恶性心律失常讲课郭斯琪ppt课件.ppt

心血管一区 郭斯琪恶性心律失常的诊断和治疗2024/2/27 周二什么是恶性心律失常？恶性心律失常指在短时间内引起血流动力恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律。识别和复律。3什么是恶性心律失常？19981998年年蒋蒋文文平平提提出出如如下下情情况况为为恶恶性性室室性性心心律律失常：失常：频率在频率在230230次次/分以上的单形室速分以上的单形室速心心率率逐逐渐渐加加速速，有有发发展展成成室室扑扑或或室室颤颤趋趋势势的的室速室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤特发性室扑或室颤2024/2/27 周二恶性心律失常的危害停跳或无排血：停跳或无排血：R-R 2R-R 2”PresyncopePresyncope；R-R R-R 55”Syncope Syncope；R-R 10R-R 10”Adam-Stoke Adam-Stoke syndromesyndrome心脏猝停：心脏猝停：1-51-5内恢复可无后遗症，故电内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。复律要分秒必争。心脏猝死心脏猝死-心脏猝停心脏猝停 -1-5-1-5 内未恢内未恢复复/电复律等枪救失败，并在电复律等枪救失败，并在1h1h内死亡。内死亡。最常见的心脏性猝死有最常见的心脏性猝死有 冠心病、心肌缺血所致的猝死冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%)；CHF所致的猝死所致的猝死 (25%);心肌病所致的心脏性猝死心肌病所致的心脏性猝死 (15%)；长长QTQT综合症等先天遗传性疾病猝综合症等先天遗传性疾病猝死死 (10%)；其他原因。；其他原因。2024/2/27 周二常见的恶性心律失常遗传性恶性心律失常遗传性恶性心律失常BrugadaBrugada综合征、长综合征、长QTQT综合征、短综合征、短QTQT综合征、综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。器质性恶性心律失常器质性恶性心律失常快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）室颤）缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）阻滞、病窦综合征）2024/2/27 周二恶性心律失常的防治进展目前防治进展主要有：目前防治进展主要有：1 1、心脏性猝死的病因和发病机制的研、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长究，近几年来突出进展是长QTQT综合症的研综合症的研究进展。究进展。2 2、细胞电生理学和分子遗传学的研究、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。径将有重要的指导价值。3 3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（颤器（ICDICD）最为重要，药物防治以胺碘酮）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。的研究进展最为突出。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-Brugada综合征BrugadaBrugada综合征患者特征性表现为右胸导联综合征患者特征性表现为右胸导联STST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。段抬高，伴不同程度的传导阻滞。好发于好发于30-4030-40岁男性，有临床症状的岁男性，有临床症状的BrugadaBrugada综合征患病率在西方国家为综合征患病率在西方国家为1 11000-11000-150005000，在南亚更流行。，在南亚更流行。无症状无症状型型BrugadaBrugada综合征心电图的发生率综合征心电图的发生率最高。最高。BrugadaBrugada综合征危险分层基于临床参数（尤综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史其是症状）及家族史 。心脏性猝死（心脏性猝死（SCDSCD）和晕厥史是恶性事件再）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。发的危险因素。8 8个致病基因，基因型阳性者多为个致病基因，基因型阳性者多为SCN5ASCN5A突突变所致（变所致（7575），基因检测本身不能诊），基因检测本身不能诊断断BrugadaBrugada综合征，但对疑似患者可协助诊综合征，但对疑似患者可协助诊断。断。研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。者。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-Brugada综合征诊断标准：（诊断标准：（1 1）符合下列心电图特征可以）符合下列心电图特征可以考虑诊断考虑诊断BrugadaBrugada综合征综合征I I型：位于第型：位于第2 2、3 3或或4 4肋间的右胸导联，至少有肋间的右胸导联，至少有1 1个记录到自个记录到自发或由发或由I I类抗心律失常药物诱发的类抗心律失常药物诱发的型型STST段段抬高抬高 2mm2mm。