IgA肾病[1]ppt课件.ppt

IgAIgA肾病诊断及治疗对策肾病诊断及治疗对策 王文娟一、定义IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的范畴。二、流行病学:IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占3040，欧洲20，北美10。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾活检中占2634，显著高于欧美国家，与日本、新加坡相近。在普通人群中预测发病率为 2550100,000。但新加坡尸检表明人群中约2-4.8肾小球存在IgA沉积。三、IgA 肾病分类:（一）原发IgA肾病（二）继发IgA肾病过敏性紫癫性肾炎HIV感染血清阴性脊柱关节炎肿瘤麻风病肝脏疾病家族性IgA肾病四、发病机制:IgA系统 主要功能：防止微生物、食物、环境抗原对机体造成的损害。生物学分型：IgA1和IgA2；来源：全身免疫系统（骨髓、淋巴结、扁桃体和脾脏）产生IgA1单体为主；粘膜分泌系统(肠道、唾液腺、呼吸道和乳腺)产生IgA2多聚体为主。黏膜免疫和骨髓免疫异常免疫调节异常 单核吞噬系统清除IgA免疫复合物功能受损IgA结构异常IgA与系膜异常结合系膜细胞的参与细胞因子及炎症介质对肾小球的损害肾小球血液动力学异常遗传因素不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgA已经公认为聚合IgA1(IgA1),不含分泌片段，并非粘膜分泌的IgA2。IgA从结构上可分为IgA1和IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和多聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大约90%以单体型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴细胞分泌，主要是IgA2，且80%以上为双聚体或多聚体。此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1结合蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。IgA肾病可能存在的免疫异常:1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入增多 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清除减少。3.免疫调节异常 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。1.1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入增多增多 引引起起IgAIgA肾病病的的抗抗原原尚尚未未明明确确。可可能能包包括括食食物物抗抗原原,如如大大豆豆、大大米米蛋蛋白白，酪酪蛋蛋白白及及麦麦胶胶蛋蛋白白，细菌菌及及病毒蛋白，如乙肝炎病毒等。病毒蛋白，如乙肝炎病毒等。抗抗原原的的类型型在在决决定定肾脏损害害的的程程度度和和病病程程方方面面可可能起重要作用。能起重要作用。间断断外外源源细菌菌或或病病毒毒抗抗原原可可能能对肾小小球球产生生间断断损害害，临床床上上预后后较好好。而而持持续存存在在的的自自身身抗抗原原，可能会可能会产生持生持续的的损害，害，预后差。后差。1.1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入增多增多IgA IgA 是外分泌液中最主要的免疫球蛋白，在是外分泌液中最主要的免疫球蛋白，在肠道、道、呼吸道等黏膜免疫中起重要作用。胃呼吸道等黏膜免疫中起重要作用。