恶性骨肿瘤影像诊断.ppt

恶性骨肿瘤影像诊断恶性骨母细胞瘤罕见，低度恶性，原发或由良性骨母细胞瘤多次手术后复发而来临床：疼痛较良性骨母细胞瘤明显，可有软组织肿块、关节功能障碍，脊髓压迫症状病理：有成骨细胞、破骨细胞性多核巨细胞、未成熟的肿瘤性成骨，可见广泛性出血及囊变X线表现：恶性骨母细胞瘤X线表现骨质破坏：早期类似骨巨细胞瘤；渐大片溶骨性破坏，其内可呈囊状或多格样，与正常骨分界较清肿瘤钙化：破坏区内可有斑点状或片状钙化，但钙化较良性者模糊。软组织肿块形成，严重者可侵犯邻近骨组织一般无骨膜反应骨肉瘤最常见的原发恶性骨肿瘤 临床表现实验室检查：碱性磷酸酶增高病理:肿瘤性成骨细胞，肿瘤性骨样组织，肿瘤骨，三者比例不一致x线表现不同 （溶骨型、混合型、成骨型）X线表现：骨肉瘤的早期诊断骨肉瘤的鉴别诊断骨肉瘤的亚型骨肉瘤的临床表现好发于青春期（1130岁），四肢长骨为最好发部位，尤以股骨下端、胫骨上端最多见病程长短不一，一般在两个月以内。症状体征分：早期：常无症状、可有局部非常轻微的隐痛 中期：典型，疼痛（尤以夜间为甚）、肿胀、功能障碍、局部皮温增高 晚期：疼痛不能缓解，肿瘤极度增大，表面 静脉扩张，恶病质，转移症状，病理 骨折骨肉瘤的X线表现11.骨质破坏：弥漫性浸润性，边不清2.软骨破坏：骺板、骨骺软骨、关节软骨早期可暂时阻止肿瘤蔓延，但恶性度高或晚期可被破坏，表现为临时钙化带改变、累及关节3.肿瘤骨形成象牙质样肿瘤骨；棉絮状肿瘤骨，多见于肿瘤中心部的髓腔、松质骨、软组织块内；针状肿瘤骨4.肿瘤软骨：环形或半环形钙化骨肉瘤的X线表现25.骨膜增生和增生骨膜的再破坏：骨膜增生形态各异；骨膜增生中断，代表被肿瘤破坏，可形成典型骨膜三角6.残留骨：其内可见骨小梁结构7.病理骨折：610%，可见大量瘤性骨痂形成，较少见到新生骨8.软组织改变：边清或模糊，其内可有各种形态的肿瘤骨或肿瘤软骨9.血管造影表现：血管增粗扭曲，肿瘤血管湖，瘤性动静脉瘘，血管中断，肿瘤着色股骨骨肉瘤肺转移左肱骨骨肉瘤右肋骨转移半半年年后后骨肉瘤生长迅速第第一一次次骨肉瘤跨关节骨肉瘤位于骨内左上颌骨成骨肉瘤Gd-DTPAGd-DTPA 骨肉瘤的早期诊断线样透光区：肿瘤沿哈氏管进行浸润破坏筛孔样透光区：肿瘤沿伏克曼氏管浸润破坏局部骨骼无肯定破坏而有线样骨膜反应；局限性小破坏区一侧骨皮质局限性骨质疏松或轻微破坏变薄一侧性长短不等、密度较淡的线样骨膜反应发生再破坏松质骨出现局限性棉絮样骨密度增高影等骨肉瘤的鉴别诊断1.骨髓炎:骨破坏.破骨与成骨.骨膜反应.软组织改变.短期随访.2.疲劳骨折:慢性劳损史,追踪短期多无变化3.软骨肉瘤:环形、半环形钙化4.纤维肉瘤:好发于骨干，无钙化及骨膜反应5.尤文氏瘤:有发热及白细胞增多等症状，无瘤骨，对放疗敏感6.成骨性转移:年龄较大，常多发，与正常骨分界清楚骨肉瘤的亚型1.皮质旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤2.毛细血管扩张型骨肉瘤3.多发性骨肉瘤4.继发性骨肉瘤5.放射诱发骨肉瘤6.家族性骨肉瘤7.先天性骨肉瘤8.骨外骨肉瘤或热衷者骨肉瘤 为原发或继发于骨化肌炎及畸胎瘤皮质旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤来自骨膜 、骨皮质附近结缔组织或骨皮质表面的成骨性结缔组织肿瘤附于骨表面或骨皮质，可有蒂与骨相连发病年龄较大，常见于股骨下端腘窝，胫肱骨次之。