成人爆发性心肌炎诊断与治疗专家共识解读ppt课件.pptx

成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识解读中山大学附属第一医院张玮主要内容暴发性心肌炎的暴发性心肌炎的定义及病理生理定义及病理生理暴发性心肌炎的暴发性心肌炎的临床评估临床评估暴发性心肌炎的暴发性心肌炎的诊断及治疗诊断及治疗暴发性心肌炎的定义心肌炎：各种原因引起的心肌炎性损伤所导致的心脏功能受损，包括心肌炎：各种原因引起的心肌炎性损伤所导致的心脏功能受损，包括收缩、舒张功能减低和心率失常。病因：感染、自身免疫疾病、毒素收缩、舒张功能减低和心率失常。病因：感染、自身免疫疾病、毒素或药物毒性或药物毒性暴发性心肌炎：心肌炎最为严重和特殊的类型暴发性心肌炎：心肌炎最为严重和特殊的类型 主要特点：主要特点：1 1、起病急骤，病情发展极其迅速、预后凶险、起病急骤，病情发展极其迅速、预后凶险 2 2、患者很快出现血流动力学异常（泵衰竭和循环衰、患者很快出现血流动力学异常（泵衰竭和循环衰 竭）及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功竭）及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功 能衰竭，早期病死率极高，但一旦度过急性危险能衰竭，早期病死率极高，但一旦度过急性危险 期，长期预后良好期，长期预后良好 3 3、可发生于任何年龄，儿童及青壮年多见；男女发病、可发生于任何年龄，儿童及青壮年多见；男女发病 无差异无差异 4 4、暴发性心肌炎主要由病毒感染引起、暴发性心肌炎主要由病毒感染引起 5 5、冬春季发病较多，长期疲劳似易发病、冬春季发病较多，长期疲劳似易发病暴发性心肌炎的病理生理病毒直接损伤病毒侵蚀心肌细胞及其他组织细胞并在细胞内复制，引起心肌变性、坏死和功能失常；细胞裂解释放出的病毒继续感染其他心肌细胞及组织，同时释放出细胞因子造成损害免疫介导的组织损伤由于病毒侵蚀组织损伤而释放的细胞因子，一方面导致炎症水肿，另一方面趋化炎症细胞（单核巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞）在间质中浸润，引起细胞毒性反应、抗原抗体反应，以及炎性因子对心肌造成损伤暴发性心肌炎的病理生理 对于暴发性心肌炎，病毒对心肌的直接损伤严重，但异常的免疫系统激活、过度的巨噬细胞极化和在组织器官中聚集所致的间接损伤是导致患者病情急剧恶化的重要病理生理机制 暴发性心肌炎不仅只是心肌受损，病毒侵蚀、细胞因子释放、免疫反应还可以导致全身多器官损伤，因此严格意义上是一个心肌受累为主要表现的全身性疾病暴发性心肌炎的病理学改变 主要的病理学改变为：心肌细胞水肿、凋亡、坏死、炎性细胞浸润临床评估一：症状病毒感染前驱症状发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻是诊断心肌炎的重要线索，需详细询问病史心肌受损表现（前驱症状后数日或13周）气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲下降患者就诊的主要原因，72%的患者发生呼吸困难，32%发生胸痛血流动力学障碍部分患者迅速发生急性左心衰或心源性休克，出现肺循环淤血或休克表现严重呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等可出现皮肤湿冷、苍白、发绀、可呈现皮肤花斑样改变、甚至意识障碍少数发生晕厥或猝死其他组织器官受累表现肝功能异常：天门冬氨酸氨基转移酶升高可达12万U/L，严重时出现胆/酶分离肾功能损伤：血肌酐水平升高、少尿或无尿凝血功能异常：出血、弥散性血管内凝血呼吸系统受累：肺部感染甚至低氧血症即呼吸窘迫综合征（ARDS）临床评估二：体征生命体征体温：部分患者有体温升高血压：低血压，严重时血压测不出呼吸：呼吸急促（频率30次/min）或呼吸抑制（严重时频率10次/min），血氧饱和度90%，甚至4050%心率：心动过速（120次/min）或心动过缓（50次/min）心脏相关体征心界通常不大听诊心音明显低钝，常可闻及第三心音及第三心音奔马律左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音罕有右心功能不全表现其他表现休克时可出现湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识障碍甚至昏迷肝脏损伤时可出现黄疸凝血功能障碍时可见皮肤瘀斑瘀点临床评估三：辅助检查实验室检查心肌损伤标志物/心肌酶谱：以肌钙蛋白最为敏感和特异无明显酶峰，提示病变为渐进性改变持续增高说明心肌持续进行性损伤和加重，提示预后不良心电图对本病诊断敏感度较高，但特异度低，应多次重复检查，比较器变化窦性心动过速最为常见；频发房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一出现束支阻滞或房室传导阻滞提示预后不良ST-T常见，代表心肌复极异常胸部X线和CT大部分患者心影不大或稍微增大因左心功能不全而又肺淤血或肺水肿象征急性肺泡性肺水肿时肺门呈蝴蝶状合并有病毒性肺炎可出现严重弥漫性病变或整个肺部炎症浸润加上严重心力衰竭肺淤血实变而表现为所谓“白肺”临床评估三：辅助检查超声心动图弥漫性室壁运动减低：为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症到导致心肌收缩力显著下降所致，早期变化和加重极快。