胃肠道、呼吸道、呼吸道分泌的分泌型道分泌的分泌型IgA IgA 可阻断黏膜吸收抗原可阻断黏膜吸收抗原,使使IgAIgA免疫复合物形成免疫复合物形成,而而这些免疫复合物可刺激局部的些免疫复合物可刺激局部的巨噬巨噬细胞胞产生氧自由基，以便生氧自由基，以便杀伤细菌，而胃菌，而胃肠道、呼吸道炎症可改道、呼吸道炎症可改变黏膜的通透性黏膜的通透性,或引起黏膜或引起黏膜局部屏障功能降低，从而增加大分子物局部屏障功能降低，从而增加大分子物质的的摄取、取、抗原的吸收，使更多的外源性抗原抗原的吸收，使更多的外源性抗原进入血液循入血液循环，这可能是可能是导致致诱发IgA IgA 肾病的原因之一。病的原因之一。2.2.机体机体对IgAIgA及含及含IgAIgA的循的循环免疫复合物清除免疫复合物清除减少。减少。（1 1）在）在IgAIgA的代的代谢和和IgAIgA1 1-IC-IC的清除的清除过程中有两个主要受程中有两个主要受体参与体参与:去唾液酸糖蛋白受体去唾液酸糖蛋白受体(ASGP-R),ASGP-R),在肝在肝细胞上表达，通胞上表达，通过识别铰链区的区的O O糖糖链而与而与IgAIgA结合。合。IgAFcIgAFc受体受体(FcR,CD89),CD89)IgAFcIgAFc受体受体(FcR,CD89),CD89)CD89CD89作作为一种免疫球蛋白受体具有免疫清除功能，一种免疫球蛋白受体具有免疫清除功能，CD89CD89是是针对分泌型和血清型分泌型和血清型IgAIgA抗体抗体FcFc段的受体，段的受体，分子量范分子量范围在在55557575kDkD，属免疫球蛋白超家族成属免疫球蛋白超家族成员，存在于中性粒，存在于中性粒细胞、胞、单核核细胞等胞等细胞的表面。胞的表面。现在已在已经明确，人明确，人类的的CD89CD89可以与可以与IgAIgA1 1和和IgAIgA2 2的的单体或双聚体体或双聚体结合合,含含IgAIgA的的CICCIC清除依清除依赖于：肝于：肝脏的的去唾液酸糖蛋白受体（去唾液酸糖蛋白受体（ASGPRASGPR）；）；目前研究表明在目前研究表明在IgANIgAN中中ASGPRASGPR受体可能受受体可能受损，IgAIgAFCaRFCaR表达下表达下调，导致免疫复合物清除减少。致免疫复合物清除减少。2.2.机体机体对IgAIgA及含及含IgAIgA的循的循环免疫复合物清除免疫复合物清除减少。减少。(2)(2)在系膜在系膜细胞表面存在着一种特殊胞表面存在着一种特殊IgAIgA受体，通受体，通过与其受与其受体体结合合IgAIgA能直接沉能直接沉积于系膜于系膜细胞表面，胞表面，导致系膜致系膜细胞胞损伤和激活，同和激活，同时系膜系膜细胞能吸收和降解胞能吸收和降解IgAIgA。IgAIgA的的F Fc片段片段与系膜与系膜细胞胞结合后，能合后，能导致核致核转录因子的表达增加，因子的表达增加，进一一步使系膜步使系膜细胞胞损伤加重。因此系膜加重。因此系膜细胞功能失常或超胞功能失常或超饱和，和，可能是可能是导致致IgANIgAN病理改病理改变的基的基础。3.3.免疫免疫调节异常：异常：IgANIgAN系膜区沉系膜区沉积的多的多为聚合聚合PIgA1PIgA1，是由是由单体体IgA1IgA1经J J链连接形成的多聚接形成的多聚IgAIgA。IgAIgA肾病患者外周血及骨髓中分泌病患者外周血及骨髓中分泌IgAIgA的的B B细胞数目增加，胞数目增加，这些淋巴些淋巴细胞自胞自发地或在受刺激后地或在受刺激后产生多聚生多聚IgAIgA。4.4.IgANIgAN病人血清中的病人血清中的IgA1IgA1分子及沉分子及沉积于于肾小小球系膜区中的球系膜区中的IgA1IgA1分子异常糖基化。分子异常糖基化。IgAIgA分子具有典型的免疫球蛋白的分子具有典型的免疫球蛋白的“Y Y”字型字型结构。构。在在IgA1IgA1分子分子CH1CH1和和CH2CH2之之间有一个可有一个可转动的的铰链区区,由由2 25 5个个链间二硫二硫键,CH1CH1尾部和尾部和CH2CH2头部的小段部的小段肽段构成段构成,该区是区是IgA1IgA1分子分子O O连接糖基化的部位。