重症肌无力myastheniagravis.ppt
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1、重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravismyasthenia gravis)2一、概念一、概念1 1重症肌无力是一种神重症肌无力是一种神重症肌无力是一种神重症肌无力是一种神经经-肌肉接肌肉接肌肉接肌肉接头头部位因乙部位因乙部位因乙部位因乙酰酰胆胆胆胆硷硷受体减少而出受体减少而出受体减少而出受体减少而出现传递现传递障碍的自身免疫性疾病。障碍的自身免疫性疾病。障碍的自身免疫性疾病。障碍的自身免疫性疾病。是是是是T T细细胞依胞依胞依胞依赖赖的、抗乙的、抗乙的、抗乙的、抗乙酰酰胆碱受体胆碱受体胆碱受体胆碱受体(acetylcholine(acetylcholine receptor,
2、AChR)receptor,AChR)抗体介抗体介抗体介抗体介导导的。的。的。的。临临床主要特征是局床主要特征是局床主要特征是局床主要特征是局部或全身横部或全身横部或全身横部或全身横纹纹肌于活肌于活肌于活肌于活动时动时易于疲易于疲易于疲易于疲劳劳无力,无力,无力,无力,经经休休休休息或用抗胆息或用抗胆息或用抗胆息或用抗胆硷酯酶药硷酯酶药物后可以物后可以物后可以物后可以缓缓解。也可累及解。也可累及解。也可累及解。也可累及心肌与平滑肌,表心肌与平滑肌,表心肌与平滑肌,表心肌与平滑肌,表现现出相出相出相出相应应的内的内的内的内脏脏症状。症状。症状。症状。4二、流行病学二、流行病学资料料 1 1MG可
3、可发生于任何年生于任何年龄。女。女为男的两倍。男的两倍。发病高峰,女病高峰,女为2030岁,男,男为5070岁。25病人于病人于21岁前起病。其罹前起病。其罹病率病率为2/10万万10/10万。万。6三、三、发病机理病机理 发发病机理病机理89(一)(一)(一)(一)AChR AbAChR Ab起重要作用起重要作用起重要作用起重要作用1 18585MGMG病人血中有病人血中有病人血中有病人血中有AChRAbAChRAb,其,其,其,其AbAb滴度与滴度与滴度与滴度与临临床病情相关;新生儿床病情相关;新生儿床病情相关;新生儿床病情相关;新生儿MGMG出生出生出生出生时时血血血血AChRAbACh
4、RAb高,病情重,几天后高,病情重,几天后高,病情重,几天后高,病情重,几天后AbAb滴度下降,病情减滴度下降,病情减滴度下降,病情减滴度下降,病情减轻轻;MGMG病人血病人血病人血病人血浆浆交交交交换换后,其病情随后,其病情随后,其病情随后,其病情随AChRAbAChRAb滴度下降而好滴度下降而好滴度下降而好滴度下降而好转转,若把其,若把其,若把其,若把其血血血血浆浆,或由其血,或由其血,或由其血,或由其血浆浆提取的提取的提取的提取的IgGIgG或或或或AChRAbAChRAb输输回,回,回,回,则则其病情复其病情复其病情复其病情复恶恶化化化化 ;用由用由用由用由电鳗电鳗提取所得提取所得提取
