RA类风湿关节炎.pptx
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,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,类风湿关节炎,类风湿关节炎(,rheumatoid arthritis,,,RA,)是一种慢性、对称性、进行性和破坏性关节炎症为主要特征的全身性疾病,最后导致关节畸形和不同程度的残废。它不但侵犯关节、肌肉、肌腱。还可累及各种脏器的全身性疾病。大部分病情呈进展性,破坏性,还有部分病情迅速进展、导致严重残废以至死亡。,一、病因与发病机制,(一)遗传因素,早期的家系调查和孪生子患病率研究发现,,RA,不是由单一基因所决定的,非遗传因素在发病中也起重要作用。,20,年来对人类白细胞抗原(,HLA,)的大量研究表明,,RA,与,HLA,某些表型如,HLA.DR4,、,DRl,、,DR6,等相关。一般认为致病的,HLA-DR,分子(如,DR4/DR1,)特异性地与致关节炎多肽结合并呈递给,T,细胞。,T,细胞在胸腺的发育过程中,致病的,HLA-DR,分子选择性地保留了某种携带特殊抗原受体的自身免疫性,T,细胞,在某些未知的环境因素作用下产生自身免疫反应而致,RA,。,(二)感染因素,环境因素在,RA,的发生,尤其在触发疾病方面可能有重要作用。近年来的研究发现,RA,患者对某些微生物的高免疫反应现象,提示可能与本病的发生有关。,二、病理,1,、滑膜炎,(synovitis),2,、血管炎,(vasculitis),类风湿关节炎 滑膜肥大及关节软骨破坏,三、临床表现,1.,关节表现,类风湿关节炎的关节表现主要为关节的疼痛、肿胀,局部的皮温升高,个别患者关节局部充血,关节僵硬,晨僵,活动受限,随后可出现滑膜增厚。其特点是小关节,特别是手的关节受累多见,对称性关节炎,多个关节同时受累,一般超过,3,个以上的关节,如不经特殊治疗,关节炎多数持续在,6,周以上。,类风湿关节炎患者最常受累的关节依次为腕、近端指间关节,(PIP),、掌指关节,(MCP),、膝、足趾关节、肘、肩、踝关节。但也常常累及颞颌关节、胸锁关节和上颈椎寰枢关节。,手关节受累常常是最多见的,手关节畸形对类风湿的诊断有一定临床意义。常见的关节畸形有:,1,、梭形肿胀,指近端指间关节肿胀膨大,关节近、远端软组织肿胀较轻,形成梭形,为早期类风湿关节炎的典型表现。,2,、天鹅颈样畸形,(swanneck deformity),指近端指间关节过度伸展,远端指间关节屈曲。,3,、钮孔花畸形,(boutonniere deformity),与天鹅颈畸形相反,指近端指间关节屈曲,远端过伸。,4,、尺侧偏斜,(ulnar deviation),指软组织松弛无力,远端指骨掌侧半脱位。,RA,早期,PIP,及,MCP,皮肤变色并呈轻度梭形改变,RA,晚期,MCP,关节明显增厚、半脱位及尺侧偏斜,RA,晚期 尺侧偏斜,RA,进展期 天鹅颈样畸形及腕关节滑膜增厚,RA,天鹅颈样畸形,RA,天鹅颈样畸形,RA,晚期 天鹅颈样畸形及纽扣花样畸形,RA,半脱位的,MTP,关节上方的胼胝及足趾腓侧偏斜,RA,明显的足趾外翻及腓侧偏斜,RA,愈合的瘘管曾从踝关节排除滑膜液,RA,伸肌肌腱断裂 注意腕部肿胀,RA,屈肌肌腱断裂 注意腕前面肿胀,“,扳机手指,”,,由腱鞘结节引起。,RA,爪样手指,由快速进展的,PIP,关节炎引起,RA,进展的手指坏疽伴分界线,类风湿关节炎的,X,线表现分为,4,期,I,期,早期:,X,线检查无破坏性改变,可见骨质疏松的,X,线证据。,软组织肿胀。,期,中期:,骨质疏松的,X,线证据,有或没有轻度的软骨下骨质破坏,可有轻度的软骨破坏、关节间隙变窄,关节面模糊不清,可见囊性透亮缺损。,期,严重期:,有骨质疏松,软骨或骨质破坏,关节面骨质糜烂破坏,关节间隙变窄,骨质可出现融合、增生、硬化改变,骨的边缘侵蚀糜烂,软组织萎缩,无纤维性或骨性强直,期,末期:,期标准内各条,纤维性或骨性强直,类风湿关节炎 掌指关节(,MCP),的关节周破坏,2.,关节外表现,关节外表现是重症,RA,的重要指征。