（。（2 2）符合下列心电图特征可）符合下列心电图特征可以考虑诊断以考虑诊断BrugadaBrugada综合征综合征 或或型：位型：位于第于第2 2、3 3 或或4 4肋间的右胸导联，至少有肋间的右胸导联，至少有1 1个个记录到记录到或或型型ST ST 段抬高，并且段抬高，并且类抗类抗心律失常药物激发试验可诱发心律失常药物激发试验可诱发I I型型STST段抬高。段抬高。（3 3）临床确诊）临床确诊BrugadaBrugada综合征：除心电图综合征：除心电图特征外，需记录到特征外，需记录到VFVF或多形性或多形性VTVT或有猝死或有猝死家族史。家族史。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-Brugada综合征（1 1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST ST 段抬高或使段抬高或使 ST ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2 2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT VT 的患者，的患者，伴或不伴晕厥应植入伴或不伴晕厥应植入 ICDICD。（3 3）有自发性）有自发性型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入晕厥史，可植入 ICDICD。（4 4）诊断为）诊断为Brugada Brugada 综合征，程序电刺激可诱发综合征，程序电刺激可诱发 VFVF，可考虑植入，可考虑植入 ICDICD。（5 5）仅以猝死家族史和药物激发的）仅以猝死家族史和药物激发的 I I 型心电图改变的无症状型心电图改变的无症状 Brugada Brugada 综合征不应植入综合征不应植入 ICDICD。（6 6）奎尼丁的应用：阻断）奎尼丁的应用：阻断ItoIto和和IkrIkr通道，通道，确诊为确诊为 Brugada Brugada 综合征综合征并有心律失常风暴史（并有心律失常风暴史（24 h 24 h 内内 VT VT 或或 VF VF 发作发作 2 2 次以上）应使用。次以上）应使用。诊断为诊断为 Brugada Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入满足植入 ICD ICD 指征，但有指征，但有 ICD ICD 禁忌证或拒绝植入禁忌证或拒绝植入 ICDICD；需治疗的；需治疗的有明确室上性心律失常史。有明确室上性心律失常史。（7 7）异丙肾上腺素：可增加）异丙肾上腺素：可增加L L型钙离子流，用于抑制型钙离子流，用于抑制Brugada Brugada 综合征综合征患者的心律失常风暴。患者的心律失常风暴。（8 8）导管射频消融：诊断为）导管射频消融：诊断为Brugada Brugada 综合征，有心律失常发作史或综合征，有心律失常发作史或反复的反复的 ICD ICD 不恰当电击。不恰当电击。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-长QT综合征遗传性长遗传性长 QT QT 综合征（综合征（longQT syndromelongQT syndrome，LQTSLQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现变导致的一组综合征，表现QTQT间期延长和间期延长和T T波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。死。位于位于KCNQ1KCNQ1、KCNH2KCNH2和和SCN5ASCN5A基因突变造成的基因突变造成的LQT1LQT1、LQT2LQT2和和LQT3LQT3这这3 3种亚型占所有经基因种亚型占所有经基因检测确诊患者的检测确诊患者的9292。中国。中国3 3个主要亚型中个主要亚型中2 2型最常见。型最常见。1010-40-40患者静息患者静息QTQT间期正常，称为间期正常，称为“隐隐匿型匿型”长长QTQT综合征综合征2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-长QT综合征具备以下具备以下1 1种或多种情况，可明确诊断：种或多种情况，可明确诊断：无无QTQT间期延长的继发性因素（电解质紊乱、间期延长的继发性因素（电解质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、等）、SchwartzSchwartz诊断评分诊断评分 3.53.5分。分。存存在明确的至少在明确的至少 1 1 个基因的致病突变。个基因的致病突变。无无QTQT间期延长的继发性原因，间期延长的继发性原因，1212导联心电图导联心电图 QTc 500 msQTc 500 ms。以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、因突变、12 12 导联心电图导联心电图 QTc QTc 在在 480480499 499 msms。下列因素与风险高低有关：（下列因素与风险高低有关：（1 1）QTcQTc：600 ms600 ms为极高危；为极高危；500 ms500 ms为高危，如带为高危，如带有有2 2个明确致病突变，个明确致病突变，QTc500 msQTc500 ms时（包括时（包括JNLSJNLS患者中的纯合子突变），为高危，尤患者中的纯合子突变），为高危，尤其是有症状患者。