神经病学.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,广东医学院第一临床医学院,神经病学教研室,主讲,:,李龙宣,2007,年,时代,杂志最新封面文章剖析大脑新地图,绪 论,神经病学,(Neurology),主要讲述神经系统疾病、骨骼肌系统疾病的症状、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防,Central nervous system,CNS,Peripheral nervous system,PNS,Nervous system,神经病学与精神病学是两门不同的学科,Neuroscience,Neurology,Neurogenetics,Neurophysiology,Neuroembryology,Neuroanatomy,学科关系,心脑,/,脑心综合征,DM/,甲亢,/,电解质紊乱,肺性脑病,/,脑肺综合征,应激性溃疡,/,肝脑,直接压迫,/,副癌综合征,不同学科与神经疾病的关联性,M,36Y,听神经瘤,F,45Y,PTH,机能减退,Advances in Neurology,Basic,Research,Clinical,Research,MG,PD,AD,MS,CVD,CT,溶栓,介入,脑研究、脑开发、脑应用、脑保护,早期预防,MRI,PET,早期干预,罕见病例,类似“后循环缺血”的“,Arnold-Chiari,病”,“,同心圆性硬化,(Balo),病”,DWI-MR,T2-MR,广东医附院神经科专科特色,Neuro-ICU,首例,BA,闭塞,Wingspan,支架成形术前造影,首例,BA,闭塞,Wingspan,支架成形术后造影,成功救治一基底动脉主干闭塞病人,A,聚集的,MRI,靶向分子显像,（,1,）特异性强（,2,）不带电荷，易通过,BBB,（,3,）粘性强，易耦合,A,聚集的,MRI,靶向分子显像,-,续,基础研究,转化医学,临床研究,近期,小动物鼠,基础研究期,灵长类恒河猴,临床前期,临床患者,临床应用期,中期,远期,Etiology,Vascular disease,Degeneration disease,Infectious disease,Autoimmune disease,Toxic,Tumor,Genetic disease,Trauma,Auxotroph,Metabolic,Stroke,SAH,Meningitis,Myasthenia gravis,Multiple sclerosis,PD,AD,ALS,MND,Polyneuropathy,Hyper Intracranial pressure,Hereditary ataxia,HD,Wilson disease,疾病的复杂性,定向诊断、定位诊断、定性诊断,症状的广泛性,诊断的依赖性,疾病的严重性,疾病的难治性,神经病学的特性,Diagnosis,定位,定性,Treatment,Cure,Control,No-cure,第二章、神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,神经结构损害,神经结构损害的症状,刺激症状,癫痫,休克症状,脊髓休克,缺损症状,瘫痪,释放症状,锥体束征,第一节 中枢神经,一、大脑半球,一、大脑半球,解剖结构及生理功能,额叶,顶叶,颞叶,枕叶,一、大脑半球,-,额叶病损表现及定位诊断,（一）额叶：中央前回，额上、中、下回,额极病变：,以精神障碍为主，,记忆力及注意力减退、表情淡漠、反应迟钝、思维和综合能力下降等。,中央前回（运动中枢）：,破坏性病灶,以上肢、下肢或面舌损害为主的轻偏瘫。,刺激性病灶,杰克逊癫痫,额叶后部：,抓握和摸索、违拗、步态障碍等。,额中回后部（侧视中枢）：,破坏性病灶引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视,一、大脑半球,-,额叶病损表现及定位诊断,旁中央小叶：,双下肢痉挛性瘫、尿潴留和感觉障碍,一侧额叶底部占位性病变：,Foster-Kennedy,综合征。,优势半球,额下回后部,（,运动性语言中枢,）：,运动性失语。,口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少。