第八章-特发性炎症性肌病ppt课件.ppt
《第八章-特发性炎症性肌病ppt课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《第八章-特发性炎症性肌病ppt课件.ppt(34页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、12011-10-2422011-10-24第八章 特发性炎症性肌病人 民 医 院中医、风湿免疫科定义特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。国外报道发病率为0.5一8.4/10万人,其发病年龄有两个高峰,即10一15岁和45一60岁。42011-10-24病因本病病因未明,目
2、前多认为是在某些遗传易感个体中,感染与非感染环境因素所诱发,由免疫介导的一组疾病。(一)遗传因素研究发现,具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高,抗Jo-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52,包涵体肌炎可能与HLA-DR,DR6和DQ1关系更密切。IIM还可能与其他非HLA免疫反应基因(如细胞因子及其受体,包括TNF-a、白细胞介素一1,TNF受体一1等)、补体C4,C2等有关。52011-10-24(二)病毒感染动物模型发现了病毒在IIM中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221 A,可产生剂量依赖的PM模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后,可
3、逐渐发生慢性肌炎。62011-10-24(三)免疫异常IIM患者体内可检测到高水平的自身抗体,如肌炎特异性抗体(myositis specific antibody,MSA),其中Jo-1抗体最常见。PM/DM常伴发其他自身免疫病,如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。72011-10-24病理学IIM的病理特点为肌纤维肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增多,肌组织内炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主,巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM和DM免疫病理不同,细胞免疫在PM的发病中起主要作用
4、,典型的浸润细胞为CD8+T细胞,常聚集于肌纤维周围的肌内膜区,体液免疫在DM发病中起更大作用,主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围,肌束周围的萎缩更常见于DM。皮肤病理改变无显著特异性,主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性。82011-10-24临床表现多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。常隐袭起病,病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和体重减轻。(一)骨骼肌受累近端肢体肌无力为其主要临床表现,有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛,骨盆带肌受累时出现靛周及大腿无力,难以蹲下或起立,肩脚带肌群受累时双臂难以
5、上举,半数发生颈部肌肉无力,1/4的患者可见吞咽困难,四肢远端肌群受累者少见,眼肌及面部肌肉几乎不受影响。92011-10-24102011-10-24112011-10-24122011-10-24132011-10-24(二)皮肤受累皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后,皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹,逐渐融合成斑片,有毛细血管扩张、色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron征;颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如
6、同技术工人的手,称“技工手”。此外,甲根皱袭可见不规则增厚,毛细血管扩张性红斑,其上常见癖点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛,缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化,皮疹多为暂时性,但可反复发作。此型约占IIM的35%。142011-10-24颈 前 及 上 胸 部“V”字形红色皮疹152011-10-24162011-10-24172011-10-24182011-10-24(三)其他 可出现肺脏受累,如间质性肺炎、肺纤维化、吸人性肺炎等;累及心脏可出现无症状性心电图改变,心律失常甚至继发于心肌炎的心力衰竭;少数可累及肾脏,出现蛋白尿、血尿、肾衰竭等。PM/DM
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 第八 特发性 炎症 性肌病 ppt 课件
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【胜****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【胜****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。