病程长，症状轻X线分硬化、发团、骨块、混合四型继发性骨肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、成骨不全、骨梗死、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。恶性软骨母细胞瘤又称成软骨细胞肉瘤、软骨母细胞肉瘤、恶性成软骨细胞瘤病理：低度恶性但易复发。由幼稚的软骨母细胞和多核巨细胞组成，可出血坏死。临床：非常罕见，预后较软骨肉瘤好。进行性疼痛、肿胀，夜间为甚。X线：好发于长骨骨骺板，其他骨亦可见。早期骨质疏松，继之变不清、不规则之骨质破坏，显示破坏骨骺、骨干。内可见条状、网状钙化。大量密度淡且不规则之骨膜反应。可有软组织肿块。软骨肉瘤分中心型和周围型，这两型又有原发和继发(骨软骨瘤、畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、软骨粘液样纤维瘤)之分病理：肿瘤性软骨细胞、钙化、骨化临床：发病率仅次于骨肉瘤，病程较长，原发者小于30岁，继发者大于40岁，局部肿块X线：中心型、周围型（见后）鉴别：骨肉瘤、巨细胞瘤、骨感染软骨肉瘤X线表现中心型：长骨干骺端骨髓腔内大囊状透光区，内见钙化，骨膜反应，骨膜三角，软组织肿块 扁骨不规则囊状膨胀性骨质破坏，点环状钙化，针样瘤骨，软组织肿块，可有骨膜反应周围型：多数为软骨类肿瘤恶变，少数为原发（又称皮质旁软骨肉瘤）腭骨软骨肉瘤cc皮质旁软骨肉瘤病理：起源于骨表面的成软骨细胞临床：30岁以下，局部持续疼痛和硬性肿块X线：长骨干骺部和干骺骨干交界处骨皮质外软组织肿块，内可有各种钙化和瘤骨，邻近骨膜反应、骨皮质侵蚀鉴别：皮质旁骨肉瘤其它类型软骨肉瘤软组织软骨肉瘤去分化软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤先天性软骨肉瘤继发性软骨肉瘤:内生软骨瘤、骨软骨瘤、Olliers病、Maffuccis综合征等内生软骨肉瘤恶变骨纤维肉瘤1病理：成纤维性结缔组织肉瘤，肿瘤细胞(成纤维细胞为主)产生纵横交错的胶原纤维束。临床：男多于女，2140岁多发，四肢长骨干骺端尤胫骨股骨多见，病程较缓慢，局部疼痛肿胀。多为单发，多发罕见。X线：囊状、斑片状溶骨性骨质破坏为主，可有絮状瘤骨、钙化斑点和条状残留骨，软组织块较小，骨膜反应一般不能显示，常见病理骨折。血管造影：血管增多、不规则、粗细不均，肿瘤染色，静脉早显，分化差区血管丰富，坏死及血肿区无血管。邻近血管受压甚至阻塞。骨纤维肉瘤2鉴别：溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性巨细胞瘤、单发骨转移瘤、滑膜肉瘤、动脉瘤样骨囊肿继发性纤维肉瘤：继发于骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、慢性骨髓炎、内生软骨瘤、骨软骨瘤、骨梗死、外伤、造釉细胞瘤等骨膜纤维肉瘤病理：起源于骨外膜，病理同骨纤维肉瘤临床：较骨纤维肉瘤少见，男多于女，青壮年多见，局部肿块，疼痛轻且出现晚X线：皮质旁软组织肿块，骨质可正常、局部粗糙或光滑压迹、虫蚀状骨质破坏甚至达骨髓腔，可有骨膜反应鉴别：皮质旁软骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、骨外尤文肉瘤肺转肺转移移骨恶性纤维组织细胞瘤又称纤维组织细胞肉瘤、黄色纤维瘤、纤维性组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿病理：双向生长(肿瘤性成纤维细胞和组织细胞共存)，花瓣状或轮辐状排列的梭形细胞，多核巨细胞，炎性细胞(淋巴为主)临床：较少见，男多于女，3050岁，好发股骨和胫骨。