每次10mg/m10mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共2 2天天天天骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应肠反应肠反应肠反应阿霉素阿霉素阿霉素阿霉素(ADM)(ADM)抑制抑制抑制抑制DNADNA和和和和RNARNA合成合成合成合成 静注静注静注静注每次每次每次每次40mg/m40mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共3 3天天天天骨髓抑制，心脏毒性，脱发，胃肠骨髓抑制，心脏毒性，脱发，胃肠骨髓抑制，心脏毒性，脱发，胃肠骨髓抑制，心脏毒性，脱发，胃肠反应反应反应反应门冬酰胺酶门冬酰胺酶门冬酰胺酶门冬酰胺酶(ASP)(ASP)溶解淋巴细胞，分解门冬酰溶解淋巴细胞，分解门冬酰溶解淋巴细胞，分解门冬酰溶解淋巴细胞，分解门冬酰胺胺胺胺 静滴静滴静滴静滴0.60.6万万万万11万万万万IU/(mIU/(m2 2 d)d)，隔日，隔日，隔日，隔日1 1次，共次，共次，共次，共610610次次次次肝损害，过敏反应，胰腺炎，氮质肝损害，过敏反应，胰腺炎，氮质肝损害，过敏反应，胰腺炎，氮质肝损害，过敏反应，胰腺炎，氮质血症，糖尿，低血浆蛋白血症，糖尿，低血浆蛋白血症，糖尿，低血浆蛋白血症，糖尿，低血浆蛋白长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱(VCR)(VCR)抑制细胞有丝分裂抑制细胞有丝分裂抑制细胞有丝分裂抑制细胞有丝分裂 静注静注静注静注每次每次每次每次1.52mg/m1.52mg/m2 2，每周，每周，每周，每周1 1次次次次周围神经炎，脱发周围神经炎，脱发周围神经炎，脱发周围神经炎，脱发三尖杉酯碱三尖杉酯碱三尖杉酯碱三尖杉酯碱(H)(H)抑制蛋白质合成，水解门冬抑制蛋白质合成，水解门冬抑制蛋白质合成，水解门冬抑制蛋白质合成，水解门冬酰胺酰胺酰胺酰胺 静滴静滴静滴静滴每次每次每次每次46mg/m46mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共5757天天天天骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应依托泊苷依托泊苷依托泊苷依托泊苷/足叶乙甙足叶乙甙足叶乙甙足叶乙甙(VP16)(VP16)抑制抑制抑制抑制DNADNA和和和和RNARNA合成合成合成合成 静滴静滴静滴静滴每次每次每次每次100150mg/m100150mg/m2 2，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共2323天天天天骨髓抑制，肝肾损害，胃肠反应骨髓抑制，肝肾损害，胃肠反应骨髓抑制，肝肾损害，胃肠反应骨髓抑制，肝肾损害，胃肠反应替尼泊苷替尼泊苷替尼泊苷替尼泊苷(VM26)(VM26)破坏破坏破坏破坏DNADNA 静滴静滴静滴静滴同同同同VP16VP16同同同同VP16VP16一、急性白血病一、急性白血病l l健康史健康史 -过去史、理化因素接触史、家族史等。l l身体状况身体状况 -症状、体征及辅助检查结果。l l心理社会状况心理社会状况 -心理状态、应急能力、对疾病的认识程度、对护理的要 求、家庭社会支持系统等。一、急性白血病一、急性白血病 护理评估l l体温过高体温过高 与大量白血病细胞浸润、坏死和/或感染有关l l活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关l l营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与疾病过程中消耗增加，抗肿瘤治疗致恶心、呕吐、食欲下 降，摄入不足有关一、急性白血病一、急性白血病 常见护理诊断/问题l l有感染的危险有感染的危险 与机体免疫功能低下有关l l疼痛疼痛 与白血病细胞浸润有关l l恐惧恐惧 与病轻重，侵入性治疗、护理技术操作多，预后不良 等有关l l潜在并发症潜在并发症 药物副作用如骨髓抑制、胃肠道反应 l l预感性悲哀预感性悲哀 与白血病久治不愈有关 一、急性白血病一、急性白血病 常见护理诊断/问题l l维持正常体温维持正常体温 -忌用安乃近和酒精擦浴 l l卧床休息卧床休息 l l加强营养加强营养 -鼓励进食，不能进食者，可静脉补充一、急性白血病一、急性白血病 护理措施l l防治感染防治感染保护性隔离 注意患儿个人卫生 严格执行无菌技术操作，遵守操作规程 免疫功能低下者避免减毒活疫苗预防接种观察感染早期征象，及时处理一、急性白血病一、急性白血病 护理措施l l防治出血防治出血必要时输血制品l l应用化疗药物的护理应用化疗药物的护理 熟悉各种化疗药物的药理作用和特性，了解化疗方案及给药途径 观察及处理药物毒性作用 操作中护士要注意自我防护及环境保护 保护患儿血管一、急性白血病一、急性白血病 护理措施l l减轻疼痛减轻疼痛l l提供情感支持和心理疏导提供情感支持和心理疏导l l健康宣教健康宣教 一、急性白血病一、急性白血病 护理措施 是淋巴系统包括淋巴结的恶性肿瘤，可向淋巴结以外的器官扩散，如：肝、脾、骨髓、肺等。发病率约占全部小儿肿瘤的5%，男孩高于女孩，多见于青少年和青年，5岁以下很少发病。