《医学免疫学》第十六章-免疫缺陷病PPT课件.pptx
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1、1.第十六章第十六章 免免 疫疫 缺缺 陷陷 病病 (Immunodeficiency disease,IDDImmunodeficiency disease,IDD)2.概概 念念由免疫系由免疫系统中任何一个成分在中任何一个成分在发生和成熟生和成熟过程中的程中的缺失缺失或功能不全或功能不全而而导致功能障碍所引起的疾病。致功能障碍所引起的疾病。3.分分 类原原发性性(PIDD)和和继发性性(SIDD)发生生在在其其他他疾疾病病基基础上上或或理理化化因因素素、营养养障障碍碍所所引引起起的的免免疫疫系系统暂时或或持持久久损害害,导致致免免疫疫功功能能低低下。下。体液体液ID、细胞胞ID、联合合ID
2、、吞噬、吞噬细胞胞ID和和补体体ID4.共同特征共同特征感染感染:反复性、持:反复性、持续性、性、严重性、重性、进行性行性肿瘤瘤:比同:比同龄正常人群高正常人群高100300倍倍伴伴发自身免疫病自身免疫病:比同:比同龄正常人群高正常人群高100010000倍倍临床表床表现复复杂多多样遗传倾向:向:1/3常染色体常染色体遗传,1/5性染色体性染色体遗传发病年病年龄:50%以上从以上从婴儿开始儿开始发病病5.原原发性免疫缺陷病性免疫缺陷病(PIDD)(PIDD)特点特点遗传性性(先天性先天性),免疫,免疫细胞等胞等发育缺陷育缺陷分分特特异异性性和和非非特特异异性性免免疫疫缺缺陷陷两两类,特特异异性
3、性体体液液免免疫疫缺缺陷陷为多多,占占50%多多发于于婴幼儿幼儿6.7.8.原原发性性B B细胞缺陷胞缺陷1、性、性联无丙球血症无丙球血症(Bruton综合症)合症)免疫学特征免疫学特征:血循:血循环中缺乏成熟中缺乏成熟B细胞及各胞及各类Ig;发病机制病机制:BtK基因突基因突变 临床表床表现:男:男婴(6-8个月)多个月)多见,易患反复持久,易患反复持久的化的化脓性性细菌感染。菌感染。2、选择IgA缺陷病缺陷病 免疫学特征免疫学特征:IgA、SIgA含量低,余正常。含量低,余正常。发病机制病机制:尚不清。:尚不清。临床表床表现:大多数患者无明:大多数患者无明显症状,症状,预后良好。后良好。9
4、.原原发性性B B细胞缺陷胞缺陷3、性、性联HIM(高(高IgM综合症)合症)免疫学特征免疫学特征:IgM,IgD或或,IgG、IgA、IgE发病机制病机制:CD40L基因突基因突变,T不表达不表达CD40L,T-B协同受阻,使同受阻,使Ig类别转换障碍。障碍。临床表床表现:多:多为男性,反复胞外男性,反复胞外细菌感染和某些机会菌感染和某些机会感染。感染。10.原原发性性T T细胞缺陷胞缺陷1、先天性胸腺、先天性胸腺发育不全育不全(DiGeorge综合症)合症)发病病机机制制:妊妊娠娠早早期期第第、咽咽囊囊神神经嵴发育育障碍障碍胸腺上皮胸腺上皮细胞胞发育不全育不全 免疫学特征免疫学特征:T数数
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