癫痫诊断与鉴别诊断.ppt

癫痫诊断与鉴别诊断癫痫诊断与鉴别诊断重庆九五医院神经科重庆九五医院神经科张才华张才华RonaldoRonaldoVincent van GoghVincent van GoghSeizureEpilepsyEpilepsic Seizure膝关节周围滑膜囊的分布什么是癫痫什么是癫痫?癫痫癫痫(epilepsy)(epilepsy)是一组临床综合症，是一组临床综合症，其特征为反复发作脑部神经元的异其特征为反复发作脑部神经元的异常放电导致暂时性脑功能失调，表常放电导致暂时性脑功能失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。上述症状等不同障碍及精神异常。上述症状可单独存在或兼而有之可单独存在或兼而有之。反复发作的反复发作的脑部神经元脑部神经元异常放电异常放电一系列脑功能异常一系列脑功能异常定定义义ZLMZLM膝关节周围滑膜囊的分布癫痫病流行病学调查癫痫病流行病学调查患病率患病率:国外国外:4:46 6 国内国内:0.45:0.454.44.4发病率发病率:国外国外:17.3:17.3100/10100/10万万/年年 国内：农村为国内：农村为25/1025/10万万/年年 城市为城市为35/1035/10万万/年年膝关节周围滑膜囊的分布癫痫产生的原理癫痫产生的原理神经元膜的兴奋性增高神经元膜的兴奋性增高抑制性冲动不足抑制性冲动不足神经元膜电位不稳定神经元膜电位不稳定遗传素质遗传素质癫痫的诊断癫痫的诊断 是否癫痫是否癫痫-病史病史，体检和，体检和辅助检辅助检查查 原发性还是继发性原发性还是继发性 发作类型发作类型 病情预后判断病情预后判断膝关节周围滑膜囊的分布 诊诊 断断(一一)确定是否为癫痫确定是否为癫痫 详详细细而而准准确确的的病病史史(重重点点是是发发 作时表现作时表现)体检体检(重点神经系统检查重点神经系统检查)实验室检查实验室检查膝关节周围滑膜囊的分布诊断诊断-实验室检查（一）实验室检查（一）脑电图脑电图 常常规脑电图发作间期仅有规脑电图发作间期仅有5050病例可见癫痫样活动病例可见癫痫样活动 多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至8585 左右左右 动动态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪）态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪）脑脑电图电图-电视录象监视记录（电视录象监视记录（VTR-EEGVTR-EEG）或电视脑电）或电视脑电 图（图（Video-EEGVideo-EEG）脑脑深部电极记录技术（多用于术前定位）深部电极记录技术（多用于术前定位）重庆癫痫病医院http:/重庆癫痫病治疗医院http:/重庆治疗癫痫病专业医院http:/重庆精神病医院http:/ 重庆儿童癫痫医院http:/重庆失眠医院http:/ 重庆精神分裂症医院http:/膝关节周围滑膜囊的分布诊断诊断-实验室检查（二）实验室检查（二）脑脑部影像学部影像学检查检查-定性和定性和定位定位 单单光子光子发发射射计计算机断算机断层层(SPECT)(SPECT)扫扫描描 正正电电子子发发射射计计算机断算机断层层(PET)(PET)扫扫描描 脑脑CTCT和和MRIMRI以及以及脑脑血管造影血管造影脑脑磁磁图图诊断诊断-实验室检查（三）实验室检查（三）全头全头多磁道传感装置，计算机信息综合处理系多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经统和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经元突出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。元突出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。由于由于脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，且磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，且磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，故脑磁图具有高度准确的空间定位，可相当精故脑磁图具有高度准确的空间定位，可相当精确地反映脑功能信号传递过程。确地反映脑功能信号传递过程。定位定位:颅外可检测到颅外可检测到5mm范围病灶范围病灶,事项分辨事项分辨 可达可达1.0ms,用于癫痫病灶的精确定位。用于癫痫病灶的精确定位。