接糖基化的部位。IgA1IgA1分子分子O O连接糖基最基本的接糖基最基本的结构是构是N N乙乙酰半乳糖半乳糖胺胺()以以O O连接方式与接方式与肽骨架上的骨架上的丝氨氨酸或酸或苏氨酸残基相氨酸残基相连。蛋白蛋白质糖基化的方式有两种糖基化的方式有两种:N N连接方式和接方式和O O连接方接方式。式。IgA1IgA1分子异常糖基化主要通分子异常糖基化主要通过以下几种途径以下几种途径导致致IgA1IgA1分子的沉分子的沉积及其及其对肾小球的小球的损伤:IgA1IgA1分子分子铰链区异常糖基化将会暴露出糖基上新的抗原区异常糖基化将会暴露出糖基上新的抗原决定簇决定簇,机体免疫系机体免疫系统将会自然将会自然产生生对该抗原表位具有特异抗原表位具有特异性的抗性的抗该糖基的抗体。糖基的抗体。异常糖基化的异常糖基化的IgA1IgA1分子易于自身聚集形成大分子的复合分子易于自身聚集形成大分子的复合物物,而不能通而不能通过正常的正常的单体体IgA1IgA1分子分解代分子分解代谢的途径被清除的途径被清除。IgA1IgA1分子异常糖基化主要通分子异常糖基化主要通过以下几种途径以下几种途径导致致IgA1IgA1分子的沉分子的沉积及其及其对肾小球的小球的损伤:IgA1IgA1分子分子FcFc段的段的CH2CH2结构域构域为FcaFca受体受体(FcaR)FcaR)结合位点合位点,而而IgA1IgA1分子的分子的O O连接糖基也与接糖基也与该区域相区域相邻并参与了并参与了该区与其区与其FcaFca受体的相互作用受体的相互作用,可能可能这些些糖基也是糖基也是识别基序中的一部分基序中的一部分,或者必或者必须由它由它们参参与形成一种分子构型才能使与形成一种分子构型才能使IgA1IgA1分子被其相分子被其相应的的配体配体识别与与结合。合。肝肝细胞表面存在脱唾液酸糖蛋白受体胞表面存在脱唾液酸糖蛋白受体,该受体受体为一种植物凝集素一种植物凝集素,能特异性能特异性识别并并结合合O O连接糖末接糖末端的半乳糖基，从而清除循端的半乳糖基，从而清除循环中的中的IgA1IgA1分子分子,该途途径是一种主要的清除循径是一种主要的清除循环中中IgA1IgA1分子的机制。分子的机制。IgA1IgA1分子异常糖基化主要通分子异常糖基化主要通过以下几种途径以下几种途径导致致IgA1IgA1分子的沉分子的沉积及其及其对肾小球的小球的损伤:IgA1IgA1分子的分子的补体体结合位点合位点还未被确定未被确定,但在但在IgAIgA肾病中病中发现3 3和和备解素在解素在肾小球沉小球沉积,而无而无4 4的的沉沉积。正常。正常IgA1IgA1的的补体激活活性很弱体激活活性很弱,需要分子的需要分子的化学化学变性性,但含异常糖基化但含异常糖基化IgA1IgA1分子的免疫复合物分子的免疫复合物可通可通过替代途替代途经激活激活补体。体。沉沉积于于肾小球的异常糖基化的小球的异常糖基化的IgA1IgA1可激活可激活肾小小球系膜球系膜细胞胞,引起引起细胞液内胞液内钙离子离子浓度增加度增加,细胞收胞收缩增生增生,释放多种介放多种介质包括各种包括各种细胞因子胞因子,IL-6IL-6。五、IgAN的分级与病理：级别 肾小球小球变化化 肾小管小管间质变化化 基本正常，少数有基本正常，少数有轻轻度系膜增生度系膜增生 无无变变化化 5050肾小球有系膜增小球有系膜增宽伴伴细胞胞 无无变变化化 增生，增生，罕有小新月体罕有小新月体 弥漫系膜增弥漫系膜增宽伴伴细胞增生，胞增生，间质间质水水肿肿和浸和浸润润 偶有粘偶有粘连连和小新月体和小新月体 弥漫系膜增生和硬化，弥漫系膜增生和硬化，小管萎小管萎缩缩和和间质间质炎症炎症 5050肾肾小球有粘小球有粘连连和新月体和新月体 与与IVIV相似但更相似但更严重，重，与与IVIV相似但更相似但更严严重重 5050肾肾小球有新月体小球有新月体 IgA肾病的Lee分级系统标准 级别 肾小球改小球改变 肾小管小管间质改改变I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 小管萎缩，间质浸润，全部肾小球硬化，可见新月体 偶见间质泡沫细胞。