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危重培训系列-横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征医学知识介绍横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是各种原因所致横纹肌细胞广发的急性坏死和溶解，从而使肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中，导致急性肌红蛋白尿性肾衰竭、电解质紊乱、低血容量、代谢性酸中毒、凝血障碍等一系列病变的综合征。挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。物理性原因-挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征，在临床上比较常见。在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。非物理性原因-药物 镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等横纹肌溶解症的发病机制 病因病因病因病因引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击肌肉活动过度、电击肌肉活动过度、电击肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞肌细胞肌细胞肌细胞ATPATPATPATP耗竭，进而影响耗竭，进而影响耗竭，进而影响耗竭，进而影响NaNaNaNa+-K-K-K-K+-ATP-ATP-ATP-ATP酶和酶和酶和酶和CaCaCaCa+-Na-Na-Na-Na+的交换的交换的交换的交换低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱影响影响影响影响NaNaNaNa+-K-K-K-K+泵的功能泵的功能泵的功能泵的功能细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路共同通路 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝损、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。至死亡。横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理一系列病理生理学变化生理学变化大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因 形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻横纹肌溶解症的临床表现-11 1 1 1导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2 2 2横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现3 3 3 3横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿横纹肌溶解症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3横纹肌溶解症的治疗1 1 1 1病因治疗病因治疗2 2 2 2横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 3 3 3 3并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。液透析等肾脏替代、器官支持治疗。横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因多种多样多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起肾脏缺血引起ARFARF临床表现临床表现原发病的表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查辅助检查血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检查异常影像学检查异常诊断诊断病因诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断合并症的诊断治疗治疗积极、充分的补液，保持足够尿量，大积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。境的稳定，防治并发症。横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读血清肌酶学指标血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）升高是最可靠、）升高是最可靠、最敏感最敏感的指标的指标 CK1000U/L,CK1000U/L,提示肌肉损伤提示肌肉损伤 CK20000U/LCK20000U/L，出现肌红蛋白尿，出现肌红蛋白尿血肌酸激酶血肌酸激酶 肌红蛋白肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为血肌红蛋白阳性率为50%50%肌红蛋白肌红蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿现肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC，而尿隐血试验阳性，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 血、尿肌红蛋白血、尿肌红蛋白 血、尿肌红蛋白 正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。管型和肾小管上皮细胞。血生化 肾功能异常肾功能异常 血尿素氮血尿素氮/肌酐比率低肌酐比率低 正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,10:1,10:1,10:1,横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至6:16:16:16:1或更低。或更低。或更低。或更低。内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLTPLT减少，纤维蛋白原降低减少，纤维蛋白原降低 PTPT、APTTAPTT延长延长脑钠肽（脑钠肽（BNP）：）：是继心钠肽（ANP）后利钠肽系统的又一成员，在心脏中含量最高。脑钠肽前体末端为NT-proBNP，不受中性内肽酶的影响，检测NT-proBNP 要比测定BNP 更客观地反映心血管的机能状态。BNP 及NT-proBNP 的浓度增高已成为公认诊断心衰的客观指标。脑钠肽（BNP）血浆置换血浆置换血浆置换：简称PE，是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性的去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU横纹肌溶解综合征的 病情观察与抢救1、密切观察患者的意识、瞳孔、呼吸、血压、脉搏、心率、体温等生命体征变化。2、准确记录24小时出入量，观察尿色，尿排出量应维持在300ml/h，防止急性肾功能衰竭。3、密切观察电解质变化，RM多合并高钾血症，可引起严重心率失常或心跳骤停，给患者进行持续心电监护。4、观察患肢肿胀程度、皮肤张力、色泽，有无瘀斑、瘀点，谨防DIC的发生，发现异常及时告知医师。5、备好吸痰装置、气管插管用物、呼吸机于床旁。保证抢救车物品齐全、性能良好，以备不时之需。病情观察与抢救准备湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 抢救分工抢救分工号：负责组织抢救，负责循环复苏。如胸外心脏按压、除颤等，一般由医生担任。号：负责保持呼吸道通畅，如气管插管、应用呼吸机、给氧等，由急诊护士、护士长或医生担任。号：负责开放静脉通道，推药，包括深静脉插管，由护士担任。号：负责配制药液，核查口服医嘱，由护士担任。号：负责抢救记录，维持秩序，由护士担任。如果5人抢救，则按以上分工，各自到位如果4人抢救，号由一人担任。如果3人抢救，号由一人担任。如果2人抢救，号由一人担任，号由一人担任。横纹肌溶解综合征的横纹肌溶解综合征的 护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施主要护理诊断：主要护理诊断：P1、活动无耐力：与肢体横纹肌受损有关。P2、低效性呼吸型态：与呼吸肌无力有关。P3、自理缺陷（沐浴、卫生、入厕）：与意识障碍有关。P4、PC：水、电解质、酸碱平衡失调：与横纹肌溶解及 肾功能受损有关。P5、营养失调低于机体需要量:与能量消耗大及摄入 不足有关。P6、有感染的危险：与留置管道等侵入性操作有关。P7、有受伤的危险：与神志障碍有关。P8、有皮肤受损的危险：与神志障碍及抽搐有关。P9、体温高热：与组织吸收及感染有关。护理诊断心理护理：心理护理：由于起病突然，病情凶险，预后不良，甚至危及生命，患者一时不能接受，可出现恐惧、焦虑情绪，护士应主动与患者沟通，说明疾病原因，治疗方法及配合要求，并予以心理安抚，消除患者紧张、焦虑情绪，积极配合治疗和护理。知识宣教：知识宣教：由于无力、肌痛及肌肉肿胀,患者不愿翻身,容易影响局部血液循环并形成褥疮。我们向患者详细讲解翻身的必要性并协助翻身。RM时容易合并凝血异常。我们指导患者并协助其活动肢体，以防止下肢深静脉血栓形成。护理措施总 结 横纹肌溶解症是一种可致死性疾横纹肌溶解症是一种可致死性疾病，病，特别是合并急性肾衰及多脏器特别是合并急性肾衰及多脏器功功 能衰竭时。但如果能对横纹能衰竭时。但如果能对横纹肌肌 溶解及其并发症做出及时溶解及其并发症做出及时正正 确的处置，多数患者确的处置，多数患者预后预后 良好。护理人员对病良好。护理人员对病情的情的 观察及精心护理，观察及精心护理，对对 横纹肌溶解症患横纹肌溶解症患者的者的 完全康复有着重完全康复有着重要的要的 意义。意义。