诊诊 断断(二二)鉴鉴别别原原发发性性还还是是继继发发性性确定确定病病因治因治疗疗和选和选择择用药用药膝关节周围滑膜囊的分布病因学分类病因学分类原原发发性性癫癫痫痫:目目前前在在这这组组病病人人的的脑脑部部尚尚未未发发现现可可以以解解释释本本病病的的病病理理变变化化或或代代谢谢异异常常。推推测与遗传因素密切相关。测与遗传因素密切相关。继继发发性性癫癫痫痫(症症状状性性癫癫痫痫):起起于于颅颅内内疾疾病病的的有有：脑脑先先天天性性疾疾病病、颅颅脑脑外外伤伤、脑脑部部感感染染、脑脑血血管管病病、颅颅内内肿肿瘤瘤、脑脑部部变变性性疾疾病病、中中枢枢脱脱髓髓鞘鞘疾疾病病。起起于于颅颅外外疾疾病病的的有有：脑脑缺缺氧氧、代代谢谢内内分分泌泌疾疾病病、中中毒毒、心心血血管管疾疾病病及及过过敏敏或变态反应性疾病等或变态反应性疾病等。膝关节周围滑膜囊的分布原发性与继发性癫痫的鉴别诊原发性与继发性癫痫的鉴别诊断断原发性癫痫原发性癫痫 继发性癫痫继发性癫痫家族史家族史常有常有少有少有病因病因查不出查不出多可查出多可查出起病年龄多于幼年或青少年起病年龄多于幼年或青少年 2525岁后多数为继发性岁后多数为继发性发作类型发作类型大发作或小发作大发作或小发作部分性发作部分性发作良性中央回癫痫良性中央回癫痫体征体征多多无无 发发作作时时及及发发作作后后均均有有定位，定位，发作间期常有局灶病发作间期常有局灶病征征 诊诊 断断(三三)明确发作类明确发作类型型指导临床治指导临床治疗疗癫痫的分类癫痫的分类Classification痫痫 性性 发发作作 分分 类类癫痫和癫痫癫痫和癫痫综合症分类综合症分类ZLMZLM痫性发作分类痫性发作分类部分性发作部分性发作全身性发作全身性发作不能分类的发作不能分类的发作附录附录ZLMZLM部部分分性性发发作作简单部分简单部分性性 发发 作作部部 分分 性性 发发 作作 继继 发发 大大 发发 作作单纯运动性单纯运动性、感觉性感觉性（一（一 般躯体、特殊）般躯体、特殊）植物神经性植物神经性、精神性精神性发作发作复复 杂杂 部部 分分 性性 发发 作作ZLMZLM全全面面性性发发作作失神发作失神发作(absence seizure）肌阵挛发作肌阵挛发作(myoclonic seizure)强直性发作强直性发作(tonic seizure)强直强直-阵挛性发作阵挛性发作(tonic-clonic seizure)阵挛性发作阵挛性发作(clonic seizure)失张力性发作失张力性发作(atonic seizure)ZLMZLMZLMZLM癫痫和癫痫症的分类癫痫和癫痫症的分类局灶性局灶性特发性特发性症状性症状性BRE、儿童期、儿童期EP枕部阵发枕部阵发额、颞、顶、枕叶额、颞、顶、枕叶EP全面性全面性特发性特发性症状性症状性良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥(家族性家族性)等等West S、LGS等等发育畸形、先天代谢病等发育畸形、先天代谢病等症状及特发性症状及特发性未未 定定兼有全面和部分兼有全面和部分未定全面和部分未定全面和部分新生儿发作等新生儿发作等临床和临床和EEG难分类难分类特殊综合症特殊综合症FC、反射性癫痫等、反射性癫痫等 一、一、部分性发作部分性发作(partial seizure)(partial seizure)成人约成人约6060为部分性发作，为部分性发作，1515岁以上约岁以上约8080常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性癫痫癫痫发作时脑电图可见局灶性放电发作时脑电图可见局灶性放电。临临 床床 表表 现现ZLMZLM简单部分性发作简单部分性发作(simple partial(simple partial seizure)seizure)表现为运动、感觉、植物神经或精神等症表现为运动、感觉、植物神经或精神等症状状 脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶，脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶，或为病理改变或为病理改变 现代影像学未必能查出现代影像学未必能查出临临 床床 表表 现现ZLMZLM(1)(1)局限性局限性运动性发作运动性发作(5(5)：局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一侧肢体手指或足趾，也可累及一侧肢体 ToddTodd麻痹麻痹 病灶位于运动区或其邻近额叶病灶位于运动区或其邻近额叶(2)(2)JacksonJackson癫痫癫痫(8(8)：运动发作自一处开始，按大脑皮质运动运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区区 的分布扩散的分布扩散 病灶在运动区病灶在运动区临临 床床 表表 现现.