贫血的鉴别诊断.doc
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贫血的鉴别诊断 贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血单位容积内的血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)及血细胞比容(Hct)低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考范围下限的一种症状。贫血是最常见的临床症状之一,既可以是原发于造血器官的疾病也可以是某些系统疾病的表现。如果骨髓生成不能代偿红细胞的破坏或丢失,则任何能损伤红细胞的产生或加速其破坏的情况都会导致贫血。 贫血临床表现及分类 贫血的临床表现主要是由体内器官组织缺氧和机体对缺氧的代偿机制(氧化的血流量增多和组织对氧的利用率增加)所引起,同时也决定于引起贫血的基础疾病。由于贫血可影响机体全身器官和组织,其所导致的临床症状和体征可涉及全身各系统(如下表)。 贫血的临床表现 临床表现 一般临床表现 疲乏、无力,皮肤、黏膜和甲床苍白 心血管及呼吸系统 心悸,心率加快及呼吸加深(运动和情绪激动时更明显)重者可出现心脏扩大,甚至心力衰竭 神经系统 头晕,目眩,耳鸣,头痛,畏寒,嗜睡,精神萎靡不振等 消化系统 食欲减退,恶心,消化不良,腹胀,腹泻和便秘等 泌尿生殖系统 肾脏浓缩功能减退,可有多尿,蛋白尿等轻微的肾功能异常 特殊表现 溶血性贫血常见黄疸,脾肿大等 贫血基于不同的临床特点有不同的分类,主要有按细胞形态学变化、骨髓增生程度及发病机制进行分类。各类分类法各有其优缺点,临床上常将形态学分类和病因及发病机制分类相结合应用,对贫血进行诊断。 (一) 根据细胞形态学分类 外周血常规检查是诊断贫血最基本也是最重要的检查,镜下对红细胞形态的认真观察,对红细胞相关检查结果的综合分析,利于贫血的诊断及鉴别诊断。 根据MCV、MCH、MCHC对贫血进行分类 贫血形态学分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC 病因举例 正常细胞性贫血 80~100 27~34 0.32~0.36 急性失血、溶血,造血功能低下, 白血病 小细胞低色素性贫血 <80 <26 <0.32 缺铁性贫血,慢性失血,珠蛋白生成障碍性贫血 单纯小细胞性贫血 <80 <26 0.32~0.36 感染、中毒,如慢性炎症,尿毒症 大细胞性贫血 >100 >34 0.32~0.36 维生素B12、叶酸缺乏,如巨幼细胞性贫血 同时,通过对镜下红细胞形态的观察,当某类异常形态较多出现时,对贫血的疾病诊断也有重要提示作用。如小细胞低色素性红细胞增多时常见于缺铁性贫血。 (二)根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类 通过对患者骨髓涂片进行检查,可观察红细胞增生情况和形态学变化,对贫血进行分类,可分为:1、增生性贫血:多见于溶血性贫血,失血性贫血,缺铁性贫血;2、增生不良性贫血:多见于再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍;3、骨髓红系成熟障碍性贫血(红细胞无效性生成):见于巨幼细胞性贫血、MDS和慢性疾病性贫血。 (三)根据贫血的病因及发病机制分类 贫血发生的病理生理机制可分为骨髓生成减少、红细胞破坏过多和失血三大类。 贫血的诊断 贫血的正确诊断需综合分析临床症状、体征和各种实验室检查才能获得。贫血诊断常进行的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。其诊断包括以下三个步骤: (一)确定有无贫血 在确定有无贫血时,Hb和Hct为最常用的诊断指标。 