唾液腺疾病ppt课件.ppt

第四节唾液腺瘤样病变一，唾液腺黏液囊肿包括小唾液腺黏液囊肿及舌下腺囊肿.病因病理:1，外渗性黏液囊肿:占80%以上。假囊，无上皮衬里，导管破裂引起。2，储留性黏液囊肿:特点:有上皮衬里,瀦留的黏液团块及结缔组织被膜。导管系统的部分阻塞造成。临床表现:(一)黏液囊肿：最常见。好发于下唇及舌尖腹 侧。半透明，浅蓝色小泡。黄豆大小。(二)舌下腺囊肿：青少年1，单纯型 2，口外型 3，哑铃型诊断与鉴别诊断：1，口底皮样囊肿：口底正中，圆形，皮脂性分泌物，扪诊有面团样柔韧感。2，颌下囊性水瘤：婴幼儿，囊内容物稀薄，无黏液，淡黄清亮。治疗：1，黏液囊肿：手术切除2，舌下腺囊肿：切除舌下腺，袋形缝合术.二、腮腺囊肿:瀦留性和先天性，前者少见。临床表现及诊断:瀦留性为导管部分阻塞，瀦留，导管囊样扩张。瀦留性为导管部分阻塞，瀦留，导管囊样扩张。无痛肿块无痛肿块.先天性囊肿分为皮样囊肿和鳃裂囊肿先天性囊肿分为皮样囊肿和鳃裂囊肿.鳃裂囊肿来自第一鳃裂，易继发感染。鳃裂瘘，鳃裂囊肿来自第一鳃裂，易继发感染。鳃裂瘘，位于耳垂至下颌角之间位于耳垂至下颌角之间.治疗治疗:手术切除。保护面神经，完整切除瘘道手术切除。保护面神经，完整切除瘘道.三，三，唾液腺良性肥大唾液腺良性肥大非肿瘤，非炎症，慢性，复发性，无痛性肿大。非肿瘤，非炎症，慢性，复发性，无痛性肿大。病因病因1 1，内分泌紊乱，糖尿病，肥胖症。，内分泌紊乱，糖尿病，肥胖症。2 2，营养不良：酒精中毒，肝硬化。，营养不良：酒精中毒，肝硬化。3 3，自主神经功能失调。，自主神经功能失调。临床表现：绝大多数罹患腮腺，多为双侧肿大。多见于中老年，无口干。诊断及鉴别诊断：造影形态正常，体积增大。需与腮腺肿瘤和舍格伦综合症鉴别.治疗：无特殊治疗.第五节唾液腺肿瘤一、诊治原则常见疾病，绝大多数是唾液腺上皮性肿瘤，间叶组织来源少。发病情况:发病率：0.151.6/10万唾液腺不同部位中，腮腺肿瘤的发生率最高，约占80%，颌下腺肿瘤占10%，舌下腺肿瘤占1%，小唾液腺肿瘤占9%。小唾液腺肿瘤最常见于腭腺。腮腺肿瘤中，良性占75%。颌下腺肿瘤中，良恶性比例接近(55%/45%)，舌下腺肿瘤中，恶性占90%。小唾液腺中，恶性约占60%沃辛瘤、嗜酸性腺瘤几乎仅发生于腮腺。腺泡细胞癌、涎腺导管癌多见于腮腺；多形性低度恶性腺癌多见于腭部小涎腺；管状腺瘤90%发生于唇腺；磨牙后区腺源性肿瘤以粘液表皮样癌为常见，舌下腺肿瘤很少见，一旦发生，很可能是腺样囊性癌。多原发性肿瘤常见于腮腺，以沃辛瘤为多。成人唾液腺肿瘤良性多于恶性，儿童恶性多于良性。成人唾液腺肿瘤良性多于恶性，儿童恶性多于良性。多形性腺瘤和粘液表皮样癌女性多于男性，沃辛瘤多形性腺瘤和粘液表皮样癌女性多于男性，沃辛瘤男性多于女性。男性多于女性。临床表现：良性肿瘤多为生长缓慢的无痛性肿块，临床表现：良性肿瘤多为生长缓慢的无痛性肿块，常无意中发现，活动，无粘连，无功能障碍。表面常无意中发现，活动，无粘连，无功能障碍。表面光滑或结节状。恶性肿瘤多有疼痛，生长较快，浸光滑或结节状。恶性肿瘤多有疼痛，生长较快，浸润性生长，与周围组织有粘连，甚至浸润神经组织，润性生长，与周围组织有粘连，甚至浸润神经组织，导致神经功能障碍。导致神经功能障碍。腮腺肿瘤80%位于浅叶，表现为耳垂下、耳前区或腮腺后下部的肿块。良性肿瘤即使体积巨大，也不出现面瘫症状。恶性肿瘤可出现不同程度的面瘫症状，有的以面瘫为主诉就诊。侵犯咬肌时，张口受限；腮腺深叶肿瘤突向咽腔时，表现为咽侧膨隆，或软腭肿胀。肿瘤位于升枝后缘和乳突之间时，触诊不活动，界限也不清楚，不应视为恶性标志。