小儿贫血新.ppt

小小 儿儿 贫贫 血血双辽卫校陈广志小小儿儿贫血（血（Anemia）一一.定定义：外周血中外周血中单位容位容积内内红细胞数、胞数、血血红蛋白量蛋白量 或或红细胞胞压积低于正常。低于正常。根据根据WHO的的资料，料，Hb低于下列低于下列值为贫血：血：6个月个月-6岁 110g/L；6岁-14岁120g/L（海拔每升高海拔每升高1000米，血米，血红蛋白上升蛋白上升4%）6个月个月婴儿，我国儿，我国暂时规定，低于下列定，低于下列值为贫血：新血：新生儿生儿145g/L;1-4月月90g/L;4-6月月 100g/L。二、二、贫血的分血的分类（一）程度分（一）程度分类：分四度：分四度：(1)一般一般标准：准：(2)新生儿：新生儿：轻度：度：90g-正常下限正常下限/L轻度：度：120-144g/L 中度：中度：60-90g/L中度：中度：90-120g/L 重度：重度：30-60g/L重度：重度：60-90g/L 极重度：极重度：30g/L极重度：极重度：94 32 32-38 正细胞性84-94 28-32 32-38 单纯小细胞性80 28 32-38 小细胞低色素性80 28（30）32 注：MCV=CHT*103/RBC（系数）MCH=Hb/RBC（系数）MCHC=Hb*10-3/CHT三、贫血的临床表现1.一般表现2.造血器官反应3.各系统症状A.循环和呼吸系统B.消化系统C.神经系统四、贫血的诊断要点1、病史、病史新生儿新生儿-溶血、溶血、2-3月生理性月生理性A.发病年病年龄婴幼儿幼儿-营养性、年养性、年长儿儿-白再障白再障B.病程病程经过和伴随症状：起病急和伴随症状：起病急缓，伴症如黄，伴症如黄疸、疸、Hb尿、尿、出血、骨骼疼痛、神出血、骨骼疼痛、神经系系统症状等症状等C.个人史：喂养史、生个人史：喂养史、生长发育史育史D.家族史：家族史：遗传球、球、椭、地中海、地中海、2、体格检查A.生长发育B.营养状况C.皮肤、黏膜D.指甲和毛发E.肝脾和淋巴结肿大3、实验室室检查 A.外周血象：、血外周血象：、血红蛋白量和蛋白量和红细胞大胞大小、小、形形态及染色情况及染色情况、网、网织红细胞胞计数、白数、白细胞胞计数和血小板数和血小板计数数 B.骨髓骨髓检查：C.血血红蛋白分析蛋白分析检查 D.红细胞脆性胞脆性试验 G.特殊特殊检查：酶、抗人球蛋白、抗人球蛋白试验等等五五.贫血的治血的治疗原原则去除病因：是治去除病因：是治疗贫血的关血的关键一般一般疗法法药物治物治疗输血血疗法：适法：适应症？症？输血量？方法？洗血量？方法？洗造血干造血干细胞移植胞移植治治疗并并发症症营养性缺养性缺铁性性贫血（血（NIDA）一一铁的代的代谢（一）人体内（一）人体内铁元素的含量及其分布元素的含量及其分布 体体内内总铁量量：成成年年男男性性约为50mg/kg；女女性性约为35mg/kg；新生儿；新生儿约为75mg/kg。总铁量的量的64%用于合成血用于合成血红蛋白，蛋白，3.2%合成肌合成肌红蛋白，蛋白，约32%以以铁蛋白及含蛋白及含铁血黄血黄素形式素形式储存于肝、脾及骨髓中。存于肝、脾及骨髓中。（二）（二）铁的来源的来源1，、食物中，、食物中摄取的取的铁：动物性食物含物性食物含铁高且高且为血血红素素铁，吸收率达，吸收率达10%25%；植物性食物的；植物性食物的铁为非血非血红素素铁而吸收率低而吸收率低约1.7%7.9%；乳制品含；乳制品含铁量均低。量均低。2、衰老破坏的、衰老破坏的红细胞胞释放的放的铁：几乎全部被再利用。几乎全部被再利用。