cvst-颅内静脉窦血栓形成.ppt
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1、脑脑脑脑静脉和静脉静脉和静脉静脉和静脉静脉和静脉窦窦窦窦血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成 Cerebral Venous and sinus Thrombosis Cerebral Venous and sinus Thrombosis (CVST)(CVST)刘运海刘运海中南大学湘雅医院中南大学湘雅医院神神经经内科内科前前 言言脑静脉系统血栓形成(CVST):指多种病因引起的以脑静脉回流受阻,常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。发病率4-5人/10万/年,比(以前报道1/10万/年)要高,占所有中风的0.5%-1%。临床表现多样,无特异表现,漏诊率可达73%。其预后也不
2、像以前认为的那样差,绝大多数预后好,死亡率小于10%(以前报道死亡率高达30%-50%)。Agostoni E,Aliprandi A,Longoni M.Cerebral venous thrombosis.Expert Rev Neurother.2009;9(4):553-564.脑脑静脉和静脉静脉和静脉窦窦血栓形成血栓形成(CVST)脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖12病因及流行病学病因及流行病学调查调查3临床表床表现4影像学影像学诊断断治治疗及及预后后5脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖1上矢状窦2下矢状寞3直寞4窦汇5横窦6乙状窦7枕窦8大脑大静脉9基底静脉10大
3、脑内静脉 11隔静脉12丘纹静脉13.大脑上吻合静脉14大脑中浅静脉15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦17斜坡静脉丛18岩上窦19岩下窦20.蝶顶窦脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖上矢状窦(绿色),下矢状窦(浅蓝),直窦(深紫),窦汇(橘色),横窦(深蓝),乙状窦(黄色).1额极静脉;2前额静脉;3后额静脉4上吻合静脉(trolard静脉)5前壁静脉 由大脑侧面引流的静脉6大脑中浅静脉 至蝶顶窦和海绵窦7下吻合静脉(labbe静脉)至横窦脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖1上矢状窦 2下矢状寞3直寞 4窦汇5横窦 6乙状窦7枕窦 8大脑大静脉9基底静脉(Basal ve
4、in of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉16海绵窦 17斜坡静脉丛18岩上窦 19岩下窦20.蝶顶窦解剖学特点解剖学特点v静脉无肌无肌纤维纤维,无收,无收缩缩力,无瓣膜力,无瓣膜v不与动脉伴行v大脑静脉有丰富的吻合支v浅、深静脉均先注入硬膜窦v上矢状窦也引流板障静脉的血液v静脉压与颅内压接近脑脑静脉和静脉静脉和静脉窦窦血栓形成血栓形成(CVST)脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖12病因及流行病学病因及流行病学调查调查3临床表床表现4影像学影像学诊断断治治疗及及预后后5主要主要
5、脑脑静脉系静脉系统统血栓的血栓的发发生率生率 横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med.2005;352(17):1791-1798.病病 因因 CVST是在是在19世世纪纪初被首先初被首先诊诊断的,当断的,当时时及以后相当及以后相当长长的一段的一段时间时间认为认为是一种感染性疾病,主要累及上矢状是一种感染性疾病,主要累及上矢状窦窦。在。在过过去的去的20多年中,多年
6、中,人人们对们对CVST有了新有了新认识认识,现现在并不在并不认为认为它是因它是因脓脓毒血症引起的毒血症引起的脑脑静脉系静脉系统统血栓,多种疾病都可引起血栓,多种疾病都可引起CVST或成或成为为CVST的促的促发发因素因素。1.1.先天性因素:先天性因素:包括凝血包括凝血酶酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden Leiden V V因子突因子突变、血栓素基因突、血栓素基因突变变等等。2.感染性因素:感染性因素:耳炎、乳突炎、鼻耳炎、乳突炎、鼻窦窦炎、炎、脑脑膜炎、膜炎、脑脓肿脑脓肿及全身感染等。及全身感染等。3.3.免疫性疾病:免疫性疾病:系系统统性性红红斑狼斑狼疮
