儿童系统性血管炎的诊治ppt课件.ppt
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1、儿童系统性血管炎的诊治概 念血管炎是全身各血管的炎症性疾病,为一全身性疾病,血管炎是全身各血管的炎症性疾病,为一全身性疾病,病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉,故称为系统性血管炎(管及小静脉,故称为系统性血管炎(Systemic Systemic VasculitisVasculitis)。共同病理特征:血管壁纤维素样坏死和(或共同病理特征:血管壁纤维素样坏死和(或)肉芽肿形成。肉芽肿形成。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累
2、及的部位为但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。杂症。大血管指主动脉及其大分支大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、头颈部分支。如肢体分支、头颈部分支。中等血管指主要的内脏动脉中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝脏、冠脉、肠系如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等。膜动脉等。小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的部位。梢动脉与微动脉连接的部位。大血管炎巨细胞
3、巨细胞(颞颞)动脉炎动脉炎giant cell(temporal)arteritisgiant cell(temporal)arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,好发于颈动好发于颈动脉的颅外分支。常常累及颞动脉脉的颅外分支。常常累及颞动脉,主要见于主要见于5050岁以上患者岁以上患者,常伴有风湿性多肌痛常伴有风湿性多肌痛大动脉炎大动脉炎Takayasu arteritisTakayasu arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性炎症主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于主要见于5050岁以岁以下的患者下的患者孤立中枢神经系统血管炎孤立中枢神经系统
4、血管炎Isolated CNS AngiitisIsolated CNS Angiitis 局限性中枢神经系统的血管炎,少见,平均发病局限性中枢神经系统的血管炎,少见,平均发病年龄年龄4040岁以上,确诊需行脑血管造影,软脑膜及小楔形岁以上,确诊需行脑血管造影,软脑膜及小楔形脑皮层活检脑皮层活检CogansCogans综合征综合征 非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍,可伴系统非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍,可伴系统损害损害:发热、体重下降、关节炎、皮疹,神经系统损害发热、体重下降、关节炎、皮疹,神经系统损害中血管炎 结节性多动脉炎结节性多动脉炎polyarteritis nodosapolya
5、rteritis nodosa 中等或小动脉的坏死性炎症中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症微动脉、毛细血管或微静脉的炎症 川崎病川崎病Kawasaki diseaseKawasaki disease 累及大、中、小动脉的动脉炎累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜皮肤并伴有粘膜皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉和静脉也可受主动脉和静脉也可受累累,常发生于儿童期。常发生于儿童期。小血管炎韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿Wegener granulomatosisWegener granulomatosis 肉芽肿
6、性炎症累及呼吸道肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小坏死性血管炎侵害小 中等血管中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴。常常伴有坏死性肾小球肾炎有坏死性肾小球肾炎Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征 含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性炎症累及呼吸道炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小坏死性血管炎侵害小 中等血管中等血管,并伴有并伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症哮喘和嗜酸性粒细胞增多症 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎microscopic polyangiitis(microscopic polyang
7、iitis(显微镜下显微镜下多动脉炎多动脉炎)(microscopic polyarteritis)(microscopic polyarteritis)坏死性血管炎坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉积很少或没有免疫复合物沉积,主主要侵害小血管要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉毛细血管、微静脉或微动脉),),也可累及小也可累及小 中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,肺脏的毛细血管肺脏的毛细血管炎也常见炎也常见DegosDegos综合征综合征 是一种系统性坏死性血管炎是一种系统性坏死性血管炎,表现为血管炎性改变表现为血管炎性改变,血栓栓塞性改变血栓栓塞性改变,
8、造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为:表皮萎缩表皮萎缩,真皮下楔形坏死真皮下楔形坏死,血管内皮增殖血管内皮增殖,血管内膜增厚血管内膜增厚,血管壁纤血管壁纤维素样坏死维素样坏死,血栓形成血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞管腔狭窄甚至闭塞,血管周围淋巴血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。细胞、中性粒细胞浸润。过敏性紫癜过敏性紫癜Henoch-Schonlein purpuraHenoch-Schonlein purpura 以以IgAIgA为主的免疫复合物沉积的血管炎为主的免疫复合物沉积的血管炎,