颌下腺肿瘤表现为颌下三角肿块，良性者常无自觉症状，恶性者侵及舌神经时出现舌痛及舌麻木。舌下神经受累时，舌运动受限，伸舌时歪向患侧，可出现舌肌萎缩及舌肌震颤。肿瘤侵及下颌骨时，与下颌骨融合一体而不能活动。舌下腺肿瘤不易早期发现，可表现为口底溃疡，舌活动受限。小唾液腺肿瘤腭部常见，一般发生于一侧腭后部及软硬腭交界处。硬腭肿瘤因为腭粘膜较厚，腭腺腺叶间纤维直接与骨膜相连，故肿瘤固定而不活动。恶性肿瘤，特别是腺样囊性癌，可伴有疼痛或烧灼感，肿瘤可有溃疡坏死。磨牙后腺以粘表为主，因肿瘤有黏液性分泌物,易被误诊为黏液囊肿，或因伴发炎症而误诊为冠周炎或骨髓炎。舌腺肿瘤多位于舌根部，以恶性肿瘤多见。主要症状为疼痛，异物感及吞咽障碍。触诊可及肿块，但表面粘膜完整。特点：1，病变位于粘膜下，靠后，不易早期发现。2，舌部血液及淋巴循环丰富，加之活动频繁，易发生淋巴结及远处转移。唇腺肿瘤少见，上唇多于下唇，多为良性肿瘤。诊断:1，临床诊断：详细询问病史，了解年龄，病期，症状，性别及部位；通过望诊、触诊等检查，可初步判断肿瘤的性质。2，影像学诊断：腮腺和颌下腺肿瘤禁忌作活检，易种植。B超、CT检查。3，细针吸活检：0.6mm的针头，吸取少量组织送细胞学检查。4 4，病理学诊断及分类，病理学诊断及分类:石蜡切片诊断石蜡切片诊断.WHO.WHO分类分类(P.298)(P.298)5 5，治疗，治疗:以手术为主，多数肿瘤包膜不完整，单纯沿包膜以手术为主，多数肿瘤包膜不完整，单纯沿包膜剥离，常有复发，故手术应从包膜外正常组织进剥离，常有复发，故手术应从包膜外正常组织进行，同时切除部分或整个腺体。行，同时切除部分或整个腺体。位于腮腺浅叶的肿瘤，作腮腺浅叶及肿瘤切除，位于腮腺浅叶的肿瘤，作腮腺浅叶及肿瘤切除，加面神经解剖。深叶的肿瘤加面神经解剖。深叶的肿瘤,需同时摘除腮腺深叶。需同时摘除腮腺深叶。除高度恶性肿瘤以外，应尽可能保留面神经。除高度恶性肿瘤以外，应尽可能保留面神经。如果术前已有面瘫，或术中发现神经穿过瘤体，或为高度恶性肿瘤，应牺牲面神经，然后作面神经修复。唾液腺恶性肿瘤頚淋巴结转移率不高，约在15%左右。低度恶性的，当頚部未触及肿大淋巴结，并不怀疑淋巴结转移者，可不作选择性頚淋巴清扫术，对高度恶性肿瘤应考虑选择性頚淋巴清扫术。放疗：不敏感，辅助性手段。唾液腺恶性肿瘤可发生远处转移，特别是腺样囊性癌及导管癌，远处转移率在40%左右。需配合化疗。预后：近期生存率较高，远期生存率持续下降，3年、5年、10年、15年生存率呈明显递减，观察期需10年以上。多形性腺瘤（多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又名混合瘤（mixedtumor），是唾液腺肿瘤中最常见的良性肿瘤。因其被认为系从上皮和间叶组织混合发生而最早由Minsen（1874）命名为“混合瘤”。但现在研究表明多形性腺瘤完全是上皮来源的良性肿瘤。多形性腺瘤一名是1948年由Willis提出的，反应其病理形态的多样性。病理（一）大体形态肿瘤大小不一，呈圆形或椭圆形，表面光滑，大多呈结节状或分叶状。包膜较完整，厚薄不一。剖面呈实性，灰白色。其中可见浅蓝色的软骨样组织，半透明胶冻状的粘液样组织以及灰白色圆形的小块角化物。有囊性变时，出现大小不一的囊腔，内含无色透明或褐色的液体，偶见出血和坏死灶。肿瘤持续时间较长者可出现纤维化和钙化。（二）镜检多形性腺瘤的组织象具有多形性或“混合性”的特点，即肿瘤性上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。