运运动动性性发发作作ZLMZLM(3)(3)旋转性发作旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转转 常继发常继发GTCSGTCS 病灶在对侧额前病灶在对侧额前1/31/3和额中区，若在中央区的和额中区，若在中央区的后后 下方或颞、顶叶则向同侧旋转下方或颞、顶叶则向同侧旋转(4)(4)姿势性发作：姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患患 者宛如注视上举的肢体。者宛如注视上举的肢体。病变多在辅助运动区病变多在辅助运动区临临 床床 表表 现现ZLMZLM(5)(5)发音性发作：发音性发作：为突然重复的单音或单词，为突然重复的单音或单词，病灶在语言区病灶在语言区 一种简单重复声音类似笑声，一种简单重复声音类似笑声，有称为有称为发笑发笑 性癫痫性癫痫，病灶在中间额区，病灶在中间额区 也有为也有为语音抑制性发作语音抑制性发作,表现为构音肌强表现为构音肌强 直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶 位于中央回下方位于中央回下方临临 床床 表表 现现ZLMZLM 1.1.一般感觉性发作：病灶在体觉区一般感觉性发作：病灶在体觉区2.2.特殊感觉性发作：特殊感觉性发作：(1)(1)视觉性发作：简单的幻视视觉性发作：简单的幻视,病灶在枕叶病灶在枕叶 复杂的视幻觉病灶在颞叶复杂的视幻觉病灶在颞叶(2)(2)听觉性发作：听觉性发作：病灶在颞叶外侧或岛回病灶在颞叶外侧或岛回(3)(3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、杏仁核或岛回杏仁核或岛回(4)(4)前庭觉发作：为头晕，前庭觉发作：为头晕，病灶在颞上回病灶在颞上回 眩晕性癫痫眩晕性癫痫,病灶在岛回或顶叶病灶在岛回或顶叶(5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回 感感 觉觉 性性 发发 作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM为发作性植物神经功能障碍，为发作性植物神经功能障碍，有循环系、消化系、泌尿生有循环系、消化系、泌尿生殖系等症状殖系等症状病灶在杏仁核、岛回或扣带回病灶在杏仁核、岛回或扣带回临临 床床 表表 现现 植植 物物 神神 经经 性性 发发 作作ZLMZLM腹痛、头痛性癫痫腹痛、头痛性癫痫 多见于儿童和青少年多见于儿童和青少年 诊断依据：诊断依据：排除其它疾病；排除其它疾病；症状为发作性；症状为发作性；脑脑电图呈电图呈典型癫痫样放电典型癫痫样放电；抗癫痫治疗有效；抗癫痫治疗有效；可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等临临 床床 表表 现现 植植 物物 神神 经经 性性 发发 作作ZLMZLM 常发展为复杂部分性发作常发展为复杂部分性发作 言语障碍：发作性失语或重复语言言语障碍：发作性失语或重复语言 位颞叶外侧面位颞叶外侧面 记忆障碍：似曾相识感等记忆障碍：似曾相识感等,病灶多在病灶多在 海马体海马体;往事不能回忆，病灶在颞叶；往事不能回忆，病灶在颞叶；近事记忆障碍，病灶在额叶近事记忆障碍，病灶在额叶 认识障碍：如环境失真感、脱离接触认识障碍：如环境失真感、脱离接触 感、梦样状态等感、梦样状态等 精精神神性性发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM 情感性：多为无名恐惧、无故愤怒、情感性：多为无名恐惧、无故愤怒、忧郁等忧郁等,病灶在颞叶前下部和扣带病灶在颞叶前下部和扣带回回 错觉性：如视物变大、变小或变形等错觉性：如视物变大、变小或变形等 病灶在海马体或颞枕部病灶在海马体或颞枕部 复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、复杂等复杂等,患者的情绪和行为也受其患者的情绪和行为也受其支支 配配,如身临其境如身临其境临临 床床 表表 现现精精神神性性发发作作ZLMZLM意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的基基 础上形成的较为复杂的症状础上形成的较为复杂的症状如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动动 症等运动障碍，故有称为症等运动障碍，故有称为精神运动性发精神运动性发作作多数位颞叶多数位颞叶,也见于额叶眶回、岛回病变也见于额叶眶回、岛回病变成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童童 发病者多有热性惊厥史，发病者多有热性惊厥史，30306060岁发病岁发病者，者，约约2020为脑部病损（原发性或转移性）为脑部病损（原发性或转移性）复复 杂杂 部部 分分 性性 发发 作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM 先兆先兆(40(40),),常见胃气上升、眩晕、恶常见胃气上升、眩晕、恶 心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、旧事如新感旧事如新感 仅有意识障碍仅有意识障碍:多见于儿童，又称为多见于儿童，又称为颞叶颞叶颞叶颞叶 性失神性失神性失神性失神或或假性小发作假性小发作假性小发作假性小发作。