7、疮、WegenersWegeners肉芽肉芽肿肿,肉状瘤病和,肉状瘤病和BehcetsBehcets病、病、溃疡溃疡性性结肠结肠炎和克隆病等。炎和克隆病等。1.4.获获得性易形成血栓状得性易形成血栓状态态:包括包括肾肾病病综综合征、抗磷脂抗体合征、抗磷脂抗体综综合征、高合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和同型半胱氨酸血症、妊娠和产产褥期。褥期。1.Int J Stroke.2009;4(2):111-123.2.Thromb Thrombolysis.2007;24(1):77-80.3.Intern Med.2009;48(9):723-725.5.血液疾病:血液疾病:红细红细胞增多症、白血病、
8、胞增多症、白血病、贫贫血、血、阵发阵发性夜性夜间间血血红红蛋白尿和先天蛋白尿和先天性或性或获获得性凝血机制障碍等。得性凝血机制障碍等。6.药药物:物:口服避孕口服避孕药药、冬、冬酰酰胺胺酶酶、停、停经经后激素替代治后激素替代治疗疗和和类类固醇治固醇治疗疗等。等。7.外外伤伤和机械性操作:和机械性操作:头头外外伤伤、颈颈部外部外伤伤累及累及颈颈静脉、神静脉、神经经外科手外科手术术、腰穿、腰穿、颈颈静脉静脉导导管操作等等。管操作等等。8.其它:其它:硬膜硬膜动动静脉畸形、静脉畸形、脑动脑动静脉畸形、静脉畸形、严严重脱水、消耗性疾病(重脱水、消耗性疾病(恶恶液液质质、晚期癌症)、心衰、休克、晚期癌症
9、)、心衰、休克、酮酮症酸中毒、高症酸中毒、高热热、颅颅内内肿肿瘤和其它瘤和其它恶恶性性肿肿瘤瘤等均可引起或促等均可引起或促发发CVSTCVST。约约15%的的CVST病例病因未明(病例病因未明(20-25%)。)。Nagaraja D,et al.J Neurol Sci.2008;272(1-2):43-47.病病 因因脑脑静脉和静脉静脉和静脉窦窦血栓形成血栓形成(CVST)脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖12病因及流行病学病因及流行病学调查调查3临床表床表现4影像学影像学诊断断治治疗及及预后后5u CVST的的临临床表床表现现差异很大,没有特异性,可以有多种差异很大,没有特异性,可以有多种发发
10、病病形式和多种多形式和多种多样样的的临临床表床表现现,甚至可以,甚至可以“模仿模仿”许许多种疾病的多种疾病的临临床床表表现现。临床表床表现u 症状症状取决于血栓形成取决于血栓形成的的 部位 范围 进展速度 静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染1.颅颅内高内高压压症症 头头痛痛为为最常最常见见(90%)和最早出和最早出现现的表的表现剧现剧烈而弥烈而弥漫,多表漫,多表现为进现为进行性加重,行性加重,为为双双侧侧性、伴呕吐。性、伴呕吐。视盘水水肿,视力力进行性下降等行性下降等2.脑实质损脑实质损害表害表现现u 癫痫发癫痫发作(作(40%40%)u 局灶性神局灶性神经经功能缺功能
11、缺损损u 意意识识障碍障碍Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol.2007;6(2):162-170.临床表床表现上矢状上矢状窦血栓形成血栓形成海海绵窦血栓形成血栓形成 多由眶周、鼻部及面部多由眶周、鼻部及面部的化的化脓性感染或全身性感性感染或全身性感染所致。染所致。可有面部可有面部“危危险三角三角”部位部位疖肿的的挤压史。史。病病变累及一累及一侧或两或两侧海海绵窦。侧窦血栓形成血栓形成 直直窦血栓形成血栓形成常急性起病,出常急性起病,出现发热、头痛、痛、恶心呕吐、意心呕吐、意识障碍等障碍等感
12、染中毒感染中毒症状症状;眼眶静脉回流障碍眼眶静脉回流障碍可致眶周、可致眶周、眼眼睑、结膜水膜水肿和眼球突出;和眼球突出;累及累及多个多个脑神神经如如动眼、滑眼、滑车、外展和三叉神外展和三叉神经第第1 1、2 2支分布区支分布区痛痛觉减退、角膜反射消失等;减退、角膜反射消失等;累及累及颈内内动脉海脉海绵窦段段时,可,可出出现颈动脉触痛及脉触痛及颈内内动脉脉闭塞塞的的临床表床表现,如,如对侧偏偏瘫和偏身和偏身感感觉障碍。障碍。严重者可并重者可并发脑膜炎膜炎。3.静脉静脉窦窦阻塞表阻塞表现现临床表床表现多发生于产褥期,常见于产后1-3周的产妇;也可发生在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染