（三）生物学特点肿瘤生长缓慢，无明显症状。虽然有包膜，但厚薄不一，有时包膜内有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。因此发生在大唾液腺者，应连同唾液腺组织一并切除，发生在小唾液腺者，应沿包膜外完整剥出肿瘤，切忌剥破肿瘤以免肿瘤组织遗留或种植而复发，多次复发可导致癌变。临床表现多形性腺瘤是唾液腺肿瘤中最常见的肿瘤。腮腺最多见，占腮腺良性肿瘤的60-70，下颌下腺及腭部次之，其他小唾液腺少见，发生在舌下腺更为罕见。任何年龄均可发生，但以3050岁为多见，女性多于男性。肿瘤生长缓慢，病程可达数十年，可维持多年无明显变化。肿瘤大小不一，呈圆形成卵圆形实质性肿块，表面光滑或呈结节状，质中，呈囊性变时甚至可触及波动感。边界清楚，可活动，无自觉症状。发生于腮腺的多形性腺瘤可位于腺体的浅面、腺体内、腺体深面及副腮腺内。肿瘤常以耳垂为中心，在其下方、后方或前方缓慢生长，呈圆形成卵圆形实质性肿块，表面光滑或呈结节状。肿瘤较大者，除有局部坠胀感、表面畸形外，一般无其他不适，也不引起功能障碍，无面神经受侵犯症状。大约10位于腮腺深叶，由于下颌支以及茎突下颌韧带的阻碍，肿瘤只能通过茎突下颌韧带前的间隙，向咽壁突出而呈现哑铃状。哑铃状瘤体的两端分别位于下颌支的内、外侧，中间的狭小部位位于下颌升支的后方。由于瘤体压迫使下颌升支后缘吸收而呈弧形压迹。由于肿瘤位置较深，不易被患者发现。较大者可影响张口。副腮腺肿瘤则位于颧骨下方。发生于下颌下腺的多形性腺瘤约占下颌下腺肿瘤的60左右。肿瘤位于下颌下三角内，起源于下颌下腺口底延长部分之肿瘤可向口底隆起。发生在下颌下腺后极者则位于下颌角部位，临床上与发生在腮腺下极的多形性腺瘤难以区别。临床表现为无痛性、缓慢生长的肿块。肿块呈圆形成卵圆形，表面光滑或呈结节状，质地硬度不等。与周围组织无粘连。无舌神经及舌下神经受侵犯症状。小唾液腺的多形性腺瘤以腭部最多见，约占小唾液腺多形性腺瘤70。常位于软硬腭交界处，且多位于一侧，质地较硬，基底活动差，肿瘤表面光滑、完整，可呈结节状。因食物磨擦等的损伤，表面粘膜可有浅溃疡或糜烂。一般无自觉症状和功能障碍。诊断根据肿瘤发生的部位、实践、症状以及患者的年龄、全身及局部检查可做出初步诊断，但对唾液腺肿瘤仅靠临床检查往往难以判断，常常辅助以其他特殊检查。（一）唾液腺造影：对多形性腺瘤的诊断有一定价值。其X线表现为良性肿瘤的占位性病变。因肿瘤所在部位不同，可见主导管被压移位、拉长或被推成屈曲状；分支导管移位而包绕肿瘤周围呈抱球状，或被肿瘤挤压到一边密集呈线束状。在肿瘤压迫处主导管或分支导管的前后段均可扩张。导管系统皆平滑、整齐，无中断破坏现象。肿瘤占位病变处的腺泡充盈缺损，大致呈圆形，外围绕以移位的导管。小的或位于腺体周缘的肿瘤，导管移位不明显。（二）B型超声检查：主要表现为轮廓界限较清楚的实质性低回声暗区，后壁反射清楚或稍有增强，有时可呈分叶状。（三）放射性核素显像：对于诊断和鉴别诊断唾液腺多形性腺瘤有一定意义。最常见的现象剂为锝99m。腮腺多形性腺瘤可表现为“冷”结节或“热”结节。长期缓慢生长的肿瘤，当其短期内急剧增长时，可表现为“热”结节。（四）CT检查：CT检查分辨力高，能明显显示出肿瘤的部位、范围以及与周围组织的关系。多形性腺瘤CT主要表现为圆形或类圆形的肿物，界限清楚，边缘光滑，密度均匀一致，CT值多在3045Hu。静脉增强时，肿瘤密度均匀增高，CT值多在60Hu以上。当肿瘤发生囊性变时，其密度可以低于周围正常唾液腺组织。（五）细针穿刺细胞学检查：是诊断唾液腺肿瘤的辅助性检查。