nkt淋巴瘤.解析ppt课件.ppt

恶性淋巴瘤之结外恶性淋巴瘤之结外 NK/T NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤-（鼻型）（鼻型）恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤(malignant lymphoma(malignant lymphoma，ML)ML)是发生于淋巴结和是发生于淋巴结和(或或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。胞的恶变。2 2分类分类按组织病理学改变：按组织病理学改变：霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HL)(Hodgkins lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHLnon Hodgkin lymphoma,NHL）3 3霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤：临床特征临床特征在我国，在我国，HLHL较少见；好发年龄：双峰较少见；好发年龄：双峰大峰：大峰：15-4015-40岁；小峰：岁；小峰：7070岁左右岁左右除结节硬化型多见于年轻女性，其余多见于男性。除结节硬化型多见于年轻女性，其余多见于男性。HLHL多原发于淋巴结和胸腺，很少原发于淋巴结外。多原发于淋巴结和胸腺，很少原发于淋巴结外。起病时常表现为单个或一组淋巴结，尤其是颈部淋巴结的无起病时常表现为单个或一组淋巴结，尤其是颈部淋巴结的无痛性肿大，逐渐累积临近的淋巴结群，随着病情的进展，肿痛性肿大，逐渐累积临近的淋巴结群，随着病情的进展，肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏瘤可累积淋巴结外尤其脾脏4 4临床表现临床表现首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（60%-80%60%-80%），），左多于右。其次，腋下淋巴结大。左多于右。其次，腋下淋巴结大。全身症状：发热、盗汗、体重减轻，皮肤瘙痒和乏力等；全身症状：发热、盗汗、体重减轻，皮肤瘙痒和乏力等；（就诊时伴有全身症状占（就诊时伴有全身症状占55%55%，预后不佳的表现），预后不佳的表现）淋巴结肿大：淋巴结肿大：HLHL侵犯淋巴结占侵犯淋巴结占92%92%，结外受侵占，结外受侵占8%8%。50%50%以上有以上有EBEB病毒的感染；病毒的感染；预后良好，预后良好，80%80%可治愈。可治愈。5 5特点：特点：霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤：以肿瘤组织中存在着（以肿瘤组织中存在着（R-SR-S细胞）（里细胞）（里-斯细胞）为特征；斯细胞）为特征；分四型：分四型：1.1.淋巴细胞为主型：少见淋巴细胞为主型：少见R-SR-S，预后好；，预后好；2.2.结节硬化型：明显可见结节硬化型：明显可见R-SR-S，预后较好；，预后较好；3.3.混合细胞型：大量存在混合细胞型：大量存在R-SR-S，预后较差；，预后较差；4.4.淋巴细胞削减型：数量不等，预后差。淋巴细胞削减型：数量不等，预后差。6 6非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）相对于）相对于HLHL而言：而言：1 1）随年龄增长而发病，男较女为多；）随年龄增长而发病，男较女为多；2 2）有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较）有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较HLHL多见；多见；3 3）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较进行性肿大为首发表现者较HLHL少；少；4 4）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。7 7非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤8 8B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1.1.前驱前驱B B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤(ALL/LEL)(ALL/LEL)2.B-2.B-慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL)(CLL-SLL)3.B-3.B-前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病(B-PLL)(B-PLL)4.4.淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤(LRL)(LRL)5.5.