,一、大脑半球,-,额叶病损表现及定位诊断,DR.PAUL BROCA(1824-1880),Broca was born in France.,运动性失语,特点：,口语表达障碍,，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言,（二）顶叶：皮质感觉中枢、运用中枢及视觉性语言中枢，其病变可产生皮质感觉障碍、失用和失认等,中央后回,（皮质感觉中枢）和顶上小叶病变：,刺激性病灶,对侧身体局限的感觉性癫痫。,破坏性病灶,精细感觉障碍如实体,觉、两点辩别觉和皮肤定位觉的丧失。,一、大脑半球,-,顶叶病损表现及定位诊断,体象障碍,主侧角回：古茨曼综合征，四不（计算、识别手指、左右认识、书写）,左侧缘上回：两侧运用不能,顶下小叶（,缘上回、角回）,病变,一、大脑半球,-,顶叶病损表现及定位诊断,优势半球,颞上回后部,（感觉性言语中枢）：,感觉性失语，,口语理解严重障碍。,优势半球颞中回后部损害：命名性失语。,颞叶前部病变,：钩回发作，自动症、情感异常、精神异常等。,海马损害可出现记忆障碍等,(,三,),颞叶：感觉性言语中枢、听觉、嗅觉中枢,一、大脑半球,-,颞叶病损表现及定位诊断,感觉性失语,DR.CARL WERNICKE(1848-1904),Wernicke was born in Tarnovitz,Poland but his family moved to Germany where he received all his education.,特点：,口语理解严重障碍,，流利型口,语，语量多，滔滔不绝，答非所问。,（四）,枕叶,：主要与,视觉有关,一侧视觉中枢损害引起的偏盲不影响黄斑区视觉，对光反射不消失。,视觉失认,（五）岛叶 与内脏感觉和运动有关,（六）,边缘系统：,扣带回、海马回、钩回，杏仁核、丘脑前核、乳头体核以及丘脑下部等。,情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常、智能障碍等。,二、内囊,解剖结构与生理功能,内囊损害及定位诊断,1,内囊的全部损害：,“,三偏,”,综合征,2,内囊前肢病变：对肢体侧共济失调,3,内囊膝部病变：,对侧中枢性面舌瘫，双侧的病变则出现假性球麻痹。,4,内囊后肢病变,：,“,三偏,”,综合征,三、基底神经节,基底节：由尾状核、壳核、屏状核和杏仁核复体组成，与红核、黑质、丘脑底核等构成锥体外系。,与大脑皮质和小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节,主要表现：肌张力改变和异常运动。,纹状体,尾状核,豆状核,壳核,苍白球,新纹状体,旧纹状体,病变时出现肌张力降低，运动过多,病变时出现肌张力增高，运动减少,纹状体结构与功能,Thalamus,Hypothalamus,Epithalamus,四、间脑,解剖结构与生理功能,间脑,(diencephalon),：丘脑、上丘、下丘、底丘脑,丘脑（,Thalamus,）,丘脑是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢和中继站。,前核群：内脏活动有关,内侧核群：为躯体和内脏感觉的整合中枢，记忆功能和情感调节,外侧核群：,腹前核：调节躯体运动,腹外侧核：锥体外系的运动调节有关,腹后外侧核：传导躯体和四肢的感觉,腹后内侧核：传导面部感觉和味觉,丘脑损害的感觉障碍特点,各种感觉障碍,深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉障碍,肢体及躯干的感觉障碍重于面部,对侧半身感觉过敏和感觉过度,对侧偏身,“,自发痛,”,下丘脑（,Hypothalamus,）,下丘脑（,Hypothalamus,）,下丘脑,是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，参与情绪调节。,下丘脑病变可引起中枢性尿崩症、体温调节障碍、摄食异常、性功能障碍、睡眠觉醒障碍、自主神经功能障碍等。,上丘脑损害可出现,parinaud,综合征,瞳孔对光反射消失,眼球垂直性同向运动障碍,神经性聋,小脑性共济失调,均为双侧,底丘脑损害可出现偏身投掷,五、脑干,解剖结构与生理功能,脑干,(brain stem),上与间脑下与脊髓相连，,包括中脑、脑桥、延髓,内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构,五、脑干,-,解剖结构与生理功能,脑干内神经核的分布,中脑：,、,桥脑：,、,、,、,延髓：,、,、,、,其他：薄束核、楔束核、红核、黑质等,五、脑干,-,解剖结构与生理功能,脑干传导束：,深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。