先天性白内障.ppt

先天性白内障及其手术治疗云南省第一人民医院 王雪梅一一、先天性白内障定义先天性白内障定义 先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶分或全部混浊，称为先天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，但还未出现白内障，而晶体的混浊是在一岁内发生，体混浊的因素，但还未出现白内障，而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。二、病因二、病因:1、与遗传因素有关。有阳性家族史则与遗传有关，大约有、与遗传因素有关。有阳性家族史则与遗传有关，大约有1/3先天性白内障是遗传性的，其中常染色体是遗传先天性白内障是遗传性的，其中常染色体是遗传最多的，约占最多的，约占73%，隐性遗传占，隐性遗传占23%。2、母亲妊娠期有致畸因素。营养不良、母亲妊娠期有致畸因素。营养不良 盆腔受放射线照射盆腔受放射线照射 妊娠后期系统疾病：肾脏病妊娠后期系统疾病：肾脏病 在一个常见原因：胎儿前后三个月的发育障碍：早产儿出生时低体重，缺氧可在一个常见原因：胎儿前后三个月的发育障碍：早产儿出生时低体重，缺氧可 造成造成 发育不成熟的早产儿，吸入高浓度的氧气，多有发育不成熟的早产儿，吸入高浓度的氧气，多有 ，数月后可有晶，数月后可有晶 体混浊。体混浊。环境因素的影响也是其发病原因。母亲在妊娠期前两个月的感染是致白内障发环境因素的影响也是其发病原因。母亲在妊娠期前两个月的感染是致白内障发 生的一个不可忽视的因素。生的一个不可忽视的因素。3、也可是全身性疾病的一类表现：、也可是全身性疾病的一类表现：糖尿病、低血糖、苯丙酮尿症、甲状腺功能低下、半乳糖、风疹综合症。糖尿病、低血糖、苯丙酮尿症、甲状腺功能低下、半乳糖、风疹综合症。三、类型三、类型按晶体混浊的形态、部位和程度不同可分为以下几种。按晶体混浊的形态、部位和程度不同可分为以下几种。1、前囊性、后囊性。、前囊性、后囊性。2、极性白内障、极性白内障：前极：前极 后极性常伴永存玻璃体动脉后极性常伴永存玻璃体动脉3 3、核性白内障。、核性白内障。4 4、绕核性白内障：占先天性白内障、绕核性白内障：占先天性白内障40%40%5 5、冠状白内障：青春期不久后发现。、冠状白内障：青春期不久后发现。6 6、点状白内障。、点状白内障。7 7、珊瑚状白内障。、珊瑚状白内障。8 8、缝状白内障。、缝状白内障。9 9、完全性白内障。、完全性白内障。四、诊疗及鉴别诊断四、诊疗及鉴别诊断（一）、鉴别诊断（一）、鉴别诊断1、视网膜母细胞瘤。、视网膜母细胞瘤。2、永存增生原始玻体。、永存增生原始玻体。3、早产儿视网膜病变。、早产儿视网膜病变。4、炎性假性胶质瘤。、炎性假性胶质瘤。5、外层渗出性视网膜炎（、外层渗出性视网膜炎（Coats病）病）6、先天性弓形虫病。、先天性弓形虫病。7、视网膜发育不良。、视网膜发育不良。8、弓蛔线虫病。、弓蛔线虫病。（二）、治疗（二）、治疗1、保守治疗、保守治疗 、视力、视力0.3以上（双侧不完全白内障）以上（双侧不完全白内障）、白内障位于中央（核性白内障晶体中央混浊、白内障位于中央（核性白内障晶体中央混浊3mm 、部分核性绕核性白内障，长期用散瞳剂近阅读可戴镜。、部分核性绕核性白内障，长期用散瞳剂近阅读可戴镜。