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重症肌无力ppt课件.ppt
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1、重症肌无力重症肌无力什么是重症什么是重症肌无力?肌无力?重症肌无力重症肌无力(MGMG)是乙酰胆碱受体抗是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参体介导的,细胞免疫依赖及补体参与神经肌肉接头处传递障碍的自身与神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。免疫性疾病。病变主要累及病变主要累及NMJNMJ突触突触后膜上乙酰胆碱受体。后膜上乙酰胆碱受体。乙酰胆乙酰胆碱受体碱受体乙酰乙酰胆碱胆碱突触囊泡突触囊泡突触前膜突触前膜电冲电冲动动CaCa2 2内流内流突触间隙突触间隙突触后膜突触后膜神神经中枢中枢产生的生的兴奋沿沿传出神出神经传出,出,导致突触小泡受到刺激与突触前膜融合,致突触小泡受到刺激与突触
2、前膜融合,释放神放神经递质(Ach););Ach与突触后膜上的与突触后膜上的Ach受体受体结合后,引合后,引发肌膜肌膜发生生电位位变化,从而化,从而发生肌肉收生肌肉收缩重症肌无力示意图发发病机制病机制 1自身免疫自身免疫:多数人多数人认为认为重症肌无力是重症肌无力是AchRAchR介介导导的的补补体参与的、体参与的、细细胞免疫依胞免疫依赖赖的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。2 2胸腺异常胸腺异常胸腺异常胸腺异常:MGMG患者常患者常见见胸腺异常(胸腺异常(约约90%90%),),约约15%15%的患者的患者伴伴发发胸腺瘤,胸腺瘤,约约70%70%患者有胸腺肥大,淋巴患者有胸腺肥大,淋巴滤滤泡
3、增生。胸腺泡增生。胸腺“肌肌样样上皮上皮细细胞胞”表面存在表面存在AChRAChR,在病毒感染和特定的,在病毒感染和特定的遗传遗传素素质质下,自下,自身免疫耐受机制受到身免疫耐受机制受到损损害,害,产产生抗自身生抗自身AChRAChR抗体,并抗体,并经经分子模分子模拟拟和交叉免疫反和交叉免疫反应应,引起神,引起神经经肌肉肌肉-接接头损头损害而害而导导致重症肌无力的致重症肌无力的发发生。生。3 3遗传遗传遗传遗传因素因素因素因素:在特定的在特定的遗传遗传素素质质下,下,长长期慢病毒感染可使胸腺的期慢病毒感染可使胸腺的上皮上皮细细胞胞变变成具有新抗原决定簇的肌成具有新抗原决定簇的肌样细样细胞,胞,
4、这这些新抗原决定簇些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上的抗原性与骨骼肌上AChRAChR抗体的抗原性之抗体的抗原性之间间有交叉,可使自身耐有交叉,可使自身耐受机制被破坏,受机制被破坏,导导致抗自身的致抗自身的AChRAChR抗体抗体产产生。生。总之,MG是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病,但可能与某些遗传因素有关。临床分型床分型(Osserman分型法)分型法)眼肌型(眼肌型(15-20)病)病变限于眼限于眼外肌,表外肌,表现为上上睑下垂、复下垂、复视。对药物治物治疗的敏的敏感性感性较差,但差,但预后好。后好。a a 轻度全身型轻度全身型轻度全身型轻度全身型(3030)从眼外肌)从眼外肌)从眼外
5、肌)从眼外肌开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累,生吸肌常不受累,生吸肌常不受累,生吸肌常不受累,生活能自理,无危象。活能自理,无危象。活能自理,无危象。活能自理,无危象。b b中度全身型中度全身型中度全身型中度全身型(25(25)四肢肌群中度受四肢肌群中度受四肢肌群中度受四肢肌群中度受累,常伴眼外肌受累,常伴眼外肌受累,常伴眼外肌受累,常伴眼外肌受累,并有咀嚼、吞累,并有咀嚼、吞累,并有咀嚼、吞累,并有咀嚼、吞咽及构音困难。药咽及构音困难。药咽及构音困难。药咽及构音困难。药物治疗反应一般,
6、物治疗反应一般,物治疗反应一般,物治疗反应一般,生活自理有一定困生活自理有一定困生活自理有一定困生活自理有一定困难,无危象。难,无危象。难,无危象。难,无危象。重度激进型重度激进型(15)发病)发病急,多于急,多于6个月个月内达高峰,常出内达高峰,常出现现延髓支配肌肉延髓支配肌肉延髓支配肌肉延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危瘫痪和肌无力危瘫痪和肌无力危瘫痪和肌无力危象,死亡率高。象,死亡率高。象,死亡率高。象,死亡率高。迟发重症型(迟发重症型(10)潜隐性起病,)潜隐性起病,缓慢进展,多在缓慢进展,多在起病半年至两年起病半年至两年内由内由a a、b b型型型型发展而来,有延发展而来,有延发展而来,有延