唾液腺肿块仅靠临床检查难以确定性质。造影在区分肿瘤与炎症方面有一定价值，但不能确定其良、恶性。B超及CT检查对肿块的部位、范围以及与周围组织的关系能够显示清楚，但不能区分炎症或是肿瘤。活体组织检查虽能确定其性质，但容易引起肿瘤的种植，因此在唾液腺肿瘤中绝对禁用。细针穿刺细胞学检查可以弥补这些缺憾且不会引起肿瘤的种植。并且准确率较高。鉴别诊断（一）涎腺恶性肿瘤与低度恶性肿瘤早期不易鉴别，可根据有无生长加快、变硬，固定、面瘫、溃疡等相鉴别。（二）淋巴结核主要根据病史中又无急性发作史，应用抗结核药物是否有效。（三）第一颈椎横突肥大可在乳突前方触及，但硬而固定，可借张口后前位X线片见到其突向乳突尖和下颌升支后缘。治疗唾液腺多形性腺瘤的治疗主要采用外科手术切除的方法。手术应该从肿瘤包膜外的正常组织处进行。多形性腺瘤外科手术治疗的最大问题是肿瘤复发，其原因是首次手术治疗的不彻底。手术时决不能行单纯的剜除术，并且应遵从“无瘤原则”，尽量保持肿瘤的完整性，避免挤破或切破肿瘤包膜，以免瘤细胞播散和种植。位于腮腺浅叶的肿瘤一般作浅叶切除术，位于腮腺深叶的应作全腮腺切除术。近年来，肿瘤及腮腺区域性切除术应用比较广泛，并且对肿瘤的局部复发没有较大影响，但手术时应作冰冻活检，以保证切缘内无瘤细胞。下颌下腺的多形性腺瘤应作下颌下腺及肿瘤的切除术。由于下颌下腺的多形性腺瘤无面神经干扰，切除较易彻底，复发率较低。位于小唾液腺的肿瘤应在距肿瘤周缘0.5cm处全部切除肿瘤。发生于腭部者，应从骨面掀起，将肿瘤及粘膜、骨膜一并切除，所遗留创面可以碘仿纱条打包固定，710天后去除。（一）腮腺多形性腺瘤及浅叶切除术1术前准备(1)术区备皮。(2)局部有炎症者，待急性炎症消退后再行手术。2.麻醉和体位3.手术步骤(1)切口一般作S形切口。(2)翻瓣(3)显露面神经以及切除腺体(4)创面处理(5)缝合创口4.术后处理(1)术后酌情应用抗生素，以预防伤口感染。(2)术后7天内半流质饮食，不宜食用酸性等刺激性食物。饭前半小时可口服阿托品0.5mg。(3)术后12天抽去引流条，创口继续加压包扎，特别注意颌后区加压，以消灭死腔，减少渗出促进创口愈合，同时还可以促使残留的腺组织萎缩、不再分泌。(4)术后6-7天拆除皮肤缝线。创口继续加压包扎一周。5.术后并发症(1)局部感染腮腺手术一般认为为无菌手术，发生感染的机会较少。但当术区皮肤有毛囊炎等细菌感染，或术区备皮不够，消毒范围不够致使污染创面，或者腮腺本身炎症未有效控制，则容易引起感染。因此术前应控制局部炎症，术中无菌操作，术后加压包扎以消灭死腔，围手术期可给予抗生素，以预防创口感染。术后发生感染者应行抗生素治疗，有脓液形成时可拆除部分切口缝线引流。(2)出血和血肿术中止血不彻底，对知名血管结扎不牢或结扎线松脱，术中翼静脉丛破裂后不易止血，术后引流不畅或包扎不当，均可引起术后出血和血肿形成。因此术中对知名血管应仔细结扎，必要时行双重结扎；翼静脉丛破裂出血一般用明胶海绵填塞止血，而不用缝扎止血；术后盐水冲洗创口后，仔细检查出血点并止血；术后引流并置放恰当。对于术后血肿引起面部严重肿胀和疼痛时，应在手术室清除血肿、冲洗及检查伤口，对任何出血点都应仔细结扎或电凝止血。(3)面神经麻痹为腮腺手术最主要的并发症，多为暂时性面瘫。主要原因有：肿瘤体积较大，明显推移、挤压面神经，使面神经失去正常的解剖位置，术中容易损伤面神经；肿瘤与面神经关系密切或粘连，在分离过程中容易损伤面神经；面神经分支较多，纤维细小且行程较长，如术者解剖不熟或经验不足，术中也易损伤面神经；术中操作不当，在分离神经时压迫、牵拉、刺激而引起面神经损伤。