,脑干网状结构：,心血管、血压反射、呼吸中枢等，控制运动和感觉功能，调节呼吸、循环、消化等内脏活动以及觉醒和睡眠。,五、脑干,-,病损表现与定位诊断,交叉性瘫痪：,病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。,延髓,(medulla oblongata),Wanllenberg,综合征，,又称为延髓背外侧综合征。,眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）,交叉性感觉障碍,（三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束）,吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失（疑核）,同侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球）,Horner,综合征（下丘脑下行交感纤维）,五、脑干,-,病损表现与定位诊断,延髓,(medulla oblongata),延髓背内侧综合征,(Dejerine syndrome),。,病灶侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩（舌下神经损害）,对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）,对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）,五、脑干,-,病损表现与定位诊断,2.,脑桥,(pons),（,1,）,Millard-Gubler,综合征：,病变部位在脑桥的腹外侧部，损害,、,脑神经及锥体束。,（,2,）,Foville,综合征：,病变部位在脑桥一侧接近中线处，损害,、,脑神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。,（,3,）,Raymond-Cestan,综合征：又称小脑上动脉综合征。损害前庭神经核、展神经核、面神经核、脑桥侧视中枢和内侧纵束、小脑小脚、中脚、脊丘侧束和内侧丘系和交感神经下行纤维。,(4),双侧脑桥基底部病变：,闭锁综合征,(locked-in syndrome),，,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。表现为意识清醒，语言理解无障碍，双侧中枢瘫痪只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，四肢全,瘫，,常误认为昏迷。,2.,脑桥,(pons),Locked-in syndrome,3.,中脑,(mesencephalon),(1),Weber,综合征,损害了中脑腹侧部的锥体束与动眼神经,(2),Benedikt,综合征 一侧动眼神经与红核、黑质和内侧丘系受损。,六、小 脑,解剖结构及生理功能,小脑,(cerebellum),位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑上、中、下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。,六、小 脑,解剖结构及生理功能,小脑的结构联系及功能定位,古小脑（绒球小结前庭神经核前庭小脑束）,维持躯体平衡及眼球运动,旧小脑（蚓部脊髓脊髓小脑前束、后束）,维持躯体姿势与平衡,新小脑（半球大脑皮质皮质脑桥小脑束）,协调肢体随意运动,六、小 脑,病损表现及定位诊断,小脑引部,损害主要引起,躯干的共济失调，,Romberg Sign,（,+,），醉酒步态。,小脑半球,损害主要引起同侧,肢体的共济失调,。,急性病变较慢性病变症状明显,六、小 脑,病损表现及定位诊断,醉汉步态,小脑性共济失调,1,姿势和步态的改变,蚓部病变、半球病变表现有不同,2,随意运动协调障碍,（,incoordination,）,小脑半球损害致同侧肢体共济失调,辩距不良和意向性震颤；,协同不能；,快复及轮替运动异常；,大写症。