二、淋巴瘤（lymphoma）概 念霍奇金病（Hodgkin disease，HD）病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制 目前尚不清楚。目前尚不清楚。可能因素：可能因素：病毒尤其是EB病毒感染与伯基特（Burkitt）淋巴瘤有密切关系。病毒感染使淋巴组织持续增生，最终使淋巴免疫耗竭而发生肿瘤 。促发因素：促发因素：免疫缺陷、辐射、药物和遗传因素。二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkin disease，HD）病理分型病理分型病理分型病理分型 淋巴细胞占优型淋巴细胞占优型 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型 二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkin disease，HD）临床分期临床分期临床分期临床分期分期分期分期分期病变范围病变范围病变范围病变范围仅限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官仅限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官累及膈肌同侧累及膈肌同侧2 2个或个或2 2个以上淋巴结区，或局部淋巴结外器官和膈肌同侧个以上淋巴结区，或局部淋巴结外器官和膈肌同侧1 1个以上淋个以上淋巴结区巴结区累及膈肌两侧淋巴结，可能伴有脾受累；或淋巴结外器官、部位受累累及膈肌两侧淋巴结，可能伴有脾受累；或淋巴结外器官、部位受累累及淋巴结外的一个或多个器官或组织，伴或不伴相关的淋巴结肿大累及淋巴结外的一个或多个器官或组织，伴或不伴相关的淋巴结肿大二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkin disease，HD）临床表现临床表现临床表现临床表现 慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，肿大的淋巴结可粘连融合成块，慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，肿大的淋巴结可粘连融合成块，质硬无压痛质硬无压痛 部位：部位：颈部或锁骨上，其次为颌下、腋下、腹股沟等处 压迫症状压迫症状 非特异症状：非特异症状：低热、盗汗、恶心、食欲下降、疲乏、消瘦 二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkin disease，HD）辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查l l淋巴结活检：淋巴结活检：是确诊的依据是确诊的依据 l lX X线、线、CTCT，骨髓检查，骨髓检查l l血常规血常规 -中性粒细胞升高，单核细胞升高，可有轻至中度贫血l l血液其他检查血液其他检查 -血沉增快，肝功能异常，免疫系统异常 二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkin disease，HD）治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点根据年龄、分期制定治疗方案。以联合治疗为主8 8岁以下尽量少用放疗期或期以放疗为主 期以化疗为主，加用放疗 期以化疗为主，并对巨大瘤块加用放疗二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkin disease，HD）是免疫系统的恶性实体瘤，细胞来源是恶性、未分化的淋巴细胞。位于急性白血病和脑肿瘤之后，居小儿恶性肿瘤的第3位，约占小儿所有肿瘤的6.3%。概 念二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL ）病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制 尚未完全清楚。尚未完全清楚。可能由癌基因病毒引起：可能由癌基因病毒引起：免疫缺陷、长期接受免疫抑制剂治疗等，免疫缺陷、长期接受免疫抑制剂治疗等，使机体识别和破坏癌基因病毒或肿瘤细胞的能力降低使机体识别和破坏癌基因病毒或肿瘤细胞的能力降低 。环境、遗传因子等因素可能与发病有关。环境、遗传因子等因素可能与发病有关。二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL ）l l组织学分类组织学分类 淋巴母细胞型、未分化小细胞型和大细胞型 l l免疫学分类免疫学分类 T细胞、B细胞和非T非B细胞表现型 分 类二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL ）一般表现：一般表现：发热和体重减轻发热和体重减轻 。各型特点各型特点 -淋巴母细胞型：淋巴母细胞型：淋巴结肿大（颈部和胸部最常见淋巴结肿大（颈部和胸部最常见 ），可出现压迫症状，常累及中枢神经），可出现压迫症状，常累及中枢神经系统。系统。-未分化小细胞型：未分化小细胞型：以腹部肿块多见，可有腹痛，可累及中枢神经系统和骨髓。以腹部肿块多见，可有腹痛，可累及中枢神经系统和骨髓。