对于术中未切断神经纤维引起的暂时性面瘫，术后给予肌注维生素B1和维生素B12，辅以局部理疗，并逐步配合表情肌功能训练，一般可在36个月内恢复。对术中已经切断或切除一段面神经的患者，一旦发生永久性面瘫，可采用以下方法：神经吻合术/神经移植术：（4）味觉出汗综合征又称耳颞神经综合征或Frey综合征，为腮腺手术最常见的并发症，数在术后36个月内发生。表现为手术后当咀嚼食物或刺激唾液分泌时，耳前区皮肤出汗并伴有该处皮肤发红。其原因为手术时切断了分布于腮腺的副交感神经纤维，以及分布于汗腺和皮肤血管的交感神经纤维，术后经过一段时间后两组神经断端发生迷走或错向交叉再生，即司唾液分泌的节后副交感神经纤维长入到支配汗腺的节后交感神经纤维中，因此当咀嚼运动并有味觉刺激时，副交感神经兴奋，即出现术区皮肤潮红和出汗。为了预防味觉出汗综合症，可以在腮腺切除后，将胸缩乳突肌上1/3作一蒂在上，厚度为其1/2的肌瓣，向上旋转覆盖腮腺区。另外，也可采用腮腺筋膜下翻瓣的方法，对预防该并发症亦有效果。该并发症虽然发病率高，但一般不会造成不良后果，不需治疗，如不能忍受而要求治疗，可应用0.51的吡咯糖洗剂或膏剂涂擦患区，每次20秒，可以有效地控制该并发症，切涂擦一次可维持数天或一周以上。另外也可以采用手术治疗，即切除一段耳颞神经，颅内切断舌咽神经，切除鼓室交感神经等。（5）涎瘘为腮腺手术常见的并发症，表现为术区皮下液体积聚，如不妥善处理，涎液可自创口内流出，从而影响创口愈合形成瘘道，时间久则导致形成永久性涎瘘。其原因有：术中没有完全摘除腺体，致使残留的腺体继续分泌涎液，当术后处理不当时可形成涎瘘；术中残留的腺体未缝扎或缝扎不牢，致使腺体分泌的涎液继续流出并积聚于皮下形成涎瘘；手术后没有采取有效地加压包扎，或者术后未采取措施抑制唾液分泌反而进食刺激性食物促进唾液分泌，导致过多的涎液积聚于皮下形成涎瘘。预防:术中未完全切除的腮腺组织，应对残端严密缝扎，使其分泌的涎液不能流出，同时促使腺体萎缩，以防术后积液和涎瘘发生；术后创口应加压包扎，以消灭死腔，减少渗出，同时还可以促使残留的腺组织萎缩、不再分泌；术后两周内不宜食用酸性等刺激性食物，饭前半小时可口服阿托品0.5mg，以减少唾液分泌。治疗：（6）耳前区麻木原因为术中切断了耳大神经，导致神经支配区域内的皮肤丧失感觉，一般持续46个月或更长时间。随着时间的延长，患者一方面已经逐渐适应，另一方面感觉神经末梢重新再生，麻木感逐渐减弱，因此对该并发症一般无需特殊处理。（7）肿瘤复发其原因有：肿瘤为多发性，术中切除主要肿瘤灶后，遗留的小的病灶术后可导致复发；肿瘤包膜不完整，术中肿瘤被切破导致肿瘤细胞种植；肿瘤与面神经关系密切，为了保存面神经功能可能遗留肿瘤组织从而导致术后复发。为了防止肿瘤复发，手术应该从肿瘤包膜外的正常组织处进行，位于浅叶的肿瘤一般作浅叶切除术，位于腮腺深叶的应作全腮腺切除术；手术时应遵从“无瘤原则”，尽量保持肿瘤的完整性，避免挤破或切破肿瘤包膜，以免瘤细胞播散和种植；手术时应对肿块作冰冻活检，以保证切缘内无瘤细胞。三、沃辛瘤Warthintumor又名腺淋巴瘤(adenolymphoma)或乳头状淋巴囊腺瘤(papillarycystadenomalymph-Omatosum)组织发生与淋巴结有关，淋巴结中可见到腺体组织，这种迷走的腺体组织发生肿瘤变，即为沃辛瘤。临床特点临床特点:1 1，多见于男性，多见于男性，6:16:12 2，40-7040-70岁中老年岁中老年.3 3，常有吸烟史常有吸烟史.4 4，可有消长史可有消长史:淋巴间质炎症反应淋巴间质炎症反应.5 5，绝大多数位于腮腺后下极绝大多数位于腮腺后下极.6 6，扪诊肿瘤呈圆形或卵圆形扪诊肿瘤呈圆形或卵圆形,光滑光滑,软软.7 7，肿瘤紫褐色肿瘤紫褐色,有囊性变有囊性变.8 8，核素扫描呈热结节核素扫描呈热结节治疗:手术切除。