轻微疼痛肿块。X线：多位于干骺端或骨骺，边不清之溶骨性骨质破坏，但边界相对较规整，其附近软组织肿块较大，骨膜反应少见。鉴别：骨纤维肉瘤、骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨髓瘤等。MRIT1WI骨脂肪肉瘤病理：起源于骨髓脂肪组织，浸润性生长包膜不完整，分粘液瘤型、脂肪瘤型、低分化型、未分化型临床：极罕见，男多，股骨胫骨多见。进行性疼痛肿块，AKP升高，可肺骨转移X线：长骨干骺端偏心性骨质破坏、浸润性扩展，边不清，破坏区密度类似软组织、分化好者可更低，一般无骨膜反应，可见软组织肿块，偶可骨性包壳、病理骨折鉴别：骨肉瘤腰四右侧椎体及椎弓根骨髓瘤浆细胞病的一种，又称浆细胞瘤、浆细胞性骨髓瘤、浆细胞肉瘤、骨髓瘤病、弥漫性骨髓瘤病、播散性骨髓瘤病分多发和单发，多发常见，单发少见通常所说的骨髓瘤，是指多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤1病理：起源于骨髓未分化的网织细胞，瘤细胞有向浆细胞分化的特性，而致巨细胞异常增生，分浆细胞型(小细胞)和网状细胞型(大细胞)。临床：常见的骨恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤。男多于女，4060岁多见，好发于含红骨髓的骨骼。无症状期：15年，可有血沉加快、尿蛋白、血清M球蛋白。症状体征：疼痛、贫血、软组织肿块、骨外骨髓瘤、慢性肾衰、易感染、粘滞性过高综合征(M球蛋白)实验室：全血减少、尿本-周蛋白、高球蛋白血症(M型多见)、骨髓象见浆细胞系增生性反应(具有诊断性意义)。多发性骨髓瘤2X线：复杂，一般分为四型：骨质无明显变化：10，一般病灶 45mm，局限于骨髓内，MRI可发现。骨质疏松：骨密度普遍减低，脊椎可呈鱼脊骨状。骨质破坏：局限性骨质破坏(穿凿样)，广泛性骨质破坏(颅骨、脊椎、骨盆、长骨、肋骨、锁骨、颌骨)。硬化型：单纯骨质硬化或囊状破坏区周围弥漫性骨质硬化。多发性骨髓瘤3血管造影：供血动脉增粗、病理血管、肿瘤染色、动静脉瘘等早期诊断：中老年不明原因较难定位的骨痛；不明原因的贫血和血沉加快；不明原因的反复感染；血清异常蛋白及尿本-周蛋白；X线上不明原因的骨质疏松。鉴别：老年性骨质疏松、甲旁亢、骨转移瘤、骨巨细胞瘤；硬化型与成骨性骨转移、石骨症、畸形的骨炎等鉴别。多发性骨髓瘤（硬化型）1多发性骨髓瘤（硬化型）2单发骨髓瘤1诊断应慎重：也可能为多发骨髓瘤的一部分病理：除单发外，同多发性骨髓瘤临床：非常少见。胸、股、胫骨为多，局部疼痛肿块，可病理骨折，全身症状不明显，实验室一般无异常X线：单囊或多房状溶骨性骨质破坏，少数呈硬化型。脊椎可压扁，肋骨易骨折形成软组织肿块，长骨多房者类似骨巨细胞瘤。鉴别：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨转移瘤、骨囊肿、局限性骨脓肿单发骨髓瘤2诊断标准：单骨、单病灶，活检证实为骨髓瘤；全身症状、体征不明显；尿无本-周蛋白；除病变局部外，其余多部位多次骨髓检查阴性；全身其余骨骼无异常X线表现；长期(3年)观察病变无扩散。