先天性心脏病1ppt课件.pptx

先天性心先天性心脏病病广广东医学院儿科教研室医学院儿科教研室 林永文林永文1.正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖2.心心脏结构构3.心心脏结构构心心脏是一个复是一个复杂的中空器官的中空器官小儿常小儿常发心心脏病：先天性心病：先天性心脏病（病（congenital heart disease,CHD）成人常成人常发心心脏病：粥病：粥样硬化硬化性心性心脏病病（athero-sclerotic heart disease）4.心心脏胚胎胚胎发育育I.早期血管形成早期血管形成II.早期心早期心脏形成形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉静脉窦的演的演变.心心脏分隔，瓣膜、分隔，瓣膜、动脉系脉系统和体静脉系和体静脉系统形成形成5.6.房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔室室间隔膜部的形成隔膜部的形成及室及室间隔的封隔的封闭u第第2周原始心周原始心脏形成形成u第第4周心周心脏起循起循环作作用用u第第8周四腔心周四腔心脏形成形成7.8.正常血液循正常血液循环途径途径9.胎儿血液循胎儿血液循环途径途径10.胎儿血液循胎儿血液循环途径途径通通过动脉脉导管管通通过卵卵圆孔孔血氧含量血氧含量较高高血氧含量血氧含量较低低通通过静脉静脉导管管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主升主动脉脉心心脑及上半身及上半身肺肺动脉脉降主降主动脉脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉静脉动脉血脉血门静脉静脉血静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循肺循环11.特特 点：点：1 1 气体交气体交换通通过胎胎盘进行行2 2 脐V-AV-A血，血，脐A-VA-V血血3 3 有有V V导管、管、A A导管、卵园孔等特殊通道管、卵园孔等特殊通道4 4 肝肝脏含氧量最高，其次是含氧量最高，其次是脑、心及上、心及上 肢，最低是下半身肢，最低是下半身 12.婴儿出生后血流通道的关儿出生后血流通道的关闭卵卵圆孔孔左心房左心房压力超力超过右心房右心房时，功能上关，功能上关闭57月月时解剖上关解剖上关闭动脉脉导管管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关年内解剖上关闭脐血管（静脉血管（静脉导管）管）68周内周内闭锁形成形成韧带13.胎儿与出生后血液循胎儿与出生后血液循环比比较胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循由母体循环完成气完成气体交体交换由肺循由肺循环完成气体完成气体交交换多多为混合血，心、混合血，心、脑、上半身血氧含、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身静脉血和静脉血和动脉血分脉血分开开卵卵圆孔、孔、动脉脉导管、管、静脉静脉导管开放管开放卵卵圆孔、孔、动脉脉导管、管、静脉静脉导管管闭合合肺肺动脉脉压与主与主动脉脉相似，肺循相似，肺循环阻力阻力高高肺肺动脉脉压下降，肺下降，肺循循环阻力低阻力低右心室高右心室高负荷荷左心室高左心室高负荷荷AB返回返回返回返回14.儿童心血管疾病儿童心血管疾病检查方法方法15.主要主要检查方法方法病史及体格病史及体格病史及体格病史及体格检查检查：就：就：就：就诊诊主要原因主要原因主要原因主要原因X X线检查线检查心心心心电图电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心超声心超声心超声心动图动图（echocardiagraphy echocardiagraphy ECHOECHO）心心心心脏导脏导管管管管检查检查：有：有：有：有创创心血管造影：有心血管造影：有心血管造影：有心血管造影：有创创其它其它其它其它检查检查辅辅助助助助诊诊断断断断明确明确明确明确诊诊断断断断16.病史病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用个月内感染、使用个月内感染、使用个月内感染、使用药药物、物、物、物、接触射接触射接触射接触射线线、毒物史、毒物史、毒物史、毒物史先天性心先天性心先天性心先天性心脏脏病常病常病常病常见见症状：症状：症状：症状：紫紫紫紫绀绀喂养困喂养困喂养困喂养困难难呼吸困呼吸困呼吸困呼吸困难难发发育育育育迟缓迟缓出汗出汗出汗出汗疲乏疲乏疲乏疲乏声嘶声嘶声嘶声嘶17.体格体格检查测量血量血压：测量双上肢和下肢血量双上肢和下肢血压望望诊：生生长发育、育、营养、呼吸困养、呼吸困难、胸前区隆起、紫胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触触诊：心前区抬心前区抬举感、震感、震颤、动脉搏脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩叩诊：心心脏浊音界大小音界大小听听诊：S1、S2、异常心音及、异常心音及杂音音18.