肿瘤加周围0.5cm以上正常腮腺组织。四、粘液表皮样癌mucoepidemoidcarcinoma唾液腺肿瘤中最常见者。唾液腺肿瘤中最常见者。分为高分化和低分化两类。分为高分化和低分化两类。女多于男，腮腺多见，高分化者无痛肿块，生长女多于男，腮腺多见，高分化者无痛肿块，生长缓慢。位于腭部及磨牙后区的可呈囊性，高分化缓慢。位于腭部及磨牙后区的可呈囊性，高分化者很少发生淋巴转移血行性更少。者很少发生淋巴转移血行性更少。低分化者，生长较快，疼痛，可转移，预后差。低分化者，生长较快，疼痛，可转移，预后差。治疗：治疗：手术为主，高分化者保留神经，低分化者手术为主，高分化者保留神经，低分化者需选择性頚清术，需放疗。需选择性頚清术，需放疗。五，腺样囊性癌adenoidcysticcarcinomaadenoidcysticcarcinoma(曾用名：圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌曾用名：圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌)病理（一）大体形态肿瘤呈圆形，略呈结节状或分叶状，大小不等，但直径多在24cm，肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜，与周围组织界限不清，切面灰白或淡黄色，偶见透明条索、出血和囊性变。（二）镜检肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞，瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象。除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。（三）生物学特点腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此肿瘤可沿神经周围生长，侵犯神经衣和神经纤维束，引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长，使血管收缩机能障碍，引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移，而淋巴转移很少见。临床表现腺样囊性癌占唾液腺肿瘤的5%10%，在唾液腺恶性肿瘤中占24%，以发生在腭腺者常见。大唾液腺虽然较少，但为下颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是4060岁。肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性，有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在13cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散。发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多。