婴幼儿阴道卵黄囊瘤6例临床病理特征分析.pdf

网络出版时间：网络出版地址：婴幼儿阴道卵黄囊瘤 例临床病理特征分析罗婷，陈奎生，王帅元，张哲，余兰燕，于丽莹，寇松子，孙淼淼摘要：目的探讨婴幼儿阴道卵黄囊瘤（，）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集 例婴幼儿阴道 的临床资料，采用 、免疫组化 两步法染色，分析其临床病理特征并复习相关文献。结果例患儿年龄 个月，平均 个月，均出现阴道出血，其中 例阴道有黄色分泌物，血清 均异常升高。例均行阴道肿物切除术或活检术，镜下肿瘤排列呈疏网状结构，血管周围见 小体和嗜酸性小体，免疫表型：、均阳性，阴性，增殖指数高。术后予以 或 为主的化疗方案；例患儿术后随访 个月，例死亡，例复发，例未见复发或死亡。结论阴道 多发于 岁以下儿童，恶性程度较高，生存率较低。临床特征为阴道出血或阴道黄色分泌物伴 明显升高，影像学检查提示占位有利于诊断，依靠组织特征及免疫表型确诊，治疗以手术联合术后化疗为主。关键词：卵黄囊瘤；阴道；婴幼儿；临床病理特征中图分类号：；文献标志码：文章编号：（）：接受日期：基金项 目：河 南 省 中 青 年 卫 生 健 康 科 技 创 新 领 军 人 才 项 目（）作者单位：郑州大学第一附属医院病理科，郑州 河南省肿瘤病理重点实验室，郑州 作者简介：罗婷，女，硕士研究生。：孙淼淼，女，教授，博士生导师，主任医师，通讯作者。：卵黄囊瘤（，）是儿童恶性生殖细胞肿瘤中最常见类型，其恶性程度高、病情进展快，易出现血行转移 ，常见于婴幼儿及青春期儿童，该肿瘤多发于卵巢和睾丸，发生于阴道者较罕见 。阴道 是少见的生殖细胞起源的高度恶性肿瘤，目前文献报道阴道 仅为个案，在诊断和治疗方面缺乏共识和指南 。本文收集 例婴幼儿阴道 ，分析其临床特点及病理特征，以提升临床及病理医师对婴幼儿阴道 的认识水平。材料与方法 临床资料收集 年 月 年 月郑州大学第一附属医院术后经常规病理及免疫组化确诊为阴道 的 例患儿标本。所有病例均经两名以上有经验的病理医师重新阅片确诊，收集患儿年龄、临床症状、血清 、影像学检查、组织病理和免疫组化等资料。方法例标本均经 中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规 厚切片，染色。免疫组化采用 两步法染色，抗体 、，均购自北京中杉金桥公司。随访采用电话联系、查询患儿门诊复诊及住院复查等相关信息，获得患儿随访资料。无复发生存时间定义为从手术后至肿瘤复发或患儿死亡，随访截至 年 月 日。结果 临床及影像学特征患儿年龄 个月，平均 个月。例患儿均出现阴道出血，其中 例阴道有黄色分泌物，术前检测血清 均升高，例血清 均 ，例血清 异常升高，例血清 分别为 、。例患儿行超声检查示子宫颈下方或盆腔内肿物，呈实性低回声；例患儿行 检查示肿瘤性病变，其中 例示 ，团块状等 长 信号影，增强扫描表现不均匀明显强化；例患儿行 检查示软组织肿块影放射性分布较浓聚。例患儿行 检查示盆腔内占位（图 ）。病理检查 眼观患者行宫腔镜术后送检肿瘤组织，呈灰白、灰黄色结节状，部分呈鱼肉状，质软，伴出血、坏死（图 ）。镜检阴道 典型的病理表现：（）疏松的网状结构，由黏液样基质、网状的微囊和（或）裂隙样构成的特征性结构（图 ）；（）部分可见乳头状结构、实性结构区域；（）特征性的 小体（图 ）；（）嗜酸性小球或透明小体（图 ）。