神经内分泌肿瘤.ppt

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,神经内分泌肿瘤,流行病学,占肿瘤总数的,1%,年发并率为,1/100000,男女比例相当,源于内胚层,发生部位,胃肠道,73.5%,肺,25.1%,预后,分类,组织胚胎学和解剖学分类,病理学分类,组织胚胎和解剖学分类,前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。,中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。,后肠：横结肠、左半结肠、直肠。,病理学分类,分化程度良,典型类癌,单核,核浆适度,有丝分裂罕见（,2,个,/2mm2,）,无坏死灶,瘤界清楚,(,包膜,),非典型类癌（分化良的神经内分泌癌）,结构类似于典型类癌,细胞多形性,少见坏死灶,有丝分裂（,2,10/2mm2,）,病理学分类,分化程度差,大细胞或中等细胞神经内分泌癌,细胞体积较大,多角形或梭形,胞浆多、嗜酸,核浆少,有丝分裂 （,10,个,/2mm2,）,坏死灶,小细胞神经内分泌癌,细胞体积小,胞浆很少、嗜酸、内分泌颗粒,核圆、卵圆形，核浆多、核外形、无核仁,无坏死细胞,免疫组化,NSE(Neuron Specific Enolase),Chromogranin A,Synaptophysin,鉴别诊断,甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤,黑色素瘤,特点,确诊晚,一般情况佳,合并转移,中肠段,50%,前肠段,3,10,原因,90,非特征性（除外胰腺原发）,偶然,体检,手术（胆囊、阑尾）,肿瘤,疼痛,腹部肿块，锁骨上肿大淋巴结,梗阻和阻塞（小肠梗阻、黄疸、肺炎）,出血（咯血、黑便、便血）,10%,特征性症状,胰腺原发除外,分泌,5-HT,和多种激素,部位：,皮肤潮红,94,腹泻,78%,右心瓣膜病,40%,低血压,气管痉挛,19,、喉头痉挛,胰腺功能性,TNE,（,30,）,胰岛瘤,胃泌素瘤,舒血管肠肽瘤,胰升糖素瘤,生长抑素瘤,胰腺肽类激素瘤,10%,特征性症状,继发激素分泌,ACTH,预遗传因素,MEN1,Von Recklinghausen,Von Hippel-Lindau,分化差的神经内分泌瘤,10%TNE,部位：,喉,支气管,胸腺,胰腺,直肠,90,合并转移,生化学检查（前肠）,生化学检查,中肠,Chromogranin A,5HIAA,后肠,激素分泌罕见,Chromogranin A(?),预遗传状态,MEN1(5-25%),高发：,胃泌素瘤,胰岛瘤,胸腺瘤,低发,支气管,其它胰腺,TNE,Von Hippel-Lindau,胰腺,TNE,Von Recklinghausen,回肠,TNE(,十二指肠,),特点和预后,部位,机率,多原发,合并肿瘤,预后因素,5,年生存率,肺支气管,25,5,NSCLC,MEN15%,分化程度,分期,TN,典型,TNE,：,87,非典型,TNE,：,56,分化差,TNE:5-27%,小肠,15,15-30%,腺癌,十二指肠（,MEN1,NF1,）,肿瘤大小,侵犯深度,分化好：,55,阑尾,19,5%,腺癌,肿瘤大小,分化好：,80,直肠,11,5%,腺癌,分化程度肿瘤大小,侵犯深度,分化好：,72,分化差：,5,胰腺,1,10-25,VHL,MEN1 5-25%,分化程度肿瘤大小,侵犯深度,分化好：,34-98,分化差：,Streptozocin,1992 Moertel,RO%,中位生存期（年）,Adriamycin+Streptozocin,69,2.2,Streptozocin+5-FU,45,1.4(p=0.004),内科治疗（,分化好，转移合并进展）,非胰腺,TNE,1987 Moertel,5-FU,和,Adriamycin,单药疗效均大于,20,1987 Bukowski 1991 Rougier,5-FU+Streptozocin-30%RO,1990 Haller,中位生存期（月）,Adriamycin+Streptozocin,16,Streptozocin+5-FU,22,总结,TNE,是一少见肿瘤,源于内胚层,90,高分化,10,低分化,前肠,部分有遗传性,MEN1,低分化,TNE,的治疗,化疗,预后与病理分化程度及病变部位相关,