2、手术治疗、手术治疗 先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度不同形状的晶先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度不同形状的晶状体混浊，由于婴幼儿发育的特点和眼生理特点，使先天性白内障状体混浊，由于婴幼儿发育的特点和眼生理特点，使先天性白内障的治疗成为眼科医师面临的一项难题，随着对弱视早期治疗重要性的治疗成为眼科医师面临的一项难题，随着对弱视早期治疗重要性的进一步认识以及的进一步认识以及90年代小切口超声乳化技术和囊袋内人工晶状体年代小切口超声乳化技术和囊袋内人工晶状体植入置换技术的发展，先天性白内障的手术成功率有了显著的提高，植入置换技术的发展，先天性白内障的手术成功率有了显著的提高，但其治疗所面临巨大挑战，术后视力往往并不满意，其最佳手术时但其治疗所面临巨大挑战，术后视力往往并不满意，其最佳手术时机、手术方式、术后并发症的诊治等问题还需进一步探讨。机、手术方式、术后并发症的诊治等问题还需进一步探讨。手术时机（一）：因白内障的类型不同选择手术的时间亦不同。新生儿出生后视觉发育过程：1、一个半月初步建立双眼共视运动。2、二个月出现瞬目反射及注视反射。3、三个月追逐目标物。4、六个月建立集合反射。5、1岁时融合反射已充分发育。眼震出现以前，术后视力恢复满意眼震出现以后，术后视力一般难以恢复到正常甚至在0.1以下。30%70%完全性单眼白内障常并发有其他眼部异常（小眼球，眼球震颤，斜视及某些眼底病）。同时已有弱视存在，术后视力差。何时进行先天性白内障手术及人工晶体植入，一直是大家争论得的焦点。但几乎公认手术时机得选择至关重要，在很大程度上影响着术后视力的恢复。手术时机（二）：一般应掌握以下原则对出生后即有双眼完全性白内障，由于视网膜得不到正常的刺激，严重影响视功能发育者，应尽早手术。一般出生后1-2个月内手术，最迟不超过6个月。另一眼应在第一眼手术后1周内进行手术，术后单眼遮盖不能超过1周，以防手术后单眼遮盖而发生形觉剥夺性弱视。双眼不完全性白内障：若双眼视力低于0.1，不能窥见眼底者，亦应当争取早日手术。对单眼先天性白内障，晶状体混浊位于瞳孔区，或双眼视力低于0.3者，应在2-3岁时尽早进行手术治疗。对局限性晶状体混浊，平时不影响玩耍，视力在0.3以上者手术可推迟到4-5岁进行，但不能晚于6岁，否则可能造成不可逆性弱视。风疹综合征患者不宜过早手术，因为在感染后早期，风疹病毒还存在于晶状体内，手术时可造成病毒释放而引起虹膜炎，一般主张在2-4岁时进行手术。总之，必须强调早期手术的重要性，术后应及早配戴矫正眼镜，以免发生弱视，以后根据患者眼球发育及视力情况进行人工晶状体二期植入。（2）、术前检查）、术前检查 、眼部：首先应了解患儿的视力。因、眼部：首先应了解患儿的视力。因34岁以下的儿童很难查视岁以下的儿童很难查视力，可通过患儿的固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初力，可通过患儿的固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步诊断。步诊断。、全身：应注意是否伴有其他系统的异常，请专科医生检查，以、全身：应注意是否伴有其他系统的异常，请专科医生检查，以便排除心血管和中枢神经系统的疾患，防止手术麻醉时发生意外。便排除心血管和中枢神经系统的疾患，防止手术麻醉时发生意外。（三）手术方式：（三）手术方式：1、白内障吸除术、白内障吸除术2、晶状体切除术、晶状体切除术（四）术式（四）术式1、一般做巩膜隧道切口：巩膜隧道切口与透明角膜切口的区别。、一般做巩膜隧道切口：巩膜隧道切口与透明角膜切口的区别。由于婴幼儿眼部的生理特点，使得患儿前、后房压力增大，术后并发症之一是前粘连。