血液——出血性疾病.ppt

出血性疾病出血性疾病(hemorrhagic Disorders）【定定义义】出出血血是是许许多多疾疾病病的的一一种种临临床床表表现现，是是机机体体内内止止血血机机制制（血血管管，血血小小板板，凝凝血血因因子子）发发生生障障碍碍所所引引起起的的自自发发性性出出血血或或创创伤伤后后出出血血不不止。止。生理性止血止血血管收缩血管收缩血小板血小板 血栓形成血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成-纤维蛋白网形成纤维蛋白网形成血小板释放的血小板释放的5-羟色胺，血栓烷（羟色胺，血栓烷（TXA2）血管內皮细胞释放內皮素（血管內皮细胞释放內皮素（ET）【正常止血和凝血机理正常止血和凝血机理】1.止血机理：止血机理：1.1.血管因素（反射性收缩、化学性收缩）。血管因素（反射性收缩、化学性收缩）。血管损伤血管损伤-血管收缩血管收缩-血流缓慢血流缓慢-血小板血栓血小板血栓.血管内皮细胞受损血管内皮细胞受损:释放血管性血友病因子释放血管性血友病因子,组组织因子启动外源性凝血织因子启动外源性凝血,XII启动内源性凝血启动内源性凝血,凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白.1.2.血小板因素（粘附、聚集、释放功能）血小板因素（粘附、聚集、释放功能）血小板膜糖蛋白通过血管血友病因子桥梁作用粘血小板膜糖蛋白通过血管血友病因子桥梁作用粘血小板膜糖蛋白通过血管血友病因子桥梁作用粘血小板膜糖蛋白通过血管血友病因子桥梁作用粘附于受损内皮下的胶原纤维附于受损内皮下的胶原纤维附于受损内皮下的胶原纤维附于受损内皮下的胶原纤维,形成血小板血栓形成血小板血栓形成血小板血栓形成血小板血栓.血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白IIB,IIIAIIB,IIIA通过纤维蛋白原互相连接通过纤维蛋白原互相连接通过纤维蛋白原互相连接通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集而致血小板聚集而致血小板聚集而致血小板聚集.聚集后血小板活化分泌或释放聚集后血小板活化分泌或释放聚集后血小板活化分泌或释放聚集后血小板活化分泌或释放一系列活性物质一系列活性物质一系列活性物质一系列活性物质.1.3.凝血因素凝血因素,启动外源性凝血启动外源性凝血,内源性内源性凝血凝血.（凝血因子、抗凝血物质和纤溶相（凝血因子、抗凝血物质和纤溶相互作用）。互作用）。2.凝血机理：凝血机理：2.1.凝血活酶生成、凝血活酶生成、2.2.凝血酶生成凝血酶生成2.3.纤维蛋白形成纤维蛋白形成凝血的启动凝血的启动:过去的模式过去的模式内源性途径内源性途径-首先由血浆内几种接触因子首先由血浆内几种接触因子启动启动,使其他凝血因子序贯地被激活而引起使其他凝血因子序贯地被激活而引起凝血凝血.外源性途径外源性途径-由损伤组织所释放的组织因由损伤组织所释放的组织因子与血浆内子与血浆内FVII结合后结合后,再激活其他凝血再激活其他凝血因子而引起凝血因子而引起凝血.凝血机制现今的进展凝血机制现今的进展:凝血瀑布学说凝血瀑布学说-凝血系的反应是一组酶所凝血系的反应是一组酶所催化的瀑布反应催化的瀑布反应,使很小的刺激扩大使很小的刺激扩大.凝血因子通过内源性和外源性两条途径凝血因子通过内源性和外源性两条途径,最最后都归结到后都归结到FX的激活的激活,继之以共同途径继之以共同途径,生生成凝血酶和纤维蛋白成凝血酶和纤维蛋白.因此内外两条途径是因此内外两条途径是相互密切联系的相互密切联系的.3.抗凝机理：抗凝机理：3.1.抗凝因子（抗凝因子（AT-III、PC等）等）3.2.纤溶系统（纤溶酶原激活物、纤溶酶纤溶系统（纤溶酶原激活物、纤溶酶原致活因子形成、纤溶酶形成、原致活因子形成、纤溶酶形成、FDP形形成）成）【发病机理发病机理】1血管壁异常血管壁异常2血小板数量和功能改变血小板数量和功能改变3凝血功能障碍凝血功能障碍【病因和分类病因和分类】1血管壁异常血管壁异常1.1.血管外因素异常：系血管周围组织发生血管外因素异常：系血管周围组织发生变性、萎缩、松弛或者皮肤弹性纤维发变性、萎缩、松弛或者皮肤弹性纤维发育不良所致的出血性疾病。育不良所致的出血性疾病。1.2.血管因素异常：先天性、过敏性、感染血管因素异常：先天性、过敏性、感染性等血管壁异常。性等血管壁异常。血小板异常血小板异常 血小板数量血小板数量减少减少 先天性：遗传性血小板减少症先天性：遗传性血小板减少症 获得性获得性:再障再障,骨髓侵润骨髓侵润,巨幼贫巨幼贫.PNH,ITP,脾脾亢。亢。血小板数量增多血小板数量增多 慢粒，真红，原发性血小板增多症。慢粒，真红，原发性血小板增多症。血小板功能异常血小板功能异常 先天性先天性 获得性获得性 尿毒症，尿毒症，肝、肾疾病，肝、肾疾病，DIC，药物。，药物。3凝血因子异常凝血因子异常3.1.