表现为突然意识。表现为突然意识 中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分 至数至数1010分钟与失神发作区别分钟与失神发作区别:时间长时间长，EEGEEG无无3Hz3Hz棘慢波综合棘慢波综合 意识障碍伴发单纯部分性发作意识障碍伴发单纯部分性发作临临 床床 表表 现现 复复 杂杂 部部 分分 性性 发发 作作ZLMZLM 意识障碍伴发自动症意识障碍伴发自动症(主要表现形式主要表现形式):):重复原先正在进行的动作重复原先正在进行的动作,新的无意识新的无意识 动作，对幻、错觉的反应动作等动作，对幻、错觉的反应动作等 饮食性自动症；饮食性自动症；拟态性自动症；拟态性自动症；姿态性姿态性 自动症；自动症；游动性自动症；游动性自动症；言语性自动症言语性自动症 复合型复合型:病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现 违法行为违法行为 可以出现精神障碍（人格、智能、情感可以出现精神障碍（人格、智能、情感 等）占各型癫痫等）占各型癫痫4242临临 床床 表表 现现 复复 杂杂 部部 分分 性性 发发 作作ZLMZLM全身性发作全身性发作占全部癫痫病人的占全部癫痫病人的20204040（儿童（儿童1/21/2，成人，成人1/41/4）意识障碍可以是最初表现意识障碍可以是最初表现脑电图为双侧同步放电脑电图为双侧同步放电以全身强直阵挛性发作最常见以全身强直阵挛性发作最常见发作间期多无神经系统阳性体征发作间期多无神经系统阳性体征临临 床床 表表 现现ZLMZLM全全面面性性发发作作失神发作失神发作 (absence seizure）肌阵挛发作肌阵挛发作(myoclonic seizure)强直性发作强直性发作(tonic seizure)强直强直-阵挛性发作阵挛性发作(tonic-clonic seizure)阵挛性发作阵挛性发作(clonic seizure)失张力性发作失张力性发作(atonic seizure)ZLMZLM临临 床床 表表 现现ZLMZLM临临 床床 表表 现现特征为突发特征为突发意识丧失意识丧失和全身惊厥和全身惊厥,如先有部如先有部分性发作后全面性发作称为分性发作后全面性发作称为继发大发作继发大发作 强直期强直期:突发意识丧失、摔到，全身骨胳肌突发意识丧失、摔到，全身骨胳肌 呈持续性收缩持续呈持续性收缩持续10102020秒秒阵挛期阵挛期:不同肌群强直和松弛交替出现，持不同肌群强直和松弛交替出现，持 续续1/21/21 1分钟分钟 合并心率、血压合并心率、血压，分泌物，分泌物，瞳孔散大瞳孔散大 等植物神经征象；等植物神经征象；瞳孔光反射及深浅反瞳孔光反射及深浅反 射消失，病理征阳性射消失，病理征阳性,紫绀紫绀 强强 直直 阵阵 挛挛 性性 发发 作作惊厥后期（恢复期）惊厥后期（恢复期）:阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成 牙关紧闭和大、小便失禁牙关紧闭和大、小便失禁 恢复恢复-先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫 心率、血压、瞳孔心率、血压、瞳孔 肌张力恢复肌张力恢复 意识逐渐恢复意识逐渐恢复 发作至意识恢复约发作至意识恢复约5-105-10分钟。有遗忘分钟。有遗忘ZLMZLM临临 床床 表表 现现 强强 直直 阵阵 挛挛 性性 发发 作作 以意识障碍为主，多见于儿童或少年以意识障碍为主，多见于儿童或少年 据统计发病在据统计发病在2 2岁半前岁半前2.62.6，4-84-8岁岁 54.754.7，1313岁前岁前93.193.1 约约4040有阳性家族史有阳性家族史 包括：包括：典型失神发作典型失神发作（小发作）（小发作）不典型失神发作不典型失神发作失失神神发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM 为短暂意识丧失，每次为短暂意识丧失，每次5-305-30秒，秒，EEG3HzS-WCEEG3HzS-WC 表现：仅有意识丧失表现：仅有意识丧失 伴有伴有：轻微阵挛成分；轻微阵挛成分；/张力丧失张力丧失;/;/肌强直；肌强直；/自动症；自动症；/自主神经症状自主神经症状 属原发性，有明显的家族倾向，预后好属原发性，有明显的家族倾向，预后好,多多 