透明角膜切口容由于婴幼儿眼部的生理特点，使得患儿前、后房压力增大，术后并发症之一是前粘连。透明角膜切口容 易造成伤口处的虹膜粘连，引起术后瞳孔变形等一系列并发症。而巩膜隧道切口一般位于虹膜后部，发生易造成伤口处的虹膜粘连，引起术后瞳孔变形等一系列并发症。而巩膜隧道切口一般位于虹膜后部，发生 前粘连的情况少。前粘连的情况少。2、连续环形撕囊：、连续环形撕囊：撕囊技术在先天性白内障手术中尤为重要，目前较为流行的方法是前囊撕囊术联合后囊撕撕囊技术在先天性白内障手术中尤为重要，目前较为流行的方法是前囊撕囊术联合后囊撕囊术。前囊撕囊技术非常适合于儿童先天性白内障手术，由于儿童晶状体囊膜脆性大，后房压力高，开罐式的囊术。前囊撕囊技术非常适合于儿童先天性白内障手术，由于儿童晶状体囊膜脆性大，后房压力高，开罐式的截囊，囊膜边缘不规则极易向后延伸，撕囊术可以保证囊膜完整性，利于植入人工晶体；其有利于后囊膜撕囊，截囊，囊膜边缘不规则极易向后延伸，撕囊术可以保证囊膜完整性，利于植入人工晶体；其有利于后囊膜撕囊，保证保证II期人工晶体植入囊袋内，前囊膜撕除直径不应小于期人工晶体植入囊袋内，前囊膜撕除直径不应小于5mm，后囊膜撕囊直径不小于，后囊膜撕囊直径不小于3.5mm，不要偏心，否，不要偏心，否则术后边缘处明显混浊并有收缩现象，会影响视力。则术后边缘处明显混浊并有收缩现象，会影响视力。3、后囊连续环形撕囊、后囊连续环形撕囊4、前段玻璃体切除、前段玻璃体切除 目前较为合理和先进的治疗先天性白内障的手术方法是现代囊外白内障摘除术目前较为合理和先进的治疗先天性白内障的手术方法是现代囊外白内障摘除术+后囊连续环形撕囊，同时联后囊连续环形撕囊，同时联合前段玻璃体切除术。合前段玻璃体切除术。5、I期人工晶体植入期人工晶体植入关于人工晶体植入的问题关于人工晶体植入的问题 对于先天性白内障植入人工晶状体的时间，目前尚无统一意见，但年龄是必须慎重考虑的因素。因为对于先天性白内障植入人工晶状体的时间，目前尚无统一意见，但年龄是必须慎重考虑的因素。因为2岁以前的儿童眼球发育较快，角膜曲率和眼轴发育都不稳定，很难准确地计算其人工晶状体度数，而且观察岁以前的儿童眼球发育较快，角膜曲率和眼轴发育都不稳定，很难准确地计算其人工晶状体度数，而且观察发现年龄过小的婴幼儿发现年龄过小的婴幼儿I期植入人工晶状体手术并发症较多，尤其是术后难以控制的炎性反应，因此大多数期植入人工晶状体手术并发症较多，尤其是术后难以控制的炎性反应，因此大多数专家主张双眼先天性白内障患者最好在专家主张双眼先天性白内障患者最好在2岁以后植入岁以后植入IOL。也有人认为在。也有人认为在2岁以内小心地进行一期岁以内小心地进行一期IOL植入术植入术联合后囊切开与前段玻璃体切除术是一种安全有效的手术方法，可解决无晶状体眼的屈光问题。联合后囊切开与前段玻璃体切除术是一种安全有效的手术方法，可解决无晶状体眼的屈光问题。先天性白内障植入晶体时间，大多数专家主张双眼先天性白内障患儿最好在先天性白内障植入晶体时间，大多数专家主张双眼先天性白内障患儿最好在2岁以后。因为岁以后。因为2岁以前的儿童岁以前的儿童眼球发育较快，角膜曲率和眼轴发育都不稳定，很难准确计算其眼球发育较快，角膜曲率和眼轴发育都不稳定，很难准确计算其IOL屈光度数，而且据观察年龄过小的婴幼屈光度数，而且据观察年龄过小的婴幼儿儿I期植入期植入IOL手术并发症较多。手术并发症较多。单眼白内障无论年龄大小均应行人工晶状体单眼白内障无论年龄大小均应行人工晶状体I期植入，期植入，3岁以下的双眼先天性白内障可先行白内障摘除，学岁以下的双眼先天性白内障可先行白内障摘除，学龄前行人工晶状体龄前行人工晶状体II期植入，术后采取积极的光学矫正措施和弱视训练。