据称,伴关节外表现的,RA,五年死亡率达,50,。其主要病理特点为血管炎,因累及部位不同而引起不同临床表现,主要有,:,类风湿结节:,15,-25,RA,患者有类风湿结节,多发生在,RA,晚期有严重全身症状的患者,常伴高滴度,RF,。,心脏损害:,可侵犯心包、心肌及心内膜而引起心包炎、心肌炎、冠状动脉炎、心瓣膜损害等。,脑病变:,主要是脑血管炎导致的脑和脑膜病变,可有脑血管意外、蛛网膜下腔出血、脑梗塞、弥散性脑病、痴呆、癫痫等神经系统表现。,肾脏损害:,系统性坏死性血管炎可引致坏死性肾小球肾炎。,眼:,巩膜外层炎多见,与血管炎相关。,RA,肘部小/中型结节,RA,尺骨远端及鹰嘴囊上的大结节,RA,右眼患巩膜外层炎,左眼患巩膜外层炎及巩膜炎,RA,掌红斑,RA,深部溃疡,周围有愈合的溃疡,呼吸系统表现:,肺血管炎可引致肺动脉高压症。,血液系统表现有:,贫血:包括慢性疾病性贫血,缺铁性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血以及自身免疫性贫血等。,嗜酸性粒细胞增多:常提示病情严重。,血小板增多:活动期患者血小板数可增多,病情控制后血小板即恢复正常,因此可作为,RA,活动性指标之一。,卡布兰综合征 尘肺病人双侧肺野可见多个类风湿结节,实验室检查,血常规,血沉,CRP,特异性抗体,实验室检查,特异性抗体,70%的类风湿关节炎患者类风湿因子(,RF),阳性,,RF,为抗,IgG-Fc,段的自身抗体,其有,IgM、IgG、IgA,几型,乳胶凝集法测的是,IgM,抗体。,患者可出现抗角蛋白、抗组蛋白,抗相关性核抗原抗体阳性,还可出现抗,SSA、,抗,SSB、,抗,RNP,抗体阳性。,Felty,综合征 严重类风湿关节炎,伴肝脾肿大,实验室检查,血常规,类风湿因子,C-,反应蛋白,血沉,四、诊断,目前类风湿关节炎的诊断多采用,1987,年美国风湿病协会的修正诊断标准。,晨僵至少,1,小时,持续至少,6,周;,3,个或,3,个以上的关节肿胀持续至少,6,周;,腕、掌指或近端指间关节肿胀至少,6,周;,对称性关节肿胀持续至少,6,周;,典型的类风湿关节炎手部的,X,线表现,至少有骨质疏松及关节间隙狭窄(包括关节面糜烂和明显的骨质脱钙);,类风湿因子阳性,所用方法正常人群中不超过,5,阳性。,类风湿结节。,具备上述,7,项中的,4,项,者,可诊断为,RA,。,鉴别诊断,骨关节炎,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,系统性红斑狼疮,五、治疗,(一)一般治疗,包括加强患者教育,使患者树立长期与疾病作战的信心,配合医师治疗。按规定服药,定期复查与检查。急性期应休息、关节制动;恢复期关节功能锻炼、理疗、按摩、针灸、中草药等配合治疗。尽量生活自理,防受凉感冒,以防病情反复或加重。,(二)药物治疗,1991,年第四次世界卫生组织,/,国际抗风湿联盟第四届关节会议对抗风湿药物提出了的分类法:,(,1,)改善症状的抗风湿药,(,symptom-modifying antirheumatic drugs,,,SMARDs,):此类药物能改善炎症性滑膜炎的临床症状和体征,包括:,1,、非甾类抗炎药(,NSAIDs,),2,、肾上腺皮质激素(,Cs,),3,、慢作用抗风湿药(,slow-acting antirheumatic drugs,,,SAARDs,)如抗疟药、金剂、,D-,青霉胺、抗代谢药、细胞毒药物等。,(,2,)控制疾病的抗风湿治疗,(,disease controlling antirheumatic therapies,,,DCART,):,此类治疗能改,RA,的病程,具有以下两个特点之一或都具有:,1,、改善并维持关节功能,降低滑膜炎,2,、防止或明显降低关节结构破坏的进程,,且能维持疗效,1,年以上。,目前尚无一种抗风湿药堪称,DCART,。,- 配套讲稿:
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