随年龄增长而消失，但约随年龄增长而消失，但约1/31/3可转变（或合可转变（或合 并）大发作并）大发作 不典型失神发作不典型失神发作:意识障碍的发生和终止比意识障碍的发生和终止比 典型者慢，肌张力改变则较明显典型者慢，肌张力改变则较明显失失神神发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM 为突然、短暂、快速的肌收缩为突然、短暂、快速的肌收缩 可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、肢体或个别肌群肢体或个别肌群 可以单次出现，但常见为快速重复发生可以单次出现，但常见为快速重复发生 觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可 诱发诱发 常合并大发作常合并大发作(64(64(64(64)，也可合并小发作也可合并小发作 (21(21(21(21)和复杂部分性发作和复杂部分性发作(1.2(1.2(1.2(1.2)肌肌阵阵挛挛发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM 为一种强烈而又持续地肌肉收缩，为一种强烈而又持续地肌肉收缩，常使肢体固定在某种紧张的位置常使肢体固定在某种紧张的位置,常见的是头眼偏向一方或后仰，常见的是头眼偏向一方或后仰，躯干强直造成角弓反张躯干强直造成角弓反张 常伴有植物神经症状如面色苍白、常伴有植物神经症状如面色苍白、潮红，瞳孔散大等潮红，瞳孔散大等强强直直性性发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM为突发肌张力降低，引起为突发肌张力降低，引起头下垂头下垂、下颌松弛、肢体下垂或全身肌张下颌松弛、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地力丧失而倒地发作时间短暂，常受伤发作时间短暂，常受伤失失张张力力性性发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM癫痫及癫痫综合征的临床表现癫痫及癫痫综合征的临床表现 伴中央颞部棘波良性儿童期癫痫伴中央颞部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性又曰良性 中央回癫痫中央回癫痫(benign rolandic epilepsy)婴儿痉挛症婴儿痉挛症(infantile spasm)(infantile spasm)Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征(小发作变异型小发作变异型)获得性癫痫后失语综合症获得性癫痫后失语综合症(Landau-Kleffner S)S)临临 床床 表表 现现ZLMZLM 起病于起病于3-123-12岁，岁，6-106-10岁多见；男性较多岁多见；男性较多 临床表现局灶运动性发作占临床表现局灶运动性发作占7474；大发作；大发作 占占2626。8282在睡眠中发生在睡眠中发生 发作一般较疏发作一般较疏,有时隔数月或数年发作有时隔数月或数年发作1 1次次 本病属多基因遗传，中颞区棘波本病属多基因遗传，中颞区棘波,棘棘-慢复慢复 合波为常染色体显性遗传伴外显不全合波为常染色体显性遗传伴外显不全,Neubauer Neubauer等证实其基因位于等证实其基因位于15q1415q14 大多在大多在15161516岁痊愈岁痊愈良良性性中中央央回回癫癫痫痫临临 床床 表表 现现ZLMZLM临临 床床 表表 现现ZLMZLM婴婴儿儿痉痉挛挛症症出生出生1 1年内发病，尤其是年内发病，尤其是3-73-7个月间个月间;多数为症状性，多数为症状性，发病前已有发育迟缓和神经体征发病前已有发育迟缓和神经体征,约约4040为特发性为特发性临床表现临床表现:以屈肌为主的以屈肌为主的强直性痉挛强直性痉挛(突然的屈颈、突然的屈颈、弯腰动作，也可涉及四肢弯腰动作，也可涉及四肢;每次约每次约1-151-15秒，常连续秒，常连续 发生数次到数十次，以睡前和醒后最密集发生数次到数十次，以睡前和醒后最密集;常伴有常伴有 叫喊、出汗、面潮红或青紫等叫喊、出汗、面潮红或青紫等 少数出现伸肌痉挛少数出现伸肌痉挛,即头往后仰、眼球上窜、角弓即头往后仰、眼球上窜、角弓 反张反张1/3-2/31/3-2/3伴有其它发作，大部分为大发作或小发作伴有其它发作，大部分为大发作或小发作9090以上智能低于正常以上智能低于正常,多数有神经损伤的症状或体多数有神经损伤的症状或体 征征临临 床床 表表 现现ZLMZLMLennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征(小发作变异小发作变异型型)一般情况一般情况:占小儿癫痫占小儿癫痫5-105-10，其中，其中3636可查出病因可查出病因(以以 