患儿，男，患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁 单心室、心室、单心房，心房，中央性青紫（中央性青紫（+）19.患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3岁岁VSDVSD伴肺伴肺伴肺伴肺动动脉高脉高脉高脉高压压,发发育育育育较较同同同同龄龄儿儿儿儿迟缓迟缓20.杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）21.听听诊小儿听小儿听小儿听小儿听诊诊常用听常用听常用听常用听诊诊区区区区二尖瓣听二尖瓣听二尖瓣听二尖瓣听诊诊区区区区肺肺肺肺动动脉瓣听脉瓣听脉瓣听脉瓣听诊诊区区区区主主主主动动脉瓣听脉瓣听脉瓣听脉瓣听诊诊区区区区三尖瓣听三尖瓣听三尖瓣听三尖瓣听诊诊区区区区听听听听诊诊内容：内容：内容：内容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂杂音：位置、分音：位置、分音：位置、分音：位置、分级级、时时相、相、相、相、性性性性质质及有无及有无及有无及有无传导传导22.杂音的分音的分类收收收收缩缩期期期期杂杂音音音音S1S1之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S2S2之前之前之前之前结结束束束束分分分分为为全收全收全收全收缩缩期期期期杂杂音、早期、中期和晚音、早期、中期和晚音、早期、中期和晚音、早期、中期和晚期收期收期收期收缩缩期期期期杂杂音音音音舒舒舒舒张张期期期期杂杂音音音音S2S2之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S1S1之前之前之前之前结结束束束束分分分分为为早、中、晚三期早、中、晚三期早、中、晚三期早、中、晚三期杂杂音音音音全期全期全期全期杂杂音音音音23.X线检查诊断价断价值如下如下心心脏位置位置心胸比例心胸比例心心脏各腔及大血管影各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺肺门搏搏动有无内有无内脏异位症异位症24.正位胸片的心正位胸片的心脏投影投影25.你的你的X线诊断分断分别是什是什么？么？26.心心电图（ECG）主要主要诊断价断价值如下如下心律失常心律失常心心脏传导情况情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心小儿心电图特点特点心率与年心率与年龄成反比成反比婴儿儿QRS波以右室占波以右室占优T波波变异异较大大27.超声心超声心动图（ECHO）M 型超声心型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二二维超声心超声心动图心心脏解剖解剖结构构瓣膜瓣膜实时运运动和功能和功能心腔大小心腔大小彩色彩色Doppler超声心超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔心腔压力及跨瓣和狭窄前后力及跨瓣和狭窄前后压差差28.M型超声心型超声心动图29.二二维和彩色多普勒超声心和彩色多普勒超声心动图30.心心脏导管管检查测定心腔及大血管定心腔及大血管压力力测定心腔及大血管血氧定心腔及大血管血氧饱和度和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状价肺血管床状态心内膜活心内膜活检及及电生理生理测定定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/6031.32.心血管造影心血管造影诊断价断价值如下如下观察造影区域的解剖察造影区域的解剖和功能特点和功能特点观察血管位置和形察血管位置和形态是复是复杂性先天性心性先天性心脏病的主要病的主要检查手段手段33.其它其它检查放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌同位素心肌同位素心肌同位素心肌显显象象象象CTCT扫扫描描描描磁共振成像（磁共振成像（磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）以上以上以上以上检查检查方法相方法相方法相方法相对较对较少用少用少用少用返回返回返回返回34.先天性心先天性心脏病概述病概述先天性心先天性心脏病（病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿是指胎儿时期心期心脏血血管管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常小儿最常见的心的心脏病病基因和基因和环境因素共同作用境因素共同作用发病率病率4.05 12.3(活体活体婴儿儿)35.