尤文肉瘤又称尤文瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤病理：来自骨髓未成熟网状细胞临床：1025岁好发，类似于骨感染的全身症状，局部疼痛、肿块。转移早且广泛X线：广泛的虫蚀状骨质破坏，骨膜反应(葱皮样)，软组织肿块早鉴别：急性骨髓炎、转移性成神经细胞瘤、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿特例：骨外尤文肉瘤四四个个月月后后右耻骨尤右耻骨尤文瘤颅骨文瘤颅骨转移转移尤文肉瘤与骨髓炎鉴别骨髓炎骨髓炎尤文肉瘤尤文肉瘤常见常见少见少见疼痛剧烈无变化疼痛剧烈无变化疼痛较轻，夜间加重疼痛较轻，夜间加重病程短，以周记，病程短，以周记，2周内周内病程也短，以月记病程也短，以月记皮下组织早期肿胀，骨质皮下组织早期肿胀，骨质破坏后肿胀消退破坏后肿胀消退早期出现软组织肿块，进早期出现软组织肿块，进行性增大行性增大骨质破坏周围骨质增生；骨质破坏周围骨质增生；骨膜反应呈平行状骨膜反应呈平行状骨质破坏进行性加重，无骨质破坏进行性加重，无增生；骨膜反应葱皮样增生；骨膜反应葱皮样X线改变前即有功能障碍线改变前即有功能障碍功能异常晚，进行性加重功能异常晚，进行性加重不引起全身衰竭不引起全身衰竭全身症状渐加重致衰竭全身症状渐加重致衰竭抗炎有效，放疗无反应抗炎有效，放疗无反应放疗敏感，抗炎无改变放疗敏感，抗炎无改变骨网织细胞肉瘤病理：起源于骨髓网织细胞的略有变异的恶性淋巴性肿瘤，网织纤维肿瘤细胞(增生明显的未成熟瘤细胞、产生网状纤维的瘤细胞、吞噬细胞)临床：很少见，男多于女，2045岁好发，四肢长骨干骺端多见，病程缓慢(数月)，局部疼痛，全身症状较轻。X线：长骨者虫蚀状或斑片状溶骨性骨质破坏，以髓腔破坏为主，可侵犯骨皮质(不对称)，多无骨膜反应，有软组织块及病理骨折。累及关节可有关节积液。早期多无转移。特例：多发性/继发性骨网织细胞肉瘤鉴别：尤文肉瘤、何杰金氏病、淋巴肉瘤、骨纤维肉瘤、骨肉瘤、骨髓瘤、骨髓炎白血病1病理：大量未成熟和形态各异的白细胞广泛无控制性增生，可累及骨骼，以中幼、晚幼为主，红细胞系减少。分急性、慢性，淋巴细胞性、非淋巴细胞性(粒细胞性、单核细胞性)临床：常见病，骨浸润多发生于儿童，急性白血病5070累及骨，慢性者40。男多于女，常多骨受累，以长骨多见急性白血病起病急，病程短，进行性贫血、皮肤粘膜出血，可发热胀痛慢性白血病发病缓慢，慢性衰竭表现，晚期可有骨胀痛。血象、血生化(尿酸)、染色体(慢性pH1阳性)骨髓象：具确诊价值白血病2影像：MRI早于X线且更敏感。X线：儿童：颅骨溶骨性破坏软组织块。长骨局限性骨质疏松，干骺端透亮带，溶骨性破坏，薄层/葱皮状/骨针状骨膜反应；晚期骨硬化，可病理骨折。脊椎普遍骨质疏松，椎体楔形或双凹形，椎间隙不窄。成人：骨改变较儿童晚、轻、少。多见于脊椎骨盆等扁骨，轻度骨质疏松，溶骨性破坏，少数晚期广泛硬化，骨膜反应少，肋骨易病理骨折。鉴别：坏血病、骨转移瘤、多发性骨髓瘤白血病3 特例：绿色瘤病理：分粒细胞型(多数)和淋巴细胞型，主要累及骨膜、硬脑膜、韧带组织，剖面呈碧绿色、在空气或阳光下迅速消失，不成熟粒/淋巴细胞网状基质临床：很少见，好发于青少年。急性白血病型同急性白血病；肿瘤型颅面部青色如出血样肿块，突眼等。X线：眼眶/颞骨/鼻窦/肋骨/胸骨/脊椎/骨盆等膨胀性破坏或半圆形骨质缺损，可软组织块，可放射状瘤骨，颅骨常多发，长骨可类似白血病表现。