13、或恶病质等情况下;多为非感染性血栓。上矢状上矢状窦血栓形成血栓形成海海绵窦血栓形成血栓形成 侧窦血栓形成血栓形成 直直窦血栓形成血栓形成急性或亚急性起病。最主要的临床表现为颅内高内高压,视乳头水肿可以是唯一体征。常累及皮质特别是运运动区及区及顶叶叶的静脉,其特点是急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍。下肢更容易受累并伴癫痫发作。旁中央小叶旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。婴儿可表现喷射性呕吐,颅缝分离,囟门紧张和隆起,囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老人患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状,诊断困难。临床表床表现上矢状上矢状窦血栓形成血栓形成海海绵窦血栓形成血栓形
14、成 侧窦血栓形成血栓形成 直直窦血栓形成血栓形成 横横窦+乙状乙状窦颅内高内高压症状症状 最主要症状。最主要症状。局灶神局灶神经症状症状 血栓血栓扩展至展至上岩上岩窦及下岩及下岩窦,可,可出出现同同侧三叉神三叉神经及外展神及外展神经损害害症状症状血栓延伸至血栓延伸至颈静脉静脉,可出,可出现舌咽、舌咽、迷走及副神迷走及副神经损害的害的颈静静脉孔脉孔综合合征;征;与乳突与乳突邻近,故常由近,故常由化化脓性性乳突炎或中耳炎乳突炎或中耳炎常引起。常引起。出出现患患侧耳后乳突部耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒痛、静脉怒张,并,并发热、寒、寒战、外周、外周WBCWBC增高增高等。等。临床表床表现多多为非炎性静
15、脉血栓,病情非炎性静脉血栓,病情进展快,迅速累及大展快,迅速累及大脑大静脉大静脉和基底静脉,和基底静脉,累及累及脑干、小干、小脑、丘丘脑、基底、基底节等深部等深部结构。构。无感染征象的高无感染征象的高热、意、意识障障碍、碍、颅内高内高压、癫痫发作、作、脑疝等,常很快疝等,常很快进入深昏迷、去入深昏迷、去大大脑强直、去皮直、去皮质状状态甚至死甚至死亡。亡。部分以突部分以突发幻幻觉、精神行、精神行为异常异常为首首发症状。存活者多症状。存活者多遗留有手足徐留有手足徐动、舞蹈、舞蹈样动作等作等锥体外系症状体外系症状上矢状上矢状窦血栓形成血栓形成海海绵窦血栓形成血栓形成 侧窦血栓形成血栓形成 直直窦血栓
16、形成血栓形成临床表床表现脑脑静脉和静脉静脉和静脉窦窦血栓形成血栓形成(CVST)脑脑静脉系静脉系统统解剖解剖12病因及流行病学病因及流行病学调查调查3临床表床表现4影像学影像学诊断断治治疗及及预后后5影像学影像学检查1.1.脑脑CTCT为为神神经经科急科急诊诊首首选选方法方法。2.2.虽虽有有约约25-30%CVST25-30%CVST的的CTCT表表现现正常,但可用于排除正常,但可用于排除其他病其他病变变。CT+CTADSAMRI+MRV直接征象直接征象 条索征、三角征条索征、三角征(空空deltadelta征征)间间接征象接征象 静脉性梗死和特征性的静脉性梗死和特征性的脑出血出血 位于皮位
17、于皮质和皮和皮质下下脑组织之之间,常双,常双侧对称称 弥漫的弥漫的脑组织肿胀 脑回回肿胀,脑沟沟变浅和浅和脑室受室受压影像学影像学诊诊断:断:CT条索征条索征条索征条索征条索状征指栓塞的静脉条索状征指栓塞的静脉增增强强前所前所见见,见见于皮于皮层层静脉、直静脉、直窦窦及及GalenGalen静脉静脉等部位高密度。等部位高密度。三角征(三角征(征)指增征)指增强强后后上矢状上矢状窦窦后角可后角可见见一空的三一空的三角形影,阳性率角形影,阳性率为为70%70%直接征象直接征象征征三角三角征征条索征条索征影像学影像学诊诊断:断:MRI分期分期 T1WI T2WI急性期(急性期(1-5d1-5d)等信
18、号等信号 低信号低信号亚急性期(急性期(6-15d6-15d)高信号高信号 高信号高信号慢性期(慢性期(16d16d)低信号低信号 低信号低信号不同不同时期期CVST的的MRI表表现MRI+MRVl头部部MRIMRI可直接可直接显示示颅内静脉和静脉内静脉和静脉窦血栓,以及血栓,以及继发于血栓形于血栓形成的各种成的各种脑实质损害,害,较CTCT更更为敏感和准确。敏感和准确。l血栓的表血栓的表现随随发病病时间不同而不同而变化化。vAcute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days.影像学影像学诊诊断:断:M
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