Hb(g/L) Hct RBC( 成年男性 < 120 <0.40 <4.0 成年女性 <110(孕妇<100) <0.35 <3.5 10天以内新生儿 <145 1月以内新生儿 <90 4月以内新生儿 <100 6个月~6岁儿童 <110 6岁~14岁儿童 <120 以上诊断标准的地区以海平面计,海拔每增高一千米,血红蛋白应升高约百分之四。 (二)贫血的程度划分及类型确定 根据血红蛋白浓度,成人贫血等级可划分为4级。轻度:Hb参考范围下限低于91g/L,症状轻微;中度:Hb90~60g/L,体力劳动时心慌气短;重度:Hb60~31g/L,休息时感心慌气短;极重度:Hb30g/L,常合并贫血性心脏病。 (三)查明贫血的病因及原发病 1、临床资料的收集与分析 (1)详细了解患者的病史:包括饮食习惯,药物史及有无接触有毒有害物质,有无出血史(女性患者应询问月经史及有无月经过多),有无其他慢性疾病,家庭成员贫血史,输血史,地区流行性疾病等。 (2)详细的体格检查:注意有无肝、脾、淋巴结肿大,注意皮肤、黏膜是否苍白,有无紫癜、黄疸等。 2、贫血的实验室检查 (1)确定贫血的形态学分类,寻找贫血的病因。 (2)根据骨髓增生程度和临床资料判断患者贫血的可 能原因,选择适用的实验室检查,进行最后诊断。 (3)为进行贫血的诊断和鉴别诊断可选择针对性的实验项目,进行贫血的筛查、确诊和鉴别诊断。 贫血的病因有时很明显,有时很隐匿。对暂时因实验方法及诊断条件等原因不能明确诊断时,需在保证患者安全的前提条件下,可实施某些诊断性治疗,如疑为缺铁性贫血患者,可给予铁剂治疗,并观察疗效。 背景材料 患儿,男,7岁。以“头晕、乏力伴面色苍白半月余”为主诉入院。现病史:患者4个月前曾光脚到施用了未经处理的人粪的稻田玩耍,当天患者足底、足趾间及足背局部皮肤有烧灼、瘙痒感,继而出现水肿和丘疹,经一般治疗有所好转。体格检查:神志清,面色、口唇苍白,全身皮肤、黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清、无干湿啰音,心律齐,心率96次/min、未闻及病理性杂音,腹软,肝、脾肋下未触及。初步实验室检查:血常规:WBC 8.3/L,NE 0.23,LY 0.28,MO 0.03,EO 0.46,RBC 3.56/L,Hb 90.2g/L,MCV 79.8fl,MCH 25.4pg,MCHC 316g/L,PLT ;血涂片可见成熟红细胞大小不等,中心淡然区扩大;尿液常规检查正常。大便检查:湿片镜检未见异常,粪便隐血实验阳性。 根据材料可初步诊断如下: (1)患儿面色、口唇苍白,全身皮肤、黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,头晕、乏力,RBC 3.56×,Hb 90.2g/L,此均符合贫血的临床症状。 (2)血常规显示MCV 79.8fl,MCH 25.4pg,MCHC 316g/L,均低于正常值,可提示为小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血,常见于缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血,地中海贫血,慢性炎症贫血。 (3)血涂片可见成熟红细胞大小不等,中心淡然区扩大,多见于小红细胞,提示Hb合成障碍,常见于IDA,珠蛋白生成障碍性贫血。 (4)血常规EO 0.46,高于正常值,常见于寄生虫病,过敏性疾病等。粪便隐血试验阳性,结合现病史:粪便隐血试验阳性,患者4个月前曾光脚到施用了未经处理的人粪的稻田玩耍,当天患者足底、足趾间及足背局部皮肤有烧灼、瘙痒感,继而出现水肿和丘疹,经一般治疗有所好转。可推断患儿可能有肠道寄生虫感染。根据所学寄生虫检验结合患者皮炎症状,可进一步推断患儿可能感染了十二指肠钩虫,十二指肠壁被破坏,影响铁吸收。 (5)钩虫引起贫血的原因:钩虫体内有三种单细胞腺体:①头腺1对,位于虫体两侧,前端与头感器相连,开口于口囊两侧的头感器孔,后端可达虫体中横线前后。头腺主要分泌抗凝素及乙酰胆碱酯酶,抗凝素是一种耐热的非酶性多肽,具有抗凝血酶原作用,阻止宿主肠壁伤口的血液凝固,有利于钩虫的吸血,头腺的分泌活动受神经控美洲钩虫口囊制;②咽腺3个,位于咽管壁内,其主要分泌物为乙酰胆碱酯酶、蛋白酶及胶原酶。乙酰胆碱酯酶可破坏乙酰胆碱,而影响神经介质的传递作用,降低宿主肠壁的蠕动,有利于虫体的附着。经细胞酶化学定量分析,美洲钩虫乙酰胆碱酯酶含量比十二指肠钩虫高;③排泄腺1对,呈囊状,游离于原体腔的亚腹侧,长可达虫体后1/3处,腺体与排泄横管相连,分泌物主要为蛋白酶。钩虫寄生于小肠,在肠壁不断更换部位吸血,伤口不断流血,引起慢性贫血。患者常表现为上腹部不适及疼痛,食欲不振等症状。由于胃口不佳,小肠壁被破坏,消化功能不良,影响了铁的吸收,使贫血不断加重。 何谓缺铁性贫血? 缺铁性贫血(IDA)是机体铁的需要量增加和(或)铁吸收减少使机体内储存铁耗尽而缺乏,又不能得到足够的补充,致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的小细胞低色素性贫血。本病发病率甚高,无论城市或农村几乎遍布全球。儿童、成年及老年均可发生。 一般认为,正常成人男性每天需铁量约1mg,生育期妇女2mg,妊娠期4mg。正常情况下铁的吸收与排泄保持平衡,当铁摄入不足及需铁量增加,铁的吸收不良,铁损失过多,游离铁丢失增加及原因不明的缺铁等可引起缺铁性贫血。铁摄入不足的原因有:1、膳食中铁不足;2、需要量增加,常见于生长较快的婴幼儿,青春期妇女,妇女妊娠期、哺乳期;吸收障碍常见于胃炎及胃酸缺乏,胃大部分切除,慢性腹泻等。铁丢失过多常见于:月经过多,妊娠失血,各种出血性疾病等。 缺铁性贫血的诊断要点 一、病史 常有慢性失血及胃肠道疾患或挑食等习惯,以及需铁量增加,如钩虫病、溃疡病、月经过多等。 二、临床表现与分期 IDA多数起病缓慢,常见于4个月以上婴儿、儿童及20~50 岁生育期妇女。临床上常分为三期:1、储铁减少期。2、红细胞生成缺铁期。3、缺铁性贫血期。缺铁性贫血的主要临床特征有:1、发病缓慢。2、通过病因调查,大部分病例可追及缺铁原因。3、除一般症状外,严重而长期患者可有一些特殊表现,如眼部病变,胸部水肿,口腔炎,反甲症及吞咽困难综合征等。 三、缺铁性贫血实验室检查特点 1、血象典型血象为小细胞低色素性贫血,血红蛋白比 红细胞减少更为明显。血涂片可见成熟红细胞体积一般较小,形态大小不一,中心淡然区扩大,甚至形成环状红细胞。WBC、PLT多数正常。 2、骨髓象均为增生活跃或明显活跃,幼红细胞增生, 以中、晚幼红细胞增生为主。幼红细胞分裂相易见,体积较小,胞质少,胞质发育晚于核。 3、铁染色检查用普鲁士蓝染色观察骨髓含铁血黄素及 铁粒幼红细胞,可反映机体内铁储存情况,是诊断IDA敏感而可靠的方法。正常含铁血黄素为中等量(+~++),缺铁性贫血时为阴性。缺铁时,因铁被利用,很少找到铁粒幼红细胞。 4、血清铁 IDA时常低于9.0umol/L(50ug/dl);血清总铁 结合力高达71.6~89.6umol/L(400~500ug/dl);转运铁饱和度显著减少(<15%)。 四、缺铁性贫血与其他贫血的鉴别诊断 1、慢性感染性贫血多为正常色素性小细胞性贫血,血清铁降低,总铁结合力正常或降低,骨髓铁增多,中性粒细胞常有中毒变化。 2、铁粒幼红细胞性贫血又称铁利用障碍性贫血,一般见于中年及老年人,血涂片可见正常色素性及低色素性红细胞,骨髓中可见大量铁粒幼红细胞。血清铁升高,总铁结合力降低。 3、地中海贫血有家族史,病人有特殊面容,血涂片可见多量靶形红细胞,血清铁增多。 IDA的预防及治疗 积极预防各种导致缺铁性贫血的原因,如钩虫病,痔,月经 增多。