心脏收缩功能异常：可见射血分数显著降低，甚至低至10%，但随病情好转数日后很快恢复至正常心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，仅少数患者心腔稍增大，极少数明显扩大室间隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水肿所致。可以出现心室壁节段性运动异常，系心肌炎症受累不均所致。冠状动脉造影部分心肌炎尤其是炎症波及心包和胸膜者以胸痛就诊，查心电图有相邻导联ST段抬高，并心肌酶谱升高，与心肌梗死难以鉴别这种情况下建议尽早进行冠状动脉造影检查其他检查有创血液动力学监测心脏磁共振成像（MRI）经皮心内膜心肌活检病原学检测诊断 暴发性心肌炎更多是一个临床诊断而非组织学或病理学诊断，因而需要结合临床表现、实验室及影像学检查综合分析。当出现发病突然，有明显病毒感染前驱症状，尤其是全身乏力、不思饮食继而迅速出现严重的血流动力学障碍、实验室检测显示心肌严重受损、超声心动图可见弥漫性室壁运动减弱时，即可临床诊断暴发性心肌炎鉴别诊断 由于暴发性心肌炎可累及多器官和系统，临床表现严重且具有多样性，病情进展迅速，在病程早期常需要使用一些检查以排除其他疾病，包括心血管系统疾病和其他可以引起相应临床表现的疾病 1、冠心病：急性大面积心肌梗死可出现肺淤血水肿导致循环衰竭、休克，心肌标志物可显著升高，暴发性心肌炎需要与其进行鉴别 2、病毒性肺炎：重症肺炎合并脓毒血症休克时也可出现心肌标志物轻度一过性升高，但随休克及血氧饱和度的纠正而显著改善 3、脓毒血症性心肌炎：严重细菌感染休克时毒性损害也可导致心肌损伤而加重休克，并可出现明显心脏抑制性表现 4、应激性心肌病：又称心尖球形综合征，好发于绝经期后女性，有胸痛、心电图ST-T改变以及心肌损伤标志物升高 5、普通急性心肌炎：急性心肌炎病情可长期迁延而成为慢性或持续性心肌炎 6、非病毒性暴发性心肌炎：包括自身免疫性疾病、药物毒性和药物过敏所导致的急性爆发性心肌炎治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（一）严密监护严密监测和控制出入水量严密监测心电、血氧饱和度、血压血常规、心肌酶、肝肾功能、电解质、凝血功能、血乳酸、血气等各项实验室指标床边胸部平片检查床旁超声心动图有创血液动力学监测 治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（二）积极的一般对症及支持治疗绝对卧床休息，减少探视清淡易消化而富含营养的饮食，少食多餐鼻导管、面罩吸氧或机械通气正压给氧改善心肌能量代谢补充水溶性和脂溶性维生素液体补充量出为入，匀速补充使用质子泵抑制剂防止应激性溃疡和消化道出血高热时可物理降温或糖皮质激素治疗 治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（三）抗病毒治疗神经氨酶抑制剂（H1N1，A和B）：磷酸奥司他韦（Oseltamirir Phosphate Capsules），75mg，2次/d；静脉滴注帕拉米韦，300600mg，1次/d，35d鸟苷酸类似物：阿昔洛韦；更昔洛韦干扰素：肠道病毒感染患者治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（四）免疫调节治疗糖皮质激素：具有抑制免疫反应、抗炎、抗休克、抗多器官损伤等作用，消除变态反应，抑制炎性水肿，减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响；推荐甲基泼尼松龙静脉滴注，200 mg/d，连续35d后依情况减量免疫球蛋白：建议每天2040g使用2d，此后每天1020g持续57d治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（五）生命支持治疗循环支持：LABP、ECMO呼吸支持：无创呼吸机辅助通气、气道插管和人工机械通气血液净化及连续肾脏替代治疗（CRRT）超超 滤滤药物治疗无效的顽固性心衰可考虑超滤治疗药物治疗无效的顽固性心衰可考虑超滤治疗快速单超脱水比常规血透 超滤具有更好的耐受性Circulation.2009;119:1977-2016中国心力衰竭诊断和治疗指南2014治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（六）休克和急性左心衰竭的药物治疗休克的药物治疗：容量不足时适当补液，根据动力学监测指标决定补液速度和剂量，首先给与多巴胺和5%碳酸氢钠治疗，必要时加用小剂量阿拉明；糖皮质激素尽早足量使用急性左心衰的药物治疗：正压呼吸、血液超滤和利尿剂，心率明显加快时使用小剂量洋地黄类药物；少用单胺类强心剂；谨慎使用血管扩张剂治疗原则：以生命支持为依托的综合救治方案（七）心律失常的治疗快速识别并纠正血液动力学障碍血液动力学相对稳定者，根据临床症状、心功能及心率失常性质选用适当治疗策略及抗心律失常药物积极改善心脏功能、低血压情况，纠正电解质紊乱、血气和酸碱平衡紊乱等内环境紊乱不宜使用受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等负性肌力、负性频率抗心律失常药物；胺碘酮静脉泵入首选但不宜过快推注心动过缓首先考虑植入临时起搏器大多数暴发性心肌炎患者度过急性期后可痊愈