5、所得提取所得AChRAChR主主主主动动免疫家兔免疫家兔免疫家兔免疫家兔实验实验性性性性变态变态反反反反应应性性性性EAMGEAMG,其血其血其血其血AChRAbAChRAb也高;若把由也高;若把由也高;若把由也高;若把由MGMG病人或病人或病人或病人或EAMGEAMG动动物血中提取的物血中提取的物血中提取的物血中提取的AChRAbAChRAb,输输入入入入实验动实验动物,物,物,物,则则可致可致可致可致MGMG的被的被的被的被动转动转移。移。移。移。这这些提示:些提示:些提示:些提示:AChRAbAChRAb可致可致可致可致MGMG且且且且与病情相关。与病情相关。与病情相关。与病情相关。2
6、2在在在在MGMG病人,尤其是被病人,尤其是被病人,尤其是被病人,尤其是被动转动转移移移移EAMGEAMG动动物物物物NMJNMJ处处突触后膜上,用免突触后膜上,用免突触后膜上,用免突触后膜上,用免疫病理学方法,可疫病理学方法,可疫病理学方法,可疫病理学方法,可检检出出出出AChRAbAChRAb。这这些提示些提示些提示些提示AChRAbAChRAb是通是通是通是通过过NMJNMJ处处突触后膜上突触后膜上突触后膜上突触后膜上AChRAChR而致而致而致而致MGMG。10AChR Ab的作用机理的作用机理1 1与与AChR和和Ach结合部位相合部位相结合,合,竞争争性地直接抑制性地直接抑制Ach
7、的的结合;合;2 2与与AChR上非上非Ach结合部位合部位结合,通合,通过空空间妨碍作用,妨碍作用,间接抑制接抑制Ach的的结合;合;3 3通通过Ab介介导的的细胞毒作用,而破坏胞毒作用,而破坏AChR。4 4也有可能抗也有可能抗AChR周周围突触后膜的突触后膜的Ab,通通过激活激活补体,破坏体,破坏该部突触后膜,部突触后膜,结果果AChR脱落。脱落。11(二)(二)(二)(二)细细胞免疫参与胞免疫参与胞免疫参与胞免疫参与1 1用用AChR刺激刺激MG病人周病人周围血淋巴血淋巴细胞胞的淋巴母的淋巴母细胞胞转化化试验,结果提示果提示MG病人体内有病人体内有针对AChR的特异性的特异性细胞免胞免
8、疫。疫。MG病人周病人周围血淋巴血淋巴细胞胞亚群有群有变化,用提化,用提纯的特殊淋巴的特殊淋巴细胞胞亚群,可群,可行行MG的被的被动转移。移。说明明细胞免疫确参胞免疫确参与与MG的的发病机理。病机理。12(三)(三)(三)(三)补补体参与体参与体参与体参与1 1MGMG病人血中病人血中病人血中病人血中总补总补体量减少与体量减少与体量减少与体量减少与MGMG病情病情病情病情恶恶化有化有化有化有关;关;关;关;MGMG病人与病人与病人与病人与EAMGEAMG动动物物物物NMJNMJ处处突触后膜上突触后膜上突触后膜上突触后膜上有有有有补补体沉体沉体沉体沉积积。这这些提示些提示些提示些提示补补体与体与
9、体与体与MGMG有关。若把有关。若把有关。若把有关。若把AChRAbAChRAb输输入入入入补补体耗尽了的体耗尽了的体耗尽了的体耗尽了的实验动实验动物,物,物,物,则则不能不能不能不能致致致致EAMGEAMG的被的被的被的被动转动转移。移。移。移。这这提示提示提示提示补补体也参与体也参与体也参与体也参与MGMG的的的的发发病机理。病机理。病机理。病机理。13(四)自身免疫性疾病(四)自身免疫性疾病(四)自身免疫性疾病(四)自身免疫性疾病(autoinmmune disease,autoinmmune disease,AIDAID)1 1MGMG病人身上常可病人身上常可测出其他自身抗体,出其他自