,六、小 脑,病损表现及定位诊断,六、小 脑,病损表现及定位诊断,小脑性共济失调,3,言语障碍,吟诗样,/,爆发性语言。,4,眼运动障碍,粗大的共济失调性,眼球震颤,。与前庭联系纤维受累时尤其明显,5,肌张力减低,见于急性小脑病变。,腱反射呈钟摆样。,回弹现象。,六、小 脑,病损表现及定位诊断,其他共济失调,大脑性共济失调：,共济失调症状较轻，少伴眼球震颤。,感觉性共济失调：,睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显；闭目难立,（,Romberg,）,征阳性；深感觉缺失。,为脊髓后索损害。,前庭性共济失调：,以平衡障碍为主，易向病侧倾斜，眩晕、呕吐、眼球震颤。,脊髓,(spinal cord),（一）脊髓的外形：,前正中裂、后正中沟、两对前后外侧沟、脊髓圆锥、颈膨大（,C5-T2,）、腰膨大（,L1-S2,）,脊髓节段的划分：颈,8,、胸,12,、腰,5,、骶,5,、尾,1,脊髓节段与脊柱节段的对应关系：,颈髓节段较颈椎高,1,个椎骨，上中段胸髓高,2,个椎骨，下胸髓高,3,个椎骨；,L1-5,平对,第,10,和,12,胸椎,。,S,和,Co,平对,第,1,腰椎,。,解剖结构与生理,C1C8,T1T12,L1L5,S1S5,后根,前根,（二）,脊髓的内部结构,灰质,gray matter,前角,后角：,中间带,白质,white matter,前索,侧索,后索,网状结构,reticular formation,前角,后角,白质前连合,网状结构,中间带,后索,前索,侧索,脊髓的白质,-,上行纤维束,3,、脊髓丘脑侧束,传导痛温觉,脊髓丘脑前束,传导粗触觉，压觉,1,、薄束,T,5,以下,楔束,T,4,以上,传导深感觉和精细触觉,2,、脊髓小脑前束,脊髓小脑后束,参与运动和姿势的调节,脊髓的白质,下行纤维束,1,、皮质脊髓束,2,、红核脊髓束 协调肢体运动,3,、前庭脊髓束 调节身体平衡,4,、顶盖脊髓束 参与头眼反射和视听反射,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,支配躯干和肢体的运动,（三）脊髓反射,1,、牵张反射,肌肉、肌腱,脊神经后根,-,运动神经元,脊神经前根,肌肉收缩,2,、屈曲反射,皮肤,脊神经后根,后角,中间神经元,-,运动神经元,肌肉收缩,脊神经前根,（三）脊髓反射,（四）脊髓的功能,上、下行传导通路的中继站,感觉,脊髓,脑,脑,脊髓,躯干四肢运动，大部分内脏运动,反射中枢：,躯体反射（牵张反射、屈曲反射、浅反射等）和内脏反射,脊髓,病损表现及定位诊断,（一）不完全性脊髓损害,1.,前角损害：呈,节段性,下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍和病理反射。,2.,后角损害：,单侧,节段性,分离性感觉障碍,3.,中央管附近的损害：,双侧对称性节段性分离性感觉障碍,4.,侧角损害：,C8-T1,：,Horner,征，,S2-4,：膀胱与性障碍,5.,前索损害：对侧,病变水平以下,粗触觉障碍,脊髓,病损表现及定位诊断,脊髓,病损表现及定位诊断,6.,后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。,7.,侧索损害：,同侧,肢体水平以下上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍。,8.,脊髓束性损害：选择性损害,9.,脊髓半侧损害：,脊髓,病损表现及定位诊断,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫,&,深感觉障碍,病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍,脊髓,横贯损害,时，主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。,急性期可出现,脊髓休克症状,。,脊髓,病损表现及定位诊断,脊髓,病损表现及定位诊断,高颈髓,(C1-C4),：,四肢硬瘫,C3-5,：膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱,&,消失。,颈膨大,(C5-T2),：上肢软瘫和下肢硬瘫，,C8-T1,侧角：,Horner,征。,胸髓（,T3-12,）,：双下肢硬瘫，,T10-11,：,Beevor,征。