（小于45%）V 病变性质类似级，但更严重，类似级病变但更严重。肾小球新月体大于45%。免疫免疫组化染色化染色 IgA弥漫弥漫团块状系膜区沉状系膜区沉积Lee I级，轻度系膜增度系膜增宽伴伴细胞增生胞增生Lee II 级，局灶系膜增生和，局灶系膜增生和节段硬化段硬化 细胞增生胞增生Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成小球硬化及新月体形成Lee V 级，纤维性新月体形成性新月体形成六、六、临床特点床特点 1.1.反复反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表主要表现，病史中，病史中有有2 2次以上血尿次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。2.2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中突出症状，但病史中仅有一次血尿有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。作。不伴有大量蛋白尿。3.3.无症状性尿无症状性尿检异常型：表异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.03.53.5g/24hg/24h，但无明但无明显水水肿。6.6.高血高血压型：舒型：舒张压9090mmHgmmHg，或需或需长期服用降期服用降压药以控制以控制高血高血压。七、七、实验室室检查：到目前到目前为止无特异性止无特异性实验检查1.1.尿尿分分析析：大大部部分分病病例例在在肉肉眼眼血血尿尿发作作间歇歇期期可可有有持持续性性镜下下血血尿尿。除除少少数数病病例例外外，血血尿尿为肾小小球球性性。IgAIgA肾病病蛋蛋白白尿尿可可为单纯肾小小球球性性，也也可可为肾小小球球、肾小小管管混混合合性性的的。有有作作者者认为当当尿尿中中出出现小小分分子子蛋蛋白白为特特征征的的小小管管性性蛋蛋白白尿尿时，往往往往预示示IgAIgA肾病广泛累及小管病广泛累及小管间质，预后不好。后不好。2.2.血血清清学学检查：半半数数IgAIgA肾病病患患者者血血清清IgAIgA升升高高，但但非非IgAIgA肾病病所所特特有有。在在紫紫癜癜性性肾炎炎、肝肝脏疾疾病病时血清血清IgAIgA也可升高。也可升高。八、八、诊断和断和鉴别诊断：断：诊断断:半数左右的半数左右的IgA肾病患者呈病患者呈发作性肉眼和作性肉眼和/或或镜下血尿，下血尿，半数左右血清半数左右血清IgA水平升高。水平升高。对有上述典型有上述典型临床表床表现者者应拟诊为IgA肾病，并病，并应及及时行行肾活活检以明确以明确诊断。断。IgA肾病病免疫病理学特异性表免疫病理学特异性表现为肾小球系膜区有小球系膜区有颗粒性粒性IgA沉沉积。诊断和断和鉴别诊断：断：鉴别诊断断:急急性性链球球菌菌感感染染后后肾炎炎：此此病病在在上上呼呼吸吸道道或或皮皮肤肤感感染染后有后有较长的潜伏期，的潜伏期，8周后有自愈周后有自愈倾向。向。非非IgA系膜增生性系膜增生性肾炎：必炎：必须依靠病理依靠病理检查鉴别。泌泌尿尿系系统感感染染：如如IgA肾病病患患者者有有发热、腰腰痛痛和和不不典典型型尿尿路路刺刺激激症症状状时，红细胞胞和和轻度度蛋蛋白白尿尿易易被被误诊为泌泌尿尿系系统感感染染，当当抗抗感感染染无无效效、尿尿细菌菌培培养养阴阴性性，应考考虑本本病病。确确诊依靠依靠肾活活检。继发性性IgA肾病：病：结合合临床和床和实验室室检查结果可果可进行行鉴别。