-大细胞型：大细胞型：常见于腹部、纵隔、皮肤、骨骼、软组织等部位，少累及中枢神经系统。常见于腹部、纵隔、皮肤、骨骼、软组织等部位，少累及中枢神经系统。临床表现二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL ）辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 淋巴结活检和骨髓穿刺：淋巴结活检和骨髓穿刺：是确诊的依据是确诊的依据 放射检查如放射检查如X X线、线、CTCT等：等：可以明确病变的范围和转移的部位可以明确病变的范围和转移的部位 二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL ）治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点 化疗化疗 -根据类型和分期选择方案，从诱导治疗开始，总疗程根据类型和分期选择方案，从诱导治疗开始，总疗程 2 2 年左右。鞘内注年左右。鞘内注射也常采用射也常采用 放疗放疗 -局部淋巴结放疗局部淋巴结放疗 支持疗法支持疗法 二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL ）常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/问题问题问题问题l l恐惧恐惧 与恶性病的诊断及不良预后有关与恶性病的诊断及不良预后有关l l有感染的危险有感染的危险 与免疫功能下降有关与免疫功能下降有关l l潜在并发症潜在并发症 药物副作用药物副作用 二、淋巴瘤淋巴瘤患儿的护理 护理措施护理措施护理措施护理措施 协助家庭成员接受并认识疾病协助家庭成员接受并认识疾病 提供心理支持，保持愉快的心情提供心理支持，保持愉快的心情 保证营养摄入保证营养摄入 防治感染防治感染 观察放疗、化疗的副作用，并予以相应处理观察放疗、化疗的副作用，并予以相应处理 健康教育健康教育 二、淋巴瘤淋巴瘤患儿的护理 三、肾母细胞瘤（nephroblastoma）是原发于肾脏的胚胎性恶性混合瘤。是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一，约占小儿实体瘤的8%，多发于3岁左右。概 述 病因与病理病因与病理病因与病理病因与病理l l病因病因常染色体显性遗传伴不完全外显率 WT1WT1和WT2WT2基因突变 可能与某些先天畸形有关 l l病理病理 边界清晰和有包膜，肿瘤剖面呈鱼肉样膨出、灰白色，常有出血及梗死而呈桔黄色或棕色，间有囊腔形成 周围组织和器官浸润，可经淋巴和血行转移 三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤 分分分分 型型型型 胚芽型：胚芽型：以小圆形蓝色深染细胞成分为主以小圆形蓝色深染细胞成分为主 间叶型：间叶型：以高分化的间叶组织为主以高分化的间叶组织为主 上皮型：上皮型：以肾小管上皮细胞为主以肾小管上皮细胞为主 混合型混合型三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤 临床表现 上腹部或腰部肿块、腹胀、虚弱上腹部或腰部肿块、腹胀、虚弱 全身症状：全身症状：偶见低热，晚期食欲缺乏、体重下降、恶心、呕吐偶见低热，晚期食欲缺乏、体重下降、恶心、呕吐 原发灶表现：原发灶表现：腹部肿块，腹痛、腹胀，血尿，腹部肿块，腹痛、腹胀，血尿，25%25%63%63%患儿有轻度高血压，少数有红细胞患儿有轻度高血压，少数有红细胞增多增多 压迫症状：压迫症状：巨大肿瘤压迫腹腔脏器或占据腹腔空间，可出现气促、烦躁不安、食欲下降、消巨大肿瘤压迫腹腔脏器或占据腹腔空间，可出现气促、烦躁不安、食欲下降、消瘦等瘦等 三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤 转移途径 直接转移：直接转移：直接向肾周围和腹腔邻近器官转移直接向肾周围和腹腔邻近器官转移 淋巴转移：淋巴转移：是预后不良的指征之一是预后不良的指征之一 血行转移：血行转移：常见部位是肺和肝常见部位是肺和肝 种植性转移：种植性转移：肿瘤破溃出现腹腔种植性转移肿瘤破溃出现腹腔种植性转移 辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查l l实验室检查实验室检查-血常规：正常或红细胞增多-血清尿素氮、磷酸肌酸、肝功能检查 l l影像学检查影像学检查 -腹部B超、静脉尿路造影、CT或MRI、胸部X线检查、骨扫描等 三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤 治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点 联合治疗，包括手术、化疗、放疗联合治疗，包括手术、化疗、放疗 手术治疗手术治疗早期经腹切除受累部位。化疗化疗阿霉素、放线菌素D D、长春新碱等。化疗可使肿瘤缩小，以利于手术，也可作为手术后的辅助治疗。放疗放疗期肿瘤不采用。