,腰膨大,(L1-S2),：双下肢软瘫，腰膨大上段：神经根痛在腹股沟,&,下背部，腰膨大下段：坐骨神经痛。,脊髓,病损表现及定位诊断,脊髓圆锥,(S3-5),和尾节,：无下肢瘫,&,锥体束征，肛门周围,&,会阴部感觉缺失呈鞍状分布。,马尾病变：,似,圆锥,但症状,&,体征可为单侧或不对称，下肢可有软瘫，尿便障碍不明显，多见于腰椎间盘突出。,脑神经,(cranial nerves),脑神经依出脑前后次序排序，,I,、,II,属于大脑和间脑的组成部分，,III,XII,与脑干相连。,一般运动核靠近中线，而感觉核在其外侧。脑神经按功能不同分为运动神经（,III,、,IV,、,VI,、,XI,、,XII,）、感觉神经（,I,、,II,、,VIII,）和混合神经（,V,、,VII,、,IX,、,X,）。,除,面神经核下部及舌下神经核,只受,对侧,皮质脑干束支配外，其余运动核均受双侧支配。,脑神经的共性与个性,嗅神经（,I,）,解剖,双极嗅神经细胞（,I,级神经元）中枢支集合成约,20,个小支（嗅神经,olfactory nerve,），穿过筛板和硬脑膜，终于嗅球，由嗅球（,II,级神经元）发出纤维经嗅束、外侧嗅纹终止于嗅中枢（,颞叶的钩回、海马回的前部分及,杏仁核,）,病损表现,一,侧或两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起。因左右两侧有较多的联络纤维，嗅中枢病变不出现嗅,觉丧失，而常引起癫痫样发作。,视神经（,II,）,解剖特点：,视神经在颅内行程较长，容易受损。,视觉传导径路：,圆柱和圆锥细胞（,）双极细胞（,）神经节细胞（,）视神经视交叉视束外侧膝状体（,）视辐射枕叶纹状区,不同部位损害所产生的视力障碍和视野缺损,1.,视神经,一侧视神经病变表现单眼全视野盲，直接对光反射消失，间接对光反射存在。,突然失明,多见于血管的病变。,数小时或数天达高峰的视力障碍,多见于炎症。,2.,视交叉,中心部位：双眼颞侧偏盲，外侧部：一侧或两鼻侧偏盲。,3.,视束,一侧：双眼对侧视野同向性偏盲。,4.,视辐射,下部（经颞叶：双眼对侧视野同向上象限盲，上部（经额叶）：两眼对侧视野同向下象限性盲。,5.,枕叶视中枢,一侧：双眼对侧视野同向偏盲，而中心视野存在，对光反射存在，称为黄斑回避现象。,视乳头异常,视乳头水肿,(,papilledema,),：,为颅压高致静脉及淋巴回流受阻，早期：视乳头充血、边缘 模糊、生理凹陷消失、静脉淤血，严重时视乳头隆起可超过,2,个屈光度，边缘完全消失，可有出血、渗出。,视神经萎缩,(optic atrophy),：,分原发性和继发性,视乳头水肿 原发性视神经萎缩,视力,早期正常，晚期减退 早期即迅速减退,视野,早期周边视野缩小，可有周边视野缩小,盲点扩大,眼底,视乳头,充血，边界不清，筛板清楚,苍白，边界清,不能窥见筛板,视乳头隆起,2,个屈光度,BC ACBC,Weber test,偏向健侧 偏向患侧 偏向患侧,前庭神经受损,眩晕,(vertigo),自身或外界物体的,运动性幻觉,，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误，主观感觉自身或周围物体旋转、升降、摇晃等感觉。,头晕,(dizziness),指头重脚轻、站立或行走不稳，而无运动性幻觉。,平衡障碍,眼球震颤,(,简称眼震，,nystagmus),前庭蜗神经,Vestibulocochlear nerve,VIII,中枢性和周围性眩晕鉴别,周围性性眩晕 中枢性性眩晕,眩晕,明显、持续短 较轻、持续长,眼震,多水平性或水平加旋转 形式多边，方向不定,平衡障碍,倾倒方向与眼震慢相一致,自主,N,症状,明显 不明显,伴随症状,内耳症状明显 脑功能受损表现,损害部位,倾斜方向不定，与头位无关,前庭神经颅内段，前庭神经核，核上纤维，内侧纵束，小脑，大脑皮层,前庭感受器及前庭神经颅外段,Anatomy background,感觉支,：舌后,1/3,味觉（,特殊内脏感觉）,；,软腭、咽喉等部的粘膜感觉；,窦神经，参与调节反射,(R,、,BP,、,P),运动支,：茎突咽肌提高咽穹窿（,起自疑核，与,X,共同完成吞咽动作）,副交感支,：腮腺（,起自下涎核）,舌咽神经,glossopharyngeal nerve,舌咽神经传导径路,&,功能,感觉纤维,:,一般躯体感觉,:,外耳道、耳郭凹面的一部分皮肤,(,耳支,),及硬脑膜,三叉神经脊束核,(,级神经元,),内脏感觉纤维,:,结状神经节,(,咽、喉、食管、气管及胸腹腔内各脏器,),孤束核,特殊内脏运动纤维,:,疑核,软腭、咽及喉部的横纹肌,一般内脏运动纤维,:,副交感神经，迷走神经背核,胸腹腔内各脏器。