10、身抗体,且多伴其他自身免疫性疾病,如:且多伴其他自身免疫性疾病,如:桥本本甲状腺炎、胰甲状腺炎、胰岛素依素依赖性糖尿病、干燥性糖尿病、干燥综合征等;其胸腺多有增生。合征等;其胸腺多有增生。这些提示些提示MGMG可能与自身免疫有关。可能与自身免疫有关。14(五)自身免疫的起(五)自身免疫的起动1 1具有某些具有某些遗传素素质易感个体的胸腺肌易感个体的胸腺肌样上皮上皮细胞感染了某种病毒而成上皮胞感染了某种病毒而成上皮样细胞,其表面出胞,其表面出现的新的抗原决定簇,刺的新的抗原决定簇,刺激机体激机体发生免疫生免疫应答(答(细胞和体液免疫)胞和体液免疫)。此种上皮。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇胞表
11、面新的抗原决定簇与与AChR间有交叉免疫性,此种新有交叉免疫性,此种新产生生的免疫的免疫应答也答也针对AChR。于是起了。于是起了针对NMJ处突触后膜上突触后膜上AChR的自身免疫。的自身免疫。15四、四、临床表床表现(一)首(一)首发症状症状1 15060患者首先眼外肌受累,患者首先眼外肌受累,1981年年Grob报道首道首发眼眼睑下垂下垂25,复复视25。2 2首首发为肢体无力如下,下肢无力肢体无力如下,下肢无力13,上肢无力上肢无力3。3 3首首发为延髓肌受累如下,表情呆板、延髓肌受累如下,表情呆板、面面颊无力无力3,构音困构音困难、进食食呛咳咳1。17(二)(二)临床特点床特点1 1
12、肌无力一般只累及随意肌肌无力一般只累及随意肌2 2 肌无力症状呈波肌无力症状呈波动性性3 3 肌腱反射开始正常,反复叩肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱肌腱反射迅速减弱。而受累肌反射迅速减弱。而受累肌则开始即可能减开始即可能减弱弱4 4 经过较长时间,可,可发生自行生自行部分部分缓解,但完全解,但完全缓解少解少见5 5受累骨骼肌分布不能按神受累骨骼肌分布不能按神经支配来解支配来解释6 6每一病例的肌无力的分布可不每一病例的肌无力的分布可不对称及程称及程度可不相同度可不相同18五、五、临床分型床分型(一)(一)Osserman分型分型 型:型:型:型:单纯单纯眼肌型眼肌型眼肌型眼肌型,始,始,始,
13、始终终眼外肌受累。激素等治眼外肌受累。激素等治眼外肌受累。激素等治眼外肌受累。激素等治疗疗反反反反应应佳,佳,佳,佳,预预后后后后佳。佳。佳。佳。型:型:型:型:轻轻、中度全身型、中度全身型、中度全身型、中度全身型,有四肢受累。早期治,有四肢受累。早期治,有四肢受累。早期治,有四肢受累。早期治疗疗反反反反应应好,好,好,好,预预后好。后好。后好。后好。a a型:四肢受累型:四肢受累型:四肢受累型:四肢受累较轻较轻,无球部受累;,无球部受累;,无球部受累;,无球部受累;b b:四肢受累:四肢受累:四肢受累:四肢受累较较重,有重,有重,有重,有球部受累。球部受累。球部受累。球部受累。型:型:型:型
14、:急性急性急性急性进进展型展型展型展型,病程短于半年,病程短于半年,病程短于半年,病程短于半年发发展至延髓、肢展至延髓、肢展至延髓、肢展至延髓、肢带带、躯干及、躯干及、躯干及、躯干及呼吸肌的呼吸肌的呼吸肌的呼吸肌的严严重肌无力。治重肌无力。治重肌无力。治重肌无力。治疗疗反反反反应较应较差,差,差,差,预预后后后后较较差。差。差。差。型:晚型:晚型:晚型:晚发发重度全身型重度全身型重度全身型重度全身型,病程,病程,病程,病程长长于半年,常由于半年,常由于半年,常由于半年,常由 、a a、b b型型型型等等等等经经数年数十年数年数十年数年数十年数年数十年发发展而来。治展而来。治展而来。治展而来。治