（三）（三）铁的吸收和运的吸收和运转1、吸收：、吸收：主要在十二指主要在十二指肠及空及空肠上段上段2，、运，、运转：一部分一部分+去去铁蛋白蛋白铁蛋白蛋白暂存存细胞内胞内铁进入入肠黏膜黏膜细胞胞 红细胞破坏的胞破坏的铁 另一部分另一部分血中血中+转铁蛋白蛋白运送至需运送至需铁及及储铁组织（如骨髓）利用；（如骨髓）利用；未被利用的未被利用的铁去去铁蛋白蛋白铁蛋白蛋白储存存备用用铁。（四）（四）铁的的储存与利用存与利用1、储存：存：以以铁蛋白及含蛋白及含铁血黄素形式血黄素形式储藏。藏。2、利用：、利用：F2+去去铁蛋白蛋白还原原酶氧化氧化酶铁蛋白蛋白F2+释出出F3+转铁蛋白蛋白骨骨髓造血髓造血组织铁进入幼入幼红细胞胞+原扑啉原扑啉血血红素素+珠蛋白珠蛋白血血红蛋白蛋白红细胞胞 (五）五）铁的排泄和需要量的排泄和需要量排泄量：正常小儿排泄量：正常小儿约为15g/kg/d早早产儿：儿：2/d需要量：需要量：4月月3岁：1/d(六）胎儿和儿童期六）胎儿和儿童期铁代代谢的特点的特点 胎儿期：胎儿期：以孕期后以孕期后3个月个月获铁量最多。胎儿平均每日从母体量最多。胎儿平均每日从母体获铁4。足月儿从母体所。足月儿从母体所获铁足足够生后生后45月用。早月用。早产儿易缺儿易缺铁。婴幼儿期：幼儿期：生后一周至生后一周至23月月时不易出不易出现缺缺铁，4月后月后对铁的需要增加，而乳汁品含的需要增加，而乳汁品含铁量低，故量低，故6月月2或或3岁缺缺铁的的发生率高。生率高。儿童期和青春期：儿童期和青春期：较少缺少缺铁。缺。缺铁原因：食物搭配不合理；原因：食物搭配不合理；钩虫、虫、蛲虫感染的虫感染的隐性失血；性成熟期性失血；性成熟期对铁的需要增加，的需要增加，少女月少女月经失失铁。二、病因和二、病因和发病机制病机制（一）缺（一）缺铁的原因的原因1、先天、先天储铁不足：不足：2、铁摄入量不足：入量不足：内源性：主要来源内源性：主要来源外源性外源性（）食物中缺（）食物中缺铁（）影响）影响铁吸收因素吸收因素3、生、生长发育快：育快：4、铁的吸收障碍：的吸收障碍：5、铁的的丢失失过多：多：（二）缺（二）缺铁对各系各系统的影响的影响 1、血液：、血液：缺缺铁时红细胞内血胞内血红蛋白含蛋白含量不量不足，足，细胞胞浆较少，但少，但对细胞的分胞的分裂、增殖影响裂、增殖影响较小，故引起小小，故引起小细胞低胞低色素性色素性贫血。血。缺缺铁引起引起贫血要血要经过三个三个阶段：段：铁减少期（减少期（ID）：）：仅储存存铁减少减少红细胞生成缺胞生成缺铁期（期（IDE）：）：红细胞生成所需的胞生成所需的铁亦不足，亦不足，但循但循环中血中血红蛋白量尚不减少蛋白量尚不减少缺缺铁性性贫血期（血期（IDA）：）：出出现小小细胞低色素性胞低色素性贫血和一些非血液系血和一些非血液系统症状如症状如神神经、循、循环、免疫等系、免疫等系统症状症状2、其他、其他影响肌影响肌红蛋白合成蛋白合成使多种含使多种含铁酶（氧化（氧化酶类）活性降低）活性降低与神与神经系系统的症状有关的症状有关引起皮肤、黏膜上皮引起皮肤、黏膜上皮损害害(4)引起免疫功能降低引起免疫功能降低 三、三、临床表床表现（一）一般表（一）一般表现：苍白（部位）运白（部位）运动耐力差、耐力差、脑缺氧（年缺氧（年长儿）儿）头、耳、眼、耳、眼（二）髓外造血表（二）髓外造血表现：肝脾淋巴肝脾淋巴结肿大大（三）非造血系（三）非造血系统症状症状1、消化系、消化系统症状症状：厌食、吐泻、异食癖食、吐泻、异食癖口、舌、胃炎口、舌、胃炎2、神、神经系系统症状症状：烦、萎、萎、记忆、智力、智力3、心血管系、心血管系统症状症状：心率、：心率、杂音、心衰音、心衰4、其他、其他：免疫降低、感染、反甲、：免疫降低、感染、反甲、皮肤角化皮肤角化四、四、实验室室检查（一）血象（一）血象：、呈小、呈小细胞低色素胞低色素贫血血、和、和Hb降低、降低、Hb更明显、80、28（30）MCHC32、网、网织红细胞正常或胞正常或轻度减少度减少。