肿瘤细胞大小相对一致，部分细胞异型性较大，核圆形或卵圆形，染色质细腻或呈空泡状，可见核仁，胞质丰富，核分裂象可见。免疫表型肿瘤细胞 （，）、（，）、（，）（图 ）、（，）（图 ）、（，）阳性，（，）灶阳性，（，）、（，）、（，）阴性，增殖指数 。治疗及预后例患儿均在麻醉下行阴道肿物切除术或活检术。本组 例使用 （顺铂 依托泊苷 博来霉素）方案化疗，其中 例使用 方案化疗肿瘤无进展，例于术后使用 方案化疗 次，术后 个月复发，再次行肿临床与实验病理学杂志 ；（）图 阴道卵黄囊瘤影像学检查：超声检查示盆腔内可见实性稍低回声，边界尚清，内回声不均匀，内可见稍丰富血流信号；示盆腔内及阴道走行区可见团块状长 混杂长 信号，边界尚清；示盆腔及阴道走行区见软组织肿块影放射性分布较浓聚；平扫轴位示盆腔内可见一软组织密度占位，边界尚清，增强扫描明显不均匀强化，静脉期呈不均匀强化图 肿瘤切面呈灰白、灰黄色，质软，可见出血、坏死；大小不一的疏松网状或微小囊状，背景为疏松黏液样；可见 小体；嗜酸性小球或透明小体图 肿瘤细胞 呈阳性，两步法；肿瘤细胞 呈阳性，两步法物切除术，随后更换 （卡铂 依托泊苷 博来霉素）方案化疗 次，于第一次术后 个月后死亡。另外，例使用 （长春新碱 环磷酰胺 顺铂）为主方案化疗，其中 例使用 （长春新碱 环磷酰胺 顺铂）方案无进展，例使用 （阿霉素 长春新碱 环磷酰胺 顺铂）（异环磷 长春新碱）方案交替化疗后，分别于术后、个月复发。讨论恶性生殖细胞肿瘤占儿童恶性肿瘤的 。又称内胚窦瘤（，），是最常见的恶性生殖细胞肿瘤，主要发生于性腺，发生于阴道者临床较罕见 ，阴道 仅占生殖细胞肿瘤的 。在过去的 年，文献仅报道 余例阴道 ，患者平均年龄为 个月 ，主要临床表现为不规则阴道出血、分泌物或排出肿瘤组织 ；本组 例患儿平均年龄 个月，均出现阴道出血，其中 例阴道有黄色分泌物。临床特点血清 值、超、及 等影像学检查资料对于 的诊断、术后随访、化疗疗效的评估具有重大意义 。是胎儿早期由卵黄囊、远端直肠和肝脏产生的糖蛋白，出生后迅速下降并逐渐恢复正常水平，而来自卵黄囊的恶性肿瘤仍保留胎儿期合成 的能力，当患有 时血清 远超出正常水平 ，因此 可作为 的特征性肿瘤标志物，术前检测血清中 的水平对临床诊断具有一定的提示意义 。本组患儿在检测 值存在明显上调，排除肝病后应考虑患儿有发生 的可能性 。水平不仅是反映 进展的重要指标，也是评估其预后及随访的重要指标 。王晓曼等 研究超声检查对于小儿阴道 的定位、定性及随访均有重要意义，在超声下表现为阴道内的低回声实性肿物；胡悦林等 发现阴道 的 和临床与实验病理学杂志 ；（）表现为瘤体较大，多呈类圆形，平扫密度欠均匀，检查信号混杂不均，强化后均呈明显不均匀强化。本组 例阴道 患者影像学检查，与文献报道相似。实验室检查及影像学检查仅能提示诊断阴道 ，确诊需进行组织病理活检、免疫组化等方法。病理特征肿瘤大体表现为灰白、灰黄色结节状，部分呈鱼肉状、质软，伴出血、坏死。徐炼等 报道 例卵巢 ，曹钟等 报道 例性腺外 ，与本组 例阴道 大体表现类似。镜下特征 ：（）疏松的网状结构由黏液样基质、网状的微囊和（或）裂隙样构成的特征性结构；（）细胞大小相对一致，核圆形或卵圆形，染色质细腻或呈空泡状，可见核仁，胞质丰富，核分裂象可见，排列呈乳头状、片状或弥漫分布；（）特征性的 小体，表现为细胞围绕血管呈乳头状，并突向被覆肿瘤细胞的囊状腔隙；小体对诊断有决定性意义，其出现率低 ；（）嗜酸性小球或透明小体。