脾边缘区脾边缘区B B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，+/-+/-绒毛状淋巴细胞绒毛状淋巴细胞(SMZL)(SMZL)6.6.毛细胞白血病毛细胞白血病(HCL)(HCL)7.7.浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(PCMPCL)(PCMPCL)8.MALT8.MALT型结外边缘区型结外边缘区B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(MALT-MZL)(MALT-MZL)9.9.淋巴结边缘区淋巴结边缘区B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,+/-,+/-单核细胞样单核细胞样B B细胞细胞(MZL)(MZL)10.10.滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤(FL)(FL)11.11.套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤(MCL)(MCL)12.12.弥漫型大细胞淋巴瘤弥漫型大细胞淋巴瘤(DLBCL)(DLBCL)13.13.伯基特淋巴瘤（伯基特淋巴瘤（BLBL）9 9T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1.1.前驱前驱T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（T-ALL/T-LELT-ALL/T-LEL）2.2.母细胞性母细胞性NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤3.3.慢性前淋巴细胞白血病慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)(T-CLL/T-PLL)4.4.颗粒淋巴细胞白血病颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)(T-LGL)5.5.侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病细胞白血病(ANKCL)(ANKCL)6.6.成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病(ATCL/L)(ATCL/L)7.7.结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCLNK/TCL）8.8.肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ITCLITCL）9.9.肝脾肝脾Y YT T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤10.10.皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤11.11.菌样霉菌病菌样霉菌病/赛塞里（赛塞里（SezarySezary）综合征）综合征(MF/SS)(MF/SS)12.12.间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCLALCL）,T,T和非和非T T非非B B细胞，原发性细胞，原发性皮肤型皮肤型13.13.周围周围T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（PTLPTL）14.14.血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(AITCL)(AITCL)15.15.间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCLALCL）,T,T和非和非T T非非B B细胞，原发性细胞，原发性全身型全身型101019661966年年RappaportRappaport将将NHLNHL分为结节型（滤泡型）和弥漫型两大类。分为结节型（滤泡型）和弥漫型两大类。我国，弥漫型我国，弥漫型95%95%，结节型，结节型5%5%NHLNHL常用的分类方法：（见下）常用的分类方法：（见下）1111NHLNHL临床工作分类（临床工作分类（19821982）低度恶性：低度恶性：A A：小细胞型淋巴瘤：小细胞型淋巴瘤B B：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型C C：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与大裂细胞）：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与大裂细胞）1212中度恶性中度恶性:滤泡性，大细胞为主型滤泡性，大细胞为主型弥漫性，小裂细胞型弥漫性，小裂细胞型弥漫型，混合细胞型（小裂细胞和大裂细胞）弥漫型，混合细胞型（小裂细胞和大裂细胞）弥漫型，大细胞型弥漫型，大细胞型1313高度恶性：高度恶性：大细胞，免疫母细胞型大细胞，免疫母细胞型淋巴母细胞型（曲核和非曲核）淋巴母细胞型（曲核和非曲核）小无裂细胞型（小无裂细胞型（Burkitts LymphomaBurkitts Lymphoma）此工作分型目前在世界各国普遍采用此工作分型目前在世界各国普遍采用1414 结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤-（鼻型）（鼻型）1515病例：病例：患者高患者高XX,XX,男性，男性，5555岁。