多发性骨髓瘤的病例讨论ppt课件.ppt

Your Company slogan in here多发性骨髓瘤病例讨论多发性骨髓瘤病例讨论病历：李某，男，李某，男，5050岁，腰骶部疼痛，乏力、头晕半个月，伴恶心、呕吐。岁，腰骶部疼痛，乏力、头晕半个月，伴恶心、呕吐。查体：查体：T38T38，P86P86次次分，分，R24R24次次分分，BP13690mmHg(1812kPa)BP13690mmHg(1812kPa)贫血貌，全身皮肤黏膜无出血点及黄染，心肺查体正常，腹软，中上贫血貌，全身皮肤黏膜无出血点及黄染，心肺查体正常，腹软，中上腹部压痛。肠鸣音减弱，腹部压痛。肠鸣音减弱，胸骨及腰骶部压痛胸骨及腰骶部压痛。实验室检查：血常规：实验室检查：血常规：WBC 6.51WBC 6.5110109 9LL，Hb 53gLHb 53gL,PLT 138,PLT 13810109 9LL，N 0.361N 0.361,L 0.436L 0.436，M 0.187M 0.187。尿常规：尿蛋白（。尿常规：尿蛋白（），），血钙血钙 2.73mmolL2.73mmolL,尿酸尿酸 631molL631molL，尿素氮，尿素氮 7.14mmolL7.14mmolL，肌酐，肌酐91molL91molL，白蛋白，白蛋白 30.3 gL30.3 gL，球蛋白，球蛋白 41.5gL41.5gL，血淀粉酶，血淀粉酶2207UL2207UL。X X片示：腰椎、胸椎、肋骨骨折。片示：腰椎、胸椎、肋骨骨折。骨髓检查：骨髓检查：异常浆细胞成堆分布异常浆细胞成堆分布。免疫球蛋白定量：免疫球蛋白定量：IgAIgA 0.08 g L0.08 g L，IgGIgG 2.85 g L2.85 g L，IgMIgM 0.09g/L0.09g/L?多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤?胰腺炎胰腺炎多发性骨髓瘤 多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤 多发性骨髓瘤（简称多发性骨髓瘤（简称MMMM）是骨髓内浆细胞异常增生的一）是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏；又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，骨性破坏；又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，导致肾功能损害，造成贫血、免疫功尿中出现本周氏蛋白，导致肾功能损害，造成贫血、免疫功能异常。能异常。溶骨性破坏溶骨性破坏贫血贫血肾功能损害肾功能损害免疫功能异常免疫功能异常骨髓中浆细胞异常增生骨髓中浆细胞异常增生主要主要标准标准2 2次要次要标准标准1 1次要次要标准标准3 3次要次要标准标准2 2骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞增多增多增多增多(30%)(30%)MM成分：血清成分：血清成分：血清成分：血清IgG3.5g/dlIgG3.5g/dl或或或或IgA2.0g/d1,IgA2.0g/d1,尿尿尿尿本本本本-周蛋白周蛋白周蛋白周蛋白1g/24h1g/24h 骨髓中浆细骨髓中浆细骨髓中浆细骨髓中浆细胞增多胞增多胞增多胞增多(10%(10%30%)30%)正常免疫球蛋白正常免疫球蛋白正常免疫球蛋白正常免疫球蛋白减少减少减少减少50%50%50%50%以上：以上：以上：以上：IgG600mg/dlIgG600mg/dlIgG600mg/dlIgG600mg/dlIgA100mg/dlIgA100mg/dlIgA100mg/dlIgA100mg/dlIgM50mg/dlIgM50mg/dlIgM50mg/dlIgM50mg/dl 组织活检证实有浆细胞瘤组织活检证实有浆细胞瘤组织活检证实有浆细胞瘤组织活检证实有浆细胞瘤 M M M M成分存在但水平低于上述水平成分存在但水平低于上述水平成分存在但水平低于上述水平成分存在但水平低于上述水平或有溶骨性病变或有溶骨性病变或有溶骨性病变或有溶骨性病变 主要主要标准标准1 