先天性心先天性心脏病致病因素病致病因素基因因素基因因素 10%染色体染色体 5%10%单个基因个基因变异异 3%基因和基因和环境共同作用境共同作用 90%多因素多因素遗传 占大多数占大多数环境作用境作用I.药物物II.感染感染III.孕母条件孕母条件IV.其它其它36.先天性心先天性心脏病分病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流紫绀型紫绀型右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位37.38.TOFPDAVSDASD常常见先天性心先天性心脏病病39.分分类1 1、左向右分流型（潜在青紫型）、左向右分流型（潜在青紫型）房房间隔缺隔缺损 室室间隔缺隔缺损 动脉脉导管未管未闭2 2、右向左分流型（青紫型）、右向左分流型（青紫型）法法乐氏四氏四联症症3 3、无分流型（无青紫型）、无分流型（无青紫型）肺肺动脉狭窄脉狭窄40.两种分流两种分流类型的表型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出一般情况下不出现青紫青紫早期出早期出现紫紫绀,进行性加重行性加重;肺循肺循环血多血多肺循肺循环血少（或多）血少（或多）体循体循环血少血少体循体循环为混合血混合血肺肺动脉高脉高压(动力性、梗阻性力性、梗阻性)晚期出晚期出现持持续青紫、艾森青紫、艾森曼格曼格综合征合征41.艾森曼格（Eisenmenger）综合征左向右分流的先心病，当肺左向右分流的先心病，当肺动脉脉压明明显增高增高时，使右，使右侧心腔心腔压力大于左力大于左侧,出出现右向左分流或双向分流，引右向左分流或双向分流，引起青紫，称起青紫，称为艾森曼格艾森曼格综合征合征42.机制机制不可逆的肺不可逆的肺动脉高脉高压产生生右室收右室收缩压超超过左室收左室收缩压，出，出现双向分流或双向分流或右向左分流右向左分流临床表床表现：持：持续性青紫，性青紫，为手手术禁忌禁忌证如如纠正缺正缺损，右向左分流中止，将，右向左分流中止，将导致右心衰致右心衰特例：差异性青紫特例：差异性青紫43.常见并发症一、左向右分流一、左向右分流1 1、呼吸道感染：支气管炎、支气管、呼吸道感染：支气管炎、支气管 肺炎肺炎2 2、心力衰竭、心力衰竭3 3、亚急性急性细菌性心内膜炎菌性心内膜炎二、右向左分流二、右向左分流1 1、脑血栓血栓 2 2、脑脓肿 3 3、亚急性急性细菌性心内膜炎菌性心内膜炎 44.先心病的治疗一、内科治一、内科治疗 1 1、并、并发症的治症的治疗 2 2、缺氧、缺氧发作的作的预防：心得安防：心得安 3 3、缺氧、缺氧发作的治作的治疗 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 吗啡、心得安、啡、心得安、SBSB、阿拉明、阿拉明4 4、药物关物关闭动脉脉导管：管：消炎痛消炎痛45.5.常见先天性心脏病介入治疗优点点:n n非开胸、非开胸、非开胸、非开胸、创伤创伤小、效果好，住院小、效果好，住院小、效果好，住院小、效果好，住院时间时间短，并短，并短，并短，并发发症症症症少少少少n n部分病例已部分病例已部分病例已部分病例已经过经过中中中中长长期随期随期随期随诊疗诊疗效确切效确切效确切效确切目前已成目前已成目前已成目前已成为为国国国国际际上常上常上常上常见见先天性心病的首先天性心病的首先天性心病的首先天性心病的首选选治治治治疗疗方法。方法。方法。方法。46.1、瓣膜球囊、瓣膜球囊扩张术：利用球囊的利用球囊的扩张将狭窄的瓣膜口将狭窄的瓣膜口扩张，从，从而降低心而降低心脏后后负荷。荷。优点：点：无需开胸手无需开胸手术，创伤小，可多次治小，可多次治疗，不形，不形成疤痕从而避免疤痕狭窄。目前已成成疤痕从而避免疤痕狭窄。目前已成为先天性及先天性及后天性瓣膜及血管狭窄性病后天性瓣膜及血管狭窄性病变的主要治的主要治疗手段，手段，并取得良好的治并取得良好的治疗效果。效果。常常见先心病介入性治先心病介入性治疗分分类47.2、封堵、封堵术：n n目前常目前常选用：用：弹簧栓、簧栓、伞状封堵器。状封堵器。n n现伞状封堵器技状封堵器技术已成熟，在不开胸手已成熟，在不开胸手术下以下以较小的代价可达到一次性根治的治小的代价可达到一次性根治的治疗效果。效果。48.动动物物物物试验试验3 3月后封堵器与周月后封堵器与周月后封堵器与周月后封堵器与周围围心肌心肌心肌心肌组织组织完全生完全生完全生完全生长长在一起在一起在一起在一起49.常常见先心病介入治先心病介入治疗要求要求ASDASDVSDVSDPDAPDAPSPS年年年年龄龄年年年年龄龄 3 3岁岁 年年年年龄龄 3 3岁岁 年年年年龄龄 6 6月，月，月，月，重度重度重度重度PSPS随随随随时时发现发现随随随随时时做，做，做，做，中度中度中度中度1 12 2岁岁做，做，做，做，轻轻度随度随度随度随诊诊，如需在，如需在，如需在，如需在2 24 4岁岁做做做做其他其他其他其他继发继发孔孔孔孔ASD ASD 膜周部、肌膜周部、肌膜周部、肌膜周部、肌部部部部VSD VSD 体重体重体重体重 5Kg 5Kg 禁忌禁忌禁忌禁忌原原原原发发孔孔孔孔ASDASD或合并需手或合并需手或合并需手或合并需手术纠术纠治的畸治的畸治的畸治的畸形形形形干下型或或干下型或或干下型或或干下型或或合并需手合并需手合并需手合并需手术术纠纠治的畸形治的畸形治的畸形治的畸形合并需手合并需手合并需手合并需手术纠术纠治的治的治的治的畸形畸形畸形畸形合并需手合并需手合并需手合并需手术术纠纠治的畸形治的畸形治的畸形治的畸形50.ASD堵堵闭术51.