骨恶性淋巴瘤1分类：何杰金氏病何杰金氏病(Hodgkin)非何杰金氏病非何杰金氏病淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型结节硬化型结节硬化型混合细胞型混合细胞型淋巴细胞减消型淋巴细胞减消型低度恶性低度恶性中毒恶性中毒恶性高度恶性高度恶性n少见，男多于女，无高峰年龄段，股骨最多少见，男多于女，无高峰年龄段，股骨最多恶性淋巴瘤何杰金氏病国外多见，国内少见，24年后累及骨骼病理：成组淋巴结肿大，各型细胞比例不同分四型(见前)临床：30岁左右成年人多见，男多于女，多起自某处累及骨，脊柱之下胸椎、上腰椎多见。分副肉芽肿期、肉芽肿期、肉瘤期。X线：溶骨型：最多见，以溶骨性破坏为主，多为骨外病灶累及，无骨膜反应；成骨型：少见，高密度均匀增高，常有骨膜反应；混合型：同时存在成骨与溶骨。除椎体压缩外，一般无病理骨折。鉴别：骨转移瘤T9 B细胞淋巴瘤上颌骨恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤非何杰金氏病骨原发罕见，多为骨外侵犯病理：低度恶性有小淋巴细胞性、滤泡性、混合性；中度恶性有大细胞为主的滤泡性、弥漫性小裂细胞性、弥漫性混合型小及大细胞性、大细胞弥漫性；高度恶性有大细胞免疫母细胞性、淋巴母细胞性、小无裂细胞性。临床：中年人脊柱骨盆股骨好发，乏力发热淋巴结大，局部疼痛肿胀。X线：骨质疏松、溶骨性破坏常夹杂成骨性改变，可有骨膜反应及软组织肿块；15以硬化为主。鉴别：骨转移瘤、骨髓瘤、多发骨淋巴管瘤、血管瘤病、白血病等骶骨平平片片MRIT1WI恶性组织细胞病来自组织细胞，异常细胞种类繁多、形态各异，可吞噬大量血细胞、血小板(特征)。临床：起病急、病程短，迅速全身衰竭。X线：骨质疏松、局限性破坏、可有层状骨膜反应和软组织块，胸部肺纹理增粗紊乱网状。滑膜肉瘤病理：起源于滑膜、滑囊、腱鞘，部分有或假包膜，分梭形细胞为主型、上皮细胞为主型和混合型。临床：平均年龄30岁，四肢长骨好发，软组织肿胀、压痛，皮温升高，血管怒张。X线：大关节附近软组织肿胀或肿块，内可有斑点或斑片状钙化，侵犯骨致溶骨性破坏或压迫性萎缩。鉴别：纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，脊椎结核。脊索瘤病理：来源于残留或迷离的胚胎性脊索组织，为局部低度恶性肿瘤，有包膜或假包膜，可出血坏死囊变。转移少见。临床：骶尾部多见，蝶枕部次之。3060岁多见。因部位不同而异。X线：脊柱两端的膨胀性溶骨性骨质破坏，可有软组织肿块，内可有钙化或骨片。鉴别：蝶枕部颅咽管瘤、鼻咽癌、垂体瘤；骶尾部软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤骨恶性间叶瘤又称恶性间叶细胞瘤、间叶肉瘤、恶性间充质瘤，极罕见。病理：肿瘤内有多种类型的分化和不同的组织结构，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。临床：无特征性，表现复杂。X线：进展迅速的骨质破坏，软组织肿胀，破坏区内可有残留骨、瘤骨、钙化，多无骨膜反应。骨转移瘤肿瘤来源：任何恶性肿瘤。前列腺癌、甲状腺癌、乳癌、肾癌、肺癌最多见。转移途径：直接侵犯、血行转移、淋巴转移可单发或多发X线：溶骨型、成骨型、混合型右肩鳞癌直接侵犯右锁骨并左肺转移乳腺癌肺癌右股骨转移肺癌右股骨转移早期早期脊椎转移瘤