15、疗疗反反反反应应差,差,差,差,预预后差。后差。后差。后差。型:肌萎型:肌萎型:肌萎型:肌萎缩缩型型型型 ,即在起病半年内即开始肌萎,即在起病半年内即开始肌萎,即在起病半年内即开始肌萎,即在起病半年内即开始肌萎缩缩。少年型少年型少年型少年型 :以:以:以:以单纯单纯眼肌型多眼肌型多眼肌型多眼肌型多见见先天型先天型先天型先天型 :婴婴儿期儿期儿期儿期发发病,有家族史,属常染色体病,有家族史,属常染色体病,有家族史,属常染色体病,有家族史,属常染色体隐隐性性性性遗传遗传,症状,症状,症状,症状严严重重重重新生儿型新生儿型新生儿型新生儿型 :4848小小小小时时出出出出现现症状,持症状,持症状,持症
16、状,持续续数日数周,逐步改善至痊愈数日数周,逐步改善至痊愈数日数周,逐步改善至痊愈数日数周,逐步改善至痊愈 成人型成人型成人型成人型 儿童型儿童型儿童型儿童型201 1COMPSTON分型分型 型:伴有胸腺瘤的型:伴有胸腺瘤的MG 男女男女发病率相当病率相当 型:不伴有胸腺瘤且型:不伴有胸腺瘤且40岁以下的以下的MG 女性女性多多见 型:不伴有胸腺瘤且型:不伴有胸腺瘤且40岁以上的以上的MG 男性男性多多见(二)(二)其它分型其它分型211 1吕传吕传真真真真 单纯单纯眼肌型眼肌型眼肌型眼肌型 延髓肌型延髓肌型延髓肌型延髓肌型 成人型成人型成人型成人型 全身肌无力型全身肌无力型全身肌无力型全身
17、肌无力型 脊髓肌型脊髓肌型脊髓肌型脊髓肌型 肌萎肌萎肌萎肌萎缩缩型型型型 儿童型儿童型儿童型儿童型 新生儿型新生儿型新生儿型新生儿型221 1蒋雨平蒋雨平蒋雨平蒋雨平 单纯单纯眼肌型眼肌型眼肌型眼肌型 延髓肌型延髓肌型延髓肌型延髓肌型 四肢及躯干型四肢及躯干型四肢及躯干型四肢及躯干型 全身型全身型全身型全身型 肌萎肌萎肌萎肌萎缩缩型型型型 新生儿一新生儿一新生儿一新生儿一过过型型型型成人型成人型成人型成人型23六、伴六、伴发疾病疾病 胸腺病胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。胸腺瘤和胸腺增生。一般而言,伴胸腺瘤的患者一般而言,伴胸腺瘤的患者较重。重。1 1。25261 119601960年,年,年,年
18、,发现发现可伴有其它自身免疫性疾病可伴有其它自身免疫性疾病可伴有其它自身免疫性疾病可伴有其它自身免疫性疾病 如如如如桥桥本甲状腺炎、胰本甲状腺炎、胰本甲状腺炎、胰本甲状腺炎、胰岛岛素依素依素依素依赖赖性糖尿病、干燥性糖尿病、干燥性糖尿病、干燥性糖尿病、干燥综综合征合征合征合征 、风风湿性关湿性关湿性关湿性关节节炎、炎、炎、炎、SLESLE、自身免疫性、自身免疫性、自身免疫性、自身免疫性胃炎、胃炎、胃炎、胃炎、恶恶性性性性贫贫血、多血、多血、多血、多发发性肌炎、硬皮病、性肌炎、硬皮病、性肌炎、硬皮病、性肌炎、硬皮病、肾肾炎、炎、炎、炎、自身免疫性血小板减少等。自身免疫性血小板减少等。自身免疫性血
19、小板减少等。自身免疫性血小板减少等。2 2心心心心脏脏病病病病变变 19841984年,年,年,年,HofstadHofstad发现发现1616MGMG有心律失常,尸解有心律失常,尸解有心律失常,尸解有心律失常,尸解发现发现局限性心肌炎,也有局限性心肌炎,也有局限性心肌炎,也有局限性心肌炎,也有报报道左心室功能道左心室功能道左心室功能道左心室功能损损害。害。害。害。3 3 其它其它其它其它 MSMS、胸腺瘤之外的、胸腺瘤之外的、胸腺瘤之外的、胸腺瘤之外的肿肿瘤、瘤、瘤、瘤、EPEP等等等等27七、七、实验室室检查1ACHR-Ab检测阳性率阳性率7090,伴有胸腺瘤的伴有胸腺瘤的达达7693,全