膜周部膜周部VSD堵堵闭术 52.PDAPDA堵堵闭术53.54.PS球囊球囊扩张术 PBPVPBPV前前 PBPVPBPV后后55.二、外科治二、外科治疗1 1、ASDASD、PDAPDA、VSD VSD：可：可择期手期手术2 2、TFTF 手手术是主要的治是主要的治疗手段手段 姑息姑息术及心内及心内纠治治术 56.房房间隔缺隔缺损房房房房间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏脏病病病病总总数的数的数的数的5%10%5%10%发发病率病率病率病率为为1/15001/1500个活个活个活个活产婴产婴儿儿儿儿成人最常成人最常成人最常成人最常见见的先天性心的先天性心的先天性心的先天性心脏脏病病病病女性多女性多女性多女性多见见，男女比例，男女比例，男女比例，男女比例1 1：2 257.ASD分分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原原发孔型孔型约占占15%，也称部分性，也称部分性心内膜心内膜垫型型继发孔型孔型最常最常见，约占占75%，也，也称中央型称中央型静脉静脉窦型型约占占5%冠状静脉冠状静脉窦型型约占占2%58.室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房孔型房间隔缺隔缺损59.ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASD缺缺损的大小的大小左右心房的左右心房的压差差右心室舒右心室舒张期期顺应性性60.可在可在临床上表床上表现出来出来ASD分流分流右心室右心室扩大大肺肺动脉充血脉充血肺循肺循环充血充血肺肺动脉高脉高压肺静脉肺静脉动脉血脉血左心房左心房左心室左心室主主动脉搏血减少脉搏血减少体循体循环缺血缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房扩大大ASD血液循血液循环途径途径61.LVRVLARA为什么什么ASD左心房没有增大？左心房没有增大？62.ASD临床表床表现临床症状：床症状：轻者可无症状、者可无症状、严重者易重者易发生心力衰竭生心力衰竭肺循肺循环充血：易感冒、反复肺部感染充血：易感冒、反复肺部感染体循体循环缺血表缺血表现：消瘦、乏力、多汗、：消瘦、乏力、多汗、活活动后气促后气促潜伏紫潜伏紫绀：哭吵或心衰：哭吵或心衰时可出可出现青紫青紫63.ASD临床表床表现体征体征望望诊：心前区：心前区饱满、隆起、隆起触触诊：心尖搏：心尖搏动抬抬举感感叩叩诊：心：心脏浊音界音界扩大大听听诊：心：心脏杂音音64.ASD听听诊胸骨左胸骨左胸骨左胸骨左缘缘2 2、3 3肋肋肋肋间间可可可可及及及及-级级 收收收收缩缩期期期期喷喷射状射状射状射状杂杂音音音音P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂S1S1亢亢亢亢进进胸骨左胸骨左胸骨左胸骨左缘缘舒舒舒舒张张期期期期杂杂隆隆隆隆隆隆隆隆样杂样杂音音音音收收收收缩缩期期期期杂杂音由肺音由肺音由肺音由肺动动脉相脉相脉相脉相对对性狭窄所致性狭窄所致性狭窄所致性狭窄所致65.ASD心心电图表表现右室肥大（右室肥大（RVH)电轴右偏右偏不完全房室不完全房室传导阻滞（右阻滞（右图示示I0房室房室传导阻滞）阻滞）66.ASD心心电图表表现原原发孔缺孔缺损时，电轴左偏左偏67.ASD X线表表现肺肺纹理增多理增多右心影增大右心影增大肺肺动脉段突出脉段突出主主动脉段正常或脉段正常或缩小小68.患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺伴肺动脉高脉高压（中度）（中度），胸片示右心增大，肺，胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺理增粗，肺动脉脉段凸出段凸出.69.ASD超声心超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超右心室超负荷表荷表现Doppler见心房水平分流心房水平分流70.ASD预后及治后及治疗缺缺损直径直径8mm自然自然闭合率合率极小极小分流量分流量较大者大者（Qp/Qs1.5）需手）需手术治治疗治治疗外科手外科手术介入性心介入性心导管管术：Amplazer、cardia seal 等装置关等装置关闭缺缺损返回返回返回返回71.