期植入，术后采取积极的光学矫正措施和弱视训练。人工晶体的选择人工晶体的选择 需植入人工晶体者术前常规测量术眼的角膜曲率和眼轴长度，需植入人工晶体者术前常规测量术眼的角膜曲率和眼轴长度，SRK-II公式自动计算确定公式自动计算确定IOL的屈光度，年龄的屈光度，年龄8岁者以矫正全部屈光度数为原则；年龄岁者以矫正全部屈光度数为原则；年龄8岁者以欠矫正岁者以欠矫正10%20%屈光度数为原则，屈光度数为原则，欠矫部分术后用框架眼镜矫正，此部分可用来抵消将来所形成的近视。植入人工晶体为欠矫部分术后用框架眼镜矫正，此部分可用来抵消将来所形成的近视。植入人工晶体为Alcon、AMO、博士、博士伦公司折叠式人工晶体：光学直径伦公司折叠式人工晶体：光学直径6mm,襻长襻长12.5mm.有专家主张给患儿植入高度数人工晶体或者给足度数。理由是术后早期即为近视眼甚至是近视。因为婴有专家主张给患儿植入高度数人工晶体或者给足度数。理由是术后早期即为近视眼甚至是近视。因为婴幼儿是视力发育的关键期，且以注视中近距离为主，在此期间为弱视，应保证患眼获得较好视觉效果。幼儿是视力发育的关键期，且以注视中近距离为主，在此期间为弱视，应保证患眼获得较好视觉效果。手术并发症手术并发症1、术中并发症：麻醉并发症，全身麻醉。、术中并发症：麻醉并发症，全身麻醉。2、术后早期并发症。、术后早期并发症。3、术后晚期并发症。、术后晚期并发症。术后并发症术后并发症 据统计，在婴幼儿白内障术后，据统计，在婴幼儿白内障术后，3个月内后发障发生率为个月内后发障发生率为43.5%术后术后1年内为年内为64%，2年内为年内为100%，我们临床观察后发障有两种表现：，我们临床观察后发障有两种表现：1、后囊膜膜样混浊、后囊膜膜样混浊2、在前后囊膜之间形成新的混浊皮质。、在前后囊膜之间形成新的混浊皮质。晶状体从胚胎期到出生一生持续不断地生长，胚胎期到生后晶状体从胚胎期到出生一生持续不断地生长，胚胎期到生后1年年晶状体的生晶状体上皮长最快，生后晶状体的生晶状体上皮长最快，生后110岁晶状体纤维生长缓慢。岁晶状体纤维生长缓慢。由于儿童晶体上皮细胞活性高于成人，先天性白内障术后赤道部上由于儿童晶体上皮细胞活性高于成人，先天性白内障术后赤道部上皮细胞不断的产生晶状体纤维重新充满晶状体前后囊之间，形成均皮细胞不断的产生晶状体纤维重新充满晶状体前后囊之间，形成均匀一致性混浊；甚至部分患儿在后囊环形撕除后，它可以利用玻璃匀一致性混浊；甚至部分患儿在后囊环形撕除后，它可以利用玻璃体作为支架继续扩展增殖，从而引起视轴混浊。体作为支架继续扩展增殖，从而引起视轴混浊。因婴幼儿术后点激素眼药水非常困难，大部分药液随泪液流出，因婴幼儿术后点激素眼药水非常困难，大部分药液随泪液流出，但又必须局部应用激素，预防术后炎症反应，所以在手术结束时结但又必须局部应用激素，预防术后炎症反应，所以在手术结束时结膜下注射强的松龙膜下注射强的松龙0.3ml，术后持续发挥作用。，术后持续发挥作用。(3)、术后弱视治疗、术后弱视治疗 4月前治疗剥夺性弱视是可逆的，月前治疗剥夺性弱视是可逆的，6月后治疗效果很差。剥夺性弱月后治疗效果很差。剥夺性弱视分为单侧或双例，如果弱视发生，视分为单侧或双例，如果弱视发生，23月的婴儿即可有眼球震颤，月的婴儿即可有眼球震颤，表明没有建立固视反射，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视发表明没有建立固视反射，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视发射能正常建立。射能正常建立。