主动脉夹层.jsp.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,主 动 脉 夹 层,（,Aortic dissection,）,蚌埠三院,彭杰,内 容,定义,病因,发病机理,分期分型,临床表现,鉴别诊断,临床治疗,定 义,主动脉夹层,（,aortic,dissection AoD,）是主动脉中层破裂，主动脉壁内出血，导致主动脉的各层分离。,90%,的患者有内膜破口。,AoD,发病凶险，,40%,患者立即死亡，此后有,1%,患者死亡，手术或术后,5-20%,，术后,5,年仅,50-70%,存活。,4,2025/1/13 周一,发 病 率,真正的急性主动脉夹层的发病率难以确定，因为急性发病后易迅速致死，如果患者在住院之前死亡，易误诊为其他原因导致死亡。初次就诊易漏诊。,人群研究发现主动脉夹层发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于,50,70,岁。美国的年发病率约,2-2.5,人,/10,万人。,急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。,病 因,主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行,性变，有囊性变,(,中层囊状坏死,),；,高血压是该病的最主要的诱发因素，,约占,80%,；,结缔组织遗传缺陷性疾病；,动脉粥样硬化。,组 织 病 理 学,主动脉瘤和夹层（更准确的称为中层变性）组织病理学的基础是,主动脉中层和平滑肌的改变，其,典型表现是弹性纤维断裂和消失，以及蛋白聚糖类沉着增加。,中层变性的生化途径及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多项研究发现胸主动脉瘤中层内基质金属蛋白酶（,MMPs,）亚型免疫染色增加。对马凡综合症患者主动脉夹层所做的免疫染色显示,MMP-2,及,MMP-9,增加，并与位于中层变形区域边缘及断裂弹性纤维表面的平滑肌细胞相关,。,发病的机理之一,内膜撕裂,87%,发病的机理之二,中层滋养血管破裂,13%,9,2025/1/13 周一,AoD,解剖学,分型,DeBakey,分型,:,内膜破口部位和夹层累积的范位,型,:,夹层起始升主动脉，并越过主动脉弓而至降主动脉（通,常推荐手术）；,型,:,夹层起始并局限于升主动脉（通常推荐手术）；,型,:,夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至,膈下腹主动脉。比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及,主动脉弓和升主动脉（通常推荐非手术）；,a,：局限于胸降主动脉,b,：延伸到横膈以下,Ann Surg.1965 Oct;162(4):650-62,.,Surgical considerations in the treatment of aneurysms of the thoraco-abdominal aorta.,DeBakey ME,Crawford ES,Garrett HE,Beall AC Jr,Howell JF.,Stanford,分型,A,型：,内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓,或近段降主动脉。夹层的范围累及升主,动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主,动脉。相当于,DeBakey,分型的,型和,型。,约占,66,（通常推荐手术治疗）。,B,型：,内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层的,范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，,但不累及升主动脉。相当于,DeBakey,型。约占,33,（通常推荐非手术治疗）。,Ann Thorac Surg.1970 Sep;10(3):237-47,.,Management of acute aortic dissections.,Daily PO,Trueblood HW,Stinson EB,Wuerflein RD,Shumway NE.,病 因 分 类,I,类：典型的夹层动脉瘤，即撕脱的内膜,片将主动脉分为真假两腔；,II,类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继,发血肿；,III,类：微夹层继发血栓形成；,IV,类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁,溃疡；,V,类：创伤性主动脉夹层。,急性期：病程短于,3,天者,亚急性期：病程介于,3,天到,2,个月,慢性期：病程长于,2,个月者,分 期,-,病 程,临 床 表 现,特点：,多样性,复杂性,易漏诊,易误诊,急性主动脉夹层症状,灌注不足和终末器官缺血,多个器官并发症,主动脉夹层临床表现多样，可以表现为经典的疼痛，也可以表现的非常隐匿，缺少特征性体征，但由于急性主动脉夹层死亡率极高，故临床医生必须保持高度警惕,!,1.,疼痛,-,最常见的症状,84%,的疼痛是突发的，通常被描述为撕裂样疼痛。