（二）骨髓象（二）骨髓象：幼：幼红细胞增生活胞增生活跃，以，以 中、中、晚幼晚幼红细胞增生胞增生为主。各期主。各期红细胞均胞均较小，胞小，胞浆量少，染量少，染色偏色偏蓝，显示胞示胞浆成熟度落后于胞核。白、巨系成熟度落后于胞核。白、巨系统无影响无影响（三）有关（三）有关铁代代谢的的检查1、血清、血清铁蛋白（蛋白（SF）；较敏感，敏感，在在ID期即已降低。期即已降低。0.9mol/L（500g/dl）即提示即提示细胞内缺胞内缺铁。SF值减低、减低、FEP值增高而尚未出增高而尚未出现贫血，血，为IDE期的期的典型表典型表现。3、血清、血清铁（SI）、）、总铁结合力合力（TIBC）和和转铁蛋白蛋白饱和度和度(TS）：）：IDA时SI降低降低 62.7mol/L（350g/dl）有意）有意义。TS15%有有诊断意断意义4、骨髓可染、骨髓可染铁：是反映体内是反映体内储存存铁的敏感而可靠的的敏感而可靠的 指指标。缺。缺铁时铁粒幼粒幼细胞数可胞数可 15%。五、五、诊断断1、病史特、病史特别是喂养史是喂养史2、临床表床表现A、B、C、3、实验室室检查A、B、C、六、治六、治疗（一）一般治（一）一般治疗（二）去因治（二）去因治疗（三）（三）铁剂治治疗：1、常用的、常用的铁剂：口服、肌注口服、肌注2、影响、影响铁剂吸收因素：吸收因素：3、剂量：量：元素元素铁4-6mg/kg/d，分三次口服，一次，分三次口服，一次量不量不应超超过元素元素铁 1.5-2.0mg/kg。4、效果：、效果：有效者有效者3-4天后网天后网织红，7-10天达天达高峰，高峰，2-3周后下降至正常。周后下降至正常。治治疗1-2周后周后HB增加，增加，HB达正常后达正常后继续服服药 68周。周。（四）（四）输红细胞胞适适应证：贫血血严重，重，HB94 MCH32 MCHC 32-384、网、网织红常下降；常下降；5、中性粒、中性粒细胞：胞：(巨幼巨幼变)直径直径变大、分叶大、分叶过多，多，5核中性粒核中性粒 5%，有早期，有早期诊断意断意义。6、血小板、血小板：个大、数量少：个大、数量少（二）骨髓象：1、骨髓增生活跃2、红细胞系：A、增生（原始、早幼）为主B、各期幼红细胞均出现巨幼变，C、胞核发育落后于胞浆4、粒细胞系：可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞（巨幼变），5、巨核细胞系：细胞个大、核有过度分叶现象（巨幼变）。周围血小板少（三）缺乏（三）缺乏维生素生素B12的的检查1、血清、血清维生素生素B12测定：定：100ng/L有意有意义2、其他：、其他：尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸；血清胆；血清胆红素中度素中度；LDH（四）缺乏叶酸的（四）缺乏叶酸的检查1、血清叶酸、血清叶酸测定定：3g/L提示提示叶酸缺乏叶酸缺乏2、其他：、其他：LDH升高升高五、五、诊断断1、临床表床表现、2、血象、血象3、骨髓象可、骨髓象可诊断断为巨幼巨幼红细胞性胞性贫血。血。4、在此基、在此基础上，如精神神上，如精神神经症状明症状明显，则考考虑为维生素生素B12缺乏所致。缺乏所致。5、测定血清定血清维生素生素B12和叶酸水平可和叶酸水平可进一步一步协助助诊断。断。六、治疗（一）（一）、一般治、一般治疗（二）、去除病因（二）、去除病因（三）、三）、维生素生素B12和叶酸治和叶酸治疗：1、维生素生素B12治治疗：A、有精神神、有精神神经症状者，症状者，应以以维生素生素B12治治疗为主，主，如如单用叶酸反而有加重症状的可能。用叶酸反而有加重症状的可能。