,迷走神经,(vagus nerve),迷走神经传导径路,&,功能,声音嘶哑,构音障碍,饮水发呛,吞咽困难,1.,真性球麻痹,舌咽,迷走神经核,&,舌下神经病变所致,咽部感觉,&,咽反射丧失,舌肌萎缩,肌束震颤等,2.,假性球麻痹,(pseudobulbar palsy),双侧皮质核束损害,强哭,强笑,下颌,掌颏反射亢进,不同点,共同点,延髓麻痹,-,分类,&,临床表现,鉴别点真性球麻痹假性球麻痹,神经元损害,下运动神经元上运动神经元,病变部位,疑核、舌下神经核及,、,、,脑神经，双侧皮质或皮质延髓束,多为一侧损害,病史,多为首次发病,2,次或多次脑卒中,强哭强笑,（）（）,舌肌纤颤及萎缩,（）（）,咽、吸允、掌頦反射,（）（）,下颌反射,无变化亢进,锥体束征,多无多有,排尿障碍,无多有,脑电图,无异常可有弥漫性异常,真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,解剖生理,:,脊髓支,C1,5,节前柱的外侧群细胞,枕骨大孔,结合延髓支,(,起自疑核）,经颈静脉孔出颅,胸锁乳突肌及斜方肌上部，,胸锁乳突肌的功能为使头转向对侧，斜方肌上部支配耸肩动作。,延髓支返回至迷走神经，构成喉返神经，支配声带。,临床症状,一侧副神经的周围性麻痹出现患侧肩下垂，胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，表现向对侧转颈和同侧耸肩无力。,副神经,accessory nerve,XI,解剖生理,延髓背侧部近中线的舌下神经核,延髓锥体外侧的前外侧沟穿出,舌下神经管,支配舌肌。伸舌,(,颏舌肌,),，内缩,(,舌骨舌肌,),。,舌下神经只接受对侧皮质延髓束支配,临床症状,舌下神经及核性病变引起,周围性舌瘫,；皮质脑干束病变引起,中枢性舌瘫,。,舌下神经,hypoglossal,XII,运动系统,(movement system),概述,运动系统,(movement system),由,下运动神经元,、,上运动神经元,(,锥体系统,),、,锥体外系,和,小脑系统,组成。人类要完成精细而协调的复杂运动，需要整个运动系统的互相配合，相互协调，中间任何部分的损害均可引起运动障碍。,上运动神经元,(,锥体系统,),上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞,(Betz,细胞,),及其轴突组成的,皮质脊髓束,和,皮质脑干束,。,上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生,中枢性,(,痉挛性,),瘫痪。,解剖及生理,一侧锥体束损害,导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫和舌瘫；而不出现眼肌、面上部肌肉、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌及躯干肌等肌肉的瘫痪。,下运动神经元,下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。,下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的,最后通路,。,下运动神经元损伤后可产生,周围性,(,弛缓性,),瘫痪。,解剖及生理,广义,:,指锥体系统以外的所有躯体运动系统。,狭义,:,纹状体系统。,锥体外系统的主要功能：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的运动。,锥体外系统损伤症状,:,肌张力变化和不自主运动,锥体外系统,extrapyramidal system,上运动神经元性瘫痪,皮质型,上肢、下肢或面部中枢性瘫，称单瘫。,内囊型,可出现,“,三偏,”,综合,征。,脑干损害,交叉性瘫痪。,脊髓损害,脊髓横贯性损害可引起截瘫或四肢瘫等。脊髓半切损害，可引起,Brown-Sequard,综合征。,锥体束不同平面病损的瘫痪分布,痉挛性瘫痪特点,踝阵挛,病,理,征,腱,反,射,亢,进,Weber,Millard-Gubler,Foville,脊髓前角细胞,节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。