本组 例阴道 免疫表型：、阳性，、阴性，增殖指数 ，符合文献报道 的免疫表型特征 。传统标志物包括 、等，而 是非常敏感的新标志物，其敏感度均接近 ；本组 敏感度达 。基因发生突变后，可能会通过多种途径加速 细胞增殖，提高其发病率 。鉴别诊断（）透明细胞癌：管状囊性及乳头状混合性结构生长，显示高级别胞核，多见于成人。（）胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状）：表皮下可见富于细胞层，缺乏卵黄囊分化，阴性。（）混合瘤（梭形细胞上皮瘤）：边界清楚，周边常见局灶鳞状或腺成分，间质样细胞显示温和细胞学特点，阳性。治疗及预后由于阴道 临床罕见，无标准的治疗原则或方案。年以前行根治性手术（包括子宫切除术、阴道切除术及淋巴结切除术）和放疗是治疗阴道 的主要方法 ，手术的改进和辅助化疗允许患儿接受相对保守的手术方案，从而保留患儿生殖和性功能 ，且多样化的治疗方案有助于提高治愈率 。研究推荐 化疗作为阴道 的首选治疗方案，被认为是副作用最小、最有效的化疗方案 。邵鸿家等 根据文献总结手术治疗联合 方案化疗有效改善 的预后。宋君红等 对期恶性生殖细胞肿瘤患儿实施 与 方案交替化疗。根据 年儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊疗规范，阴道 属于其他相对少见发病部位，手术应避免瘤体破溃、完整切除肿瘤、保护正常脏器的原则实施手术。本组 例阴道 均行宫腔镜下阴道肿物切除术或活检术，符合该手术诊疗规范。例阴道 使用 方案化疗无进展，例使用 方案交替化疗后均复发，例使用 方案符合推荐的美国儿童肿瘤协作组中 低危组患儿化疗方案，其中 例术后复发，行二次手术后死亡。患儿预后较差，其与肿瘤是否完整切除有关。故手术采取阴道肿物切除术联合术后化疗，仍需随访以明确是否存在肿瘤残留 （仍偏高或影像学提示肿物残留）。阴道 是起源于生殖细胞的罕见恶性肿瘤，多发于 岁以下儿童，主要临床表现为阴道出血或有黄色分泌物。血清 值及影像学检查可辅助诊断阴道 ，确诊主要依据术后的病理活检及免疫组化检测，治疗以手术联合术后化疗为主。参考文献：吕敏，蔡祖仁，陈肖鸣 干扰 基因对儿童睾丸卵黄囊瘤细胞增殖和凋亡的影响 温州医科大学学报，（）：，：，（）：张炳，张锦娜，张荣，等 例婴幼儿阴道卵黄囊瘤的临床分析 中国妇产科临床杂志，（）：，（）：于梦婷，秦娟阴道卵黄囊瘤 例并文献复习 肿瘤预防与治疗，（）：许恪淳，管雯斌，许艳春，等儿童卵黄囊瘤病理学特征及鉴别诊断 上海交通大学学报（医学版），（）：陈月清，陈虹，王行富，等性腺外卵黄囊瘤 例临床病理分析 诊断病理学杂志，（）：，张娜，高燕，籍海虹，等卵巢卵黄囊瘤 例临床分析 肿瘤预防与治疗，（）：韩建宇，常晓峰，秦红，等 方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果分析 临床小儿外科杂志，（）：，王晓曼，贾立群小儿阴道内胚窦瘤的超声诊断及化疗监测 中国临床医学影像杂志，（）：胡悦林，刘鸿圣，罗源利，等 婴幼儿阴道内胚窦瘤的 和 诊断 