神经母ppt课件.pptx
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1、 医院病例 病史病史 患者男,8岁,因“右腰部疼痛3天”入院。现病史:患者于3天前无明显诱因出现右腰部疼痛不适,呈持续性疼痛,无他处放射痛,无恶心呕吐,无腹胀腹痛腹泻,无畏寒发热,无尿频、尿急、尿痛。无肉眼血尿等症状。体查:T37.2,P88次/分,BP104/64mmHg,R20次/分,神志清,心肺听诊无明显异常,双肾区及输尿管行程区无压痛及叩击痛,双肾区未闻及血管杂音。影像胸部X线照片未见明显异常。动动脉脉期期门门脉脉期期静静脉脉期期右侧肾上腺区见一巨大不规则形肿块,大小约76mm52mm48mm,边缘见分叶,其内密度不均,CT值约18HU48HU,内见散在斑点状及斑片状钙化灶,增强扫描不
2、均匀强化,动脉期最高约101HU,门脉期约110HU,静脉期约102HU,内见斑片状无强化低密度区。平平扫扫肿块与肝脏及右肾局部紧贴,肾上腺未见显示。右肾门及腹膜后见多发类似肿块影,其密度及强化与右肾上腺区肿块相仿,右肾动脉包绕其中,双侧肾静脉受压,分界欠清,局部狭窄未见明确侵犯。右肾上极受压。可见腹主动脉分支伸入肿块供血(箭头所示)病理神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)概述:神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)又称成神经细胞瘤,起源于原始神经嵴细胞,凡有胚胎性交感神经节细胞组织的部位都有可能发生,出现于肾上腺髓质、交感神经链。约2/3的神经母细胞瘤位于腹部,其中约2/3
3、位于肾上腺,其余大部分起源于脊柱旁的交感干和骶前区,偶尔也会起源于腹腔干或主动脉旁。80的神经母细胞瘤发生于5岁以下儿童,35发生于2岁以下儿童。神经母细胞瘤的恶性程度高,早期不易发现,易发生转移,预后差,因此该病的早期发现、早期诊断、早期治疗对提高患儿生存率及生活质量显得尤为重要,而影像学检查对于发现肿 瘤、诊断及监测治疗效果起到至关重要的作用。病理分型外周神经母细胞性肿瘤分类:神经母细胞瘤(NB):由恶性神经母细胞瘤及不成熟组织构成,恶性程度极高。节细胞神经母细胞瘤(GNB):由成熟节细胞神经瘤与恶性神经母细胞瘤混合构成,为GN与GNB之间可以互相转变,恶性程度低于NB。节细胞神经瘤(GN
4、):由完全成熟的节细胞及其他成熟组织构成,为良性肿瘤。临床表现表现多样化,但均无特异性。症状和体征取决于肿瘤的部位和病期。多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀。肿瘤转移引起的征象,如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症等.实验室检查NB为神经内分泌性肿瘤,能产生儿茶酚胺。85%90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。其中VMA灵敏度及特异度最高,阳性率高达85%。NB时血乳酸脱氢酶可升高并与肿瘤负荷成正比,可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞的扩增情况,如大于10倍,常提示
5、预后不良。血神经元特异性烯醇化酶的水平与预后和临床分期相关,临床上主要用来判断预后和检测复发。缺乏特异性。影像学表现。NB影像有以下特点:腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块,边界不清晰、包膜不完整,向周围浸润并伴局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化,其中钙化发生率约为70。肿瘤T1wI呈等或稍低信号,T2wI呈等或稍高信号,囊变坏死区呈更长T1更长T2信号,出血为短T1信号,钙化为短T2信号,另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感,常为沙粒样、片状或团块状钙化口。增强扫描可为轻度至明显强化,囊变、坏死区无强化。易
6、跨越中线,包埋腹主动脉及下腔静脉,并将其推压前移。CT肿瘤多位于肾上腺,单发多见,平扫常表现为不规则形、较大软组织肿块,边界不清,无明显包膜,呈浸润生长,易出血、坏死或囊变。增强扫描肿块呈不均匀强化,实性部分呈轻度至中度强化,坏死区无强化,大约的瘤体内可见钙化,为神经母细胞瘤特征性表现,钙化表现为沙粒状、斑点状及团块状。肿块较大常跨越中线向对侧延伸,包绕腹膜后大血管,或侵入椎管内或侵犯肝脏;并常伴腹膜后淋巴结肿大。MRI。NB影像有以下特点:腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块,边界不清晰、包膜不完整,向周围浸润并伴局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化,其中钙化发生率约为
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