炎症性疾病.pptx

特发性炎症性肌病特发性炎症性肌病 定义及分型定义及分型病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗定义定义骨骼肌非化脓性炎症性疾病骨骼肌非化脓性炎症性疾病临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力无力目前病因尚不清楚，多认为系统性自身免疫病目前病因尚不清楚，多认为系统性自身免疫病分型分型多发性肌炎多发性肌炎(PM)皮肌炎皮肌炎(DM)包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)儿童皮肌炎儿童皮肌炎肌炎伴有其他结缔组织病肌炎伴有其他结缔组织病肌炎肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤皮肌炎合并恶性肿瘤非特异性肌炎非特异性肌炎免疫介导的坏死性肌病免疫介导的坏死性肌病病因与发病机制病因与发病机制 1 1、遗传因素：、遗传因素：HLA-DR3HLA-DR3 HLA-DR52HLA-DR52 2 2、病毒感染：柯萨奇病毒、副粘液病毒等、病毒感染：柯萨奇病毒、副粘液病毒等 3 3、免疫异常：抗、免疫异常：抗Jo-1Jo-1抗体，伴发桥本甲状腺炎、重症肌无力抗体，伴发桥本甲状腺炎、重症肌无力DM-1DM-1、PBCPBC、SLESLE、pSSpSS。临床表现临床表现1 1、发生于任何年龄，男女比例、发生于任何年龄，男女比例1:21:22 2、发病率为、发病率为0.5-8.4/100.5-8.4/10万人万人3 3、发病年龄呈双峰型，、发病年龄呈双峰型，10-1510-15岁，岁，45-6045-60岁左右岁左右4 4、症状常在无任何先兆、不知不觉中加重、症状常在无任何先兆、不知不觉中加重5 5、全身症状发热、乏力、关节肿痛、厌食、声嘶等、全身症状发热、乏力、关节肿痛、厌食、声嘶等临床表现临床表现-骨骼肌骨骼肌 肌无力肌无力l对称性近端肌对称性近端肌l肩甲带群肌：双臂难以上举肩甲带群肌：双臂难以上举l骨盆带肌：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立骨盆带肌：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立l吞咽肌受累：吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎吞咽肌受累：吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎l呼吸机受累：呼吸衰竭呼吸机受累：呼吸衰竭临床表现临床表现-皮肤皮肤皮疹皮疹 颜面、颈部、上胸部、背部出现红色皮疹，有时伴有颜面、颈部、上胸部、背部出现红色皮疹，有时伴有皮皮屑或萎缩，皮肤活检可见散在炎性细胞浸润屑或萎缩，皮肤活检可见散在炎性细胞浸润 皮疹可出现在肌炎之前、同时、之后，与肌肉受损程皮疹可出现在肌炎之前、同时、之后，与肌肉受损程度度不平行。少数患者可出现典型皮疹，没有肌无力、肌病，不平行。少数患者可出现典型皮疹，没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎无肌病的皮肌炎”临床表现临床表现-皮肤皮肤（1 1）向阳疹向阳疹：眶周水肿性紫红色皮疹，见于：眶周水肿性紫红色皮疹，见于60%-80%DM60%-80%DM患者，具有特异性患者，具有特异性（2 2）GottronGottron疹疹：位于四肢肘、膝关节伸侧面，内踝附：位于四肢肘、膝关节伸侧面，内踝附近，掌指关节、指间关节伸面，融合成片，有毛细血近，掌指关节、指间关节伸面，融合成片，有毛细血管扩张，色素减退，覆有细小鳞屑管扩张，色素减退，覆有细小鳞屑（3 3）暴露部位皮疹暴露部位皮疹：颈前、上胸部：颈前、上胸部“V V”字形红色皮疹，字形红色皮疹，颈肩后皮疹（披肩疹）颈肩后皮疹（披肩疹）（4 4）技工手技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑，如技工人的手粗糙脱屑，如技工人的手（5 5）其他其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化节附近软组织钙化 披肩疹披肩疹 Gottron疹疹 向阳疹向阳疹临床表现临床表现-肺肺l肌无力致换气不足及肺扩张不全肌无力致换气不足及肺扩张不全l间质性肺炎，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者，可间质性肺炎，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者，可发生吸入性肺炎发生吸入性肺炎 临床表现临床表现-关节、胃肠道关节、胃肠道l关节关节 关节炎不多见，关节痛关节炎不多见，关节痛15%15%，关节破坏更，关节破坏更少见少见l胃肠道：吞咽困难，约胃肠道：吞咽困难，约10-30%10-30%；返流；胃排空延缓返流；胃排空延缓 原因原因 血管炎，平滑肌受累血管炎，平滑肌受累 