9、主要侵害小主要侵害小血管血管(毛细血管、微静脉或微动脉毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累及皮肤、肠。典型者累及皮肤、肠道和肾小球道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。并伴有关节痛或关节炎。原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎 essential cryoglobulinemic angiitis essential cryoglobulinemic angiitis 以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要主要侵害小血管侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉毛细血管、微静脉或微动脉),),并伴有血清冷球并伴有血清冷球蛋白阳性。常累及皮肤和肾
10、小球。蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 cutaneous leukocytoclastic angiitiscutaneous leukocytoclastic angiitis 局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血不伴系统性血管炎或肾小球肾炎。管炎或肾小球肾炎。其它BurgerBurger病病,系闭塞性血栓性脉管炎,主要累及四肢中小动静系闭塞性血栓性脉管炎,主要累及四肢中小动静脉脉,以下肢多见,其临床特点为患肢疼痛以下肢多见,其临床特点为患肢疼痛,间歇性跛行间歇性跛行,受累受累动脉波动减弱或消失动脉波动减弱或消
11、失,伴游走性血栓性浅表静脉炎。伴游走性血栓性浅表静脉炎。病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明,其发病机理也多不清楚。大多数血管炎的病因至今不明,其发病机理也多不清楚。血管直接感染所致血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、洛矶山斑疹热等。毒性血管炎、洛矶山斑疹热等。免疫性损伤所致免疫性损伤所致 免疫复合物介导的免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、链球菌感染如乙肝、丙肝、链球菌感染););过敏性紫癜过敏性紫癜;冷球蛋白血症性冷球蛋白血症性血管炎血管炎;狼疮性血管炎狼疮性血管炎;类风湿性血管
12、炎类风湿性血管炎;血清病血管炎血清病血管炎;与恶与恶性肿瘤相关的血管炎性肿瘤相关的血管炎;白塞病白塞病;持久隆起红斑持久隆起红斑;药物引起的血药物引起的血管炎管炎,如磺胺药。如磺胺药。由抗体直接攻击介导的血管炎由抗体直接攻击介导的血管炎:如如肉芽肿病肉芽肿病(川崎肉芽肿病川崎肉芽肿病)。与抗中性粒细胞胞质抗体相关的血管炎与抗中性粒细胞胞质抗体相关的血管炎:肉芽肿肉芽肿;-综合征综合征;显微镜显微镜下多血管炎下多血管炎;某些药物所致。某些药物所致。细胞介导的细胞介导的:如同种移植急性细胞性排斥反应。如同种移植急性细胞性排斥反应。机制不明的血管炎机制不明的血管炎:如颞动脉炎、动脉如颞动脉炎、动脉炎
13、、结节性多动脉炎。炎、结节性多动脉炎。临床表现一般症状:发热、体重下降、乏力、一般症状:发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。疲倦、厌食。肌肉骨骼:肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛肌肉骨骼:肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。行。皮肤:网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。皮肤:网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统:头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。神经系统:头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。呼吸系统:副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺呼吸系统:副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。侵润病变。临床表现肾脏:肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、
14、坏死性肾小球肾肾脏:肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎炎消化系统:腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。消化系统:腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化验异常:血化验异常:血CrCr及及BUNBUN升高、贫血、升高、贫血、WBCWBC升高、血小板减少、升高、血小板减少、低补体血症、高低补体血症、高r-r-球蛋白、血沉增快、球蛋白、血沉增快、CRPCRP增高。增高。ANCAANCA阳性。阳性。抗内皮细胞抗体阳性抗内皮细胞抗体阳性临床表现 系统性血管炎无特异性的临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现 上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,但用常见疾病无法解上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,但用
15、常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反应急性期炎症反映的释的情况下,尤其是多个系统受累,反应急性期炎症反映的指标(血沉指标(血沉,CRP,CRP等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进一步做相应的检查以确诊。一步做相应的检查以确诊。抗内皮细胞抗体(Antiendothelial cell antibodies,AECA)抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies,(Antiendothelial cell antibodies,AECA)AECA)可见于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、大动脉炎、可
16、见于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病,以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎川崎病,以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎.AECAAECA的检出率约在的检出率约在59%87%59%87%之间,其中以川崎病的检出率之间,其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。抗内皮细胞抗体(Antiendothelial cell antibodies,AECA)免疫损伤机制主要有免疫损伤机制主要有:抗内皮细胞抗体(抗内皮细胞抗体(AECAAECA)和)和ANCAANCA损伤内皮细胞。损伤内皮细胞。
