肺泡蛋白沉积症(PAP)ppt课件.ppt
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1、胸组读片病例1影像号:802355789,男,43岁主因心血管疾病症状,外院查CT见双肺弥漫性间质病变。既往史:从事煤矿工作10年,有接触大量煤炭粉尘史,后又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史,家中饲养鸽子。病例2l影像号:80088078,女,68岁l主诉:咳嗽,咳痰2周,伴发热10天。既往病史:数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后。40年前曾剖宫产术。1年前行卵巢囊肿切除术后。l曾有2-3年服用鱼油病史。病理结果病例2的病理结果:1.(左下叶)支气管镜灌洗液涂片:可见大量退变的肺泡上皮细胞、吞噬细胞及中性粒细胞,少量淋巴细胞及红细胞。另见少量核碎细胞。PAS(+)。2.(左下叶基底段)活检
2、:小块纤维组织,部分被覆间皮,局灶炭沫沉积。特殊染色:PAS(-)。3.(痰)切片:未见明确肿瘤细胞。(病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升高,未能行支气管灌洗)肺泡蛋白沉积症(肺泡蛋白沉积症(PAPPAP)一、概述定义定义:是一种原因不明的少:是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病,以肺泡肺部弥漫性疾病,以肺泡及及终末末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉沉积为特特征。征。临床症状临床症状:渐进性呼吸困性呼吸困难。与胸部。与胸部CT征象往往矛盾,征象往往矛盾,即即CT征象征象严重,而重,而临床症状床症状较轻。呼吸功能检查呼吸功能检查PAP 的肺功能的肺功能检查
3、最常表最常表现为轻度限制度限制性通气功能障碍和弥散功能下降性通气功能障碍和弥散功能下降支气管灌洗(支气管灌洗(BALFBALF)特征)特征:典型的典型的BALF 呈乳白色或呈乳白色或浓稠浅黄色液体稠浅黄色液体,放置后分放置后分层,光光镜下由大量形下由大量形态不不规则,大小不等的大小不等的嗜酸嗜酸颗粒状脂蛋白粒状脂蛋白样物物质组成成,PAS 染色阳性染色阳性,电镜可可见较多嗜多嗜锇性性层状体状体,并并可可见肺泡肺泡型型细胞。胞。二、分类一、特发性PAP(90%)病因不明,近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。二、继发性(5%-10%)血
4、液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、AIDS、化疗等;免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。感染因素:如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡氏囊虫肺炎等。吸入某些无机矿物质或化学物质,如水泥尘、植物纤维素、石英粉等,目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起PAP 已经很少见了。三、先天性(2%)主要见于新生儿PAP患者,多数病例属于常染色体隐性遗传,主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。三、HRCT影像特点l磨玻璃影(肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合)磨玻璃影(肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合)与正
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