岁。因因“反复流脓涕反复流脓涕3 3月，咽痛月，咽痛1 1月，发热半月月，发热半月”入院。入院。病史：患者于病史：患者于3 3个月前无明显诱因下出现双鼻流脓涕，呈间歇性，个月前无明显诱因下出现双鼻流脓涕，呈间歇性，经常感到鼻腔内有异味。经常感到鼻腔内有异味。1 1个月前患者自感咽痛，呈持续性，且个月前患者自感咽痛，呈持续性，且伴有张口疼痛，无张口受限。半月前患者出现发热，体温最高伴有张口疼痛，无张口受限。半月前患者出现发热，体温最高3939，同时感到说话时鼻音严重，进食后食物少量从鼻腔返流，同时感到说话时鼻音严重，进食后食物少量从鼻腔返流出外。出外。2015-4-272015-4-27门诊以门诊以“口咽部及双鼻腔占位口咽部及双鼻腔占位”收入院。患者收入院。患者自患病以来，精神尚可，纳差，大、小便正常，睡眠无异常。自患病以来，精神尚可，纳差，大、小便正常，睡眠无异常。体重下降约体重下降约6Kg6Kg。1616患者于患者于20152015年年4 4月月2929日全身麻醉下行鼻内镜下双侧鼻腔新生物切日全身麻醉下行鼻内镜下双侧鼻腔新生物切除除+软腭新生物切除术。术后病理（长征医院软腭新生物切除术。术后病理（长征医院 1508696 1508696）：左侧）：左侧鼻底下鼻道、右侧鼻底下鼻道、及软腭鼻底下鼻道、右侧鼻底下鼻道、及软腭T T细胞淋巴瘤，结外细胞淋巴瘤，结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤鼻型。细胞淋巴瘤鼻型。2015-5-82015-5-8转入我科。转入我科。查体：体温：查体：体温：36.936.9，脉搏：，脉搏：8282次次/分，呼吸分，呼吸1818次次/分，血压分，血压120/70mmHg120/70mmHg。皮肤及粘膜未见黄染，软腭部分缺如，直径约。皮肤及粘膜未见黄染，软腭部分缺如，直径约5cm,5cm,创口愈合尚可，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及创口愈合尚可，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，腹痛无压痛及干湿啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，腹痛无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。反跳痛，肠鸣音正常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。骨髓涂片：涂片分类未见异常细胞。骨髓涂片：涂片分类未见异常细胞。1717病理报告：病理报告：“左侧鼻底下鼻道左侧鼻底下鼻道”、“右侧鼻底下鼻道右侧鼻底下鼻道”及及“软腭软腭”T T细细胞淋巴瘤，结外胞淋巴瘤，结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤”免疫组化：免疫组化：CD2(+)CD2(+)、CD3(+)CD3(+)、CD5(CD5(部分细胞部分细胞+)+)、CD7(+)CD7(+)、CD56(+)CD56(+)，GreB(+),Perforin(+),TIA-1(+),Ki67(65%GreB(+),Perforin(+),TIA-1(+),Ki67(65%阳性阳性)，EBV(-)EBV(-)、CD20CD20(-)(-)，MUM-1(MUM-1(部分细胞部分细胞+)+)、CD10CD10（-）Pax-5Pax-5（-）EMAEMA（-）CK5/6CK5/6（-）1818定义：定义：NK/TNK/T细胞淋巴瘤是一类发生于淋巴结外，伴以坏死为主的血细胞淋巴瘤是一类发生于淋巴结外，伴以坏死为主的血管损伤和破坏，细胞毒表型，和管损伤和破坏，细胞毒表型，和EBVEBV相关为特征的淋巴瘤。相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为因为多数病例为NKNK细胞肿瘤，少数为细胞肿瘤，少数为T T细胞毒表型而命名为细胞毒表型而命名为NK/TNK/T。它是非霍奇金淋巴瘤的一个独立病种。占。它是非霍奇金淋巴瘤的一个独立病种。占NHLNHL的的5%-5%-15%15%由于结外由于结外NK/TNK/T淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK/TNK/T淋巴瘤；淋巴瘤；原发于鼻以外原发于鼻以外 的的NK/TNK/T细胞淋巴瘤则称为鼻型细胞淋巴瘤则称为鼻型 NK/T NK/T淋巴瘤淋巴瘤 1919成熟的成熟的NK/TNK/T细胞淋巴瘤是罕见的另一种细胞淋巴瘤是罕见的另一种NHLNHL亚型。亚型。