产伤、脑炎和脑外伤常见）产伤、脑炎和脑外伤常见）,2.5,2.5-40-40有惊有惊 厥家族史厥家族史,发病年龄发病年龄1-81-8岁岁临床特点：临床特点：多种发作形式：其中肌多种发作形式：其中肌阵挛发作阵挛发作1111-28-28；失张力发作失张力发作26-5626-56；强直性发作强直性发作强直性发作强直性发作17-9217-9217-9217-92；不典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作17-6017-6017-6017-60 常伴有智力低下常伴有智力低下 抗痫治疗较困难抗痫治疗较困难临临 床床 表表 现现ZLMZLM 儿童期发生的获得性失语。多在儿童期发生的获得性失语。多在3-93-9岁发病岁发病 可在一次癫痫发作后出现急性失语，也可在多次发作可在一次癫痫发作后出现急性失语，也可在多次发作 后隐匿出现后隐匿出现 多数为运动性失语，多数为运动性失语，1/31/3为感觉性失语，也有为混合性为感觉性失语，也有为混合性 失语失语 癫痫发作形式可有癫痫发作形式可有简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作、复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作、全身性发作全身性发作全身性发作全身性发作，或多种发作兼而有之，或多种发作兼而有之 部分病例合并行为障碍，以多动症多见部分病例合并行为障碍，以多动症多见获得性癫痫后失语综合症获得性癫痫后失语综合症(Landau-Kleffner S)S)难治性癫痫难治性癫痫难治性癫痫难治性癫痫(intractable epilepsy):(intractable epilepsy):又名顽固又名顽固性癫痫性癫痫(refractory epilepsy)(refractory epilepsy)。它特指经合。它特指经合理的抗癫痫药物治疗两年以上、血药浓度已达理的抗癫痫药物治疗两年以上、血药浓度已达到治疗水平到治疗水平,每月仍有每月仍有2 2次以上的发作。约占癫次以上的发作。约占癫痫发作的痫发作的2020-30-30 与难治性癫痫有关的因素与难治性癫痫有关的因素 发作类型：婴儿痉挛、发作类型：婴儿痉挛、Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征，复综合征，复 杂部分性发作易发展为难治性癫痫杂部分性发作易发展为难治性癫痫 发作情况：发作频繁，每次发作持续时间长的患者发作情况：发作频繁，每次发作持续时间长的患者 属难治性癫痫的危险因素属难治性癫痫的危险因素 起病年龄：起病年龄：1 1岁以内者较难治，岁以内者较难治，2-32-3岁比岁比11-1911-19岁起病岁起病 者预后好者预后好 器质性脑损伤：症状性或继发性较原发性更难治器质性脑损伤：症状性或继发性较原发性更难治 EEGEEG背景呈慢节律是难治性癫痫的特点。此外抗癫痫背景呈慢节律是难治性癫痫的特点。此外抗癫痫 血血药药浓浓度度已已达达治治疗疗水水平平，EEGEEG仍仍呈呈痫痫样样放放电电预预后后不不好好 伴有神经或精神障碍者亦较难治伴有神经或精神障碍者亦较难治鉴别诊断即痫性发作与非痫性发作的鉴别非痫性发作非痫性发作(Non-Epilepsy seizures NES)指不伴有脑电图痫样放电的阵发性临床发指不伴有脑电图痫样放电的阵发性临床发作，作，可以是躯体性疾病，也可是心因性疾病，可以是躯体性疾病，也可是心因性疾病，或生理状态及习惯性行为或生理状态及习惯性行为 10-20%“癫痫患者癫痫患者”被证实为非癫痫发作被证实为非癫痫发作 8-20%“难治性难治性”癫痫及具有颞叶痫性放电的癫癫痫及具有颞叶痫性放电的癫痫患痫患 者伴有非痫性发作者伴有非痫性发作鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断躯体性发作躯体性发作睡眠障碍多发性抽动症发作性运动诱发性运动障碍偏头痛晕厥TIA心因性发作心因性发作屏气发作情感性交叉腿发作非痫性强直发作假性发作/精神性发作/癔症鉴别诊断鉴别诊断屏气发作屏气发作 5岁以内发病尤以岁以内发病尤以6-18个月多见，发病个月多见，发病前常有精神因素：惊吓、发怒、哭闹等，前常有精神因素：惊吓、发怒、哭闹等，继而出现呼气相屏气，青紫或苍白；少部继而出现呼气相屏气，青紫或苍白；少部分患儿伴意识丧失及全身强直，甚至肢体分患儿伴意识丧失及全身强直，甚至肢体抽动。可有尿失禁。抽动。可有尿失禁。一般发作不超过一般发作不超过1分钟。无特殊治疗。分钟。无特殊治疗。鉴别诊断鉴别诊断 情感性交叉腿发作情感性交叉腿发作 常见于1-3岁的女性患儿，发作时双大腿交叉夹紧，伴有摩擦动作，面部涨红，双眼凝视，但意识始终清楚。一般1-2分钟可自行缓解，分散注意力时可停止，也可被外界强行制止。