表皮样囊肿及蛛网.ppt

表皮样囊肿及蛛网膜囊肿表皮样囊肿及蛛网膜囊肿表皮样囊肿（胆脂瘤）是一种囊性、肿瘤样病变，占颅内肿瘤的0.2%-1.8%,颅内表皮样囊肿又名珍珠颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、瘤、胆脂瘤胆脂瘤发病高峰年龄30-40岁，男女大致相同普遍认同的先天性发病机制是：在胚胎发育 35 周，神经管形成时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内，逐渐发展成为表皮样囊肿。近来有学者认为：病变部位与外胚层细胞异位的时间有关，即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变；反之，则倾向于形成脑实质外病变。文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合；而 Masuoka 等认为由于表皮样囊肿的存在，产生长期炎症刺激，从而促使其他肿瘤形成。颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%50%，此外，还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等，少数有癫xian和脑积水，个别表现为无菌性脑膜炎。表皮样囊肿缺乏特异性症状，近来有文献报道因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳蜗神经受损症状。Kobata 等提出：当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时，应考虑桥小脑角区表皮样囊肿的可能性；因为桥小脑角区表皮样囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致的三叉神经痛发病年龄低；其对 30 例伴脑神经刺激症状（三叉神经痛、偏侧面肌痉挛）的桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发现：三叉神经被囊肿包裹或扭曲占 2/3，考虑三叉神经痛与其神经根出、入区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长，易受刺激有关。脑干表皮样囊肿罕见，国内外报道完全位于脑干内的表皮样囊肿仅 8 例。值得注意的是，颅内表皮样囊肿在儿童期相对少见，而脑干表皮样囊肿儿童期较多，且更易发生于低龄儿童。颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。在 CT 上多表现为脑脊液样低密度，MRI 表现为长 T1、长 T2信号。表皮样囊肿也可有不典型影像学表现：CT 呈高密度或边缘钙化；MRIT1呈高或等信号，T2呈低信号。在弥散加权成像（DWI）上，其他囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，具有特异性。DWI 较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外，DWI 也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。近年，平衡式快速梯度回波（B-FFE）、3D-稳态构成干扰序列（3D-CISS）已应用于颅内表皮样囊肿的诊断。B-FFE 技术可使固态组织与液态组织形成独特对比，表皮样囊肿表现为以等或略高信号为主的混杂信号，与高信号的脑脊液形成对比，与神经等结构也有良好对比，对判断囊肿与神经间的解剖关系很有帮助。在 3D-CISS 中，脑脊液为高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能较好显示表皮样囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外，3D-CISS 也能较好显示其与周围结构的解剖关系。MRI特点：境界清楚的分叶状肿块，花瓣状囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔样生长，可包绕血管，可侵犯相邻脑实质好发于硬膜下，以旁中线区最常见也可见于桥小脑角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多数在板障之内）T1信号轻度各异T2等或高于脑脊液信号，部分信号混杂DWI高信号表皮样囊肿恶性变颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。近年来，对颅内表皮样囊肿的恶性变研究较多，其平均发病年龄 52 岁，男性较女性多。当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发，影像学有强化、水肿表现时，应怀疑恶性变。颅内鳞状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓延至颅内，因此，在诊断颅内表皮样囊肿恶性变时，应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌的病理表现外，Garcia 等制定颅内原发性鳞状细胞癌的诊断标准：肿瘤局限在颅内硬脑膜下，不侵犯或超出硬脑膜及颅骨，不穿越颅骨孔道，与中耳、邻近气窦等不存在交通，无鼻咽部肿瘤。Hamlat 等补充两条新标准：在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除他处存在原发病灶。对表皮样囊肿恶变病人，显微神经外科术后行伽玛刀治疗能取得较好的近期效果，但远期效果尚不能肯定。综上所述，新的影像学检查技术为颅内表皮样囊肿的诊断、术后评估及监测提供了帮助，但对颅内表皮样囊肿术后出血的认识及预防尚需进一步探索。神经内镜为全切除病变及最大程度保护神经功能提供保证。对临床进展迅速的表皮样囊肿应考虑到恶性变可能。蛛网膜囊肿实际是蛛网膜下腔的局部扩大，囊肿可以与真正的蛛网膜下腔间有交通简介蛛网膜囊肿，为良性脑囊肿的一种。有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。囊肿位于脑表面，与蛛网膜下腔关系密切，但不侵入脑内。多为单发，少数多发常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。病因病理蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后者 多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。增大的原因蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是：囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。临床表现临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。症状1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年，常有头痛、癫痫发作、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。症状2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫，进行性对侧轻偏瘫，视乳头水肿。症状 3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，类似空蝶鞍综合征。症状5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方，有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等.6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压 迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征.影像学表现为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为 020 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。鉴别诊断 本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。鉴别诊断感染后蛛网膜囊肿：诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有蛛网膜囊肿脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。鉴别诊断损伤后蛛网膜囊肿：头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿及血管网状细胞瘤鉴别。MRI特点：边缘圆滑蛛网膜下腔增宽，内见长T1长T2信号，DWI低信号付海亮付海亮 男男 3232岁岁 ID6346ID6346桥前池及环池左侧异常信号影，考虑表皮样囊肿戴孩戴孩 男男 4 4岁岁 ID 6239ID 6239左侧额部皮下异常信号影，考虑表皮样囊肿可能周国甫周国甫 男男 7070岁岁 ID 4486ID 4486右侧枕部皮下异常信号影，考虑表皮样囊肿徐金平徐金平 女女 4444岁岁 ID 4998ID 4998L5水平椎管内异常信号影，考虑表皮样囊肿孟凡文孟凡文 男男7171岁岁 ID 3240ID 3240胸背部皮下表皮样囊肿(小类圆形)侯存华侯存华 女女 4949岁岁 ID4335ID4335后颅凹占位，考虑表皮样囊肿或皮样囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿左侧颞极前方蛛网膜囊肿，建议MRI定期复查小脑蚓部右后方蛛网膜囊肿大枕大池或蛛网膜囊肿