7、发展而来,有延髓支配肌肉麻痹髓支配肌肉麻痹髓支配肌肉麻痹髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。和呼吸肌麻痹。和呼吸肌麻痹。和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤,常合并胸腺瘤,常合并胸腺瘤,常合并胸腺瘤,预后差预后差预后差预后差改良的改良的OssermanOsserman分型分型 (一一一一)成人型成人型成人型成人型型:型:型:型:单纯单纯单纯单纯眼肌型眼肌型眼肌型眼肌型,眼外肌受累。激素等治,眼外肌受累。激素等治,眼外肌受累。激素等治,眼外肌受累。激素等治疗疗疗疗反反反反应应应应佳,佳,佳,佳,预预预预后佳。后佳。后佳。后佳。型:型:型:型:轻轻轻轻、中度全身型、中度全身型、中度全身型、中度全身型,有四肢受累。早
8、期治,有四肢受累。早期治,有四肢受累。早期治,有四肢受累。早期治疗疗疗疗反反反反应应应应好,好,好,好,预预预预后好。后好。后好。后好。a a型:四肢受累型:四肢受累型:四肢受累型:四肢受累较轻较轻较轻较轻,无球部受累;,无球部受累;,无球部受累;,无球部受累;b b:四肢受累:四肢受累:四肢受累:四肢受累较较较较重,重,重,重,有球部受累。有球部受累。有球部受累。有球部受累。型:型:型:型:急性急性急性急性进进进进展型展型展型展型,病程短于半年,病程短于半年,病程短于半年,病程短于半年发发发发展至延髓、肢展至延髓、肢展至延髓、肢展至延髓、肢带带带带、躯、躯、躯、躯干及呼吸肌的干及呼吸肌的干及
9、呼吸肌的干及呼吸肌的严严严严重肌无力。治重肌无力。治重肌无力。治重肌无力。治疗疗疗疗反反反反应较应较应较应较差,差,差,差,预预预预后后后后较较较较差。差。差。差。型:晚型:晚型:晚型:晚发发发发重度全身型重度全身型重度全身型重度全身型,病程,病程,病程,病程长长长长于半年,常由于半年,常由于半年,常由于半年,常由 、a a、b b型等型等型等型等经经经经数年数十年数年数十年数年数十年数年数十年发发发发展而来。治展而来。治展而来。治展而来。治疗疗疗疗反反反反应应应应差,差,差,差,预预预预后差。后差。后差。后差。型:肌萎型:肌萎型:肌萎型:肌萎缩缩缩缩型型型型 ,即在起病半年内即开始肌萎,即在
10、起病半年内即开始肌萎,即在起病半年内即开始肌萎,即在起病半年内即开始肌萎缩缩缩缩。(二二)儿童型儿童型 少年型少年型少年型少年型 :以:以:以:以单纯单纯单纯单纯眼肌型多眼肌型多眼肌型多眼肌型多见见见见 先天型先天型先天型先天型 :婴婴婴婴儿期儿期儿期儿期发发发发病,有家病,有家病,有家病,有家 族史,属常染色体族史,属常染色体族史,属常染色体族史,属常染色体隐隐隐隐性性性性遗传遗传遗传遗传,症状症状症状症状严严严严重重重重 新生儿型新生儿型新生儿型新生儿型 :4848小小小小时时时时出出出出现现现现症状,持症状,持症状,持症状,持续续续续数日数周,逐步改善至数日数周,逐步改善至数日数周,逐步
11、改善至数日数周,逐步改善至痊愈痊愈痊愈痊愈临床表床表现(一)首发症状(一)首发症状(一)首发症状(一)首发症状 1.5060%患者首先眼外肌受累,表现为眼睑下垂(患者首先眼外肌受累,表现为眼睑下垂(25%),复视和斜视(),复视和斜视(25%),双),双侧常不对称。侧常不对称。2.首发为肢体无力,下肢无力(首发为肢体无力,下肢无力(13%),上肢无力(),上肢无力(3%)。)。3.首发为延髓肌受累,首发为延髓肌受累,表情淡漠、不能鼓腮吹气(表情淡漠、不能鼓腮吹气(3%),语言不利、伸舌不灵、进食),语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳(困难、饮食呛咳(1%)。)。临床表床表现(二)临床特点(
12、二)临床特点(二)临床特点(二)临床特点1.1.为部分或全身为部分或全身为部分或全身为部分或全身骨骼肌骨骼肌骨骼肌骨骼肌受累。受累。受累。受累。2.2.呈呈呈呈波动性波动性波动性波动性肌无力,具有活动后加重,休息、胆碱酯酶抑制剂后减肌无力,具有活动后加重,休息、胆碱酯酶抑制剂后减肌无力,具有活动后加重,休息、胆碱酯酶抑制剂后减肌无力,具有活动后加重,休息、胆碱酯酶抑制剂后减轻和晨轻暮重等特点。轻和晨轻暮重等特点。轻和晨轻暮重等特点。轻和晨轻暮重等特点。3.3.肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱,而受累肌则肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱,而受累肌则肌腱反射开始正常,反复叩