补充铁剂,使血红蛋白回复正常,补充储存铁。口服铁剂有硫酸亚铁或富马酸铁等;注射铁剂有右旋糖酐铁及山梨醇铁。IDA一般不需输血,可酌情给予高蛋白及含铁丰富的饮食。 由此可见,引起贫血的原因很多,钩虫为常见原因之一。 钩虫简介及致病因素与检验防治 一 生活史 (一)在外界土壤中的发育 成虫寄生于人体小肠上段,雌雄交配后,雌虫产卵,卵随粪便排出体外。虫卵在潮湿(相对湿度60%—80%),温暖(25—30),荫蔽,氧气充分,肥沃的土壤中,卵内细胞很快生特性,即感染期蚴。丝状蚴具有向温、向上特性,当接触到人的皮肤时,活动力增强,依靠机械性穿刺和酶的作用,从皮肤薄嫩处,经毛囊,汗腺口或破损皮肤侵入人体。 (二)在人体内的发育 丝状蚴侵入皮肤后,在局部停留约25小时,然后进入小静脉或淋巴管,随血流经右心到肺,穿过肺微血管进入肺泡,再循支气管,气管上皮细胞的纤毛摆动,向上移行至咽,随吞咽动作被咽下,经食管,胃到达小肠。 钩虫丝状蚴主要经皮肤感染,但十二指肠钩虫也可经口感染。 二 致病 人体感染钩虫后,是否出现临床症状,除与钩蚴侵入数量及成虫在小肠寄生数量有关外,也与人体的营养状况和免疫力有密切关系。 (一)幼虫致病作用 1.钩蚴性皮炎 丝状蚴钻入皮肤后,约在1小时内即可在宿主接触泥土部位,如手指,足趾间以及手背、足背、踝部、手腕等处出现钩蚴性皮炎。数10分钟内局部皮肤出现针刺,烧灼和奇痒感,继而见充血性斑点或丘疹。此种皮炎在钩虫流行区称为“粪毒”或“着土痒”等。 (二)成虫致病作用 成虫以血液为食,吸血时,头腺分泌抗凝素,使伤口不易凝血而有利于其吸血。吸入血液很快从消化道排出,造成血液丢失。钩虫成虫的吸血活动和咬附伤口的渗血导致人体长期慢性失血,铁和蛋白质不断丧失。因为缺铁,血红蛋白合成速度又慢于红细胞新生的速度,故临床上出现的贫血为缺铁性,低色素小细胞型贫血。患者皮肤蜡黄,粘膜苍白,头晕,乏力,劳动力减弱或丧失,严重者可有心慌,气促,面部及下肢水肿等贫血性心脏病的症状。 三 实验诊断 (一) 粪便检查虫卵:直接涂片法与饱和盐水浮聚法。前者简便但易漏检,后者检出率高。原理是虫卵比重较饱和盐水比重轻,虫卵易浮聚与饱和盐水表面。 (二)钩蚴培养法:检出率高于饱和盐水浮聚法,但粪便标本需培养5-6天才能孵出幼虫。此法可根据幼虫的形态特点确定虫种。有利于驱虫药物的选择。 (三)免疫学检查:此方法一般不常用,多用于钩虫产卵期。 四 防治 (一)普查普治 驱虫宜在每年冬春季进行。常用驱虫药物有甲3苯达唑、左旋咪唑、阿苯达唑、噻嘧啶等。合并用药可提高驱虫效果。 (二)加强粪便管理 不随地大便,不用新鲜粪便施肥。 (三)加强个人防护 改良耕作方法,尽量减少手,足直接与泥土接触,必要时可涂用防护剂(1.5%左旋咪唑硼酸乙醇、15%噻苯达唑软膏)等预防感染。 对本材料的分析讨论 综合以上IDA及钩虫病的临床表现,病因,实验室检查,并联系此患儿的病史资料,可通过进一步的血涂片、骨髓片检查及铁染色观察含铁血黄素的含量,血清铁的多少;同时通过粪便检查虫卵、钩蚴培养法及免疫学检查,能最终诊断该患儿为钩虫引起的缺铁性贫血。 检验方法选择:但鉴于本病例患者为7岁幼童,避免其承受太大痛苦,不建议骨髓穿刺涂片检查,而选择采用痛感较小的血涂片检查和粪便相关检查。 确诊后通过服用驱虫药及注意自身生活习惯和个人卫生,并服用铁剂可逐步改善贫血症状,达到康复的目的。 参考文献 《血液和造血系统疾病典型案例分析》主编 罗绍凯 洪文德 《内科学》人民卫生出版社 主编 李振宗 朱汉熙 《临床血液学与检验》人民卫生出版社 主编 许文荣 王建中 《血液病学》中国中医药出版社 主编 刘锋 麻柔 《医学微生物学与寄生虫学》人民卫生出版社 主编 刘晶星 《病原生物学和免疫学》人民卫生出版社 主编 肖纯凌 赵富玺- 配套讲稿:
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