原发性椎管内神经内分泌肿瘤1例.pdf
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1、M M IMONTHLY病例报告M M IYVol 321No.6Jun.2023原发性椎管内神经内分泌肿瘤1 例1187 一袁文霞,麦文锋,陈乐韵,李恒国(通讯作者)暨南大学附属第一医院医学影像中心(广东广州510 6 30)见,男女发病相当。本病发生于椎管内,极为罕见。临床表现多样,一般为腰痛、乏力、肢体麻木1临床资料等常见症状,仅少部分患者会出现类癌综合征的患者男,7 3岁,10 天前无明显诱因出现腰痛,伴左下肢牵拉感,以大腿后侧为主,多于卧位及跨位出现,站立数分钟可缓解,既往无其他特殊病史。查体:各肢体关节活动自如,左下肢直腿抬高试验(),双侧“4”字征(),左下肢肌力升高。实验室检查
2、:未见明显异常。影像学检查:腰骶椎MR示:于L2水平椎管内髓外硬膜下见一2.40 1.2 0 1.30 cm实性占位,边界清,呈T1WI等信号(图A),T 2 WI 等信号(图B),病灶以上马尾走形迁曲,增强扫描病灶周围明显环形强化,病灶内轻度强化(图C)。影像学诊断:L2水平椎管内占位,考虑脊膜瘤可能。于L2水平行椎管内肿瘤切除术,术中可见一软组织肿物,大小约2.10 1.50 cm。病理:肉眼可见一灰红结节,大小约2.2 0 1.2 0 0.7 0 cm,切面灰红质中。镜下可见肿瘤细胞呈巢状或不规则腺样排列,细胞形态较一致,核呈圆形或卵圆形,染色质细腻,核分裂象不易见。免疫组化:PanC
3、K(-),S y n(+),Cg A(+),CD 56(+),EMA(-),G FA P(),P53(野生型),Ki-67约1%(+)。结合免疫组化和形态,诊断为低级别神经内分泌肿瘤。2讨论神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)是起源于神经内分泌系统的异质细胞群1.2 ,常发生于胃肠道、胰腺、肺和支气管等 3.4,成年人多作者简介:袁文霞,女,重庆陵人,硕士,住院医师,研究方向:头颈部影像诊断。表现。在组织学上,肿瘤细胞聚集排列呈巢状、点状,免疫组化常见的表现是CK(+)、EMA(+)、神经内分泌标记物 Syn(+)、Cg A(+)、CD 56(+),K i-6 7
4、 依据其增殖程度而定。椎管内NET在MR上的表现多样,多为髓外硬膜下病灶,T1WI呈低或等信号,T2WI呈等信号或稍高信号,增强后病灶周围环形强化,内部轻度强化;也可表现为不均匀性强化。由于椎管内NET以转移性居多,故需头颅及胸腹部CT排除转移性可能 5。影像学检查对于椎管内NET的诊断十分有意义,但需要与神经鞘瘤、脊膜瘤等鉴别,临床上一般首选MRI,然而,椎管内NET的 MRI表现并无特异性,确诊依赖病理 6 ,但在部分影像学特征不符合常见肿瘤典型特征时,如本例明显的环形强化,结合患者的相关临床症状,应考虑到NET的可能。临床对椎管内NET的主要处理方式仍为手术切除病灶,由于椎管内NET在M
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