NK/TNK/T细胞细胞淋巴瘤主要是结外型且大部分为鼻型。淋巴瘤主要是结外型且大部分为鼻型。根据国际根据国际T T细胞瘤项目的结果，所有的患者的细胞瘤项目的结果，所有的患者的5 5年生存率年生存率（osos）32%,32%,中位中位osos约为约为8 8个月。个月。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版2020流行病学流行病学1.1.区域性和种族易感性：区域性和种族易感性：亚洲人的发生率高于西方人亚洲人的发生率高于西方人(22%(22%对对5%)5%)尤其在中国、日本、朝鲜常见；尤其在中国、日本、朝鲜常见；中美洲中美洲 、南美洲较多见；西方罕见。、南美洲较多见；西方罕见。2.2.美国监测、流行病学和最终结果注册数据库中的数据报告美国监测、流行病学和最终结果注册数据库中的数据报告称：称：1992-20051992-2005结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤（鼻型）的发生率增加，细胞淋巴瘤（鼻型）的发生率增加，年度百分比变化为年度百分比变化为11%11%。并且发现男性以及在亚洲和太平洋。并且发现男性以及在亚洲和太平洋岛屿裔中也有着较高的发生率。岛屿裔中也有着较高的发生率。3.3.男性多于女性，男女之比：男性多于女性，男女之比：4:14:1，中位年龄，中位年龄4040岁。岁。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版2121病因及发病机制病因及发病机制确切病因不明确切病因不明EBEB病毒与该病的关系密切，尤其是鼻腔病例，病毒与该病的关系密切，尤其是鼻腔病例，80-100%80-100%都存都存在在EBEB病毒感染，而其他部位的结外病毒感染，而其他部位的结外 NK/T NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤EBEB病毒病毒的检出率则相对较低的检出率则相对较低(15-50%)(15-50%)。2222结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤（鼻型）细胞淋巴瘤（鼻型）常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、鼻窦、喉咽和常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、鼻窦、喉咽和喉头；喉头；鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾丸和胃肠道鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾丸和胃肠道NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版2323临床表现临床表现 早期：起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞、水早期：起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞、水样涕或脓涕，涕中带血样涕或脓涕，涕中带血 晚期：上颚、鼻中隔穿孔，伴恶臭气味，肉芽样新生物伴坏晚期：上颚、鼻中隔穿孔，伴恶臭气味，肉芽样新生物伴坏死、出血，少数病人有头痛、眼球突出、发热，甚至颈部及其死、出血，少数病人有头痛、眼球突出、发热，甚至颈部及其他部位转移，重者常有局部骨质破坏。他部位转移，重者常有局部骨质破坏。2424中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累计面部皮肤等孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累计面部皮肤等易发生恶病质表现，即易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症”结外受累器官的相应症状结外受累器官的相应症状全身症状可有发热、盗汗和乏力等全身症状可有发热、盗汗和乏力等远处转移以远处转移以皮肤皮肤最常见最常见2525诊断诊断目前该病的确诊主要依靠病理学检查目前该病的确诊主要依靠病理学检查典型的免疫表型主要表现为典型的免疫表型主要表现为CD56+CD56+、CD2+CD2+、胞质、胞质CD3CD3+、CD20-CD20-、EBV-EBV-、EBER+EBER+已经报告，已经报告，Ki-67Ki-67表达可用于预测表达可用于预测I/III/II期患者，期患者，Ki-67Ki-67高表达高表达（65%65%或更高）与较短或更高）与较短osos相关。相关。