先天性凝血因子缺陷先天性凝血因子缺陷 血友病血友病3.2.获得性凝血因子异常获得性凝血因子异常 维生素维生素K缺乏缺乏 DIC 肝、肾疾病肝、肾疾病【诊断诊断】1病史和体征病史和体征1.1.出血发生的时间出血发生的时间1.2.出血的部位出血的部位眼出血血管疾病眼出血血管疾病鼻出血儿童自愈鼻出血儿童自愈牙龈出血牙龈出血口腔粘膜出血血小板减少口腔粘膜出血血小板减少皮肤紫癜，瘀斑皮肤紫癜，瘀斑咯血少见，肺部疾病，咯血少见，肺部疾病，呕血肝脏疾病呕血肝脏疾病血尿尿道疾病血尿尿道疾病关节积血血友病关节积血血友病便血便血,黑便黑便月经量月经量【诊断诊断】用药史用药史营养史营养史血管性疾病血管性疾病家族史家族史1.3.出血时伴随症状与体征出血时伴随症状与体征1.4.出血的程度及止血效果出血的程度及止血效果1.5.出血的诱因出血的诱因1.6.出血与理化因素出血与理化因素体格检查体格检查加压消失加压消失肝病蜘蛛痣肝病蜘蛛痣黄疸黄疸,淋巴结肿大淋巴结肿大,胸骨压痛胸骨压痛-2.实验室检查实验室检查2.1.篩选试验：篩选试验：束臂试验、出血时间、凝血时间、血小板束臂试验、出血时间、凝血时间、血小板计数、激活的部分凝血活酶时间、凝血计数、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。酶原时间、凝血酶时间等。2.2.归类试验：归类试验：A血管因素的检查血管因素的检查出血时间、毛出血时间、毛细血管脆性试验。细血管脆性试验。B血小板因素的检查血小板因素的检查血小板计数、血小板计数、出血时间、血小板形态、血小板回缩出血时间、血小板形态、血小板回缩试验、血小板粘附、聚集、释放试验、试验、血小板粘附、聚集、释放试验、骨髓巨核细胞检查等。骨髓巨核细胞检查等。2.3.凝血象检查：凝血象检查：A.内在凝血系统的检查内在凝血系统的检查全血凝固时全血凝固时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血间、激活的部分凝血活酶时间、凝血活酶生成试验、因子活酶生成试验、因子凝血活性、因凝血活性、因子子相关蛋白、因子相关蛋白、因子测定等。测定等。B.外在凝血系统的检查外在凝血系统的检查凝血酶原时凝血酶原时间、凝血酶原时间纠正试验等。间、凝血酶原时间纠正试验等。2.4.纤维蛋白有关凝血因子的检查纤维蛋白有关凝血因子的检查:纤维蛋白原定量、因子纤维蛋白原定量、因子测定、纤维蛋白测定、纤维蛋白肽肽A测定等。测定等。2.5.纤维蛋白溶解的检查纤维蛋白溶解的检查:纤溶酶原测定、优球蛋白溶解时间、纤维纤溶酶原测定、优球蛋白溶解时间、纤维蛋白原降解产物测定（蛋白原降解产物测定（3P试验、试验、FDP测测定、纤维蛋白碎片）等。定、纤维蛋白碎片）等。治疗原则治疗原则原发性出血性疾病原发性出血性疾病:1.防止出血防止出血2.补充疗法补充疗法急性出血是急性出血是外伤外伤后早期致死的主要原因，因此后早期致死的主要原因，因此血液血液是维持生命的重要物质保障。正常时全身是维持生命的重要物质保障。正常时全身的血液占占自身体重的的血液占占自身体重的8%，一个体重，一个体重50公斤公斤的人，血液约有的人，血液约有4000亳升。外伤出血时，当亳升。外伤出血时，当失血量达全身血量的失血量达全身血量的20%以上时，则出现以上时，则出现休克休克症状：脸色苍白，症状：脸色苍白，口唇口唇青紫，出冷汗，青紫，出冷汗，四肢四肢发发凉，烦躁不安或表情淡漠，反应迟钝，凉，烦躁不安或表情淡漠，反应迟钝，呼吸呼吸急急促，心慌气短，脉搏细弱或摸不到，血压不降促，心慌气短，脉搏细弱或摸不到，血压不降或测不到。当失血量达到总血量的或测不到。当失血量达到总血量的40%时，就时，就有生命危险。有生命危险。根据出血部位的不同出血可分为：1、外出血：由皮肤损伤向体外流出血液，能够看见出血情况。2、内出血：深部组织和内脏损伤，血液由破裂的血管流入组织或脏器、体腔内，从体表看不见血。按损伤的血管性质来分：3、动脉出血：血色鲜红，血液由伤口向体外喷射，有搏动，量多，速度快，危险性大。4、静脉出血：血色暗红，血液不停地流出。5、毛细血管出血：血色鲜红，血液从整个伤面渗出，危险性小。继发性出血性疾病继发性出血性疾病:1.治疗基础疾病治疗基础疾病2.药物治疗药物治疗 常用药物：常用药物：n n安络血、止血敏、维生素安络血、止血敏、维生素C、路丁、路丁改善改善毛细血管通透性和脆性；毛细血管通透性和脆性；n nATP、ADP、去甲肾上腺素、去甲肾上腺素促进血小促进血小板聚集；板聚集；n nEACA、PAMBA、止血环酸、止血环酸抗纤溶；抗纤溶；n n肾上腺皮质激素、免疫抑制剂肾上腺皮质激素、免疫抑制剂多用于多用于免疫性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜。n nTPO,白介素白介素II抗凝治疗抗凝治疗；肝素；肝素基因治疗；血友病基因治疗；血友病血浆置换血浆置换 手术治疗手术治疗中医治疗中医治疗