13、击则肌腱反射迅速减弱,而受累肌则肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱,而受累肌则开始即可减弱。开始即可减弱。开始即可减弱。开始即可减弱。4 4.病程波动性病程波动性病程波动性病程波动性,经过较长时间可发生自行部分缓解,很少完全缓解。,经过较长时间可发生自行部分缓解,很少完全缓解。,经过较长时间可发生自行部分缓解,很少完全缓解。,经过较长时间可发生自行部分缓解,很少完全缓解。5.5.受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。6.6.每一病例的肌无力的分布每一病例的肌无力的分布每一病例的肌
14、无力的分布每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不同可不对称及程度可不同可不对称及程度可不同可不对称及程度可不同。7.MG7.MG在一般人群中发病率为在一般人群中发病率为在一般人群中发病率为在一般人群中发病率为8-20/108-20/10万,患病率万,患病率万,患病率万,患病率50/1050/10万,南方的万,南方的万,南方的万,南方的发病率较高。任何年龄组均可发病,常见于发病率较高。任何年龄组均可发病,常见于发病率较高。任何年龄组均可发病,常见于发病率较高。任何年龄组均可发病,常见于20-4020-40岁。岁。岁。岁。4040岁以前女岁以前女岁以前女岁以前女性患病率为男性的性患病率为男性的性
15、患病率为男性的性患病率为男性的2-32-3倍,中年以后发病者以男性多见,多伴胸腺倍,中年以后发病者以男性多见,多伴胸腺倍,中年以后发病者以男性多见,多伴胸腺倍,中年以后发病者以男性多见,多伴胸腺瘤。瘤。瘤。瘤。重症肌无力的重症肌无力的诊断方法断方法格林巴利格林巴利综合症合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄,有两个发病年龄高峰,即20-40岁和40-60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。病因目前病因不明,一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中
16、发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。(80%以上患者胸腺不正常。)以上患者胸腺不正常。)诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者一般无明显诱因,部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史起病方式急性或亚急性起病,并在4周内进展。大多数隐袭起病,呈进展性或缓解与复发交替性发展,部分严重者呈持续性。病程90%患者4周内停止进展,1-2月开始恢复。病程长短不一,可数月、数年甚至数十年。格林巴利格林巴利综合症与重症肌无力合症与重症肌无力格林巴利格林巴利综合症合症(Guillain-barre sy
17、ndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)(myasthenia gravis)临床表现(1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。(2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。(3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。(4)植物神经功能障碍:(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面
18、神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。总结:三个“不一致”即主观与客观不一致 运动与感觉不一致 蛋白与细胞不一致1眼睑下垂2复视,斜视。3全身无力4咀嚼无力5吞咽困难。6面肌无力7说话鼻音8呼吸困难:9颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。格林巴利格林巴利综合症与重症肌无力合症与重症肌无力MG的治的治疗1、抗胆碱、抗胆碱酯酶药物治物治疗 2、胸腺摘除、胸腺摘除3、肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素4、免疫抑制、免疫抑制剂5、血、血浆置置换6、静脉大、静脉大剂量免疫球蛋量免疫球蛋白白 MG的治的治疗 1.
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