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版2626临床分期：临床分期：AnnarborAnnarbor分期法分期法I I期：病变仅限于一个淋巴结区域期：病变仅限于一个淋巴结区域 IE IE期期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官病变仅限于淋巴结以外的单一器官IIII期：病变累积横膈同侧期：病变累积横膈同侧2 2个或更多的淋巴结区域个或更多的淋巴结区域 IIE IIE期期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1 1个以个以上的淋巴结区域上的淋巴结区域IIIIII期期 横膈上下都有淋巴结侵犯横膈上下都有淋巴结侵犯IIIs IIIs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及IIIE IIIE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官都受累脾累及一器官都受累脾累及IIIsEIIIsE期：横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一期：横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累器官都受累2727临床分期（续）：临床分期（续）：AnnarborAnnarbor分期法分期法IVIV期期 病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累积可无累积另，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗另，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻以及半年内体重减轻10%10%或更多），分为或更多），分为A A或或B B。A A表示无全身表示无全身症状，症状，B B表示有全身症状。表示有全身症状。2828影响预后的风险因素：影响预后的风险因素：年龄年龄6060岁岁B B症状症状ECOGECOG体能状态评分体能状态评分22分分LDHLDH升高升高区域性淋巴结受累区域性淋巴结受累肿瘤局部入侵：骨或皮肤肿瘤局部入侵：骨或皮肤高高Ki-67Ki-67染色的组织学证据染色的组织学证据EBV DNAEBV DNA滴度滴度6.16.110107 7拷贝拷贝/ml/ml2929NK/TNK/T细胞淋巴瘤预后指数细胞淋巴瘤预后指数所有患者所有患者血清血清LDHLDH水平水平 正常正常B B症状症状淋巴结，淋巴结，N1N1到到N3N3期，未达到期，未达到M1M1期期安阿伯安阿伯IVIV期期 危险因素的数目危险因素的数目低危低危 0 0低低/中危中危 1 1高高/中危中危 2 2高危高危 3 3或或4 4NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版3030治疗治疗1.1.放射治疗：敏感。放射治疗：敏感。2.2.化学治疗：在放疗的同时须联合化疗，最常用的化疗方案：化学治疗：在放疗的同时须联合化疗，最常用的化疗方案：1.CHOP1.CHOP方案方案 环磷酰胺环磷酰胺 750mg/m2 750mg/m2 静注静注d1 d1 阿霉素阿霉素 50mg/m2 50mg/m2 静注静注d1 d1 长春新碱长春新碱 1.4mg/m2 1.4mg/m2静注静注d1d1 强的松强的松100mg/m2100mg/m2口服口服d1-5 d1-5 每每3 3周重复周重复1 1次次 2.COP 2.COP方案方案 环磷酰胺环磷酰胺 400mg/m2 400mg/m2 静注静注d1d1 长春新碱长春新碱1.4mg/m2 1.4mg/m2 静注静注 d1 d1 强的松强的松40mg/m2 40mg/m2 口服口服 d1-5 d1-5每每3 3周重复周重复1 1次次3131该型淋巴瘤对化疗不敏感，且易复发。目前多个随机前瞻性该型淋巴瘤对化疗不敏感，且易复发。目前多个随机前瞻性研究显示联合化疗研究显示联合化疗+局部放疗对局限性的病变能改善预后。局部放疗对局限性的病变能改善预后。其标准治疗为：联合其标准治疗为：联合3 3个周期个周期CHOPCHOP方案和受累区域方案和受累区域35-40Gy35-40Gy放放疗。疗。3.3.支持治疗：支持治疗：早期：一般不需要支持治疗早期：一般不需要支持治疗晚期：常伴有贫血、白细胞减少，酌情给予对症支持治疗晚期：常伴有贫血、白细胞减少，酌情给予对症支持治疗 沈志祥沈志祥 朱雄增恶性淋巴瘤朱雄增恶性淋巴瘤3232治疗方案的选择治疗方案的选择放疗放疗是初始治疗的重要部分，局限性的是初始治疗的重要部分，局限性的ENKLENKL患者单独放疗比患者单独放疗比单存化疗能够达到较好的单存化疗能够达到较好的CRCR率。率。54Gy54Gy或更大剂量的放疗具有较好的或更大剂量的放疗具有较好的osos和和DFSDFS结局，结局，5 5年年osos和和DFSDFS率分别为率分别为75.5%75.5%和和60%60%。与之相比，。与之相比，接受接受54Gy54Gy以下放疗剂量的以下放疗剂量的5 5年年osos和和DFSDFS率分别为率分别为46%46%和和33%33%。国际国际T T细胞淋巴瘤项目回顾性的分析了细胞淋巴瘤项目回顾性的分析了ENKLENKL患者（患者（n=136n=136）的）的临床结局，结果显示，放疗使患者获益。临床结局，结果显示，放疗使患者获益。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版3333 结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤（鼻型）接受放疗细胞淋巴瘤（鼻型）接受放疗化疗化疗（52%vs24%52%vs24%）其余患者接受单独化疗。