,慢性者可有肌束颤动,(fasciculation),和肌纤维性颤动,(fibrillation),前根,损伤节段呈节弛缓性瘫痪而无感觉障碍，因紧邻后根，故病变时常可波及而出现根痛。,神经丛、脊神经和末梢神经,为混合神经，损伤后同时有相应神经分布区的感觉障碍,下运动神经元性瘫痪,痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较,临床特点,痉挛性瘫痪,弛缓性瘫痪,瘫痪的分布,范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫,范围局限，以肌群为主,肌张力,增高，呈痉挛性瘫痪,减低，呈弛缓性瘫痪,反射,腱反射亢进，浅反射消失,腱反射减弱或消失，浅反射消失,病理反射,阳性,阴性,肌萎缩,无，可有轻度的废用性萎缩,显著，且早期出现,皮肤营养障碍,多数无障碍,常有,肌束颤动,无,可有,肌电图,神经传导速正常，,无失神经电位,神经传导速异常，,有失神经电位,肌肉活检,正常，后期废用性肌萎缩,失神经性改变,感觉,(sense),是各种形式的刺激作用于感受器,(recepter),在人脑中的直接反映,感觉系统,(sensory system),感觉的分类,一般感觉,（,common sensation,）,浅感觉：皮肤、粘膜感受的外部感觉。,深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关,节的本体感觉。,复合感觉：又称皮质感觉。,特殊感觉,（,special sensation,）,(,视听味嗅）,各种感觉传导径路,痛温觉传导通路,触觉传导通路,深感觉,传导通路,感觉系统,-,解剖学基础,感觉传导径路示意图,共同特点,均经,3,个神经元传导,级神经元纤维交叉到对侧,-,躯体感觉传导径路,感觉系统,-,解剖学基础,不同点,传导径路不同是,分离性感觉,障碍,(,痛温觉受损,触觉保留,),的基础,深感觉,精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核,楔束核,后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,-,躯体感觉传导径路,感觉系统,-,解剖学基础,脊髓内感觉传导束的层次排列及意义,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,脊髓丘脑束自外向内骶,腰,胸,颈,(SLTC),排列,薄束,楔束自外向内颈,胸,腰,骶,(CTLS),排列,-,躯体感觉传导径路,感觉系统,-,解剖学基础,节段性感觉支配,每个脊髓后根（脊髓节段）支配一定的皮肤区域，该区域称为,皮节,(,为,31,节,),每个皮节均由,3,个后根重叠支配,三根定律。,脊髓损伤上界比查体平面高,1,节,感觉系统,-,解剖学基础,神经丛,感觉系统,-,解剖学基础,胸部皮节的节段性分布体表标志最明显。,感觉系统,-,解剖学基础,T4,T10,L1,感觉系统,-,解剖学基础,周围性感觉支配,周围神经的体表分布完全不同于脊髓的节段性感觉分布。,感觉系统,病损表现及定位诊断,刺激性症状,(stimulus symptom),感觉过敏,（,hypersthesia,）,感觉倒错（,dysesthesia,）,感觉过度（,hyperpathia,）,感觉异常（,paresthesia,）,疼痛,（,pain,）：,依病变部位及疼痛特点可分为,感觉系统,病损表现及定位诊断,局部性疼痛,（,local pain,）,放射性疼痛（,radiating pain,）,扩散性疼痛（,spreading pain,）,牵涉性疼痛（,referred pain,）,Radiating pain,抑制性症状,感觉径路受破坏时出现的感觉减退或缺失。,完全性感觉缺失,分离性感觉障碍,感觉系统,病损表现及定位诊断,末梢型,感觉障碍分型及临床特点,可为某一,/,多数周,围神经支配区感觉,障碍,周围神经型,节段型,单侧节段性完全性感觉障碍（后根型）,单侧节段性分离性感觉障碍（后角型）,双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合型）,前联合型,感觉障碍分型及临床特点,髓内型感觉障碍,后角型,单侧节段性分离性感觉障碍,后索型,深感觉、精细触觉障碍，感觉性共济失调,侧索型,病变对侧平面以下痛、温觉障碍,前联合型,双侧对称性节段性分离性感觉障碍,脊髓半切型,脊髓半切综合征,横贯性脊髓损害,截瘫或四肢瘫,马尾圆锥型,肛门周围及会阴部呈鞍状感觉障碍,感觉障碍分型及临床特点,脑干型感觉障碍（交叉型）,同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状和体征。