（其是有症状患者。（2 2）明显的）明显的T T波改变，波改变，特别是治疗后仍有明显的特别是治疗后仍有明显的T T波改变时，心电波改变时，心电不稳定，需要预防性治疗。不稳定，需要预防性治疗。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-长QT综合征（1 1）生活方式改变：包括避免使用可延长）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT QT 间期的药物；纠正腹间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。（2 2）高危患者应避免参加竞技性运动。）高危患者应避免参加竞技性运动。（3 3）受体阻滞剂：无晕厥但受体阻滞剂：无晕厥但 QTc 470 msQTc 470 ms，有晕厥或有记录到，有晕厥或有记录到的的 VT VT 或或 VF VF 者，应使用者，应使用 受体阻滞剂。受体阻滞剂。QTc 470 ms QTc 470 ms 且无症状且无症状者，可以使用。推荐使用，包括者，可以使用。推荐使用，包括QTcQTc间期正常而基因诊断阳性者。对间期正常而基因诊断阳性者。对1 1型最有效，对型最有效，对2 2型其次；对于型其次；对于3 3型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能是首嗪可能是首 选。选。（4 4）LCSDLCSD（左心交感神经去除）：存在（左心交感神经去除）：存在 ICD ICD 禁忌证或拒绝应用；禁忌证或拒绝应用；受体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂和（或）受体阻滞剂和（或）ICD ICD 治疗期间仍发治疗期间仍发生心脏事件。生心脏事件。（5 5）ICDICD：心脏骤停幸存者；：心脏骤停幸存者；受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。者。（6 6）钠通道阻滞剂（美西律）：）钠通道阻滞剂（美西律）：LQT3 LQT3 且且 QTc500 msQTc500 ms，如一次口服，如一次口服可使可使 QTc QTc 缩短缩短 40 ms 40 ms 以上者，可选用。以上者，可选用。（7 7）无症状的）无症状的 LQTS LQTS 患者在未试用患者在未试用 受体阻滞剂前不建议使用受体阻滞剂前不建议使用 ICDICD。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-短QT综合征短短QTQT综合征（综合征（shortQT syndromeshortQT syndrome，SQTSSQTS）是一种少见的离子通道病。是一种少见的离子通道病。QTc 330 msQTc 330 ms，高尖，高尖T T波，波，T T波波峰到波波峰到T T波末端时限非常短。波末端时限非常短。轻者无临床症状，室性心律失常发作时导轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生致晕厥，重者发生SCDSCD。临床首发症状较早，儿童期即可发病，可临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿能是婴儿SCDSCD的原因之一。的原因之一。20 20的先证者由的先证者由3 3个个“功能获得功能获得”钾通道钾通道基因突变所致，包括基因突变所致，包括KCN2KCN2（短（短QT1QT1型），型），KCNQ1KCNQ1（短（短QT2QT2型）及型）及KCNJ2KCNJ2（短（短QT3QT3型）。型）。QTQT间期缩短间期缩短-复极离散度增加复极离散度增加-折返机制折返机制形成形成-房颤、室颤房颤、室颤2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-短QT综合征诊断：诊断：1 1QTc 330 msQTc 330 ms，则诊断，则诊断 SQTSSQTS。2 2QTc360 msQTc360 ms，且有下述之一或多个情况，且有下述之一或多个情况，可诊断可诊断 SQTSSQTS：带有致病突变、：带有致病突变、SQTS SQTS 家族家族史、年龄史、年龄 40 40 发生猝死的家族史，无发生猝死的家族史，无器质性心脏病发生过器质性心脏病发生过 VT/VF VT/VF 的幸存者。专的幸存者。专家组建议将家组建议将 QTc 330 ms QTc 330 ms 作为诊断标准。作为诊断标准。A A型：型：STST段与段与T T波均缩短，同时有波均缩短，同时有T T波高尖，波高尖，易发房性和室性心律失常。易发房性和室性心律失常。B B型：以型：以T T波高尖和缩短为主，波高尖和缩短为主，STST段改变不段改变不明显明显,以伴发房性心律失常为主。以伴发房性心律失常为主。C C型：以型：以STST段缩短为主，段缩短为主，T T波缩短不明显波缩短不明显,以以室性心律失常为主要表现。室性心律失常为主要表现。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-短QT综合征治疗治疗持续性持续性 VT/VF VT/VF 的的SQTSSQTS，应植入，应植入ICDICD。奎尼。奎尼丁能延长丁能延长QTQT间期，可能有效。