婴儿痉挛症-省中医儿科.ppt

婴儿痉挛症婴儿痉挛症省中医儿科概念概念 l婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。lWest于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。l特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。流行病学流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。男多于女病因病因 l隐原性隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。l症状性症状性 由多种因素引起：病因病因l围产期因素 l神经皮肤综合征l先天性遗传代谢病或变性病l中枢神经系统感染l脑发育畸形l血管性疾病病因病因l有报道1020%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。l中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病机病机l婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚l单胺类神经递质功能失调l脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）l免疫系统功能异常临床表现临床表现 l起病年龄l发作表现l典型：点头抱球样成串发作l发作频率l发作时间l神经系统体征l智力低下隐原性婴儿痉挛隐原性婴儿痉挛 l起病前发育正常，神经系统检查及神经起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常影像学正常l对称性痉挛发作对称性痉挛发作lEEG典型的双侧高峰失律典型的双侧高峰失律lEEG无限局性异常的证据无限局性异常的证据EEG特征特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形波组成的混合波形波组成的混合波形波组成的混合波形高峰节律紊乱在睡眠期更明显高峰节律紊乱在睡眠期更明显高峰节律紊乱在睡眠期更明显高峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失高峰节律紊乱变异型l不对称性l两侧同步化程度较高l爆发-抑制l枕区高峰节律紊乱l慢波占优势l脑区局部持续癫痫样放电l高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作辅助检查辅助检查 lEEG l影像学检查：影像学检查：CT、MRI、SPECTl染色体检查染色体检查l皮肤紫外线检查皮肤紫外线检查 l尿筛查尿筛查lEEG监测下静注监测下静注VitB6诊断诊断起病年龄临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱鉴别诊断鉴别诊断l婴儿良性肌阵挛l大田原综合征l婴儿良性肌阵挛性癫痫 l早发型Lennox-Gastaut综合征 治疗治疗l病因学治疗l促肾上腺皮质激素l抗癫痫药l其他治疗 大剂量丙球 l外科治疗促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）l机理未明l剂量l疗效l副作用抗癫痫药抗癫痫药l氯硝安定、硝基安定l丙戊酸钠l妥泰l氨己烯酸