如延髓背外侧（,Wallenberg,）综合征。,感觉障碍分型及临床特点,痛温觉消失,共济失调,偏身型,见于脑桥、中脑、,丘脑及内囊,等处病变。丘脑型常伴患肢自发性痛，内囊损害出现三偏征。,感觉障碍分型及临床特点,皮质型,大脑皮质感觉区分布较广,局灶病变仅损及部分感觉,刺激性病灶可引起局部性感觉性癫痫发作。,感觉障碍分型及临床特点,反射,(reflex),是指感受器接受刺激后，刺激冲动传入神经至脊髓或脑，再经传出神经到达效应器出现反射活动。,反射的解剖基础是,反射弧,（感受器、传入神经、中间神经元、传出神经、效应器）。,反射弧的完整性是完成反射活动的必要条件。,反射,深反射,深反射减弱或消失：,反射弧任何部位的中断均可产生。是下运动神经性瘫痪的重要体征之一，亦可见于,肌肉疾病、深昏迷、深麻醉、大量镇静药等。,深反射的增强：,是一种释放症状，见于锥体束受损，为上运动神经元损害的重要体征。亦可见于神经官能症、甲亢等,常见深反射,反射,节段定位,传导神经,肱二头肌反射,C5-6,肌皮神经,肱三头肌反射,C6-7,桡神经,桡反射,C5-8,桡神经,膝反射,L2-4,股神经,踝反射,S1-2,胫神经,霍夫曼征,C7-T1,正中神经,罗索利莫征,L5-S1,胫神经,浅反射,刺激皮肤、角膜、粘膜引起的肌肉急速收缩反应，其反射弧除了脊髓节段性的反射弧外，大脑皮质亦参与。,上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。,常见浅反射,反射,反应,传导神经,节段定位,角膜反射,闭眼,三叉、面神经,脑桥,咽反射,软腭上提,舌咽、迷走神经,延髓,上腹壁反射,腹肌收缩,肋间神经,T7-8,中腹壁反射,腹肌收缩,肋间神经,T9-10,下腹壁反射,腹肌收缩,肋间神经,T10-12,提睾反射,睾丸上举,生殖股神经,L1-2,跖反射,足趾屈曲,坐骨神经,S1-2,肛门反射,括约肌收缩,肛尾神经,S4-5,病理反射,锥体束受损,时出现，正常,1,岁以下,婴儿可出现。,巴宾斯基征,巴宾斯基征等位征,1,、当,C5,T2,脊髓前联合受损时可出现,A,、双上肢深浅感觉均减退或消失,B,、双上肢痛温觉减退或缺失，但触觉及深感觉保留,C,、双上肢及上胸部痛温觉减退，但触觉深感觉保留,D,、双上肢痛温觉及触觉缺失，但深感觉保留,E,、双上肢深感觉缺失，但触觉及痛温觉保留,课堂练习,2,、一侧面部及对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在,A,、中脑背盖部,B,、桥脑背盖部,C,、桥脑基底部,D,、延髓背外侧部,E,、延髓基底部,3,、病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛及感觉过敏，其病变部在,A,、顶叶感觉皮层，,B,、内囊或基底节区,C,、丘脑,D,、中脑,E,、桥脑,4,、肱二头肌反射中枢在,A,、,C3,4,B,、,C4,5,C,、,C5,6,D,、,C7,8,E,、,C8,T1,5,、,Weber,综合征,的病损部位,A,、中央前回,B,、皮质脊髓束,C,、桥脑,D,、延髓,E,、中脑,6,、,Millard-Gubler,综合征,的表现不包括,A,、本侧展神经瘫痪,B,、本侧面神经瘫痪,C,、对侧舌下神经瘫痪,D,、对侧上下肢上运动神经元性瘫痪,E,、眼球侧视运动障碍,7,、,小脑蚓部的病变可引起,A,、静止性震颤,B,、舞蹈病,C,、躯干性共济失调,D,、肢体共济失调,E,、闭目难立征阳性,8.,患者为右利手，意识清，,能理解,他人讲话内容，但,不能表达,自己的意图，病变在,A,、左侧额上回后部,B,、左侧额中回后部,C,、左侧额下回后部,D,、左侧角回,E,、左侧顶上小叶,Thank you for your attention,前庭神经上、内、外、下核,不同耳聋的音叉试验结果,感音性耳聋 传导性耳聋 混合性耳聋,Rinne test,AC,BC ACBC,Weber test,偏向健侧 偏向患侧 偏向患侧,舌咽神经传导径路示意图,舌咽神经径路示意图,