与外阴部炎性刺激有关。注意外阴部清洁可减少。脑电图正常。鉴别诊断鉴别诊断非痫性强直发作非痫性强直发作 常见于婴儿期，清醒状态下发病，形式常见于婴儿期，清醒状态下发病，形式多样，持续时间短暂，发作多局限在眼，多样，持续时间短暂，发作多局限在眼，嘴及头颈部，表现为：凝视、咬牙、头颈嘴及头颈部，表现为：凝视、咬牙、头颈部伸缩及左右摆动，无意识丧失。可被外部伸缩及左右摆动，无意识丧失。可被外界刺激所中断。脑电图正常。界刺激所中断。脑电图正常。大发作与假性发作的鉴别大发作与假性发作的鉴别-项项 目目 EPEP大发作大发作 PseudoseizuresPseudoseizures-诱诱 因因 可无可无 情感紊乱情感紊乱 场场 所所 不定不定 有人在场有人在场 肌肉抽搐肌肉抽搐 规则规则 不规则不规则 持续时间持续时间 数分钟数分钟 数分钟至数小时不等数分钟至数小时不等 意识丧失意识丧失 有有 无无 瞳孔及反射瞳孔及反射 散大消失散大消失 可散大但反射存在可散大但反射存在 角膜反射角膜反射 消失消失 存在存在 病理征病理征 可引出可引出 无无 二便失禁二便失禁 可有可有 无无 运动症状运动症状 刻板、同步刻板、同步 肢体不规则活动、肢体不规则活动、CPSCPS有自动症有自动症 眼强闭、骨盆前挺、眼强闭、骨盆前挺、有回避行为有回避行为 脑电图脑电图 常可见到痫性放电常可见到痫性放电 无痫性放电无痫性放电 发作后血催乳素发作后血催乳素 升高升高 不升高不升高睡眠障碍睡眠障碍 大约25%的癫痫病人仅在睡眠中发作。另有35%癫痫患者在睡眠和初醒后发作。而睡眠是机体的保护性机制，在睡眠过程中多种形式的睡眠障碍，及运动表现需与夜间出现的癫痫发作鉴别。夜惊症夜惊症 梦游症（睡行症梦游症（睡行症)发作性睡病发作性睡病 睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征鉴别诊断鉴别诊断夜惊（睡惊症）夜惊（睡惊症）常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现的一种惊恐症状，表现为深睡中突然坐的一种惊恐症状，表现为深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表现惊恐，常伴自主神起尖叫、哭喊，表现惊恐，常伴自主神经症状，意识呈朦胧状态，事后不能回经症状，意识呈朦胧状态，事后不能回忆，白天过度疲劳可诱发。睡眠忆，白天过度疲劳可诱发。睡眠EEG检测检测无痫样放电。无痫样放电。鉴别诊断鉴别诊断梦游症（睡行症）：梦游症（睡行症）：最常见于学龄儿童，临床表现为睡眠最常见于学龄儿童，临床表现为睡眠中突然起床，下地走动，意识处于朦胧中突然起床，下地走动，意识处于朦胧状态，可有一些较复杂的动作，持续时状态，可有一些较复杂的动作，持续时间较长，对外界无反应，或答非所问，间较长，对外界无反应，或答非所问，事后不能回忆。事后不能回忆。EEG监测正常。监测正常。鉴别诊断鉴别诊断发作性睡病：发作性睡病：多见于青少年，临床特点为：发作性睡眠，不分时间，场合的不可抗拒的睡眠；猝倒症；常为情感因素诱导的猝倒，为肌张力丧失所致，意识常保存；睡眠麻痹；入睡前幻觉。EEG监测正常。中枢兴奋剂如利他林、匹莫林、三环类抗抑郁药有效。鉴别诊断鉴别诊断睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征 以以40-60岁肥胖者最多见，男性岁肥胖者最多见，男性女性。表现为睡眠中反复出现呼吸暂停，女性。表现为睡眠中反复出现呼吸暂停，慢性低氧血症和高碳酸血症，常可并发高血压慢性低氧血症和高碳酸血症，常可并发高血压/冠心病等。临床表现为睡眠冠心病等。临床表现为睡眠时因上气道狭窄而发生鼾声和呼吸停止交替发生，有的患者常憋醒，如呼吸时因上气道狭窄而发生鼾声和呼吸停止交替发生，有的患者常憋醒，如呼吸暂停时间较长者，患者出现四肢乱动，身体翻动、突然坐起、甚至打人等攻暂停时间较长者，患者出现四肢乱动，身体翻动、突然坐起、甚至打人等攻击行为或翻到床下。白天因夜间睡眠不好而嗜睡。确诊需多导睡眠图监测。击行为或翻到床下。白天因夜间睡眠不好而嗜睡。确诊需多导睡眠图监测。诊断标准为：诊断标准为：每晚每晚7小时睡眠中呼吸暂停反复发作在小时睡眠中呼吸暂停反复发作在30次以上，或次以上，或5次次/h每次呼吸暂停每次呼吸暂停10秒以上秒以上,同时伴有血氧饱和度下降同时伴有血氧饱和度下降4%以上。以上。本病睡眠中的四肢及身体的躁动临床应与额叶癫痫鉴别。本病睡眠中的四肢及身体的躁动临床应与额叶癫痫鉴别。鉴别诊断鉴别诊断多发性抽动症多发性抽动症 本病包括习惯性痉挛和抽动秽语综合征。目前认为发病与遗传有关，精本病包括习惯性痉挛和抽动秽语综合征。目前认为发病与遗传有关，精神、感染因素是其诱因。神、感染因素是其诱因。常见于学龄男性儿童，为身体某个肌群或肌肉的快速，不自主的重复的常见于学龄男性儿童，为身体某个肌群或肌肉的快速，不自主的重复的收缩，最常累及的是面部及头颈部肌群。