其他抗心律间期，可能有效。其他抗心律失常药物，包括失常药物，包括类抗心律失常药物如索类抗心律失常药物如索他洛尔，对于他洛尔，对于I I型型SQTSSQTS患者患者QTcQTc的延长作用的延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。较差，但可能在其他亚型中有效。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVTCPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVTbVT）为特征，常表现为晕厥、心跳骤为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和停和 SCDSCD，好发于年轻人。，好发于年轻人。首次发病通常在首次发病通常在 10-20 10-20 岁，典型表现为运岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了为癫痫，延误了 CPVT CPVT 的诊断。的诊断。30%30%的的 CPVT CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断家族史，家族史有助于诊断 CPVTCPVT。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊断诊断1 1符合以下任意符合以下任意1 1条，可诊断：（条，可诊断：（1 1）年龄）年龄40 40 40 岁，岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的茶酚胺诱发的 bVT bVT 或多形性室性早搏或或多形性室性早搏或 pVTpVT。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速1 1所有所有 CPVT CPVT 的患者都应遵循下列生活方的患者都应遵循下列生活方式：（式：（1 1）限制或避免竞技性体育运动。）限制或避免竞技性体育运动。（2 2）限制或避免强烈活动。（限制或避免强烈活动。（3 3）避免避免精神紧张。精神紧张。2 2所有有症状的所有有症状的 CPVT CPVT 患者都应使用患者都应使用 受体阻滞剂。受体阻滞剂。3 3致病基因突变携带者但无临床表现（隐致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用匿性阳性突变患者）可以应用 受体阻受体阻滞剂。滞剂。4 4 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用用 受体阻滞剂的情况下，确诊受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT CPVT 的患者仍反复发生晕厥或的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVTbVT/pVT。5 5植入植入 ICDICD：已确诊：已确诊 CPVT CPVT 的患者，尽管的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）接受了最佳药物治疗和（或）LCSDLCSD，仍有，仍有心脏骤停、反复晕厥或心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVTbVT/pVT。6 6无症状的无症状的 CPVT CPVT 患者不推荐患者不推荐 ICD ICD 作为作为独立治疗方法。独立治疗方法。7 7LSCDLSCD：确诊：确诊 CPVTCPVT，在单独服用，在单独服用阻滞阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVTbVT/pVT，或有数次，或有数次 ICD ICD 恰当放电记录；不能耐受恰当放电记录；不能耐受 受体阻滞剂或有受体阻滞剂或有 受体阻滞剂禁忌证。受体阻滞剂禁忌证。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。律失常和猝死。发病率为发病率为1 15000-15000-110001000，是导致年轻人，是导致年轻人猝死的主要病因之一。猝死的主要病因之一。首发症状可为室性心动过速或心室颤动引首发症状可为室性心动过速或心室颤动引起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初次或起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初次或最终表现，猝死者生前可无症状，可于休最终表现，猝死者生前可无症状，可于休息或睡眠中发生，也可被情绪、体力劳动息或睡眠中发生，也可被情绪、体力劳动或剧烈运动诱发。或剧烈运动诱发。辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。相关基因已超过相关基因已超过1212种，超过种，超过5050是家族遗是家族遗传性患者。传性患者。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病心电图表现：心电图表现：（1 1）V1V1导联导联QRSQRS波群的时限通常大于波群的时限通常大于导导联和联和V6V6导联导联QRSQRS波群的时限，反映右心室激波群的时限，反映右心室激动延迟。据统计分析，动延迟。