多发性硬化基础知识+病例汇报ppt课件.pptx

MS多发性硬化陈传顺1PART 01基础知识多发性硬化多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病表现为神经功能障碍多次缓解复发，病情每况愈下主要临床特点：空间多发和时间多发流行病学与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高我国属低发病区种族差异 北美、高加索人MS的患病率显著升高 移民影响 移民能改变MS的危险性出生地比移民后的居住地更为重要病因与发病机制确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关病毒感染：在MS患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高 髓鞘碱性蛋白（MBP）分子模拟？自身免疫反应遗传因素环境因素临床表现 MS多于20-40岁起病男女患病比约为12亚急性起病，表现为空间和时间多发性 每次复发通常都残留部分症状和体征临床症状和体征多样，体征多于症状临床表现 症状体征的主要特点归纳如下：视力障碍：视神经炎、眼肌麻痹、视野缺损肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪感觉异常：肢体、躯干或面部感觉异常；Lhermitte征共济失调：以四肢为主；Charcot三主征自主神经功能障碍：直肠、膀胱和性功能障碍精神症状和认知功能障碍发作性症状：指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉或运动异常其他症状：周围神经损害、其他自身免疫病多发性硬化的临床分型分 型临 床 特 点进展复发型（progressive-relapsing，PR）约5%的MS患者表现为本类型。疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程继发进展型（secondary-progressive，SP）大约50%的复发-缓解型患者在患病1015年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程原发进展型（primary-progressive，PP）约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程复发缓解型（relapsing-remitting，RR）80-85%MS患者最初为本类型。表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症辅助检查脑脊液检查：CSF细胞增多是衡量疾病活动的指标免疫球蛋白增高为主（IgG）CSF中存在寡克隆IgG带而血清中缺如，支持MS电生理检查：VEP、BAEP、SEP异常影像学检查：CT：常规扫描多正常MRI：白质多发长T1、长T2信号 Dawson手指征 脊髓病灶长度少于2个椎体节段多发性硬化MRI的T2加权像示脑室周围白质内多发病灶2010年修订的McDonald诊断标准临 床 表 现附 加 证 据2次临床发作；客观临床证据提示存在2个CNS不同部位的病灶或提示1个病灶并有1次先前发作的合理证据无2次临床发作；客观临床证据提示1个病灶 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：(1)MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中至少2个区域有1个T2病灶(2)等待累计CNS不同部位的再次临床发作1次发作；客观临床证据提示2个CNS不同部位的病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：(1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶(2)随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短(3)等待再次临床发作临 床 表 现附 加 证 据1次临床发作；客观临床证据提示1个病灶(单一症状表现；临床孤立综合征)由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：(1)MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中至少2个区域有1个T2病灶(2)等待累计CNS不同部位的再次临床发作由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性(1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶(2)随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短(3)等待再次临床发作提示MS神经功能障碍隐袭性进展由病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现）以及满足下列3项中的2项：(1)MS典型病灶区域（脑室周围、近皮质或幕下）有1个T2病变，以证实脑内病灶的空间多发性(2)脊髓2个T2病变，以证实脊髓病灶的空间多发性(3)阳性脑脊液结果等电聚焦电泳证据有寡克隆带和（或）IgG指数增高鉴别诊断中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病多发性腔隙性脑梗死：病灶部位、形状不同皮层下动脉硬化性脑病：伴脑萎缩原发性中枢神经系统淋巴瘤：浸润脑实质、脊髓及软脑膜 脑白质营养不良：儿童、青少年多见，病灶对称热带痉挛性截瘫：痉挛性截瘫突出，HTLV-1抗体（+）脊髓肿瘤：脑脊液蛋白明显升高，占位效应明显治疗MS急性发作期治疗 首选糖皮质激素：大剂量、短疗程，推荐甲泼尼龙病情较轻者，静滴1g/d35天 