三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤 常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/问题问题问题问题l l预感性悲哀预感性悲哀 与恶性疾病有关与恶性疾病有关l l潜在并发症潜在并发症 化疗、放疗的副作用如骨髓抑制、胃肠道反应等化疗、放疗的副作用如骨髓抑制、胃肠道反应等三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤 护理措施 心理护理心理护理 合理营养合理营养 围术期护理围术期护理 健康教育健康教育四、神经母细胞瘤（neuroblastoma）起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，可原发于肾上腺髓质或交感神经链的任何部位。多见于34岁小儿，男女比例为1.2:1。占儿童期肿瘤的8%，占儿童肿瘤死亡率的15%。我国的发病率为5/100万。概述 尚不完全清楚尚不完全清楚 研究发现：研究发现：第一对染色体短臂等位基因（抑癌基因）的缺失和癌基第一对染色体短臂等位基因（抑癌基因）的缺失和癌基因因N-mycN-myc的扩增与本病发生有关的扩增与本病发生有关 。四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤 病 因 临床表现临床表现临床表现临床表现 全身症状全身症状 -发热、贫血、乏力、易激惹、体重下降，血压升高、多汗、心率增快、腹泻等儿茶酚胺增高的表现 原发灶表现原发灶表现 -腹部、腹腔外的肿块及其压迫症状 转移症状转移症状 -多脏器转移四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤 分分分分 期期期期l l 期：期：肿瘤局限于原发器官肿瘤局限于原发器官l l 期：期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴 结可能受累结可能受累l l期：期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。l l期：期：远处转移远处转移l lss期：期：11岁，原发灶为岁，原发灶为、期，但有局限于肝、期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶皮肤、骨髓的转移灶四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤 辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查l l血常规：血常规：不同程度的贫血不同程度的贫血l l骨髓活检或涂片：骨髓活检或涂片：发现神经母细胞肿瘤细胞发现神经母细胞肿瘤细胞l l活体组织病理检查：活体组织病理检查：进行组织学诊断进行组织学诊断l l尿儿茶酚胺代谢产物测定：尿儿茶酚胺代谢产物测定：香草基杏仁酸（香草基杏仁酸（VMAVMA）和高香草酸（和高香草酸（HVAHVA）增高）增高l l影像学检查：影像学检查：如如X X线、线、B B超、超、CTCT和和MRIMRI等，可确定等，可确定 病灶大小、范围及与周围组织、器官的关系病灶大小、范围及与周围组织、器官的关系 四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤 治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点：综合治疗综合治疗综合治疗综合治疗 l l手术治疗：手术治疗：争取切除全部或大部分原发肿瘤争取切除全部或大部分原发肿瘤l l化疗化疗l l放疗：放疗：作用相对较小作用相对较小l l造血干细胞移植造血干细胞移植ll131131I-MIBGI-MIBG放射性放射性核素核素碘标记的对碘苄胍碘标记的对碘苄胍 用于其他治疗无效的复发或用于其他治疗无效的复发或顽固性神经母细胞瘤顽固性神经母细胞瘤l l诱导分化治疗：诱导分化治疗：顺式维甲酸、维生素顺式维甲酸、维生素D D3 3及小剂量阿糖胞苷及小剂量阿糖胞苷四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤 常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/问题问题问题问题l l活动无耐力活动无耐力 与肿瘤性贫血有关l l营养失调营养失调 低于机体需氧量低于机体需氧量 与食欲减退、肿瘤消耗等有关l l预感性悲哀预感性悲哀 与疾病的预后不良有关l l潜在并发症潜在并发症 化疗、放疗的副作用如骨髓抑制、胃肠道反应等 四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤 护理措施护理措施护理措施护理措施l l合理安排休息与活动合理安排休息与活动l l合理营养合理营养l l心理护理心理护理l l化疗、放疗的护理化疗、放疗的护理l l健康教育健康教育 四、神经母细胞瘤四、神经母细胞瘤思考题及参考答案l l思考题思考题急性白血病患儿如何预防感染？l l参考答案参考答案保护性隔离、个人卫生、严格无菌技术操作、免疫低下时避免预防接种、监测体温等。l l思考题思考题化疗药物应用的注意事项有哪些？l l参考答案参考答案了解化疗方案及各化疗药的药理作用和特性观察、处理毒副作用注意自我防护和环境保护保护患儿的血管思考题及参考答案思考题及参考答案