据统计分析，V1V1导联导联QRSQRS波群时限波群时限110ms110ms，对诊断本病的特异性可达，对诊断本病的特异性可达100%100%，敏感性为敏感性为55%55%。（2 2）可有完全性或不完全性右束支传导阻）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。滞。（3 3）有些患者在）有些患者在QRSQRS波群终末部分（常见波群终末部分（常见于于V1V1导联）可见一直立的尖波（导联）可见一直立的尖波（epsilonepsilon波）波），系因右心室的一部分激动延迟所产生。，系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏度提高将心电图记录的灵敏度提高2 2倍倍3 3倍易发倍易发现该波。现该波。（4 4）半数患者右胸导联）半数患者右胸导联T T波倒置，胸前导波倒置，胸前导联联T T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。波倒置范围与右心室增大程度呈正比。（5 5）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。性。（6 6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病epsilonepsilon波波2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病1.1.药物治疗：有报道药物治疗该病的有效药物治疗：有报道药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔（率依次为：索他洛尔（83%83%）、维拉帕米）、维拉帕米（50%50%）、胺碘酮（）、胺碘酮（25%25%）、）、-受体阻滞剂受体阻滞剂（29%29%）。亦有人认为，胺碘酮或与其他抗）。亦有人认为，胺碘酮或与其他抗心律失常药物联用，是预防复发的最有效心律失常药物联用，是预防复发的最有效药物。药物。2.2.导管消融：但部分病例出现了另一种类导管消融：但部分病例出现了另一种类型的室速，提示型的室速，提示ARVD/CARVD/C是一种病变呈进行是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。心动过速。3.ICD3.ICD4.4.外科治疗：对于药物难以控制的终末期外科治疗：对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。患者可考虑心脏移植手术。2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-早期复极综合征早复极综合征心电图特征为早复极综合征心电图特征为2 2个或更多相邻个或更多相邻导联导联J J点和点和STST段抬高。亦多见于热爱体育运段抬高。亦多见于热爱体育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、低温、高钙血症、心动过缓、QRSQRS时限延长、时限延长、短短QTQT间期和左心室肥厚等有关。间期和左心室肥厚等有关。以前一直被认为是一种良性心律失常，近以前一直被认为是一种良性心律失常，近期研究显示，期研究显示，ERER可能与特发性室颤和可能与特发性室颤和SCDSCD有有关关诊断：（诊断：（1 1）不明原因的）不明原因的 VF VF 多形性多形性 VT VT 复复苏后的患者，标准苏后的患者，标准1212导联心电图上连续导联心电图上连续2 2个个或或2 2个以上的下壁和侧壁导联上出现个以上的下壁和侧壁导联上出现 J J 点点抬高抬高 1 mm1 mm。（。（2 2）尸检无阳性发现的）尸检无阳性发现的 SCD SCD 患者，胸前标准患者，胸前标准1212导联心电图上连续导联心电图上连续2 2个或个或2 2个以上的下壁和（或）侧壁导联出现个以上的下壁和（或）侧壁导联出现 J J 点抬高点抬高 1 mm1 mm。（。（3 3）标准）标准 12 12 导联心导联心电图上连续电图上连续 2 2 个或个或 2 2 个以上的下壁和个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现（或）侧壁导联上出现 J J 点抬高点抬高 2 mm2 mm。分型：良性与恶性分型：良性与恶性2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-早期复极综合征2024/2/27 周二遗传性恶性心律失常-早期复极综合征1 1对于既往有心脏骤停病史的早复极综合对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入征患者推荐植入 ICDICD。2 2异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。者的电风暴有效。3 3对于已经植入对于已经植入 ICD ICD 的早复极综合征患的早复极综合征患者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制 VFVF。4 4对于有晕厥的早复极综合征患者的家族对于有晕厥的早复极综合征患者的家族成员，如其心电图上有至少成员，如其心电图上有至少 2 2 个下壁或侧个下壁或侧壁导联壁导联 ST ST 段抬高段抬高 1 mm 1 mm 可考虑植入可考虑植入 ICDICD。