室室间隔缺隔缺损室室间隔缺隔缺损（ventricular septal defect VSD）占我国）占我国先天性心先天性心脏病的病的50%小儿最常小儿最常见的先天性心的先天性心脏病病约25%单独存在，其余合并其独存在，其余合并其它畸形它畸形72.VSD分分类（1）按缺按缺损位置分位置分为：膜周部型：膜周部型：约60%70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约20%30%73.VSD分分类（2）小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺缺损直径直径(mm)缺缺损面面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或无或轻微微有有明明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高肺高压Eisenmenger综合症合症按缺按缺损大小分大小分类：74.VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺缺损的大小的大小左右心室的左右心室的压差差体肺循体肺循环的阻力的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisenmenger）综合征合征75.VSD血液循血液循环途径途径VSD分流分流肺循肺循环充血充血肺肺动脉充血脉充血右心室右心室扩大大右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房左心房扩大大左心室左心室扩大大主主动脉搏血减少脉搏血减少体循体循环缺血缺血76.VSD心心电图表表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大77.VSD X线表表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主主肺肺纹理增粗理增粗肺肺动脉段凸出脉段凸出主主动脉弓影脉弓影缩小小78.患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺动脉高脉高压。胸片示全心。胸片示全心扩大，肺大，肺动脉段突出，肺脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，双室大，双室大，IAVB。79.VSD治治疗膜周部和肌部小梁部缺膜周部和肌部小梁部缺损有自然有自然闭合可能合可能内科治内科治疗：防治心衰：防治心衰外科直外科直视手手术修修补心心导管介入治管介入治疗补片片直接直接缝合合返回返回返回返回80.动脉脉导管未管未闭动脉脉导管未管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指指动脉脉导管异常持管异常持续开放开放导致的病理生理改致的病理生理改变;占先天性心占先天性心脏病的病的15%;81.PDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型82.PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小管的大小主肺主肺动脉脉压差差差异性紫差异性紫绀（differential cyanosis）肺肺动脉脉压力超力超过主主动脉脉时，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢下半身青紫，左上肢轻度度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;83.PDA血液循血液循环途径途径PDA分流分流右心室右心室扩大大肺肺动脉充血脉充血肺循肺循环充血充血肺肺动脉高脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房左心房扩大大左心室左心室扩大大主主动脉脉体循体循环缺血缺血脉脉压差增差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房84.PDA临床表床表现临床症状床症状轻者无症状者无症状咳嗽、气急、喂养困咳嗽、气急、喂养困难、发育落后、差异性青紫等育落后、差异性青紫等并并发症：感染性症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭等充血性心力衰竭等听听诊胸骨左胸骨左缘连续性机器性机器样杂音，持音，持续全期全期二尖瓣区舒二尖瓣区舒张期期杂音（二尖瓣相音（二尖瓣相对性狭窄所致）性狭窄所致）P2亢亢进周周围血管征：水冲脉、毛血管征：水冲脉、毛细血管搏血管搏动征、征、枪击音音85.PDA心心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大86.PDA X线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺肺动脉段凸出脉段凸出主主动脉弓正常或凸出脉弓正常或凸出87.