并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；下颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于下颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小唾液腺样囊性癌累及粘膜时，除触及质地硬，表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。诊断腺样囊性癌和其他类型的唾液腺恶性肿瘤样，术前诊断是难题，唾液腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断，为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查。镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；粘液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他唾液腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法如唾液腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。治疗外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；下颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。腺样囊性癌的颈淋巴结转移率很低，因此腺样囊性癌患者一般不必做选择性淋巴结清扫术。但是位于舌根部的腺样囊性癌淋巴结转移率较高，可以考虑做选择性淋巴结清扫术。复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率，对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为唾液腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性。近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。预后病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。转移部位以肺最为常见。出现转移可早可晚，最晚者可以在肿瘤治疗后35年，甚至更长时间。出现肺转移者，除非侵犯胸膜，出现胸水，一般无明显自觉症状。因此，应常规作胸片检查，以确定有无肺转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。第三节舍格伦综合征（SjgrensSyndrome）l l以侵犯外分泌腺为主的自身免疫性疾病l l主要累及唾液腺和泪腺l l又称干燥综合征病因病理病因病理在病毒感染、遗传、性激素异常等多种因素的共同作用下，机体可因T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突状细胞和巨噬细胞等多种免疫细胞浸润攻击而使免疫系统受损，组织损伤。遗传易感性、病毒作用和B细胞异常与SS发病密切相关。分类PrimarySS(PSS)：病变限于外分泌腺本身者。SecondarySS：伴发类风湿关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病者。组织病理特点组织病理特点:腺实质萎缩，淋巴细胞浸润，肌上皮腺实质萎缩，淋巴细胞浸润，肌上皮岛形成。岛形成。