临床表现临床表现l心脏：心脏：心律失常、心肌炎、心功能不全、抗心律失常、心肌炎、心功能不全、抗SRPSRP阳性、预后阳性、预后差差l肾脏肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭蛋白尿、血尿、肾衰竭l伴发恶性肿瘤伴发恶性肿瘤 以以DMDM多见，可先于肿瘤多见，可先于肿瘤1-21-2年出现，也可同时或晚于年出现，也可同时或晚于肿瘤出现，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠肿瘤出现，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌淋巴瘤道癌淋巴瘤 实验室检查实验室检查l血常规：白细胞高；血常规：白细胞高；CRPCRP 快快l血清肌酶谱：血清肌酶谱：肌酸激酶（肌酸激酶（CKCK）高）高:敏感高、特异性不强敏感高、特异性不强 转氨酶（转氨酶（ALTALT、ASTAST）高）高 乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDHLDH）高）高自身抗体自身抗体l非特异性抗体非特异性抗体 ANA ANA RF RF SSA SSA、SSBSSB 抗抗PM-SclPM-Scl 抗抗KJKJ抗体抗体 抗抗KuKu抗体抗体l特异性抗体特异性抗体1 1）抗氨酰）抗氨酰tRNAtRNA合成酶抗体合成酶抗体 抗抗Jo-1Jo-1、EJEJ、PL-12PL-122 2）抗）抗SRPSRP抗体抗体 PM PM特异性；心脏受累，特异性；心脏受累，预后差预后差3 3）抗）抗Mi-2Mi-2抗体抗体 DM DM特异性，预后好特异性，预后好实验室检查实验室检查肌电图肌电图l肌源性病变：肌源性病变：低波幅，短程多像波低波幅，短程多像波 插入（电极）性激惹增强：纤颤与正电波插入（电极）性激惹增强：纤颤与正电波 自发性、杂乱、高频性放电自发性、杂乱、高频性放电实验室检查实验室检查肌活检肌活检l组织病理：肌纤维肿胀，横纹肌消失，肌浆透明化，肌纤维膜组织病理：肌纤维肿胀，横纹肌消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸，以细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸，以淋巴细胞淋巴细胞为主。为主。l免疫病理：免疫病理：PM PM 细胞免疫细胞免疫 CD8TCD8T淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 DM DM 体液免疫体液免疫 B B细胞和细胞和CD4 TCD4 T细胞浸润细胞浸润l皮肤病理无显著特异性，表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基皮肤病理无显著特异性，表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化性改变底细胞液化性改变诊断标准诊断标准19751975年年Bohan/PeterBohan/Peterl对称性四肢近端肌无力对称性四肢近端肌无力l肌酶谱升高肌酶谱升高l肌电图示肌源性改变肌电图示肌源性改变l肌活检异常肌活检异常l皮肤特征性改变皮肤特征性改变鉴别诊断鉴别诊断l感染性肌病感染性肌病：与病毒、细菌寄生虫感染相关，表现为：与病毒、细菌寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力感染后出现肌痛、肌无力l代谢性肌病代谢性肌病：PMPM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别l神经源性肌病神经源性肌病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌无：肌无力从肢体远端开始，进行性肌无力无肌痛，肌电图为神经源性损害力无肌痛，肌电图为神经源性损害l重症肌无力重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、血清肌酶、肌活检正常肌活检正常，血清抗，血清抗乙酰胆碱受体抗体乙酰胆碱受体抗体阳性，阳性，新斯的明试验阳性。新斯的明试验阳性。l内分泌异常所致肌病内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的低钾性周：如甲亢引起的低钾性周期性麻痹，以双下肢乏力多见，对称性，伴肌期性麻痹，以双下肢乏力多见，对称性，伴肌痛，活动后加重；甲减所致肌病主要表现为肌痛，活动后加重；甲减所致肌病主要表现为肌无力，进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳无力，进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。延长，握拳后放松缓慢。治疗治疗l一般治疗一般治疗 急性期早期被动运动和功能训练急性期早期被动运动和功能训练l支持治疗支持治疗l药物治疗药物治疗治疗治疗-药物药物l糖皮质激素激素糖皮质激素激素 首选首选 强的松为例强的松为例1-2mg/kg/d1-2mg/kg/d，l免疫抑制剂免疫抑制剂l免疫球蛋白免疫球蛋白l生物制剂生物制剂 l羟氯喹羟氯喹 改善皮损改善皮损谢谢 谢谢 聆聆 听听