B、剂量：量：0.5-1mg，一次肌肉注射，一次肌肉注射C、效果：、效果：*2-4天精神神天精神神经症状好症状好转，但消失，但消失缓慢慢*2-4天网天网R开始升高，开始升高，6-7天达高峰，天达高峰，2周恢复正常周恢复正常*RBC、HB:2周后开始升高、周后开始升高、2个月逐个月逐渐恢复正常恢复正常2叶酸治叶酸治疗：5mg每天三次口服，每天三次口服，疗程程3-4周周同服同服V-C疗效好效好七、七、预防防 营养性感染性贫血又名雅克什综合症、雅克什贫血特点：营养性贫血和感染同时存在多发于6个月-2岁小儿主要有以下几点：1、病因：由营养缺乏和慢性反复感染引起2、表现：除感染和贫血外肝脾肿大明显，特别 脾，可达盆腔。淋巴结轻度肿大。3、并发：常伴有营养不良、佝偻病4、血象：A、缺铁性贫血或混合性贫血 B、WBC明显增高，可达30*109/L C、可见中幼、晚幼粒细胞，有核红细胞 有假性白血病之称 D、WBC碱性磷酸酶升高 5、鉴别：注意与白血病、类白血病鉴别 6、治疗：长疗程抗感染、补充营养可治愈 选择题、小儿出生后正常情况下造血器官主要是小儿出生后正常情况下造血器官主要是、卵黄囊、卵黄囊、中胚叶、中胚叶、肝、肝脏、骨髓、骨髓、脾、脾脏、婴儿生理性儿生理性贫血的血的时间是出生后是出生后、个月、个月、个月、个月、个月、个月、个月、个月、个月以后、个月以后3、观察察营养养性性缺缺铁性性贫血血患患儿儿铁剂疗效效，早早期期最最可可靠靠的指的指标是是。面色改。面色改变。食欲情况。食欲情况。心率减慢。心率减慢。血。血红蛋白量蛋白量。网。网织红细胞升高胞升高A.红细胞数正常后一个月左右胞数正常后一个月左右B.红细胞胞压积正常后一个月左右正常后一个月左右C.网网织红细胞数正常后一个月左右胞数正常后一个月左右D.血血红蛋白量正常后一个月左右蛋白量正常后一个月左右4、.以以铁剂治治疗缺缺铁性性贫血，一般用血，一般用药至至E.血清血清铁正常后一个月左右正常后一个月左右5、小小儿儿在在生生后后头几几年年内内造造血血代代偿潜潜力力少少，当当造造血血需需要要增加增加时易出易出现骨髓外造血，主要原因是骨髓外造血，主要原因是A.骨髓造血功能抑制骨髓造血功能抑制B.缺乏缺乏红骨髓骨髓C.红细胞寿命短胞寿命短D.缺乏黄骨髓缺乏黄骨髓.肝，脾淋巴肝，脾淋巴结发育不全育不全6、某某营养养性性缺缺铁性性贫血血患患儿儿，口口服服铁剂治治疗，为利利于于铁剂的吸收，可同的吸收，可同时服用服用AVitB1BVitB2CVitB6DVitCEVitB12、生、生长发育速度相育速度相对较慢慢、有充足的母乳喂养、有充足的母乳喂养、铁的排泄量的排泄量较少少7、足月新生儿在生后个月内很少患、足月新生儿在生后个月内很少患营养性缺养性缺铁性性贫血，其原因是血，其原因是、红细胞破坏胞破坏较少少、从母体、从母体获取足取足够的的贮存存铁8、小儿、小儿时期中性粒期中性粒细胞与淋巴胞与淋巴细胞两次比例相等胞两次比例相等发生生在什么在什么时间、天与、天与岁、天与、天与岁、天与、天与岁、天与、天与岁、20天与天与10岁9、下列、下列贫血表血表现哪哪项不符合不符合营养性缺养性缺铁性性贫血血、皮肤粘膜、皮肤粘膜苍白白、肝脾、肝脾轻度度肿大大、头晕眼花耳眼花耳鸣、肢体震、肢体震颤、食欲减退，常有呕吐和腹泻、食欲减退，常有呕吐和腹泻10、早期、早期诊断缺断缺铁性性贫血最灵敏的指血最灵敏的指标为、末梢血中、末梢血中红细胞减少胞减少、末梢血中血、末梢血中血红蛋白减少蛋白减少、红细胞游离原扑啉增高胞游离原扑啉增高、血清、血清铁减少减少、血清、血清铁蛋白减低蛋白减低11、营养性巨幼养性巨幼红细胞性胞性贫血出血出现精神症状的主要原精神症状的主要原因是由于因是由于A、缺乏缺乏维生素生素B12B、缺乏叶酸缺乏叶酸C、缺乏缺乏维生素生素CD、缺乏、缺乏铁E、缺乏四缺乏四氢叶酸叶酸