先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验PPT课件.ppt

先心病合并重度肺先心病合并重度肺动脉高脉高压病理生理病理生理2007-6-271.先心病合并重度肺先心病合并重度肺动脉高脉高压 肺小肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化化导致管腔狭窄或致管腔狭窄或闭塞。塞。进一步一步发展展为不可逆的不可逆的丛样病病变和和纤维样坏死，坏死，与特与特发性性PAH病理表病理表现相同相同病理病理2007-6-272.一般一般资料料2009.42013.4 共共54例例男男21例，女例，女33例例年年龄10个月个月66岁18岁以上以上32例，儿童例，儿童22例例均均为先心病合并重度肺先心病合并重度肺动脉高脉高压口唇紫口唇紫绀并杵状指并杵状指7例例差异性紫差异性紫绀4例例临床床资料料2007-6-273.一般一般资料料所有患者所有患者经超声心超声心动图检查确确诊 初初诊47例，外院例，外院转诊7例例 心心导管管检查10例（成人）例（成人）术前开始用前开始用药51例，例，术后后3例例2007-6-274.诊断断资料料CHD诊断：断：ASD：10例例 VSD：26例例 PDA:5例例 PDA+VSD：5例例 PDA+ASD：3例例 DORV:4例例 TAPVC:1例例 2007-6-275.检查资料料超声心超声心动图资料：料：SPAP：89158mmHg 存在双向分流存在双向分流21例例 三尖瓣三尖瓣环位移位移心心导管管检查资料（料（10例）：例）：肺肺总阻力阻力1224Wood Qp/Qs：0.971.346-MWT2007-6-276.治治疗方法方法 成人：第一个月：成人：第一个月：62.5mg bid 第二个月开始：第二个月开始：125mg bid 儿童：儿童：按照体重比例按照体重比例给药 其中其中术前开始用前开始用药51例，例，术后开始用后开始用药3例例 随随访：130m方法方法2007-6-277.治治疗结果果 服服药时间：130m完成心完成心脏畸形畸形矫治（外科、介入）治（外科、介入）46例例肺肺动脉脉压力降至正常或接近正常并减量力降至正常或接近正常并减量停停药29例例自行停自行停药7例例死亡死亡1例例17例尚在服例尚在服药中中结果果2007-6-278.治治疗结果果正常停正常停药者者正在服正在服药者：心功能者：心功能级以上，运以上，运动耐力增耐力增强（6-MWT）改善改善15例，例，稳定定2例例出出现转氨氨酶增高增高2例例 一一过性咳嗽性咳嗽2例例 一一过性性轻度浮度浮肿1例例 2007-6-279.一、一、术前用前用药的必要性的必要性对于具于具备手手术指指证和和临界指界指证的患者，的患者，是否存在是否存在术前用前用药的必要性？的必要性？UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。血气分析：血气分析：SaO2 91.7%。心心导管管检查：PAP:109/54(74)mmHg ABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：889 dyn.s.m-5（11 Wood单位）位）急性肺急性肺动脉脉扩张试验：656 dyn.s.m-5（8Wood单位）位）治治疗：波生坦：波生坦：31.25mg bid 1mon。SaO2：95.6%例例12007-6-2710.二、二、术后后继续用用药的必要性的必要性术毕肺肺动脉脉压力下降力下降满意意术后是否有后是否有继续使用波生坦的必要？使用波生坦的必要？手手术：体外循：体外循环下室下室间隔缺隔缺损修修补。术毕测肺肺动脉脉压36/15mmHg （主（主动脉脉压94/57mmHg）术后后1周血气分析：周血气分析：SaO2：98%。肝功：肝功：ALT、AST、胆、胆红素均在正常范素均在正常范围。UCG:SPAP44mmHg。例例12007-6-2711.三、三、术后后继续用用药的必要性的必要性 1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg)59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26 例例12007-6-2712.三、不同患者三、不同患者对药物反物反应存在差异存在差异不同患者不同患者对药物反物反应不完全相同，不完全相同，导致在不同的患者致在不同的患者疗效不同。效不同。单一一药物治物治疗效果不明效果不明显者可考者可考虑换药或者加或者加药。2007-6-2713.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好室室间隔缺隔缺损或房或房间隔缺隔缺损合并粗大合并粗大PDA的重度的重度肺肺动脉高脉高压治治疗效果更好！效果更好！相同的肺相同的肺动脉脉压力或肺循力或肺循环阻力情况下，分流阻力情况下，分流部位距肺部位距肺动脉越脉越远，病情越，病情越严重，治重，治疗效果越效果越差；差；合并粗大合并粗大PDA的心的心脏缺缺损较单纯的心的心脏缺缺损或或单纯PDA治治疗效果好；效果好；分次治分次治疗更安全。更安全。2007-6-2714.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好UCG：全心：全心扩大，大，ASD30mm，CDFI示双向示双向 分流，分流，PDA宽12mm，CDFI示双向示双向 分流，估分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影：心影扩大，肺大，肺动脉段凸出，肺脉段凸出，肺门影影 增增浓，中、内，中、内带肺野肺野纹理粗乱，外理粗乱，外带 稀疏。稀疏。SaO2：上肢：上肢93.7%，下肢，下肢90.2%例例22007-6-2715.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好波生坦：波生坦：62.5mg bid 1mon。SaO2：使用波生坦：使用波生坦1mon后上肢后上肢95.4%，下肢，下肢93.9%。PDA介入封堵介入封堵术（VSD18）。）。术中中测压，封堵前，封堵前SPAP120mmHg,封堵封堵后后80mmHg。例例22007-6-2716.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好术后波生坦：后波生坦：125mg bid 6mon。UCG:右房、右室右房、右室扩大，大，ASD 30 mm，CDFI示示 左向右分流，估左向右分流，估测SPAP40 mmHg。体外循体外循环下下ASD修修补术。继续口服波生坦：口服波生坦：125mg bid 6monSPAP30mmHg，停，停药。例例22007-6-2717.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增 厚，厚，VSD22mm，CDFI示双向分流，示双向分流，PDA 宽14mm，CDFI示双向分流，估示双向分流，估测SPAP 128mmHg。X-ray：心影不大，肺：心影不大，肺动脉段凸出，肺脉段凸出，肺门影不影不 大，肺大，肺纹理略粗乱。理略粗乱。SaO2：上肢：上肢84%例例32007-6-2718.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好波生坦：波生坦：62.5mg bid 1mon 125mg bid 5monSaO2：上肢：上肢89%心心导管管检查：PAP:148/71(101)mmHg ABP:152/92(112)mmHg QP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5（22 Wood单位）位）肺肺动脉脉扩张试验：1171dyn.s.m-5（14.6Wood单位）位）例例32007-6-2719.四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好PDA封堵（封堵（24/26）。）。SaO2：上肢：上肢98%，口唇紫，口唇紫绀消失。消失。UCG：VSD为左向右左向右为主的双向分流，主的双向分流，SPAP：106mmHg。出院后出院后继续服波生坦服波生坦125mg bid，定期复，定期复查，SaO293%94%。自行停自行停药。例例32007-6-2720.