5 5对于有高危心电图表现（对于有高危心电图表现（J J 波振幅高，波振幅高，水平型或下斜型水平型或下斜型 ST ST 段抬高），有明确的段抬高），有明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入基因突变，也可考虑植入 ICDICD。6 6对于只有早复极心电图表现的无症状者对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入不推荐植入 ICDICD。2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-危险性室早临床一般按临床一般按LownLown等提出的分级法，将室早等提出的分级法，将室早分为五级分为五级:0 0级级:无室性早搏无室性早搏;1 1级级:偶有单发室性早搏（偶有单发室性早搏（1 1次次/min/min或或3011次次/min/min或或3030次次/min/min）;3 3级级:多源性室性早搏多源性室性早搏;4 4级级A:2A:2个连发（成对）室性早搏，个连发（成对）室性早搏，4 4级级B:3B:3个或个或3 3个以上连发室性早搏个以上连发室性早搏;5 5级级:有伴有伴RontRont的室性早搏。的室性早搏。据调查研究，室性早搏达到据调查研究，室性早搏达到LownLown氏氏2 2级时心级时心室颤动发生率为室颤动发生率为7.5%7.5%，3 3级时为级时为11.5%11.5%，4 4级级时为时为13.6%13.6%，5 5级时为级时为16%16%。当上述两种形式。当上述两种形式室性早博出现时，心室颤动发生率达室性早博出现时，心室颤动发生率达33.7%33.7%，三种形式合并出现时为，三种形式合并出现时为63.6%63.6%，四种形式，四种形式合并出现时为合并出现时为90%90%。2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-危险性室早从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶性）室性早搏具有下列特征性）室性早搏具有下列特征:QRSQRS时限时限0.12s;0.12s;QRSQRS振幅振幅10mm;10mm;QRSQRS形态明显切迹和不规则形态明显切迹和不规则;TT波与波与QRSQRS主波同一方向主波同一方向;STST段出现水平状或等电位线段出现水平状或等电位线;TT波尖锐，对称。波尖锐，对称。一般来说借助这些特点可与良性（正常型）一般来说借助这些特点可与良性（正常型），室性早博区别开来。，室性早博区别开来。2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤室速、室颤占心脏性猝死原因的室速、室颤占心脏性猝死原因的90%90%左右，左右，而室速、室颤最常见的疾病有：缺血或冠而室速、室颤最常见的疾病有：缺血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；心病；心肌疾病；慢性心衰；EF40%EF40%；心；心脏过大（心胸比例大于脏过大（心胸比例大于0.60.6）；及已知和未）；及已知和未知的遗传性疾病。知的遗传性疾病。室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，目前认为最主要的机制是自律性升高或者目前认为最主要的机制是自律性升高或者折返运动，其中折返运动，其中 早期后除极（早期后除极（EADEAD）和晚）和晚期后除极（期后除极（DADDAD），是最主要的细胞电生理），是最主要的细胞电生理机制，与机制，与M M细胞及跨室壁离散度、细胞及跨室壁离散度、QTQT间期及间期及QTQT离散度有关。离散度有关。2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤室速指来自心室的异位激动，频率在室速指来自心室的异位激动，频率在100-100-220220次之间，次之间，QRSQRS综合波宽大畸形，伴有或综合波宽大畸形，伴有或不伴有血液动力学改变。不伴有血液动力学改变。室速主要鉴别：（室速主要鉴别：（1 1）阵发性室上性心动过）阵发性室上性心动过速并室内差异传导；（速并室内差异传导；（2 2）预激综合征合并）预激综合征合并房颤。房颤。2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤室速与逆向型房室折返性心动过速鉴别室速与逆向型房室折返性心动过速鉴别-BrugadaBrugada（19911991年）、年）、VereckeiVereckei（20072007年）年）Brugada:Brugada:1.1.与室上速伴差传与室上速伴差传 全胸导联均无全胸导联均无RSRS波波-任何导联任何导联RSRS间期间期100ms-100ms-房室分离，心室率心房率房室分离，心室率心房率-V1-V1、V2V2、V6V6呈室速图形呈室速图形-否则诊断室上速伴否则诊断室上速伴差传差传2.2.与房颤合并预激与房颤合并预激 V4-V6 V4-V6主波向下主波向下-V2-V6-V2-V6出现一个或多个出现一个或多个QRQR型波型波-房室分离，心室率心房率房室分离，心室率心房率-逆向型房室折返性心动过速逆向型房室折返性心动过速2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤VereckeiVereckei：房室分离，心室率心房率？房室分离，心室率心房率？