风湿病引起急性发热的鉴别诊断ppt课件.ppt
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1、人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论风湿病引起急性发热的鉴别诊断 人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论发热的病因感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等)约占40%;肿瘤(恶性肿瘤、血液病、恶性组织细胞病等)约占20%;自身免疫疾病(风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Sweet综合征、血管炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、
2、脂膜炎等)约占25%;其他(药物热、组织无菌性坏死、脑血管病、中暑、FUO 等)约占15%。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论哪些疾病可以引起发热?010203040506070809风湿热痛风发作布氏杆菌病结节性红斑系统性红斑狼疮成人Still病结节性多动脉炎多发性肌炎(皮肌炎)类风湿关节炎010304050607080902人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟
3、民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 风 湿 热 风湿病是除感染、肿瘤以外较常见的发热原因,包括风湿热、系统性红斑狼疮、成人Still病、系统性血管炎、血清病、药物热等。内分泌疾病如嗜铬细胞瘤、痛风等也可引起发热。风湿热是由A组溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。在我国各地均可发生。但以北方地区多见,秋冬季多发,寒冷和潮湿是重要的诱因,初次发病常侵犯716岁学龄期儿童。常有咽痛或扁桃体炎等上呼吸道感染史,25周后出现典型临床症状。风湿热起病多急骤,出现发热、多汗、贫血、体重减轻等全身症状。发热见于85%以上的急性风湿热患者,多为低或中度发热,以持续性低热最多见(80%),其次为不规则发
4、热(15%),仅少数表现为稽留高热(5%)。热程多为34周,伴有苍白、多汗、乏力、精神不振,有时有鼻出血。一般无畏寒或寒战,抗生素治疗无效,抗风湿治疗后热度很快下降。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论除发热外,临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎,常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节,伴红肿热痛,但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎,可有心悸、气促,重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童,临床少见,舞蹈症也仅见于儿童。1992年美国风湿病学会制定的
5、风湿热诊断标准:主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、ESR增高、P-R间期延长。凡有两项主要表现或1项主要表现和2项次要表现,并有近期链球菌感染证据,如ASO增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。1.系统性红斑狼疮(SLE)本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹(如蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、肾损害、血细胞减少,以及抗核抗体和抗ds-DNA抗体阳性、补体C3下降、C-反应蛋白正常等,是与风湿热的鉴别要点。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主
6、编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论急性风湿热 急性风湿热的诊断分类标准(1992年美国AHA修订的Jones标准)(一)主要表现:1.心脏炎2.多关节炎3.舞蹈症4.环形红斑5.皮下小结(二)次要表现1.关节痛2.发热3.急性时相反应物(ESR、CRP)增高4.心电图:P-R间期延长(三)A组B型溶血性链球菌前驱感染证据:1.咽拭子培养或快速A组B型溶血性链球菌抗原试验阳性2.A组B型溶血性链球菌抗体效价增高人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远
7、黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论系统性红斑狼疮【诊断要点】1有多系统受累表现(具备上述两个以上系统的症状)和有自身免疫的证据,应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样,早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕,避免诊断治疗的延误。2诊断
8、标准:目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。作为诊断标准SLE分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高,分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即便临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及早治疗。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟
9、民风湿性疾病概论风湿性疾病概论人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 表1.美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液 人民卫生出版社有限公司人民
10、卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白0.5g/24小时或+,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8.神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10.免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗
11、核抗体滴度异常人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论3SLE病情活动性和病情轻重程度的评估:(1)SLE活动性表现各种SLE的临床症状,尤其是新近出现的症状,均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标,也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染),肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿),血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现(如新
12、发红斑、脱发、粘膜溃疡),胸膜炎、心包炎,低补体血症,DNA抗体滴度增高,不明原因的发热,血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制),血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括:SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index),SLAM(Systemic Lupus Activity Measure),OUT(Henk Jan Out score)等。其中以SLEDAI最为常用(见附录表2),其理论总积分为105分,但实际绝大多数患者积分小于45,活动积分在20以上者提示很明显的活动。(2)SLE病情轻重程度的评估轻型
13、SLE为:SLE诊断明确或高度怀疑,临床病情稳定,SLE可累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性,无明显SLE治疗药物的毒副反应。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论重型SLE包括:心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks 心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压;肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗塞,肺萎缩,肺间质纤维化;消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;血液系统:溶血性贫血,粒细
14、胞减少(WBC1,000/mm3),血小板减少(50,000/mm3),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方
15、案拟订的先决条件。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 类风湿关节炎诊断标准1988年,中华医学会第三次全国风湿病学术会议上,建议采用1987年美国风湿学会(类风湿性关节炎类风湿性关节炎)在第51届年会上修订的诊断标准作为我国的类风湿性关节炎诊断标准。诊断标准如下:1晨僵至少1小时(6周)。23个或3个以上关节肿胀(6周)。3腕、掌指关节或近端指间关节肿胀(6周)。4对称性关节肿胀(6周)。5皮下结节。6手的X线改变。7类风湿因子阳性。如具备四项以上指标即可确诊
16、。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论见WITNESSOURYOUTH人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)(RA)人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论(七)鉴别诊断
17、大多数类风湿性关节炎起病隐匿,缺乏特异症状和体征,与许多其他风湿性疾病和关节疾病相类似,一些急性起病者,临床表现也多种多样,因此,本病早期诊断比较困难,需要与之鉴别的疾病甚多。强直性脊柱炎已明确是一个独立的疾病,不是类风湿性关节炎的特殊类型,其虽然主要侵犯骶髂关节和髋、膝等大关节,但小数亦可侵犯小关节,因而有时与类风湿性关节炎难以区分;一些急性起病者发病迅速,早期即出现多关节的红肿热痛和活动受限,全身症状较严重,易误诊为感染性关节炎或风湿性关节炎;此外类风湿性关节炎还要与痛风性关节炎、感染性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病、干燥综合征,牛皮癣性关节炎、肠病性关节炎、创伤性关节炎、色素沉着绒毛结节
18、性滑膜炎、更年期关节炎等疾病相鉴别。人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编:傅一明主编:傅一明 闫立安闫立安 制作编审:制作编审:黎志远黎志远黎志远黎志远 李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论成 人 Still 病 本病是一组以病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有肝脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的临床综合征,称为成人still 病(adult onset Stills dise
19、ase,AOSD),既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。多见于年轻人,1825岁。症状及体征 发热(多数39以上,弛张热),初期关节症状不明显,多以不明发热处理。继而出现关节症状,手指、肘、膝关节等多处发生关节炎。皮疹散在,无痒感,数毫米大小,淡红色斑疹,发生于躯干、四肢,并随发热而出现,热退时皮疹也消失。发热、机械刺激可诱发皮疹。另外,多数患者伴有咽痛、颈部淋巴结肿大、脾大,少数出现心内膜炎、胸膜炎、间质性肺水肿、无菌性脑脊膜炎、弥散性血管内凝血等。实验室检查 1.白细胞计数增高,甚至出现类白血病反应,核左移。轻中度贫血。2.血沉明显增快。3.高丙球蛋白血症,C反应蛋白增高。人民卫生出版社有
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