1主要主要标准标准3 3多发性多发性多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤骨髓瘤骨髓瘤多发性骨髓瘤诊断标准多发性骨髓瘤分型、IgAIgA型型高粘滞综合征高粘滞综合征多见多见骨髓外病变、骨髓外病变、溶骨病变多溶骨病变多见、见、44%44%淀粉淀粉样变样变IgDIgD型型IgMIgM型型高粘滞综合高粘滞综合征最常见征最常见IgGIgG型型 IgEIgE型型典型症状典型症状非分泌非分泌型型溶骨病变较少，溶骨病变较少，神经系统损害神经系统损害较多见较多见MMMM免疫固定免疫固定电泳电泳多发性骨髓瘤临床分期 临床分期临床分期(国际分期系统，国际分期系统，ISS)ISS)期期 血清血清22微球蛋白微球蛋白5.5mg5.5mgL L，白蛋白，白蛋白3.5g3.5gdLdL期期 介于介于期和期和期之间期之间期期 血清血清2 2微球蛋白微球蛋白 3.5mg3.5mgL L，白蛋白，白蛋白3.5g3.5gdLdL胰腺炎 胰腺炎（胰腺炎（pancreatitispancreatitis）是多种病因导致胰酶）是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应。临床上以上腹痛、恶出血甚至坏死的炎症反应。临床上以上腹痛、恶心、呕吐、发热和血淀粉酶增高等为特点。心、呕吐、发热和血淀粉酶增高等为特点。上腹部疼痛上腹部疼痛恶心恶心轻度发热轻度发热（T38）呕吐呕吐血淀粉酶增高血淀粉酶增高（2207U/L）胰腺炎胰腺炎胰腺炎确诊根据典型的根据典型的临床表现临床表现（患者有上腹部疼痛，恶心、呕（患者有上腹部疼痛，恶心、呕吐、轻度发热、上腹部压痛，但无腹肌紧张），同时吐、轻度发热、上腹部压痛，但无腹肌紧张），同时有有血清淀粉酶血清淀粉酶（一般超过正常值（一般超过正常值3 3倍）倍）和（或）和（或）尿淀粉酶显著升高尿淀粉酶显著升高，排除其他急腹症者（如消化性溃疡穿孔、胆石症、胆排除其他急腹症者（如消化性溃疡穿孔、胆石症、胆囊炎、肠梗阻等都可有血清淀粉酶升高，但一般不超囊炎、肠梗阻等都可有血清淀粉酶升高，但一般不超过正常值的过正常值的2 2倍），即可以明确诊断本患者倍），即可以明确诊断本患者合并有胰腺合并有胰腺炎炎。明确诊断临床临床表现表现实验室实验室检查检查影像学影像学检查检查确诊确诊消化道症状、消化道症状、溶骨性病变、溶骨性病变、贫血等贫血等肾脏损害、肾脏损害、血淀粉酶增血淀粉酶增高、免疫紊高、免疫紊乱等乱等骨髓骨髓X X线检线检查示多处查示多处骨折骨折1.1.多发性多发性 骨髓瘤骨髓瘤2.2.胰腺炎胰腺炎治疗药物治疗药物治疗日常护理日常护理治疗多发性骨髓瘤治疗：多发性骨髓瘤治疗：对于疾病进展及有症状的对于疾病进展及有症状的MMMM患者需患者需要治疗，主要包括（要治疗，主要包括（1 1）化学治疗：初治病例可选用）化学治疗：初治病例可选用MPTMPT方方案（美法仑，泼尼松，沙利度安），案（美法仑，泼尼松，沙利度安），MPTMPT无效者可选用不含无效者可选用不含烷化剂的烷化剂的VADVAD（长春新碱，阿霉素，地塞米松）方案，难治（长春新碱，阿霉素，地塞米松）方案，难治性病例可使用性病例可使用DT-PACEDT-PACE（地塞米松，沙利度安，顺铂，阿霉（地塞米松，沙利度安，顺铂，阿霉素，环磷酰胺，素，环磷酰胺，VP16VP16），也可选用蛋白酶抑制药和三氧化），也可选用蛋白酶抑制药和三氧化二砷；（二砷；（2 2）骨质破坏的治疗选用二膦酸盐；（）骨质破坏的治疗选用二膦酸盐；（3 3）化学诱）化学诱导缓解后进行自身干细胞移植，效果较好，且疗效与性别导缓解后进行自身干细胞移植，效果较好，且疗效与性别年龄无关。年龄无关。胰腺炎治疗：胰腺炎治疗：（1 1）禁食；（）禁食；（2 2）胃肠减压；（）胃肠减压；（3 3）静脉输）静脉输液，积极补充血容量，维持水电解质和酸碱平衡，注意维液，积极补充血容量，维持水电解质和酸碱平衡，注意维持热能供应；（持热能供应；（4 4）止痛；腹痛剧烈者可予哌替啶；（）止痛；腹痛剧烈者可予哌替啶；（5 5）抗生素；（抗生素；（6 6）抑酸治疗：临床习惯应用）抑酸治疗：临床习惯应用H2H2受体拮抗剂或质受体拮抗剂或质子泵抑制剂静脉给药子泵抑制剂静脉给药