病变分三期病变分三期:早期导管周围淋巴细胞浸润，局灶性腺泡萎缩。早期导管周围淋巴细胞浸润，局灶性腺泡萎缩。中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更明显，导管肌中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更明显，导管肌上皮化生及肌上皮细胞增殖。上皮化生及肌上皮细胞增殖。肌上皮岛形成：肌上皮岛玻璃样变，外层基底膜肌上皮岛形成：肌上皮岛玻璃样变，外层基底膜破坏。破坏。小涎腺也出现类似的改变小涎腺也出现类似的改变.临床表现中年以上女性。中年以上女性。眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。类风湿性关节炎等结缔组织疾病。1 1，眼部表现，眼部表现:干燥性角、结膜炎，少泪或无泪。干燥性角、结膜炎，少泪或无泪。泪腺肿大致睁眼困难，三角眼。泪腺肿大致睁眼困难，三角眼。2,2,口腔表现：口干，严重者言语、咀嚼、吞咽均口腔表现：口干，严重者言语、咀嚼、吞咽均困难，进食时需饮水，困难，进食时需饮水，”镜面舌镜面舌”，猛性龋。，猛性龋。3,3,唾液腺肿大：唾液腺肿大：多为双侧，弥漫性肿大，无压痛，多为双侧，弥漫性肿大，无压痛，继发感染者，轻压痛，挤压腺体，有混浊的雪花继发感染者，轻压痛，挤压腺体，有混浊的雪花样唾液或脓液流出。样唾液或脓液流出。4，其他外分泌腺受累的表现：呼吸道外分泌腺及皮肤外分泌腺受累。5，结缔组织疾病：50%类风湿关节炎，10%伴有系统性红斑狼疮，硬皮病，多发性肌炎。6，其他合并症：肾功能不全，中耳炎，末梢神经炎等。诊断：诊断：病史、临床表现、辅助检查。病史、临床表现、辅助检查。1 1，施墨，施墨(schirmer)(schirmer)试验试验:5mm x 35mm:5mm x 35mm滤纸两条置滤纸两条置于睑裂内外于睑裂内外1/31/3交界处，闭眼夹持交界处，闭眼夹持5min5min后检查滤纸后检查滤纸湿润长度，低于湿润长度，低于5mm5mm则表明泪腺分泌减少。则表明泪腺分泌减少。2 2，四碘四氯荧光素四碘四氯荧光素(rose bengal)(rose bengal)染色染色,又称玫瑰又称玫瑰红染色。一滴红染色。一滴1%1%四碘四氯荧光素滴入眼结膜囊内，四碘四氯荧光素滴入眼结膜囊内，生理盐水冲洗，在暴露的睑裂角膜部位发现鲜红的生理盐水冲洗，在暴露的睑裂角膜部位发现鲜红的染色，是角膜上皮干燥状态的典型表现。染色，是角膜上皮干燥状态的典型表现。3，唾液流量测定：5g白蜡咀嚼3min，全唾液量低于3ml为分泌减少。4，唾液腺造影或磁共振唾液腺造影：主要诊断方法之一。充盈期侧位片和5min功能片，表现为末梢导管扩张，排空功能减退。5，放射性核素功能测定：病变重、分泌少时、摄取和分泌功能均低下.6，实验室检查:血沉加快，血清IgG明显增高，IgM和IgA可能增高。自身抗体，如类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A、SS-B抗体可呈阳性.7，唇腺活检：表现为腺小叶内淋巴，浆细胞浸润，腺实质萎缩，导管扩张，导管细胞化生。肌上皮岛罕见。治疗治疗:对症治疗对症治疗眼干:甲基纤维素滴眼口干:人工唾液，催唾剂:舒雅乐1#tid正瑞1#tid，饭前半小时。免疫调节剂：胸腺肽调节细胞免疫。免疫抑制剂慎用（氯奎、泼尼松、雷公腾等）。其他:口腔卫生，抗生素，预防龋病。l l对药物治疗效果不明显、腺体反复肿大或出现肿瘤样改变，可选用手术l l目的：明确诊断、减少自身抗原、防止恶变手术治疗