患儿，女，患儿，女，13岁，PDA胸片示左心胸片示左心扩大，肺大，肺动脉脉段突出，肺段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左室大。示左室大。88.PDA治治疗内科治内科治疗防治心衰防治心衰对于早于早产儿，生后儿，生后1周周内用消炎痛可促使内用消炎痛可促使90%PDA关关闭外科手外科手术介入治介入治疗89.法洛四法洛四联症症法洛四法洛四联症（症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心占先天性心脏病的病的10%婴儿期后最常儿期后最常见的青紫型先天的青紫型先天性心性心脏病病包括四种畸形包括四种畸形90.TOF的四种畸形的四种畸形1.右室流出道梗阻右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多漏斗部狭窄多见，也可，也可为肺肺动脉瓣狭窄，脉瓣狭窄，为决定病决定病情、情、预后的主要因素后的主要因素2.室室间隔缺隔缺损3.主主动脉脉骑跨跨4.右心室肥厚：右心室肥厚：继发性改性改变1、2必需存在必需存在 91.92.TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺肺动脉狭窄脉狭窄较轻，呈左向右分流，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺肺动脉脉严重狭窄，呈右向左分流重狭窄，呈右向左分流 伴伴发PDA的的TOF，随着，随着动脉脉导管管的关的关闭青紫加重青紫加重;肺肺动脉血流的减少可致脉血流的减少可致侧支循支循环的形成的形成93.TOF临床表床表现症状症状青紫：呈中央性，活青紫：呈中央性，活动或气急或气急时加重加重蹲踞：多蹲踞：多见于年于年长儿儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧性缺氧发作作发育落后育落后呼吸困呼吸困难并并发症：症：脑血栓、血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎94.蹲踞蹲踞95.患儿，男，患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁 单心室、心室、单心房，心房，中央性青紫（中央性青紫（+）96.杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）97.阵发性缺氧性缺氧发作（作（anoxic spell）常常见于于婴儿儿诱因：吃奶、哭因：吃奶、哭闹、贫血、感染等血、感染等;产生机制：肺生机制：肺动脉漏斗部一脉漏斗部一过性性痉挛梗阻，梗阻，导致致脑缺氧缺氧表表现：阵发性呼吸困性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡厥、抽搐甚至死亡处理：理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安防：心得安13mg/（kgd）口服）口服98.TOF听听诊胸骨左胸骨左缘2、3、4肋肋间级粗糙粗糙喷射性射性杂音，由肺音，由肺动脉脉狭窄所致，无震狭窄所致，无震颤P2减弱减弱狭窄狭窄严重重时杂音反而不明音反而不明显99.TOF X线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上心，心尖上翘所致所致肺肺动脉段凹陷脉段凹陷两肺两肺纹理减少理减少偶偶见网状网状纹理理 （侧支循支循环形成）形成）25%可可见右位主右位主动脉弓影脉弓影100.TOF心心电图电轴右偏右偏右室肥大，右室肥大，严重者重者可呈可呈现心肌心肌劳损右房肥大右房肥大101.患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心。胸片示右心扩大；大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。102.TOF心心导管管检查和心血管造影和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状冠状动脉不清晰脉不清晰评估：估：I.右室流出道狭窄程度、肺右室流出道狭窄程度、肺动脉脉瓣及肺瓣及肺动脉分支情况脉分支情况II.冠状冠状动脉走行脉走行为制定手制定手术方案和估方案和估测预后提后提供必要信息供必要信息103.TOF治治疗防治缺氧防治缺氧发作及并作及并发症症外科治外科治疗：可大大降低本病死亡率：可大大降低本病死亡率A.根治手根治手术B.姑息手姑息手术：改善肺血流量：改善肺血流量I.锁骨下骨下动脉脉-肺肺动脉吻合脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺上腔静脉右肺动脉吻合脉吻合术（Glenn术）104.返回返回返回返回TOF根治根治术TOF姑息姑息术105.思考思考题TOF缺氧发作的原因是什么，应如何治疗四种先心病的血流四种先心病的血流动力学改力学改变各有什么相同及不同各有什么相同及不同之之处？106.