疼痛的位置及其他相关症状可反映最初内膜破口的部位。,A,型夹层最常见的是胸痛（,80%,），前部（,71%,）比后部（,32%,）常见；,B,型夹层最常见的是背痛（,64%,），其次是胸痛和腹痛（分别是,63%,和,43%,）。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。,2,.,灌注不足和终末器官缺血,终末器官缺血及灌注不足可有多种发生机制，多数阻塞是由内膜片脱垂或横跨血管开口、阻塞后动脉血栓形成、真假腔的分支阻塞、血肿压迫邻近组织等。,体格检查对夹层早期的肾脏及肠系膜缺血不敏感，血肌酐升高或顽固性高血压可能是肾脏缺血导致。肠系膜缺血的血清血标志在缺血发生的几个小时候才会出现。,多项研究中,1500,例患者的综合数据显示,31%,的患者有脉搏短拙，脉搏短拙可能是反映血管受损及相关终末器官缺血程度的一个指标。,心脏并发症,累及升主动脉的急性主动脉夹层中，心脏是最常受累的终末器官，多数心脏并发症是与夹层有关的正常解剖关系被破坏的直接结果,。,急性主动脉瓣返流,心肌缺血或心肌梗死,心衰和休克,心包积液和填塞,主动脉瓣关闭不全,在近端主动脉夹层中，,50%-70%,的患者出现主动脉瓣返流。,目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致瓣叶关闭不全。,可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、心力衰竭等。,主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。,易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,心肌缺血或梗塞,冠状动脉开口受累，导致急性心肌缺血或梗塞，以右冠多见。,这种情况可能掩盖,AoD,的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达,71%,，因此必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外,AD,。,心衰和休克,心衰的原因可能是急性主动脉瓣关闭不全、急性心肌梗死或心包填塞引起。心衰表现多不典型，容易导致诊断延误。急性主动脉夹层合并心衰的患者中，休克多见，而胸痛较少见。,休克多由于,型,Ao,并发外膜破裂所致,易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等,发生休克是患者临床表现为焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。,心包填塞,大约,70%,是由于,AoD,夹层血肿破裂到心包腔，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。,临床易误诊为心包炎,神经系统并发症,头昏、神志异常、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及抽搐及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。易误诊为脑血管意外。,无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外,夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。,呼吸系统并发症,胸腔积液是急性主动脉夹层最常见的肺部并发症，发生率达,16%,。,胸降主动脉的夹层动脉发生渗血时，血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但在相对长的一段时间内（长至数周）仍可维持循环稳定；引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征,。,消化系统并发症,肠系膜缺血是急性主动脉夹层最常见的消化道并发症，可以是灌注不良或低血压引起，是,B,型主动脉夹层患者中最常见的死亡原因。,累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。,血压变化,主动脉夹层中血压异常是常见现象。约,50%,的患者就诊是有高血压表现。相反近,20%,的患者表现为低血压或休克，可能系心包填塞、主动脉出血、重度主动脉瓣关闭不全、心肌梗死等多种原因的导致。,由于与夹层有关主动脉分支动脉阻塞，有时难以准确测量血压导致受累肢体出现错误的低血压读数，故需要测量四肢血压，以确定最高的血压读数值,。,诊 断 要 点,高血压突发胸背、上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解,疼痛伴休克征象，而血压反而升高或正常或稍降低,短期内出现主动脉瓣关闭不全体征，可伴有心力衰竭,突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或心包压塞,片显示主动脉增宽或外形不规则,确诊有赖于,影像学诊断技术,影像学诊断,常规的实验室检查对,Ao,的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值,目前可用于此的诊断方法包括,主动脉造影术,计算机体层摄影,(CT),磁共振,(MRI),经胸或经食管的超声心动图,(UCG),血管内超声。