肝脏神经内分泌肿瘤ppt课件.pptx
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1、肝脏神经内分泌肿瘤(癌)1例温州医科大学附属第二医院 肝胆胰外科团队 1病史资料 季某,女,54岁,温州青田人,务农。主诉:因“右上腹胀痛1周”入院。既往史:5年前行“腹腔镜胆囊切除术”,”II 型糖尿病“病史8 年,20年前行“阑尾切除术”,余无特殊。专科体检:皮肤、巩膜无黄染,腹软,右上腹轻压痛,无反跳痛,肝区叩击痛(-),未及包块,肝脾肋下未及,肠鸣音约3次/分。2实验学数据 肝功能:谷丙转氨酶 14U/L,谷草转氨酶 16U/L 碱性磷酸酶 112U/L,谷氨酰转肽酶 307U/L 总胆红素 6.6mol/L 直接胆红素 1.6mol/L 间接胆红素 5.0mol/L肿瘤指标:AFP:
2、4.16ng/ml CEA 5.85ng/ml CA12-5 12.81U/ml CA19-9 37.23U/ml CA72-4 12.41U/ml感染性指标:乙肝(-)丙肝(-)HIV(-)梅毒(+)3影像学资料腹部CT 3影像学资料肝脏MR 4手术资料 麻醉方式:全麻+硬膜外麻醉术中探查:腹腔内无腹水;右上腹粘连致密右半肝萎缩,左半肝代偿增大;右肝后叶可触及6*5cm大小肿块,质硬,肿瘤侵犯右肝管达肝总管,左肝管未累及,盆腔、肠系膜未及明显转移结节。手术方式:右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。4手术资料 标本5术后病理 常规病理:肿瘤呈巢
3、状、团块状、菊型团样排列,细胞大小相对一致,核大深染,可见病理性核分裂像,肿瘤大片坏死。免疫组化:CD34(部分+);CD56(部分+);CEA(部分+);CgA(-);CK18(+);CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67(80%+);Syn(部分+)结论:符合神经内分泌癌,G3,肿块大小6cm5.5cm5cm,包膜未累及,手术切缘未见癌累及。6讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤 流行病学特点神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器,而肝脏则是最常见
4、的转移脏器1,对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤(PHNET)甚是少见。1958年Edmondson 报道了第1例PHNET,而真正原发于肝脏的大约有150例左右2。中国数据:In China,only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 20103.报道此病男女发病比例无明显差异,男女比例约为58.5%:41.5%4,任何年龄都可发病。1VINIK A I,CHAYA C.Clinical presentation and diagnosis of neuroendocrine tumors J.Hematol Oncol Clin Nort
5、h Am,2016,30(1):21-48.2PARK C H,CHUNG J W,JANG S J,et al.Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas J.Gastroenterol Hepatol,2012,27(8):1306-1311.3Xu hui Hu,Zhen Huang,et al.Primary hepatic neuroendocrine tumor:report of one case.Transl Gastroenterol Hepatol 2016;1:82
6、.4LIN C W,LAI C H,HSU C C,et al.Primary hepatic carcinoid tumor:a case report and review of the literature J.Cases J,2009,2(1):906讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤 诊断1、发病率低,大部分无症状,影像学检查无特异性,与传统意义肝癌(肝细胞癌、胆管细胞癌)鉴别困难。2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色(IHC)。神经元特异性烯醇化酶(NSE)突触素(Syn)嗜铬粒蛋白A(Cg A)其中PHNET的首选检测指标应是CgA,因其敏感性和特异性都很高(敏感性51%54%,特异
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