也可累及肢带肌肉，临床表现为：收缩，最常累及的是面部及头颈部肌群。也可累及肢带肌肉，临床表现为：眨眼，抬眉（挤眉弄眼）、歪嘴、摆头、耸肩或肢体的快速抖动。如累及眨眼，抬眉（挤眉弄眼）、歪嘴、摆头、耸肩或肢体的快速抖动。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌则可表现为短暂的发声，呃逆等发作。症状一呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌则可表现为短暂的发声，呃逆等发作。症状一般频繁发作但不影响正常活动，均在清醒状态发病，入睡后缓解。症状可般频繁发作但不影响正常活动，均在清醒状态发病，入睡后缓解。症状可短时受意识控制，上呼吸道感染，精神紧张可诱发加重。短时受意识控制，上呼吸道感染，精神紧张可诱发加重。EEG监测正常。监测正常。鉴别诊断鉴别诊断发作性运动诱发性运动障碍发作性运动诱发性运动障碍 学龄前儿童及青少年，以男性为多学龄前儿童及青少年，以男性为多 部分有癫痫家族史或本病家族史部分有癫痫家族史或本病家族史,多数散发多数散发 临床表现临床表现:突然启动或运动加速突然启动或运动加速时出现的短暂的肢体肌张力时出现的短暂的肢体肌张力 障碍和舞蹈样动作，精神紧张时易诱发。肌张力障碍和运动障碍和舞蹈样动作，精神紧张时易诱发。肌张力障碍和运动 障碍障碍,后者以肢体舞蹈样手足徐动最多见，可累及一侧肢体或后者以肢体舞蹈样手足徐动最多见，可累及一侧肢体或 双侧肢体，也可左右交替发作部分患者发作时倒地，伴言语双侧肢体，也可左右交替发作部分患者发作时倒地，伴言语 障碍，但神志始终清楚，一般持续约障碍，但神志始终清楚，一般持续约10秒钟左右，不超过秒钟左右，不超过1 分钟。每天可频繁发作影响日常生活学习。分钟。每天可频繁发作影响日常生活学习。一般一般EEGEEG监测正常监测正常，可见散在尖波，可见散在尖波,神经影像学检查一般正常神经影像学检查一般正常 治疗对卡马西平反应好，长期服用。易复发。有自限性。治疗对卡马西平反应好，长期服用。易复发。有自限性。鉴别诊鉴别诊断断相似点相似点:具有发作性、重复性等具有发作性、重复性等 发作间期可见到痫样放电发作间期可见到痫样放电 抗癫痫药治疗有效抗癫痫药治疗有效相异点：有明确的发作诱因相异点：有明确的发作诱因 发作时意识清醒发作时意识清醒 发作时的特异性姿势发作时的特异性姿势 发作间期可见散在发作间期可见散在EP样放电，样放电，发作期无相应的痫性放电发作期无相应的痫性放电与癫痫的鉴别与癫痫的鉴别鉴别诊断鉴别诊断晕厥晕厥(syncope)为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧。常有意识丧失、跌到，为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧。常有意识丧失、跌到，部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性发作鉴别。发作鉴别。晕厥由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作；晕厥由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作；晕厥常于久立或坐位时或空气不良下出现晕厥常于久立或坐位时或空气不良下出现晕厥时有眼前黑朦、面色苍白、大汗淋漓。晕厥时有眼前黑朦、面色苍白、大汗淋漓。有造成晕厥的原发病存在：心源性晕厥、脑源性晕厥、排有造成晕厥的原发病存在：心源性晕厥、脑源性晕厥、排 尿和咳嗽性晕厥、低血糖、尿和咳嗽性晕厥、低血糖、Shy-drager综合征综合征晕厥病人的脑电图多数正常或仅有慢波，而癫痫病人脑电晕厥病人的脑电图多数正常或仅有慢波，而癫痫病人脑电 图可见到棘波、尖波、棘图可见到棘波、尖波、棘-慢或尖慢或尖-慢波等。慢波等。鉴别诊断鉴别诊断 注意：注意：晕厥与癫痫强直晕厥与癫痫强直-阵挛性发作的区别阵挛性发作的区别 主要是前者系脑供血不足所引起的短主要是前者系脑供血不足所引起的短暂性、弥漫性缺血，因而其暂性、弥漫性缺血，因而其“缺失缺失”症症状多于刺激症状，肢体的无力、肌张力状多于刺激症状，肢体的无力、肌张力低下较强直、阵挛多见低下较强直、阵挛多见晕厥与失神发作的鉴别是前者常有跌晕厥与失神发作的鉴别是前者常有跌到，发生和恢复都较后者慢，有明显的到，发生和恢复都较后者慢，有明显的发作后状态发作后状态鉴别诊断鉴别诊断偏头痛（偏头痛（migraine）癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出现，癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状偏头痛则以偏侧或双侧剧