在早期）其余患者接受单独化疗。在早期ENKLENKL（鼻型）（鼻型）患者亚组（患者亚组（n=57n=57）中，化疗）中，化疗+放疗与单独化疗相比，显著提放疗与单独化疗相比，显著提高高3 3年年osos率分别为率分别为57%57%和和30%30%。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版3434一项对局限性一项对局限性I/III/II期期ENKLENKL（鼻型）患者（鼻型）患者（n=105n=105）的回顾性）的回顾性研究发现：研究发现：单独放疗的单独放疗的CRCR率高于单独化疗（率高于单独化疗（83%vs20%83%vs20%）；）；在接受化疗继以放疗的患者中，在接受化疗继以放疗的患者中，CRCR率提高至率提高至81%81%。对于单独放疗组（对于单独放疗组（66%66%；n=31n=31）；放疗继以化疗组（）；放疗继以化疗组（77%77%；n=34n=34）和化疗继以放疗（）和化疗继以放疗（74%74%；n=37n=37）中的患者，）中的患者，5 5年年osos率相率相似。似。值得注意的是：化疗值得注意的是：化疗+放疗看来没有改善患者的放疗看来没有改善患者的osos结局。结局。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版3535多项研究显示，多项研究显示，同步放化疗同步放化疗对于局限性对于局限性ENKLENKL患者是一种可行患者是一种可行且有效的治疗。且有效的治疗。日本（日本（JCOG0211JCOG0211）n=33,n=33,淋巴结受累，淋巴结受累，B B症状以及症状以及LDHLDH升高接受同时放疗升高接受同时放疗（50Gy50Gy）和）和3 3个疗程的化疗（地塞米松、依托泊苷、异环磷个疗程的化疗（地塞米松、依托泊苷、异环磷酰胺和卡铂）中位随访酰胺和卡铂）中位随访3232个月，个月，2 2年年osos率为率为78%78%；CRCR率为率为77%77%。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版3636韩国研究组进行的韩国研究组进行的IIII期研究在期研究在I/III/II期鼻型期鼻型ENKLENKL患者（患者（n=30n=30）对顺铂和放疗（对顺铂和放疗（40-52.8Gy40-52.8Gy）的同步化放疗继以）的同步化放疗继以3 3个周期的依个周期的依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地塞米松（托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地塞米松（VIPDVIPD）进行了评估，）进行了评估，也报告了类似效果。也报告了类似效果。此研究的结果支持针对此研究的结果支持针对I/III/II期患者使用期患者使用同步化放疗同步化放疗，尤对于，尤对于伴高风险患者。伴高风险患者。同步化放疗也是晚期患者的首选治疗方案，而局部放疗则是同步化放疗也是晚期患者的首选治疗方案，而局部放疗则是局部控制病变的必要辅助手段。局部控制病变的必要辅助手段。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版3737L-L-天门冬酰胺酶天门冬酰胺酶L-L-天门冬酰胺酶是一种抗白血病的酶制剂，将其静注入人体天门冬酰胺酶是一种抗白血病的酶制剂，将其静注入人体内以后可以水解白血病细胞必需的营养源内以后可以水解白血病细胞必需的营养源-天冬酰胺，从而天冬酰胺，从而呈现出抗癌作用。呈现出抗癌作用。其优点：是对于常用药物治疗后复发的病例也有效，其优点：是对于常用药物治疗后复发的病例也有效，缺点：单独应用不仅缓解期短，而且很易产生耐药性，故应缺点：单独应用不仅缓解期短，而且很易产生耐药性，故应与其他药物合并应用。与其他药物合并应用。3838培门冬酶培门冬酶若已对天然若已对天然L-L-天门冬酰胺酶产生过敏或耐药，可试用天门冬酰胺酶产生过敏或耐药，可试用3939几项研究证实几项研究证实L-L-天门冬酰胺酶为基础的治疗方案对于晚期、天门冬酰胺酶为基础的治疗方案对于晚期、复发或难治性疾病患者具有疗效。复发或难治性疾病患者具有疗效。在难治或复发性结外在难治或复发性结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤（鼻型）患者（细胞淋巴瘤（鼻型）患者（n=45n=45）系列研究中，受试者接系列研究中，受试者接L-L-天门冬酰胺酶为基础的化疗继以受天门冬酰胺酶为基础的化疗继以受累野放疗，总体缓解率累野放疗，总体缓解率82%82%（CRCR率为率为55%55%），），3 3年和年和5 5年年osos率均率均为为67%67%。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4040对对NKNK细胞肿瘤研究组进行的一项二期研究中，对新的细胞肿瘤研究组进行的一项二期研究中，对新的L-L-天门天门冬酰胺酶为基础的联合化疗方案冬酰胺酶为基础的联合化疗方案SMILE(SMILE(地塞米松、甲氨蝶呤、地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、异环磷酰胺、L-L-天门冬酰胺酶和依托泊苷天门冬酰胺酶和依托泊苷)用于新诊断的用于新诊断的IVIV期、复发或难治性患者的安全性和疗效进行了评估。