20、身型达全身型达8590,而而单纯眼肌眼肌型型为3654。一般无假阳性。一般无假阳性。2胸腺胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生,常胸腺瘤及胸腺增生,常见于于40岁以以上患者。上患者。3电生理生理发现低低频衰减阳性,正常情况衰减阳性,正常情况下,神下,神经的重复的重复电刺激使每一次神刺激使每一次神经冲冲动释放放AChR量减少,尽管其量减少,尽管其ACh量减少,仍能保量减少,仍能保证正正常的常的NMJ传导(其安全系数(其安全系数为3或或4)。但)。但MG病病人由人由AChR数目减少,安全系数降低,正常重复数目减少,安全系数降低,正常重复电刺激所致正常生理性刺激所致正常生理性ACh释放减少,也会使放减少,也
21、会使NMJ处传导障碍。障碍。4090MG病人病人结果阳性,果阳性,以全身型明以全身型明显。29六、六、诊断断1 1(一)病史及(一)病史及(一)病史及(一)病史及临临床表床表床表床表现现。2 2(二)疲(二)疲(二)疲(二)疲劳劳 试验试验 受累骨骼肌活受累骨骼肌活受累骨骼肌活受累骨骼肌活动动后肌无力明后肌无力明后肌无力明后肌无力明显显加重。加重。加重。加重。3 3(三)(三)(三)(三)ACHR-AbACHR-Ab检测检测 特异性达特异性达特异性达特异性达9999,敏感性达,敏感性达,敏感性达,敏感性达8888。但正常者。但正常者。但正常者。但正常者不能排除。不能排除。不能排除。不能排除。4
22、 4(四)低(四)低(四)低(四)低频频35Hz衰减衰减衰减衰减试验试验 达达达达10102020为为阳性,阳性,阳性,阳性,约约8080的患者的患者的患者的患者出出出出现现阳性阳性阳性阳性结结果。果。果。果。5 5(五)(五)(五)(五)纵纵隔的放射学隔的放射学隔的放射学隔的放射学检查检查1010MGMG病人,尤病人,尤病人,尤病人,尤为为老年病人,伴胸腺老年病人,伴胸腺老年病人,伴胸腺老年病人,伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤瘤。相当一部分病人,尤瘤。相当一部分病人,尤瘤。相当一部分病人,尤为为青年女病人,伴胸腺增生。青年女病人,伴胸腺增生。青年女病人,伴胸腺增生。青年女病人,伴胸腺增生。协协
23、和医院和医院和医院和医院组组6161例眼型病人中,胸腺放射学所例眼型病人中,胸腺放射学所例眼型病人中,胸腺放射学所例眼型病人中,胸腺放射学所见见1717例(例(例(例(27.8727.87)正常,)正常,)正常,)正常,1212例例例例(19.6719.67)增生,)增生,)增生,)增生,3232例(例(例(例(52.4652.46)肿肿瘤。胸腺瘤病人,瘤。胸腺瘤病人,瘤。胸腺瘤病人,瘤。胸腺瘤病人,6262可被可被可被可被正正正正侧侧位胸片位胸片位胸片位胸片检检出。胸腺的出。胸腺的出。胸腺的出。胸腺的CTCT扫扫描与病理的符合率高达描与病理的符合率高达描与病理的符合率高达描与病理的符合率高达
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