,主动脉造影,突出优点,是确诊,o,首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为,88%,和,95%,缺点,属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊,CT,、,MRI,CT:,诊断,AoD,敏感性为,83%,94%,特异性为,87%,100%,MRI,:,敏感性和特异性均为,98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的,金标准,UCG,或经食管,TEE,UCG,敏感性仅为,59%,85%,特异性为,77%,食管超声心动图,(TEE),目前认为,TEE,是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估,AoD,是一项易行且成功率高的诊断技术,其诊断,AoD,的敏感性达到,98%,99%,特异性达,77%,97%,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,实验室检查,包括,D,二聚体（,D-dimer,）、循环平滑肌肌球蛋白重链（,Smooth-Muscle Myosin Heavy-Chain Protein,）、可溶性弹性碎片（,sELAF,）的检测。,现有证据支持把,D,二聚体作为排除主动脉夹层的常规检测，血清浓度小于,0.1g/mL,可以排除所有急性主动脉夹层。,平滑肌肌球蛋白重链在主动脉夹层患者的血清中期显增高，作为独立的诊断指标敏感性达到,90.9%,，特异性达到,98%,Effrey W,等提出，可以把可溶性弹性碎片（,sELAF,）作为诊断急性期主动脉夹层的标志物。,鉴别诊断,急性心肌梗死：,1,）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位较固定；,2,）心电图的动态变化；,3,）心肌酶谱的动态变化；,4,）胸片无主动脉阴影的进行性增宽；,5,）,CT,、冠脉,+,主动脉造影可明确诊断。,鉴别诊断,急性肺栓塞：,1,）有手术后、产后长期卧床史或骨折史；,2,）呼吸急促，血氧饱和度降低；,3,）咳嗽、咯血；,4,）,D-,二聚体阳性；,5,）肺部核素通气灌注扫描；,6,）肺动脉造影,鉴别诊断,急腹症：,1,）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳痛比较明显，无血管阻塞体征；,2,）,CT,和主动脉造影可以鉴别。,鉴别诊断,其他鉴别诊断：,其他尚须与非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全（如主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂）鉴别，与脑血管意外及急性心包炎、纵隔肿瘤等鉴别，一般较易。,治 疗,药物治疗,手术治疗,介入治疗,治疗目的,减低心肌收缩力,减慢左心室收缩速度（,dv/dt,）,降低外周脉压使主动脉壁压力尽可能低,一、药物治疗,药物治疗指征,:,无并发症的,型急性主动脉夹层,稳定的孤立的主动脉弓夹层,稳定的慢性夹层,病情已不可能实施手术,早期急症治疗 早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把血压降至,100,110mmHg,或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予,-,阻滞剂，使心率控制在,60,65,次,/,分，,如此可能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用,阻滞剂以减低心肌收缩力。,确实可靠地降低血压可通过静脉用药,硝普钠（,0.25-10g/Kg/min,）、乌拉地尔（,100-400g/min,）、硝酸甘油、艾司洛尔（,50-300g/min,）静滴或静脉泵入、维拉帕米,0.050.1mg/kg,静注疗效也佳。,必要时也可多次口服多种降压药,钙通道阻滞剂：地尔硫卓、维拉帕米、硝苯地平控释片、,氨氯地平,利尿剂：呋塞米 托拉噻米,血管紧张素转换酶抑制剂,血管紧张素受体拮抗剂,二、手术指征,近端夹层分离首选手术治疗,远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗,进展的重要脏器损害,局部压迫症状,直径大于,5,厘米,动脉破裂或接近破裂,(,如囊状主动脉瘤形成,),主动脉瓣反流,逆行进展至升主动脉,马凡综合征的夹层分离,内科治疗期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。,三、介入治疗,优点,导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受,避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,THANK YOU!,