17、AECAAECA通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。解。在原发性血管炎(如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多在原发性血管炎(如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎)和继发性血管炎(继发于系统性红斑狼疮和类风湿血管炎)和继发性血管炎(继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎)患者的血清中有不同阳性率的关节炎)患者的血清中有不同阳性率的AECAAECA抗体存在,阳性抗体存在,阳性率可高达率可高达8080.AECAAECA的水平还与疾病的活动性有关。的水平还与疾病的活动性有关。抗内皮细胞抗体与血管炎相关性AECA阳性率阳性率%临床特点临床
18、特点SLE硬皮病硬皮病 RA77(39-93)与狼疮肾炎相关与狼疮肾炎相关。39(30-64)肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。并血管炎并血管炎66(63-77)20(11-28)无血管无血管 炎炎 皮肌炎皮肌炎44与肺损有关。与肺损有关。MCTD48(45-58)WG/MPA川崎病川崎病80(40-92)68(65-72)与病活动性相关。与病活动性相关。与病活动性相关。与病活动性相关。白塞病白塞病28(18-51)大动脉炎大动脉炎95与病活动性相关。与病活动性相关。抗中性粒细胞细胞浆抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,A
19、NCA)ANCA ANCA的靶抗原的靶抗原蛋白水解酶蛋白水解酶3 3(Proteinase-3,PR3Proteinase-3,PR3)髓过氧化物酶(髓过氧化物酶(MyeloperoxidaseMyeloperoxidase,MPOMPO)弹性蛋白酶(弹性蛋白酶(ElastaseElastase)乳铁蛋白(乳铁蛋白(LactoferriaLactoferria,LFLF)组织蛋白酶组织蛋白酶G G(Cathepsin GCathepsin G)溶酶体(溶酶体(LysozymeLysozyme)、)、-烯醇化酶(烯醇化酶(-enolase-enolase)-葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶(-glucu
20、ronidase)(-glucuronidase)增加痛透性杀菌蛋白(增加痛透性杀菌蛋白(Baxtericidal/permeability-Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPIincreasing protein,BPI)人溶酶体相关膜蛋白人溶酶体相关膜蛋白2 2(Human lysosomal-asocited Human lysosomal-asocited membrane protein2membrane protein2,HLAMP2HLAMP2)防御素(防御素(DefensinDefensin)、天青杀素()、天青杀素(
21、AzurocidinAzurocidin)ANCA分型ANCAANCA分为:分为:细胞浆型细胞浆型 (cANCA)(cANCA),主要靶抗原为蛋白,主要靶抗原为蛋白PR-3;PR-3;核周型核周型(pANCA),(pANCA),主要靶抗原为髓过氧化酶主要靶抗原为髓过氧化酶MPOMPO。ANCA相关血管炎这些疾病的组织学特点都是小血管(如小静脉、毛细血这些疾病的组织学特点都是小血管(如小静脉、毛细血管和小动脉)易受累;管和小动脉)易受累;它们合并的肾小球损伤(如灶性坏死、新月体形成、无它们合并的肾小球损伤(如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白或寡免疫球蛋白IgIg沉积)相似;沉积)相似;有时
22、还有相似的临床表现,如肺肾综合征。有时还有相似的临床表现,如肺肾综合征。最重要的是,它们都是最重要的是,它们都是ANCAANCA阳性。阳性。ANCAPR3-ANCAPR3-ANCA和和MPO-ANCAMPO-ANCA只能在几种疾病检出,包括三种小血管只能在几种疾病检出,包括三种小血管炎和肾血管炎:特发性坏死性新月体肾小球肾炎。炎和肾血管炎:特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病,对于这些疾病,ANCAANCA的敏感性波动于的敏感性波动于50%50%90%90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人性小血管炎
23、的病人ANCAANCA阴性,因此阴性结果无法排除高度可阴性,因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。疑血管炎的病人。ANCA相关疾病结缔组织病的病人如结缔组织病的病人如RARA、SLESLE和肌炎,偶可表现出和肌炎,偶可表现出ANCAANCA阳阳性,但大多是非性,但大多是非MPO-ANCA,MPO-ANCA,和非和非PR3PR3ANCAANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIVHIV感染,偶尔会出现感染,偶尔会出现ANCAANCA阳性。阳性。这有特殊的临床意义,因为感染可以出现酷似血这有特殊的临床意义,因为感染可以出现酷似血管炎的症状。管炎的症状。CTDCTD出现的
24、出现的ANCAANCA阳性和大多感染性疾病的阳性和大多感染性疾病的ANCAANCA阳性都是非阳性都是非PR3-ANCAPR3-ANCA和非和非MPO-ANCAMPO-ANCA。ANCAANCA经常出现于炎症性肠病(经常出现于炎症性肠病(IBDIBD),溃疡性结肠炎比克溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非隆病常见。抗原靶点是非PR3PR3和非和非MPOMPO的,一些抗原的,一些抗原已经报道,如组织蛋白酶已经报道,如组织蛋白酶G G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPIBPI,但大部分还不明确。,但大部分还不明确。其它消化系统疾病(其它消化系统疾病(GIGI)如硬化性胆管炎和自身
25、免疫性)如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎,有报道肝炎,有报道ANCAANCA阳性(多种非阳性(多种非PR3-ANCA,PR3-ANCA,非非MPO-MPO-ANCAANCA)ANCA相关疾病ANCAANCA假阳性反应的重要因素是药物,特别是异烟肼、丙基硫假阳性反应的重要因素是药物,特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、氧嘧啶、D-penacillamineD-penacillamine、二甲胺四环素可引起高滴度、二甲胺四环素可引起高滴度 MPO-ANCAMPO-ANCA阳性,相关的血管炎症状可有可无。阳性,相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和二甲胺四环素还可造成可逆性自身免
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