期、复发或难治性患者的安全性和疗效进行了评估。2828位患者（位患者（74%74%）完成了研究计划，其中）完成了研究计划，其中ORRORR和和CRCR率分别为率分别为79%79%和和45%45%。初治和复发患者间的缓解率无差异。初治和复发患者间的缓解率无差异。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4141总结总结本病病因不明确本病病因不明确与与EBEB病毒关系密切病毒关系密切临床表现为中线部位的进行性破坏性病变临床表现为中线部位的进行性破坏性病变确诊主要依靠病理学检查确诊主要依靠病理学检查恶性程度高、预后差恶性程度高、预后差由于结外由于结外NK/TNK/T是极少见的恶性肿瘤，尚没大型有随机临床试是极少见的恶性肿瘤，尚没大型有随机临床试验来比较不同的治疗方案。因此对患者没有建立标准的治疗。验来比较不同的治疗方案。因此对患者没有建立标准的治疗。4242治疗的选择治疗的选择 a:a:无危险因素：诱导治疗无危险因素：诱导治疗 或或 单独放疗单独放疗 或或 同步化放疗同步化放疗 或或 序贯化放疗序贯化放疗I I期：评估危险因素期：评估危险因素 b.b.存在任何存在任何危险因素：危险因素：临床试验临床试验 或或 同步化放疗同步化放疗 或或 序贯化放疗序贯化放疗 NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版 4343 I II I期：期：临床试验临床试验 或或 同步化放疗同步化放疗 或或 序贯化放疗序贯化放疗 IV IV期：期：临床试验临床试验 或或 同步化放疗同步化放疗 或或 联合化疗方案（以培联合化疗方案（以培门冬酶为基础）门冬酶为基础）放疗放疗 NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4444基于基于L-L-天门冬酰胺酶的化疗方案对于晚期、复发或难治性疾天门冬酰胺酶的化疗方案对于晚期、复发或难治性疾病是一个合理的选择。但需要进一步在较大规模的随机临床病是一个合理的选择。但需要进一步在较大规模的随机临床试验中证实其疗效。试验中证实其疗效。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4545联合化疗方案（以培门冬酶为基础）联合化疗方案（以培门冬酶为基础）AspaMetDexAspaMetDex方案方案（培门冬酶，甲氨蝶呤，地塞米松）作为二线治疗方案报告（培门冬酶，甲氨蝶呤，地塞米松）作为二线治疗方案报告SMILESMILE（地塞米松，甲氨蝶呤，异环磷酰胺，培门冬酶，依托泊苷）（地塞米松，甲氨蝶呤，异环磷酰胺，培门冬酶，依托泊苷）NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4646同步化放疗（同步化放疗（CCRTCCRT）CCRTCCRT（放射剂量（放射剂量50Gy50Gy、及、及3 3个疗程的个疗程的DeVICDeVIC化疗（依托泊苷、化疗（依托泊苷、异环磷酰胺、卡铂、地塞米松）异环磷酰胺、卡铂、地塞米松）CCRTCCRT（放射剂量（放射剂量4040至至52.8Gy52.8Gy、顺铂），随后行、顺铂），随后行3 3周期的周期的VIPDVIPD化疗（依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂、地塞米松）化疗（依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂、地塞米松）NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4747序贯化放疗序贯化放疗SMILESMILE继以放疗（继以放疗（45-50.4Gy)45-50.4Gy)VIPDVIPD继以放疗（继以放疗（45-50.4Gy)45-50.4Gy)NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版4848单存放疗单存放疗推荐的肿瘤放射剂量为推荐的肿瘤放射剂量为50Gy50Gy早期或前期放疗对于提高鼻型局限性鼻外早期或前期放疗对于提高鼻型局限性鼻外NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（位于上呼吸道）患者的总生存期（位于上呼吸道）患者的总生存期（osos）和无病生存期）和无病生存期（DFSDFS）有着重要的作用。）有着重要的作用。对于对于I I期患者，前期放疗可能对生存期更有益。期患者，前期放疗可能对生存期更有益。NCCNNCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤 2014 2014年第年第2 2版版49495050问题问题5151后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field