诊断和断和鉴别诊断：断：出出现系膜区系膜区IgAIgA沉沉积的有关疾病除上述的有关疾病除上述继发性性IgAIgA肾病外，病外，还有：有：结缔组织病：如病：如类风湿性关湿性关节炎炎,SLESLE；肠道疾病：如道疾病：如溃疡性性结肠炎；炎；皮肤病：如疱疹性皮炎等；皮肤病：如疱疹性皮炎等；肿瘤：如非何杰金氏淋巴瘤；瘤：如非何杰金氏淋巴瘤；血液系血液系统疾病：如周期性中性粒疾病：如周期性中性粒细胞减少症等；胞减少症等；其他：特其他：特发性含性含铁血黄素沉血黄素沉积，结核病，腹膜后核病，腹膜后纤维化，化，淀粉淀粉样变，重症肌无力，麻，重症肌无力，麻风，乙型肝炎病毒感染及薄基，乙型肝炎病毒感染及薄基底膜底膜肾病等。病等。九、自然病程和九、自然病程和预后：后：IgAIgA肾病患者的病患者的长期期转归不同，不同，肾功能功能损害的害的进展速度的展速度的差异差异较大。一些患者在确大。一些患者在确诊后不久即后不久即进展到展到终未期未期肾病，病，而另一些患者可在而另一些患者可在诊断后断后约3030余年保持正常的余年保持正常的肾功能。据功能。据统计，成人，成人IgAIgA肾病患者的病患者的肾脏1010年存活率年存活率为80-87%80-87%。九、自然病程和九、自然病程和预后：后：慢慢性性病病程程:1/31/3患患者者几几年年后后可可临床床缓解解，40%40%患患者者出出现肾功功能能异异常常，其其中中一一半半2020年年后后发展展为终末末期期肾功功能能衰衰竭竭，1/31/3镜下下血血尿尿、肾功功能能正正常常患患者者呈呈良良性性临床床过程程，尿尿蛋蛋白白通通常常保持在保持在1 1g g以下。以下。九、自然病程和九、自然病程和预后：后：预后不良指征：后不良指征：肾功能不全功能不全；尿蛋白尿蛋白2 2g/g/日日；高血高血压；无肉眼血尿史无肉眼血尿史；年年龄较大大；男性男性。九、自然病程和九、自然病程和预后：后：疾病疾病进展的展的组织学学标志：志：肾小球增殖和硬化改小球增殖和硬化改变；间质纤维化；化；血管硬化；血管硬化；IgA IgA免疫复合物沉免疫复合物沉积在周在周围毛毛细血管袢壁上血管袢壁上十、治十、治疗对策：策：在在IgAIgA肾病病发病机制病机制还不明了的情况下，不明了的情况下，针对疾病特异性疾病特异性治治疗方法尚欠缺，目前仍然缺少大方法尚欠缺，目前仍然缺少大样本本长期随机期随机对照照试验，治治疗上尚无共上尚无共识。且。且IgAIgA肾病病程病病程长，临床床谱广，广，评价某价某一治一治疗是否有效比是否有效比较困困难。治治疗对策策1.预防及减少抗原进入体内：预防及减少抗原进入体内：（1）扁桃体摘除术：可阻断）扁桃体摘除术：可阻断IgA的生成和导致的生成和导致IgA生成生成的抗原侵入机体的途径或两者兼有，对肉眼血尿型的抗原侵入机体的途径或两者兼有，对肉眼血尿型IgA肾肾病效果良好。病效果良好。（2）抗抗感感染染：以以强强力力霉霉素素抗抗炎炎，消消除除或或控控制制潜潜在在炎炎症症，能预防或减少本病的发作。能预防或减少本病的发作。（3）色甘酸纳：是一种抗过敏药物，可抑制局部粘膜）色甘酸纳：是一种抗过敏药物，可抑制局部粘膜免疫反应。免疫反应。（4）无麸质饮食）无麸质饮食(无谷胶蛋白饮食无谷胶蛋白饮食)：可减少抗原性食：可减少抗原性食物的摄入，可疑的食物抗原有卵蛋白、大豆蛋白、稻米蛋物的摄入，可疑的食物抗原有卵蛋白、大豆蛋白、稻米蛋白等。白等。2.调节免疫紊乱，控制肾脏自身免疫炎症反应调节免疫紊乱，控制肾脏自身免疫炎症反应1.1.肾功能正常功能正常的的IgAIgA肾病循病循证医学治医学治疗建建议:（1 1）尿蛋白）尿蛋白13.53.5g/24hg/24h的的IgAIgA肾病病治治疗中中联合合使使用用环磷磷酰胺胺、潘潘生生丁丁、华法法令令在在内内的的三三联疗法法可可减减少少尿尿蛋蛋白白，但但无无稳定定肾功功能能的的作作用用，考考虑到到其其副副作作用用，不不推推荐荐使使用用（Grade Grade A A）；也也不不推推荐荐使使用用环胞胞霉霉素素A A（Grade Grade B B）肾肾功功能能正正常常，尿尿蛋蛋白白11g/24hg/24h的的IgAIgA肾肾病病治治疗疗中中加加用用强强的的松松、硫硫唑唑嘌嘌呤呤与与单单纯纯使使用用潘潘生生丁丁、华华法法令令的的对对照照组组相相比比可可减减少少尿尿蛋蛋白白，减减轻轻肾肾脏脏的的损损害害，避避免免肾肾脏脏硬硬化化的的发发展展。