腹膜后肿瘤ppt课件.ppt

原发性腹膜后肿瘤昆明医学院第三附属医院寸英丽 目的要求 了解腹膜后间隙的解剖。掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。掌握腹膜后肿瘤的病理类型。熟悉腹膜后肿瘤的治疗。概述发病率：占全身肿瘤的0.07-0.2%常见为软组织肿瘤，可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织、交感神经系统 多为恶性，以各种肉瘤最多见。手术不易切净，局部复发及远处转移仍是主要致死原因。腹膜后间隙的解剖范围 上 界：横膈 下 界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈 外侧界：腰方肌的外侧缘 前 方：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸 面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠 后 方：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱 部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续 部、闭孔内肌和梨状肌。腹膜后间隙腹膜后的脉管系统及输尿管肾上腺腹膜后的神经分支：灰交通支：连于5对腰神经腰内脏神经：包括腹主动脉丛和 肠系膜下丛腰神经节：12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围内的交感神经节，一般为5个，数目由于节的融合或缺如而有变异。肿瘤的组织来源来自胚胎生殖泌尿残留组织来自间叶组织 来自神经组织 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 来自胚胎生殖泌尿残留组织 畸胎瘤 绒毛膜上皮瘤 内胚窦瘤 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 脊索瘤 来自间叶组织 多见 少见脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤纤维肉瘤 腺泡状软组织肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 间叶性软骨肉瘤间皮肉瘤 未能分类的软组织肉瘤 血管肉瘤恶性神经鞘瘤 腹膜后脂肪肉瘤 病理图片图1多形性脂肪肉瘤HE160图2硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞HE160图3硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡HE160图4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达LSAB法160 来自神经组织 来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤 神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 来源于交感神经：神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 腹膜后纤维性变Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋 巴网状内皮瘤。诊断症状和体征 压迫性表现 占位性表现 毒性反应表现 内分泌功能紊乱性表现 压迫性表现胀、酸、麻、痛 上腹饱胀感、恶心、呕吐 肛门排气和大便不畅感 小便不畅、尿急、尿频、尿潴留 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张、下肢和会阴部 肿胀和沉重感腹水 占位性表现 腹部肿块盆腔肿块 毒性反应表现 发热 全身营养不良 尿毒症 内分泌功能紊乱性表现 低血糖：巨大肿瘤的首先症状 阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细 胞瘤的特有症状 检查方法临床检查X线摄片胃肠钡剂检查 实验室检查 泌尿系造影术 血管造影术 B超检查 CT MRI针吸细胞学检查病理诊断临床检查病史体格检查肛门指检X线 和造影检查 X线摄片：无特异性，价值有限胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价 值。泌尿系造影术：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程 度。了解肾脏功能。通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术 可间接诊断腹膜后肿瘤。X线胃肠钡剂检查血管造影术 目的：了解血管内侵犯情况，以帮助制定治疗 措施动脉造影术：腹主动脉造影 选择性腹腔动脉造影 下腔静脉造影等 静脉造影术：下腔静脉造影术 肾动脉造影肝动脉造影选择性动脉造影诊断腹膜后肿瘤的意义 发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿 瘤的起源；根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行 经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内 或腹膜后肿瘤；了解肿瘤内血管分布情况；排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置，尚可提示肿瘤的良恶性。动脉造影的表现 动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见 血管异常：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等动脉包绕：是恶性征象之一，但较少见 动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。B超检查 因肠襻阻挡，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其 意义在于：能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或 囊性，以及与周围器官的关系；鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床 上尚不能触及的肿瘤；B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组 织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活 检术弥补了这一不足；B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤 患者术后的长期随访。B超：腹膜后纤维肉瘤B超：腹膜后纤维肉瘤CT、MRI检查CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有较强可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。CT腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤 CT肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤 CTCT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤 MRI腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为：腹膜后淋巴瘤。针吸细胞学检查 主要目的：是鉴别腹膜后肿块良、恶性，尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科医师确定手术的意义，制定手术方案。存在一定的假阴性，约占l020 并发症：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤扩散等 病理诊断 对确定诊断和确定手术方案等有重要意义，包括：术中冰冻取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检 实验室检查 尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤甲胎蛋白(AFP)：内胚窦瘤 低血糖：巨大的腹膜后肿瘤 鉴别诊断 多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤胰腺肿瘤及假性囊肿 肝肿瘤、肝囊肿及脓肿 脾、胃病变 盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身 腹主动脉及髂动脉动脉瘤 副脾 最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺的肿瘤 CTCT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊腺癌。腹膜后肿瘤有以下情况者应考虑为恶性肿瘤 肿瘤发展较快；瘤体最大直径5.5cm或以上；出现症状；无钙化；边界不规则；出现囊性变或坏死。最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。治 疗手术治疗 放疗 化疗 手术治疗手术基本原则及要点 原则：争取完整、整块切除肿瘤，包括周围受累的组织和器官不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不切破肿瘤。要点：做一个足够大的腹部切口、创造一个暴露良好的术野、找到一个正确的手术解剖间隙、对手术中出血及应急处理有一个充分的思想准备、制定一套完善合理可变的肿瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一个平稳的麻醉和良好的心脏、血压、呼吸监测系统。术中大出血的处理 原因：一是腹膜后大血管误伤破裂出血，如 腹主动 脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管，以 及腹膜后器官供应血管；二是肿瘤周围的粗大供瘤血管在肿瘤游离过 程中破裂出血；三是盆腔肿瘤在游离骶前间隙时，骶前血管 破裂出血；四是肿瘤切除之后瘤床出血不 止。术中大出血的处理供瘤血管出血处理 骶前出血处理创面渗血处理肿瘤累及大血管和器官时的处理 正确处理好受侵的大血管，是腹膜后肿瘤彻底切除的关键。腹膜后肿瘤也常累及周围器官，而需同时切除受累器官，行联合器官切除。复发性腹膜后肿瘤的再手术治疗 复发原因与下列因素有关：术中无法切除足够的安全边界；术中操作致肿瘤破溢种植；探查手术致肿瘤播散；分叶状肿瘤部分遗漏残留。目前的观点认为大多数复发腹膜后肿瘤的首选治疗仍然是手术切除。围手术期处理 术前准备 术后处理 放疗 放疗放疗目的内容：术前放疗 术中放疗 术后放疗 术前放疗目的：减少局部复发机会 使肿瘤缩小，便于手术适应症：肿瘤生长较快；肿瘤较大，估计手术切除不易彻底；分化差的复发性病变。术中放疗适应证：根治切除肿瘤，术中预防照射引流区、瘤床 外侵肿瘤因解剖关系无法切除或术后残存灶 肿瘤敏感性差或临近敏感组织的病例 心肺功能差或其 他原因不宜根治切除肿瘤 手术加放疗或单纯外照射后复发 术后放疗适应证：手术范围包括正常组织太少，姑息手术切除者 广泛切除术后仍有残存病变者。化疗术前化疗术中化疗 化疗 化疗的给药方式：静脉全身给药 动脉局部给药 腹腔化疗常用化疗药物：长春新碱(VCR)、长春花碱(VIB)、长春地 辛(VDS)、环磷酰胺(CTX)、异环磷酰胺(IFO)、多柔比星(ADM)、顺铂(DDP）卡铂(CAB)、甲氨蝶呤(MTX)、氮烯咪胺(DTIC)等 腹膜后肿瘤预后 复发率高，目前疗效不满意原因谢谢！