小儿皮肤病用药.ppt
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1、胚胎性皮肤的发生过程及其临床意义 皮肤是一种复杂的器官表皮、皮脂腺、毛发、大汗腺、小汗腺、指(趾)甲等来自外胚层;神经与黑素细胞来源于外胚层的神经嵴;真皮、皮下组织、淋巴管、血管、Langerhans细胞、巨噬细胞、纤维细胞、脂肪细胞等起源于中胚层。一、角朊细胞的发生胚胎第24周时,胎儿表皮角化完全,此时的表皮已由一通透性薄膜发展成为非通透性的屏障层。发生的病理意义先天性表皮缺损:表皮与羊膜粘连火棉胶婴儿:表皮角化过度单纯型大疱型表皮松解症:角蛋白形成障碍二、树枝状细胞的发生在胚胎56周时,黑素细胞开始向表皮移动,在胚胎 6个月后,黑素细胞开始将黑素小体输入至角 朊细胞、毛皮质和甲母质细胞内。
2、在胚胎第 6周末,朗格汉斯细胞开始出现在表皮内。发生的病理意义蒙古斑:黑素细胞迁移时停留在真皮斑驳病:原始黑素细胞不能分化为黑素细胞异位性皮炎:朗格汉斯细胞表型表达异常三、基底膜带的发生基底膜带分为四部分,基底层细胞的基底浆膜及半桥粒、透明板、致密板、致密板下带。第1819周时,基底膜带结构趋于完整,并出现基底膜带抗原。发生的病理意义交界型大疱表皮松解症:半桥粒结构蛋白缺失营养不良型大疱型表皮松解症:锚原纤维缺失四、真皮的发生胚胎第8周开始形成真皮,胚胎第2 2周时,才首次检测到弹力纤维。发生的病理意义皮肤弹性过度:胶原纤维数量不足皮肤松弛症:弹力纤维数量不足灶性真皮发育不全:中胚叶、外胚叶发
3、育障碍五、皮下组织的发生胚胎第5个月末,脂肪细胞开始出现于皮下组织。发生的病理意义先天性脂肪萎缩:常染色体隐性遗传幼儿腹部离心性脂肪营养不良:原因不明六、指甲的发生胚胎第20周,甲床上皮失去颗粒层,甲板生长近似成人。发生的病理意义先天性厚甲综合征:常染色体显性遗传先天性无甲:部分为常染色体显性遗传七、毛囊的发生胚胎第9周,颏、上唇和眉的基底细胞形成原始毛胚芽;胚胎第17周,第一绺毛发出现在眉部和前额;胚胎第20周,胎毛覆盖完全;胚胎第8个月,胎毛开始脱落,由较粗的毛发取而代之。发生的病理意义先天性胎毛过多:常染色体显性遗传先天性秃发:大多为显性遗传八、皮脂腺的发生胚胎第1012周,毛囊原基中部
4、隆起并形成皮脂腺原基;胚胎第79月,皮脂腺开始分泌皮脂,并和残存的周皮细胞、脱落之毳毛等组成胎脂。发生的病理意义皮脂腺痣:发育异常新生儿粟丘疹和痤疮:母体雄激素刺激九、大汗腺的发生胚胎第16周,大汗腺的原基发生于毛囊;胚胎第5个月,大部分大汗腺开始退缩,只在腋下、乳晕、脐周、肛门生殖器等部位仍有残留。发生的病理意义新生儿乳腺稍肿胀:母体性激素刺激小 儿 臭 汗 症:应检查排除氨基酸尿 或其他代谢性疾病。十、小汗腺的发生胚胎第24周,小汗腺在掌跖部位发育成熟,并有分泌汗液功能;发生的病理意义 X-连锁的无汗性外胚叶发育不良:又称Christ-Siemens综合征研究胚胎性皮肤的临床意义产前诊断:
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