-avR-avR起起始始R R波？波？-QRS-QRS非束支或分支传导阻滞型？非束支或分支传导阻滞型？-Vi/Vt1-Vi/Vt1？-室上速室上速起始（起始（ViVi）与终末（）与终末（VtVt）心室激动速度比）心室激动速度比率（率（Vi/VtVi/Vt），即测定同一个双向或多向），即测定同一个双向或多向QRSQRS综合波的起始综合波的起始40ms40ms（ViVi）与终末）与终末40ms40ms（VtVt）的电压变化，）的电压变化，Vi/Vt1Vi/Vt1诊断为诊断为室速。此一新流程鉴别室速。此一新流程鉴别WCTWCT的正确性达的正确性达90.3%90.3%，超过，超过BrugadaBrugada流程图（正确性流程图（正确性84.8%84.8%）。且）。且BrugadaBrugada流程第流程第4 4步的诊断正确步的诊断正确性亦低于性亦低于Vi/VtVi/Vt测定（测定（68%82.2%68%82.2%）。）。2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤尖端扭转型室速尖端扭转型室速TdpTdp的原因：的原因：房室阻滞房室阻滞低钾血症、低镁血症低钾血症、低镁血症药物引起的长药物引起的长QTQT间期：胺碘酮、索他洛尔，间期：胺碘酮、索他洛尔，IAIA类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非那定与酮康唑那定与酮康唑/依曲康唑联合使用依曲康唑联合使用先天性长先天性长QTQT间期综合征间期综合征其他引起其他引起QTQT间期延长的原因：缺血性心脏病、间期延长的原因：缺血性心脏病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿蛛网膜下腔出血、黏液性水肿2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤室扑、室颤心电图室扑、室颤心电图2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室速、室颤室性心动过速的治疗原则：室性心动过速的治疗原则：除病因和诱因除病因和诱因-如心梗、药物中毒、电解如心梗、药物中毒、电解质紊乱质紊乱心脏电复律心脏电复律药物治疗药物治疗-利多卡因、普鲁卡因胺、心律利多卡因、普鲁卡因胺、心律平，必要时胺碘酮、索他洛尔平，必要时胺碘酮、索他洛尔介入治疗介入治疗埋藏式自动除颤器、射频消融埋藏式自动除颤器、射频消融手术治疗手术治疗如切除室壁瘤如切除室壁瘤尖端扭转型室性心动过速治疗原则：尖端扭转型室性心动过速治疗原则：除致除致QTQT间期延长的原因间期延长的原因药物治疗药物治疗静脉注射硫酸镁静脉注射硫酸镁(首选首选)、IBIB类、类、如基本心律心动过缓者用异丙肾上腺素或如基本心律心动过缓者用异丙肾上腺素或阿托品、先天性长阿托品、先天性长QTQT间综合征应用大剂量间综合征应用大剂量-受体阻滞剂或苯妥因钠、极短联律间期受体阻滞剂或苯妥因钠、极短联律间期(280-300ms)280-300ms)选用异搏定选用异搏定药物无效则起搏治疗（心房、心室）药物无效则起搏治疗（心房、心室）2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-快速型处理原则2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室颤/无脉搏室速处理程序2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞（1 1）双束支阻滞）双束支阻滞:RBBB+LAH;RBBB+LPH;LAH+LPH:RBBB+LAH;RBBB+LPH;LAH+LPH（CLBCLBBBBB）（2 2）三束支阻滞）三束支阻滞:RBBB+.-:RBBB+.-.AVB+LAH;RBBB+.AVB+LAH;RBBB+AVB+LPHAVB+LPH。希氏束分叉以下阻滞（结下阻滞）的特点希氏束分叉以下阻滞（结下阻滞）的特点为为QRSQRS增宽畸形（三束支中的阻滞型），心增宽畸形（三束支中的阻滞型），心室率室率28-4028-40次次/min/min，不稳定，症状重，常有，不稳定，症状重，常有晕厥，如不及时处理可发生猝死。晕厥，如不及时处理可发生猝死。房颤伴房颤伴IIIAVB：无：无P波，可见不规则心房波，可见不规则心房激动的纤维隆颤动波，与房颤伴正常房室激动的纤维隆颤动波，与房颤伴正常房室传导截然不同，室性逸搏心律规则、缓慢，传导截然不同，室性逸搏心律规则、缓慢，依赖逸搏点的位置，表现为窄或宽依赖逸搏点的位置，表现为窄或宽QRS波波形。形。治疗：病因治疗；抗缓慢性心律失常药物（一度治疗：病因治疗；抗缓慢性心律失常药物（一度及二度及二度I型通常无需应用，二度型通常无需应用，二度II型以上应酌情选型以上应酌情选用用-受体兴奋剂、受体兴奋剂、M受体拮抗剂和非特异性兴奋受体拮抗剂和非特异性兴奋传导促进剂）；人工起搏治疗传导促进剂）；人工起搏治疗2024/2/27 周二器质性恶性心律失常-病态窦房结综合征SSSSSS特点：特点：连续而显著的窦性心动过缓连续而显著的窦性心动过缓窦性停搏或窦房阻滞窦性停搏或窦房阻滞同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞阵发性规则或不规则的快速性心律失常阵发性规则或不规则的快速性心律失常运动时心率反应不充分运动时心率反应不充分同时出现窦缓、窦房阻滞、房室传导阻滞同时出现窦缓、窦房阻滞、房室传导阻滞和室内传导阻滞和