建建议议早早期期使使用用强强的的松松、硫硫唑唑嘌嘌呤呤给给以以治治疗疗（Grade Grade A A）1.1.肾功能正常功能正常的的IgAIgA肾病循病循证医学治医学治疗建建议:(3)尿蛋白尿蛋白11g/24hg/24h 病理病理类型型轻，肾功能正常，尿蛋白功能正常，尿蛋白0.50.5g/24hg/24h的的IgAIgA肾病患者，病患者，给予予ACEIACEI治治疗可减少蛋白尿，可减少蛋白尿，稳定定肾功能功能（Grade Grade A A）尿蛋白尿蛋白 0.5 0.5g/24hg/24h的的IgAIgA肾病患者，病患者，长期随期随访 2.2.肾功能不全功能不全的的IgAIgA肾病循病循证医学治医学治疗建建议:肾功能不全的功能不全的IgAIgA肾病患者病患者Scr133Scr133250umol/L 250umol/L 者，可者，可给予激素加予激素加细胞毒胞毒药物治物治疗。强的松的松4040mg/dmg/d，在二年内减至在二年内减至1010mg/d,mg/d,环磷磷酰胺胺1.51.5mg/kg/dmg/kg/d治治疗3 3个月，然后硫个月，然后硫唑嘌呤呤1.51.5mg/kg/dmg/kg/d治治疗至至少少2 2年。有减少尿蛋白，明年。有减少尿蛋白，明显保保护肾功能的作用（功能的作用（Grade Grade A A）。）。雷雷公公藤藤：有有类类似似激激素素样样作作用用，而而无无激激素素的的副副作作用用，能能抑抑制制TH细细胞胞及及NK细细胞胞的的功功能能，对对尿尿检检异异常常型型IgA肾病疗效较佳。肾病疗效较佳。其它药物：硫唑嘌呤、霉酚酸酯等其它药物：硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。清除清除CIC：主要是血浆置换，主要用于急进性肾炎患者。主要是血浆置换，主要用于急进性肾炎患者。减轻肾小球病理损害，延缓其进展。减轻肾小球病理损害，延缓其进展。（1）血血管管紧紧张张素素转转换换酶酶抑抑制制剂剂（ACEI）与与血血管管紧紧张张素素受受体体拮抗剂（拮抗剂（ARB）（2）抗凝剂：如潘生丁、尿激酶、腹蛇抗栓酶等。）抗凝剂：如潘生丁、尿激酶、腹蛇抗栓酶等。3.3.特殊特殊类型型IgAIgA肾病的治病的治疗:（新月体或血管炎性（新月体或血管炎性IgAIgA肾病）病）对于新月体或血管炎性于新月体或血管炎性IgAIgA肾病，特病，特别是伴有是伴有肾功能快速功能快速减退的病人，减退的病人，应当当给予予强化免疫抑制治化免疫抑制治疗（Grade Grade D D）4.4.控制血控制血压和和ACEI/ARBACEI/ARB在在IgAIgA肾病治病治疗中的作用中的作用 尿蛋白尿蛋白0.50.5g/24hg/24h的的IgAIgA肾病和病和/或高血或高血压的病人的病人应加用加用ACEIACEI类药物；物；ACEI/ARBACEI/ARB类药物物为本病降本病降压之首之首选（Grade Grade A A）5.5.其他其他 反复反复发作扁桃体炎的病人作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于行扁桃体切除有助于减减轻血尿蛋白尿的血尿蛋白尿的发作，作，对肾功能可能有功能可能有长期保期保护作用（作用（Grade Grade D D）对于于鱼油的油的肾功能保功能保护作用，目前的循作用，目前的循证医学不医学不能予以肯定。能予以肯定。今今年年有有2 2项回回顾性性研研究究显示示扁扁桃桃体体切切除除对IgAIgA肾病病长期期肾保保护具具有有有有益益作用。作用。谢谢