恢复明显，直接停用疾病仍进展，转为阶梯减量法病情较重者，静滴1g/d35天，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量23天，至120mg以下，改口服6080mg/天，每个剂量23天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过34周对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患者,可选择IVIG或血浆置换 IVIG：0.4g/(kgd)5天 血浆置换：对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效治疗MS缓解期治疗复发型（-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）继发进展型（米托蒽醌、环孢素A、甲氨喋呤、环磷酰胺）原发进展型（缺乏有效治疗药物，主要是对症支持治疗）治疗MS的对症治疗 1)痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等2)膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理 3)疲劳：金刚烷胺、苯妥英钠、莫达非尼4)震颤：苯海索、左旋多巴、普萘洛尔5)精神情绪障碍：小剂量抗精神病药物6)认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等姓名：XXX性别：女年龄：55岁婚姻：已婚入院日期：2018-05-19住址：XXX出生地：XXX民族：汉族职业：XX病史陈述者：本人，认为可靠病历记录时间：2018-05-19入院方式：步入主诉：四肢麻木8天，下肢无力3天，视力减退1天现病史:患者自诉于8天前无明显诱因出现四肢麻木，于3天前无明显诱因出现右下肢无力，动弹不能，伴大小便障碍，于1天前无明显诱因出现右眼视力减退，无视物重影、无发热畏寒、无头晕头痛、无恶心呕吐等伴随症状。家属遂于5月17日送患者入湖南省第二人民医院就诊，完善头部+颈椎MRI:脑内多发缺血灶；双侧筛窦、右侧上颌窦炎；颈椎退行性变，颈椎间盘突出。具体诊疗经过不详，病情未见明显好转。为求进一步诊治，家属将其送入我院门诊，拟“1.视神经脊髓炎?2.面神经炎”收住我科。患病以来，患者精神体力欠佳，食欲睡眠差，大小便障碍，体重无明显变化。既往史：有“右耳带状疱疹”病史1月余，遗留有右侧周围性面瘫症状，余无异常。个人史、婚育史、月经史、家族史未见明显异常。体格检查体温36.6 脉搏78次/分 呼吸20次/分 血压114/68mmHg 神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼活动可。右眼指动距离10cm,，右眼对光反射消失，右侧额纹、鼻唇沟变浅，右眼闭目不全，口角左偏，伸舌居中，颈软。心界叩诊未扩大，心率78次/分，律齐，末闻及杂音，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，腹平软，无压痛及反跳痛。双上肢肌力正常，左下肢肌力5级，右下肢肌力4级，右上肢肌力1级，四肢肌张力减退，左侧肢体感觉减退(感觉平面为T2水平)，Hoffmann(+)，左侧腱反射减弱，共济运动：指鼻试验右不准、左不准，跟膝胫试验右不准、左无法查，Kerning征(一)，Brudzinski征(一)，病理征:左侧Babinski征(+)，右侧Babinski征未引出，步态无法查辅助检查(2018-5-17 XX医院)头部+颈椎MRI：脑内多发缺血灶；双侧筛窦、右侧上颌窦炎；颈椎退行性变，颈椎间盘突出。入院诊断:1.四肢麻木、右下肢活动障碍查因:视神经脊髓炎?延髓占位性病变?多发性硬化?2.耳带状疱疹(右)3.面神经炎(右)住院检验结果(2018-5-19）尿常规示:白细胞(WBC)1256/ul、红细胞(RBC)3701/ul、予 以“头 孢 甲 肟”抗 感 染 后，(2018-5-31)复 查 尿 常 规:白 细 胞(WBC)78/ul、红细胞(RBC)470/ul、余项正常;血常规示:中性粒细胞绝对值7.22*10 9/L、淋巴细胞百分比9.3%、淋巴细胞绝对值0.79*10 9/L、嗜酸细胞百分比0%、嗜酸细胞绝对值0*10 9/L、中性粒细胞百分比85.6%、余项大致正常。便常规、肝肾功能血糖血脂、电解质结果大致正常。神经元抗原谱抗体检测结果未见异常。脑脊液寄生虫检查未见异常;脑脊液寡克隆免疫球蛋白G为弱阳性;血清寡克隆免疫球蛋白G为阴性;中枢神经脱髓鞘疾病全套(血+脑脊液)为阴性。住院检查结果心电图、胸片未见异常;腹部B超未见明显异常。子宫双附件彩超示:老年性子宫。视神经诱发电位结果提示:双侧视交通各有受累，右侧为显。三维CT(胸部)检查提示:支气管疾患。MRI(头部)检查提示:延髓一脊髓内多发病变(胸段脊髓为主)，考虑炎性病变所致可能，建议结合临床相关检查并复查;颈、胸椎退行性变;C3/4、C4/5、C5/6椎间盘膨出;脑内散在缺血、梗塞灶，建议DWI检查;颅脑MRA未见明显异常。MRI(胸椎)检查提示:1.T5-6胸髓异常信号伴强化，考虑炎性病变所致可能，建议进一步检查及复查。2.腰椎退行性变:L3/4椎间盘膨出，L4/5椎间盘突出。2018-05-31目前诊断：1.多发性硬化 2.耳带状疱疹(右)3.面神经炎(右)4.尿路感染下一步治疗:1.密切观察患者生命体征及病情变化，定期复查肝肾功能、电解质，监测患者血压血糖情况;注意尿路感染情况。2.于2018-6-1行血浆置换3.患者现采取激素冲击疗法，(2018-5-31)开始改为“甲泼尼龙粉针500mg”，满3天(2018-6-3)改为“甲泼尼龙粉针240mg”，每三天减半，减到60mg时改为口服Thanks资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看