暴发型型糖尿病的病例讨论ppt课件.ppt

暴发性暴发性1 1型糖尿病型糖尿病张家港市中医院内分泌科 李红 前言暴发性1型糖尿病是以急骤起病、胰酶升高及缺乏糖尿病相关抗体为特征的特发性1性糖尿病。患者资料姓名：胡学燕性别：女年龄：25岁住址：张家港市福前村 病例介绍主诉：停经六月余，恶心呕吐伴下腹痛19小时。现病史患者平素月经规律，12岁7/37天，量中，无痛经。LMP：2015-02-05，EDC:2015-11-12。自诉2015年03月初自测尿妊娠试验阳性，孕一月余至三月因孕酮偏低予黄体酮肌注保胎治疗（具体不详）；孕一月余至三月余出现恶心呕吐等早孕反应，程度较轻，未予处理，自愈。现病史患者2015-08-21上午08:30至我院产检，查尿常规：KET3+,UGLU3+。下午14:00始出现恶心，进食少量食物即呕吐，呕吐物为胃内容物，吐后感腹痛腹胀，无腹泻，患者未予治疗，次日早晨仍有恶心呕吐及腹痛腹胀，呈阵发性，无肩背部放射痛，自觉胎动减少，既往4-5次/时，至我院就诊，门诊拟“G2P0孕28+2WL0A位、妊娠合并急性胃肠炎、先兆流产、胎动减少”收住入院。现病史病程中患者无畏寒发热，无阴道流血流液，食纳睡眠欠佳，二便正常，近期体重无明显下降。其他病史既往史，家族史均无特殊月经史：12岁7天/37天，LMP:2015-02-05，量中等，无痛经。婚育史：24岁结婚，丈夫体健。妊娠及生产史：0-0-1-0,2014年孕2+月因“胚胎停育”行药流+清宫。实验室检查静脉血糖33.02mmol/L血气分析PH 7.020，尿KET:+糖化血红蛋白5.8%空腹血浆C肽0.09ng/ml胰岛自身抗体：GAD 0.14U/ml、IAA（-）、ICA（-）实验室检查血常规：白细胞总数22.9*109/L,中性粒细胞比值0.814，红细胞4.77*1012/L，血红蛋白145.0g/L,血小板计数252*109/L。生化全套：谷丙转氨酶22U/L,谷草转氨酶18U/L,肌酐70.0umol/L，尿酸639.7umol/L，糖33.02mmol/L，果糖胺1.97mmol/L，总胆固醇8.81mmol/L，甘油三酯10.39mmol/L,淀粉酶1246U/L，钾4.49mmol/L，C反应蛋白3.6mg/L。实验室检查胰腺B超未见明显异常床边B超：脂肪肝、肝内钙化灶妇科B超：宫内死胎腹部CT示：脂肪肝、妊娠子宫、双侧骶髂关节髂骨面骨质密度增高。诊断暴发性1型糖尿病中期妊娠，宫内死胎，引产术后 1型糖尿病分类：自身免疫性糖尿病（1A型糖尿病）GAD、ICA、IAA 等胰岛相关抗体的免疫标志特发性糖尿病（1B型糖尿病）暴发性1型糖尿病 流行病学2000年日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病新亚型，这一疾病的提出引起广泛的重视，黄种人的发病率似高于白种人。根据现在报道,以日本人发病率最高，约占日本急性酮症或酮症酸中毒起病的 1型糖尿病的20%。发病年龄日本学者Imagawa等研究发现：任何年龄均可发病，超过90%为成人男女发病机率几乎相等女性患者发病年龄为(35.115.8)岁，男性患者为(42.814.8)岁 临床特征前驱症状 大多数患者在起病前2周内有前驱感染病史，糖尿病“三多一少”症状出现后进展迅速，还可伴有恶心呕吐、腹痛腹泻以及上感症状 从出现高血糖症状到开始胰岛素治疗的平均病程为4.43.1天，1周内发展成酮症酸中毒 实验室检查严重代谢紊乱 随机血糖多30mmol/L，平均44.420.0mmol/L 糖化血红蛋白平均水平6.4%，一般8.5%血空腹C肽水平0.3 ng/ml 动脉血气PH值平均7.125 电解质紊乱，转移酶、甘油三酯水平升高 实验室检查胰腺外分泌腺受损 99%患者出现血清胰酶升高(胰淀粉酶、弹性蛋白酶、脂肪酶等)，而胰腺超声无异常 缺乏自身免疫的相关证据 GAD、ICA、IAA 等胰岛相关抗体大多为阴性，仅少数阳性 病因及发病机制遗传易感性 多基因控制，以人类白细胞抗原(HLA)基因影响最大 自身免疫 GAD Ab转阳，胰岛炎以及外周血GAD反应性T细胞增多 病因及发病机制病毒感染 柯萨奇病毒、埃可病毒、人类疱疹病毒、EV病毒妊娠 明显相关，妊娠中晚期或分娩后2周是发病高峰，胎儿预后极差 Imagawa等研究证明，几乎所有妊娠期间起病的1型糖尿病属于暴发性1型糖尿病，1349岁生育年龄女性的发病率为21%21%诊断标准初筛 高血糖症发生1周内发生酮症或酮症酸中毒,初诊时血糖16.0mmol/L确诊 初诊时血糖16.0mmol/L HbA1C8.5%空腹血浆C肽水平0.3 ng/ml，并且发病时或餐后2hC肽水平0.5 ng/ml 治疗常规治疗 一旦确诊必须立即开始治疗，否则病情常迅速恶化，死亡率高。出现酮症或酮症酸中毒，给予积极补液、持续小剂量胰岛素静脉降糖、纠正电解质及酸碱失衡、对症及支持治疗。针对妊娠 妊娠相关的暴发性1型糖尿病（PF）患者自身危害大，而且死胎率高，死胎者酸中毒更为严重。发病后能及时救治，及时行剖宫产术可能是挽救胎儿生命的关键。预后患者胰岛素分泌功能几乎全部丧失，故控制血糖较困难随访一年结果显示：所有的患者均依赖胰岛素治疗，胰岛功能更差，且使用剂量明显高于1A型糖尿病患者，发生糖尿病相关并发症的风险更高目前仍是一种病因和分型不明，预后凶险的特殊类型糖尿病，有待进一步研究 参考文献宋晓艳，窦京涛.暴发性1型糖尿病.山东医药.2009，49（12）：110-111柳岗，陆泽元.暴发性1型糖尿病的研究进展.国际内科学杂志.2008，35（9）：516-519