影像诊断与介入放射学，（）：徐炼，王巍，何英，等卵巢卵黄囊瘤 例临床病理分析 四川大学学报（医学版），（）：曹钟，钟佳良，朱贤海，等原发性性腺外卵黄囊瘤 例临床病理分析 临床与实验病理学杂志，（）：，：，（）：，（）：，（）：，（），（）：临床与实验病理学杂志 ；（），（）：，：（），（）：，（）：邵鸿家，葛伟，许瑞英婴幼儿阴道卵黄囊瘤 例报道合并文献复习 中国儿童保健杂志，（）：宋君红，高怡瑾，潘慈，等 例儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤临床研究 现代肿瘤医学，（）：网络出版时间：网络出版地址：变异性肾细胞癌 例并文献复习黄慧春，葛岩，邹欣，黎兵兵，郭振强，郑益红摘要：目的探讨 变异性肾细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集 例 变异性肾细胞癌临床资料，采用免疫组化 法检测 、的表达，检测 、探针，分析其与临床病理特征及预后的关系，并复习相关文献。结果患者男性，岁。上腹部平扫 增强示右肾下极可见一最大径 肿块影。镜下见肿瘤由弥漫分布的胞质透亮细胞组成，构成乳头状和囊状结构，肿瘤细胞边界清晰，胞质丰富，细胞核级较低，未见砂砾体及色素成分。免疫表型：肿瘤细胞 、均阳性，、等均阴性。检测：分离探针（），分离探针（）。结论 变异性肾细胞癌临床少见，极易误诊；熟悉其临床病理表现、免疫表型、分子特征，结合临床病史有助于正确诊断。关键词：肾肿瘤；肾细胞癌；免疫组织化学中图分类号：文献标志码：文章编号：（）：变异性肾细胞癌是具有 易位或扩增等分子学改变的肾脏罕见肿瘤，（）肾脏肿瘤分类将 易位肾细胞癌与 易位 基因融合相关性肾癌归接受日期：作者单位：广东省人民医院赣州医院 赣州市立医院病理科，赣州 广东省人民医院 广东省医学科学院病理科，广州 作者简介：黄慧春，女，主治医师。：郑益红，女，主任医师，通讯作者。：入 家族易位性肾细胞癌。然而，除易位外，还存在 扩增，（）肾脏肿瘤将其重新命名：变异性肾细胞癌 。本文收集 例类似透明细胞肾细胞癌（，）的 变异性肾细胞癌，并复习相关文献，探讨其临床病理学特征，加深对该肿瘤的认识，避免在日常病理诊断工作中误、漏诊。材料与方法 临床资料收集 年 月广东省人民医院赣州医院 赣州市立医院诊断的 例类似 的 变异性肾细胞癌。患者男性，岁，体检彩超示右肾占位 天，无腰腹痛，无尿急、尿频、尿痛，无血尿。患者精神可，饮食、睡眠、体力、大小便均正常，近期体重无明显减轻。血象、心电图检查均未见明显异常。无糖尿病、高血压、冠心病等慢性病史，个人史、家族史无特殊。专科查体未见阳性特征。辅助检查：外院彩超示右肾占位，增强示右肾下极占位，考虑肾细胞癌。赣州市立医院 （上腹部平扫 增强）示：右肾下极可见类圆形肿块影，考虑肾癌可能性大（图 ）。临床考虑右肾肿瘤，腹腔镜下行右肾部分切除术，于右肾下极分离脂肪囊，肿瘤大小 ，呈暗红色，与周围组织界清。右肾肿瘤切除送病理科检查。方法标本经 中性福尔马林固定，石蜡切片，染色，光镜下观察。免疫组化采用 法染色，一抗 、均购自上海基因公司，购自福州迈新公司，均设阴、阳性对照。检测：、探针购自 公司。结果 眼观送检附少量肾组织的球型肿物 个，大小 ，肿物最大径 ，境界清楚，切面灰白、灰红色，内见多个微囊腔，最大径 ，质地中等，部分区质软。临床与实验病理学杂志 ；（）